فقر الدم الضخم الأرومات

0
9058

أنا- تعريف :

  • L’فقر الدم هو انخفاض في معدل’الهيموجلوبين أقل من 13G / ديسيلتر في’رجل, 12G / ديسيلتر في النساء والأطفال, من 10.5G / ديسيلتر في النساء الحوامل, من 11 غ / دل عند الرضع و14G / ديسيلتر في حديثي الولادة
  • L’مجموعات فقر دم كبير من خلايا الدم الحمراء « GR » طويل, التي MCV هو أكبر من 100FL.
  • L’فقر الدم الضخم الأرومات وفقر دم كبير يتميز بوجود’الأرومة الحمراء كبيرة بشكل غير طبيعي في نخاع العظام وتسمى megaloblasts.
  • هو في معظم الحالات مرتبطة عوامل نقص antipemicieux (فيتامين B12 وحامض الفوليك)
  • ولكن يمكن أيضا أن يكون أصل السامة أو الأورام.

II- علم الوبائيات :

  • في الجزائر, قبل 1970, كان نقص حمض الفوليك إلى حد بعيد الأكثر شيوعا.
  • الآن, نظرا لحمض الفوليك للنساء الحوامل, يتم تقليل ترددها كثيرا.
  • من سلبيات, يعيش نقص B12 هو أكثر تواترا, ربما تتعلق’أي قيود من هذا الفيتامين ومنشط. وهكذا, نقص B12 هو حول حياة 3% أسباب’فقر الدم في’الكبار وهو أقل شيوعا من نقص الحديد, تقييم 40%.

III- الفسيولوجية RECALL :

وتتمثل العوامل التي antipernicieux :

-> وB9 أو حمض الفوليك يعيش (حمض الفوليك ومشتقاتها) :

  • يشارك في تركيب’DNA وبالتالي في تكرار الخلية..
  • يتكون حمض الفوليك بشكل خاص من قبل’العرض كما polyglutamates, موجودة في كثير من الأطعمة (الخضروات الخضراء, الفواكه المجففة والطازجة, كبد, حبوب, صفار البيض) ويتم تدميرها من قبل الطهي لفترات طويلة.
  • L’يحدث امتصاص الهضمي في الدانية الصائم.
  • زيارة المتطلبات اليومية’وتقدر البالغين في 100 و400qg / د ويتم تغطيتها بشكل كبير باتباع نظام غذائي طبيعي ولكن هذه المتطلبات تزيد إلى أكثر من النمو والحمل.
  • الاحتياطيات بشكل رئيسي في الكبد هي منخفضة (10 الى 15 ملغ) وتمثل مجموعة من 3 الى 4 شهر.

-> B12 أو كوبالامين منشار :

  • يشارك في تركيب ميثيونين وتحويل’حمض السكسينيك حمض الميثيل.
  • العجز في تركيب’ADN, لوحظ في القصور يعيش B12 ن’ليس بسبب آلية مباشرة, ولكن يبدو أن تنطوي على حجب استقلاب حمض الفوليك, ج’هو حمض الفوليك فخ.
  • الاحتياجات اليومية من B12 حياة تقدر بين الحد الأدنى 1 و 2 جزء من الغرام / د ومصنوعة أساسا من البروتينات الحيوانية : كبد, اللحوم, سمك, البيض ومنتجات الألبان.
  • L’يحدث امتصاص الجهاز الهضمي على مستوى’iléon القاصي, بعد تحديد عامل جوهري (يفرز من قبل خلايا الجدارية للالغشاء المخاطي في المعدة) للا غنى عنه’امتصاص B12 يعيش الزغب فائفي.
  • ونقل البلازما ويرجع ذلك أساسا إلى ما يسمى البروتين ترانزكوبالامين II.
  • L’يوجد تنظيم ل’احتياطيات كبيرة منشار B12, أساسا الكبد, تقدر بين 2 و 3 ملغ و ممثل 3 الى 4 سنوات’الحكم الذاتي. وهذا ما يفسر طبيعة المتأخرة من أوجه القصور يعيش B12.

IV- الفيزيولوجيا المرضية :

-> نقص الضخم الأرومات عوامل فقر الدم antipemicieux :

  • تخليق الفشل’ينتج DNA في الحد من الانقسام, سبب الأرومة الحمراء العملقة, د’حيث الأرومات الضخمة في النقي.
  • هذه megaloblasts لها وضع غير متزامن من النواة والسيتوبلازم.
  • نتيجة أخرى هي’انحلال الدم داخل النقي عن طريق الدم غير فعالة.
  • تخليق الفشل’كما يوفر DNA الخلايا الحبيبية والصفائح الدموية. ق’أعرب عنه PMN polysegmentation مع macrothrombocytose.
  • وهناك أيضا ضمور خلايا الجهاز الهضمي الغشاء المخاطي المهبلي و (خلايا trickplay) د’حيث اضطرابات الجهاز الهضمي والعقم عكسها.
  • في الخلايا العصبية, يعيش B12 نقص يسبب التوليف عيب من المايلين التي كتبها ميثيونين الافتراضي, إلى’الأصل’الاعتلال العصبي التي كتبها انحطاط المشترك من الحبل الشوكي.

-> فقر الدم الضخم الأرومات من’أصل السامة :

ومن المقرر ان تناول بعض الأدوية المثبطة للمناعة أو موانع الأورام التي هي مثبطات التنافسية للتوليف’ADN.

-> فقر الدم الضخم الأرومات من’أصل الأورام :

ومن المقرر إلى anonfalie من الخلايا الجذعية المكونة للدم.

V- عيادة التشخيص :

أ- متلازمة فقر الدم : د’تركيب التدريجي مع

  1. شاحب مخاطي جلدي.
  2. اليرقان الملتحمة.
  3. ضيق التنفس’مجهود.
  4. يقينا, يصل إلى الحد الأقصى حصر المريض على السرير, د’ومن هنا جاءت تسميته’فقر الدم الخبيث.

ب- متلازمة الجهاز الهضمي : بخصوص’ضمور الغشاء المخاطي الهضمي, قيادات

  1. ضامر التهاب اللسان مع جفاف الفم وحروق في اتصال مع الطعام الساخن وحار.
  2. لغة’أحمر أولا ثم depapillated على حواف ناعمة, رائعة وdepapillated تماما, ج’التهاب اللسان الصياد.
  3. اضطرابات عسر الهضم مع الإسهال تتراجع بسرعة العلاج ببدائل.

C- متلازمة العصبية فقر الدم : تحدث إختياريا في نقص حياة E12, قد تسبق’فقر الدم ولكن نادرا ما معزولة. يرسل جدول انحطاط جنبا إلى جنب من الحبل مع

  1. متلازمة الهرمية (توقيع بابنسكي الثنائي, hyperéflexie O-T.)
  2. متلازمة الحبل الخلفي (تشنجات العضلات, paresthésie, العرج المتقطع الشوكي.)

د- علامات أخرى :

  1. العقم عكسها بالنساء وزيارة asthénospermie’رجل.
  2. الجلد فرط التصبغ خاصة في المنطقة الراحي.
  3. معتدلة تضخم الطحال.

WE- تشخيص PARACLINIQUE :

A / Hémogramme : كشف

  • الأنيميا (الهيموغلوبين بين 3 وآخرون 10G / ديسيلتر) – macrocytaire (VGM إلى سوب lOOfl) – normochrome (CCMH العادي.)
  • عادية أو منخفضة الخلايا الشبكية.
  • نقص الكريات البيض و / أو نقص الصفيحات الربط المتكرر, أحيانا قلة الكريات الشاملة.

B / مسحة الدم : GR يكشف تناقضات مع

  • تفاوت الكريات مع GR س كبيرة, poïkilocytose, polychromatophilie.
  • ويكشف أيضا تشوهات PNN التي تكون كبيرة في الحجم مع جوهر hypersegmented, والصفائح الدموية العملاقة.

C / Médullogramme : ساعة

  • A نخاع الغني, الأزرق بشكل مكثف الظهور (زيادة قعادة عن طريق التخليق من’ARN)
  • زيادة في معدل’الأرومة الحمراء وحجم أو megaloblasts.
  • اتواقت في megaloblasts نضوج-نواة هيولي حيث النوى هم من الشباب مع لونين غرامة و’ناضجة hémoglobinisation.
  • علامات أخرى من الانقسام الشاذ مع شذوذ تكون الكريات الحمر, تعدد الصيغ الصبغية وجود جولي الجسم.
  • زيادة في حجم myelocytes وmetamyelocytes.

D / فيتامين فحوصات :

  • مفيدة ولكنها مكلفة.
  • أنها dosent مصل حامض الفوليك (VN = 5 ل15pig / 1) وكرات الدم الحمراء (VN = 200-400pg / لتر)
  • انخفاض في معدل كرات الدم الحمراء يعكس نضوب المهم والقديم بحيث’انخفاض في المصل يعكس عجزا أكثر حداثة.
  • علما بأن لB12 حياة, VN = 200 إلى 500 نانوغرام / لتر

E / فحوصات أخرى : تظهر علامات’انحلال الدم داخل النقي مع

  • زيادة المصل البيليروبين الحر.
  • زيادة LDH.

F / الاختبارات العلاجية :

  • مفيدة عندما تكون مستحيلة أو غير متوفرة بعد جرعات.
  • فهي لتوفير يوميا و 3 أيام جرعات الفسيولوجية المشتبه به فيتامين (حياة غاز البترول المسال من B12 أو من lOOpg’حمض الفوليك.).
  • إذا كنت في شك, شاهدنا لأول مرة B12 لتجنب حمض الفوليك فخ.
  • في حالة نقص فيتامين, يتم الحصول على الخلايا الشبكية الأزمة بين 5 و في اليوم العاشر وقال الاختبار إيجابية.

VII- التشخيص التفريقي: :

تعريف’فقر الدم الضخم الأرومات يجري الصرفية, التشخيص التفريقي يطرح بعض المشاكل, لكن, يجب تسليط الضوء على بعض الصعوبات
-> فقر الدم كبير الكريات عدم الضخم الأرومات لوحظ في :
– فقر الدم التجديدي, الثانوية لنزيف حاد أو معظمها انحلال الدم.
– في الغدة الدرقية, تشمع الكبد, إدمان الكحول المزمن.
-> كبير الكريات فقر الدم نخاع mégaloblastoïde :
– بعض عدم التنسج, سرطان الدم ومتلازمة خلل التنسج النقوي الحاد

VIII- المسبب للمرض التشخيص :

أ- فقر الدم MÉGALOBLASTIOUE عن نقص الفولات :

1- الافتراضي تناول الطعام : ما في وسعها

  • وعلى مدى أكثر سوء التغذية.
  • في’إدمان الكحول المزمن.
  • عند الرضع عندما يتم الحفاظ على النظام الغذائي الحليب الحصري وقتا طويلا.
  • في بعض عادات الأكل (تفتقر من الخضروات الخضراء, لفترات طويلة الطهي بشكل منهجي.)

2- فائض’استعمال : ما في وسعها

  • في الحمل في multiparas, الحمل التوأم و’تغذية.
  • وعلى مدى أكثر من فقر الدم الانحلالي الخلقي في الغالب المزمنة, النمو والسرطان.

3- سوء الامتصاص الهضمي : ما في وسعها

  • مرارا وتكرارا والداني صغير استئصال الأمعاء.
  • مرارا وتكرارا مرض الاضطرابات الهضمية وسرطان الغدد الليمفاوية.

4- العيوب الخلقية : استثنائية في التمثيل الغذائي للحمض الفوليك.

ب- فقر الدم MÉGALOBLASTIOUE عن نقص VIT B12 :

  1. الفشل’إسهام: استثنائي, احترام النباتيين الصارم.
  2. سوء الامتصاص الهضمي: معظم الأسباب الشائعة, يمكن أن يكون
  • د’أصل المعدة: في حال
  • Gastrectomie توتال, جزئية في بعض الأحيان. نقص B12 يحدث حياة 4 الى 5 بعد سنوات’تدخل قضائي.
  • التهاب المعدة ضامر غير محددة.
  • نقص خلقي الانتقائي للعامل جوهري.
  • فقر الدم الخبيث:

– C’التهاب المعدة الضموري هو’الأصل’سوء الامتصاص من نضوب B12 يعيش إفراز عامل جوهري.
– وهو يؤثر أساسا على النساء 40 سنوات والأبيض.
– II الصورة’أفعال’أحد أمراض المناعة الذاتية الناجمة عن إنتاج’الأجسام المضادة عامل مكافحة الجوهرية ومكافحة المعدة الخلايا الجدارية.
– وكثيرا ما يرتبط مع’اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى, بما في ذلك البهاق, مرض السكري واضطرابات الغدة الدرقية (بازدوف, الغدة الدرقية’هاشيموتو وآخرون myxoedème.)
– ضمور لا رجعة فيه المنظار الموضوعي للالغشاء المخاطي في المعدة.
– يظهر أنبوب المعدة achylie مع اهيدروكلوري مقاومة للsecretagogues, بما في ذلك بنتاغاسترين مع عدم وجود عامل جوهري في عصير المعدة.
– علاج تستمر مدى الحياة وإمكانية’السرطان خلال ل’تتطلب التطورات عن مراقبة بالمنظار 2 أعوام.

  • على الأصل الأمعاء: في حال
  • الاستئصال الجراحي للالصغيرة البعيدة.
  • مرض كرون, الليمفوما المعوية.
  • أعراض’Imerslund أو سوء الامتصاص الانتقائي الخلقية الشاذة فائفي مستقبلات vitB12.
  • خلقي النقل تمس بالطفل أو’استعمال, بما في ذلك العجز ترانزكوبالامين II.

C- فقر الدم MÉGALOBLASTIOUE D’DRUG المنشأ :

عندما تؤخذ

  • الأدوية السامة للخلايا: والتي هي مثبطات التنافسية للتركيب الأحماض النووية (السابق: Purinethol, Azothioprine, Hydrea.)
  • المخدرات مضاد الفولات (السابق: ميثوتريكسات, ميثوبريم, إلخ)
  • صرع: سبب سوء امتصاص حمض الفوليك (السابق: Hydantoïne, Gardenal.)
  • المخدرات TB: سبب نقص حمض الفوليك.
  • آخر: الكولشيسين, النيومايسين, الميتفورمين التي تمنع’امتصاص B12 حياة.

د- فقر الدم MÉGALOBLASTIOUE D’ORIGIN الأورام :

  • س’يراقب مع فقر الدم الحرارية التي يشيع كبير الكريات والضخم الأرومات.
  • غالبا ما, التشخيص ن’يذكر أنه قبل’فعالية’العلاج فيتامين.
  • ويمكن التأكيد من خلال النظر sideroblasts الحلقية بيرس بعد تلطيخ تشويه الحبل الشوكي و / أو وجود فائض من myeloblasts.

IX- علاج :

أ) لكن :

  • صحيح’فقر الدم وغيرها من التشوهات الدموية.
  • استعادة احتياطي فيتامين.
  • معالجة’السببية المودة.

ب) الوسائل :

– العلاج ببدائل:

• حمض الفوليك (Foldine *) حزب المحافظين 5mg.

  • حمض الفولينيك (Lederfoline *) في الأمبير 50 ​​ملغ IM أو IV.
  • فيتامين B12 (Hydroxocobalamine * أوو سيانوكوبالامين *) أون الأمبير 1000 زز IM

– علاج الأعراض :

  • نقل الدم في حالة’فقر الدم التسامح سيئة.

C) دواعي الإستعمال :

  • في حالة نقص التغذية أو’ازدياد الحاجة إلى حمض الفوليك : Foldine, 3 حزب المحافظين / يوم ل 2 شهر.
  • إذا’فقر دم انحلالي الخلقية : علاج متقطع النهائية, سواء 2 حزب المحافظين جيه / 2
  • إذا سوء الامتصاص أو اضطرابات’استخدام حمض الفوليك : Lederfoline, 5 3times 10mg / الأسبوع.
  • في حالة فقر الدم الخبيث :

– علاج’الهجوم مع 1000 يعيش زز B12 / يوم ل 1 الجريدة الرسمية.
– علاج’مقابلة 1 أمبير يعيش B12 IM كل شهر, إلى الأبد.
– يسبب أي وقف الانتكاس’فقر الدم و’تفاقم الاضطرابات العصبية.
– وينبغي أن يتم المنظار كل 2 سنوات بسبب خطر الإصابة بسرطان.

  • أون الاكاديمية دي توتال gastrectomie, العلاج هو نفس فقر الدم الخبيث عندما.

X- استنتاج :

  • وفقر الدم الضخم الأرومات في معظم الحالات بسبب نقص العوامل antipericieux
  • يحدث نقص حمض الفوليك في الحمل وبعد الولادة,
  • أن حياة ومن المقرر B12 إلى سوء الامتصاص والتي يجب التحقيق في القضية.
1. BLOOD تشويه : متعددة النوى فرط مجزأة, صافي تعدد التلون, anisocytose, poikylocytose, الصفائح الدموية العملاقة. 2. MYELOGRAMME : Megaloblasts مع نضوج نووي هيولي اتواقت,myelocytes وmetamyelocytes كبيرة.

دورات الدكتور D. لامارا – كلية قسنطينة