महालोहिप्रसू एनीमिया

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मैं- परिभाषा :

  • एनीमिया मानव में नीचे 13g / डेली हीमोग्लोबिन की कमी है, महिलाओं और बच्चों में 12g / डीएल, गर्भवती महिलाओं में 10.5g / डेली की, की 11 ग्रा / डीएल में शिशुओं और 14g / डेली में नवजात शिशु
  • मैक्रोसाइटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं को परिभाषित करता है “जीआर” लंबा, जो MCV 100FL से अधिक है.
  • एल & rsquo; महालोहिप्रसू अरक्तता macrocytic एनीमिया के & rsquo उपस्थिति से होती है, अस्थि-मज्जा में असामान्य रूप से बड़े erythroblasts और megaloblasts कहा जाता है.
  • यह सबसे कमी antipemicieux कारकों से जुड़ा हुआ मामलों में है (विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड)
  • लेकिन यह भी विषाक्त या नवोत्पादित मूल हो सकता है.

द्वितीय- महामारी विज्ञान :

  • अल्जीरिया में, से पहले 1970, फोलिक एसिड की कमी तक सबसे आम था.
  • अब, गर्भवती महिलाओं की फोलिक एसिड अनुपूरण के कारण, इसकी आवृत्ति बहुत कम हो जाता है.
  • विपक्ष द्वारा, रहता बी 12 की कमी अधिक लगातार है, एक टॉनिक के रूप इस विटामिन की कोई सीमा; शायद & rsquo से संबंधित. इस प्रकार, बी 12 की कमी जीवन के बारे में है 3% & Rsquo में एनीमिया; घ & rsquo का कारण बनता है वयस्क और लोहे की कमी से कम आम है, का मूल्यांकन 40%.

तृतीय- शारीरिक याद करते :

antipernicieux कारकों से प्रतिनिधित्व कर रहे हैं :

-> B9 या फोलेट रहता है (फोलिक एसिड और उसके डेरिवेटिव) :

  • & Rsquo के संश्लेषण में शामिल; डीएनए और इस प्रकार सेल प्रतिकृति में।.
  • फोलेट विशेष रूप से & rsquo द्वारा किया जाता है; सत्ता के polyglutamate प्रपत्र, कई खाद्य पदार्थों में मौजूद (हरी सब्जियां, सूखे फल और ताजा, foie, अनाज, अंडे की जर्दी) और लंबे समय तक खाना पकाने के द्वारा नष्ट कर रहे हैं.
  • एल & rsquo; जठरांत्र अवशोषण समीपस्थ सूखेपन में होता है.
  • में & rsquo दैनिक आवश्यकताओं, वयस्कों का अनुमान है 100 और 400qg / डी और काफी हद तक एक सामान्य आहार के अंतर्गत आते हैं, लेकिन इन आवश्यकताओं से अधिक विकास और गर्भावस्था की वृद्धि.
  • मुख्य रूप से जिगर भंडार कम कर रहे हैं (10 को 15 मिलीग्राम) और की एक श्रृंखला का प्रतिनिधित्व 3 को 4 माह.

-> बी 12 या cobalamin देखा :

  • मेथिओनिन के संश्लेषण में और की & rsquo रूपांतरण में शामिल; methylmalonic एसिड succinic एसिड.
  • की & rsquo संश्लेषण में घाटा, डीएनए, एक सीधा तंत्र की वजह से नहीं है, बी 12 की कमी जीवन n & rsquo में मनाया, लेकिन फोलेट चयापचय की एक अवरुद्ध शामिल करने के लिए प्रकट होता है, ग & rsquo; जाल फोलेट है.
  • बी 12 जीवन की दैनिक आवश्यकता कम से कम बीच होने का अनुमान कर रहे हैं 1 और 2 स्नातकोत्तर / डी और पशु प्रोटीन द्वारा मुख्य रूप से बना रहे हैं : foie, मांस, मछली, अंडे और डेयरी.
  • एल & rsquo; जठरांत्र अवशोषण & rsquo के स्तर पर होता है, बाहर का लघ्वान्त्र, आंतरिक कारक फिक्सिंग के बाद (गैस्ट्रिक म्यूकोसा के पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा स्रावित) & Rsquo के लिए आवश्यक; बी 12 के अवशोषण ileal विल्ली रहता है.
  • प्लाज्मा परिवहन मुख्य रूप से एक तथाकथित प्रोटीन Transcobalamin द्वितीय की वजह से है.
  • एल & rsquo; घ & rsquo शरीर है, जीवन में बड़े भंडार बी 12, मुख्य रूप से जिगर, बीच होने का अनुमान 2 और 3 मिलीग्राम और प्रतिनिधि 3 को 4 साल & rsquo; स्वायत्तता. इससे पता चलता है की कमी के देरी से प्रकृति रहता बी 12.

चतुर्थ- pathophysiology :

-> महालोहिप्रसू की कमी से एनीमिया antipemicieux कारकों :

  • विफलता संश्लेषण & rsquo; समसूत्री विभाजन की कमी में डीएनए परिणाम, gigantism erythroblasts का कारण, घ & rsquo; जहां megaloblastosis.
  • ये megaloblasts नाभिक तथा कोशिकाद्रव्य के एक अतुल्यकालिक विकास है.
  • एक और परिणाम & rsquo है; intramedullary hemolysis द्वारा अप्रभावी hematopoiesis.
  • विफलता संश्लेषण & rsquo; डीएनए भी बारीक कोशिकाओं और प्लेटलेट्स प्रदान करता है. यह एस & rsquo; macrothrombocytose के साथ एक polysegmentation PMN द्वारा व्यक्त की.
  • वहाँ भी पाचन म्यूकोसा और योनि की कोशिकाओं का एक शोष है (trickplay कोशिकाओं) घ & rsquo; जहां पाचन संबंधी विकार और प्रतिवर्ती बांझपन.
  • तंत्रिका कोशिकाओं में, रहता बी 12 की कमी डिफ़ॉल्ट मेथिओनिन द्वारा माइलिन का दोषपूर्ण संश्लेषण का कारण बनता है, करने के लिए & rsquo; मूल & rsquo; रीढ़ की हड्डी के संयुक्त अध: पतन से न्यूरोपैथी.

-> महालोहिप्रसू अरक्तता घ & rsquo; विषाक्त मूल :

यह वजह से कुछ antineoplastic रहे immunosuppressive दवाओं की & rsquo संश्लेषण की प्रतिस्पर्धी अवरोधक होते लेने के लिए है, डीएनए.

-> महालोहिप्रसू अरक्तता घ & rsquo; नवोत्पादित मूल :

यह hematopoietic स्टेम सेल का एक anonfalie की वजह से है.

वी- डायग्नोस्टिक क्लिनिक :

ए- कमजोर सिंड्रोम : घ & rsquo; क्रमिक स्थापना

  1. mucocutaneous पीला.
  2. नेत्रश्लेष्मला पीलिया.
  3. श्वास कष्ट प्रयास.
  4. शक्तिहीनता, अधिकतम करने के लिए बिस्तर पर रोगी सीमित, घ & rsquo; इसलिए नाम & rsquo; सांघातिक अरक्तता.

बी- पाचन सिंड्रोम : साथ & rsquo संबंध में; पाचन म्यूकोसा के शोष, सुराग

  1. Atrophic शुष्क मुँह के साथ जिह्वा और गर्म और मसालेदार भोजन के साथ संपर्क में जलता है.
  2. एक भाषा & rsquo; depapillated पहले लाल और फिर सिरों को सम, शानदार और पूरी तरह से depapillated, ग & rsquo; हंटर जिह्वा है.
  3. दस्त तेजी से regressing रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ अपच संबंधी विकारों.

सी- सिंड्रोम न्यूरो कमजोर : electively जीवन की कमी E12 में होने वाली, यह पहले हो सकती है & rsquo; एनीमिया लेकिन शायद ही कभी अलग-थलग. इसके साथ की हड्डी के संयुक्त अध: पतन की एक तालिका भेजता है

  1. एक पिरामिड सिंड्रोम (हस्ताक्षर द्विपक्षीय Babinski, hyperéflexie हे टी।)
  2. एक पीछे की हड्डी सिंड्रोम (मांसपेशियों में ऐंठन, paresthésie, रीढ़ की हड्डी में आंतरायिक खंजता।)

डी- अन्य लक्षण :

  1. महिलाओं में बांझपन प्रतिवर्ती और & rsquo में asthénospermie, आदमी.
  2. विशेष रूप से हथेली क्षेत्र में Hyperpigmentation त्वचा.
  3. तिल्ली का बढ़ना उदारवादी.

हम- डायग्नोस्टिक PARACLINIQUE :

ए / Hémogramme : पता चलता है

  • रक्ताल्पता (के बीच एचबी 3 एट 10 ग्राम / डीएल) – macrocytaire (VGM को sup lOOfl) – normochrome (CCMH सामान्य।)
  • सामान्य या कम रेटिकुलोसाइट.
  • क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता और / या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर जुड़े, कभी कभी pancytopenia.

बी / रक्त धब्बा : जीआर के साथ विसंगतियों का पता चलता है

  • Anisocytosis साथ जीआर डी एस बड़े, poïkilocytose, polychromatophilie.
  • यह भी असामान्यताएं PNN है कि एक कोर के साथ आकार में बड़े हैं का पता चलता है hypersegmented, और विशाल प्लेटलेट्स.

सी / Médullogramme : घड़ी

  • एक अमीर मज्जा, तीव्रता से नीला दिखाई दे रहा (basophilia की & rsquo संश्लेषण की वृद्धि हुई, आरएनए)
  • घ & rsquo दरों में वृद्धि; erythroblasts और आकार या megaloblasts.
  • Nucleo-cytoplasmic परिपक्वता megaloblasts जहां कोर ठीक क्रोमेटिन और & rsquo के साथ युवा हैं में Asynchrony; परिपक्व hémoglobinisation.
  • dyserythropoiesis साथ असामान्य समसूत्री विभाजन के अन्य लक्षण, polyploidy और उपस्थिति जॉली शरीर.
  • myelocytes और metamyelocytes के आकार में वृद्धि.

डी / विटामिन Assays :

  • उपयोगी लेकिन महंगा.
  • वे dosent सीरम फोलेट (vn = 5 करने के लिए 15pig / 1) और एरिथ्रोसाइट (Vn = 200-400pg / एल)
  • एरिथ्रोसाइट दर में कमी है कि & rsquo इसलिए एक महत्वपूर्ण और प्राचीन कमी को दर्शाता है; सीरम में कमी एक और हाल ही में घाटा दर्शाता है.
  • ध्यान दें कि जीवन बी 12 के लिए, vn = 200 500 एनजी / एल

ई / अन्य assays : शो & rsquo के संकेत; साथ intramedullary hemolysis

  • बढ़ी हुई सीरम मुक्त बिलीरुबिन.
  • बढ़ी हुई LDH.

एफ / चिकित्सकीय टेस्ट :

  • उपयोगी जब खुराकों असंभव या अभी उपलब्ध नहीं हैं.
  • वे दैनिक के लिए प्रदान करने के लिए कर रहे हैं और 3 संदिग्ध विटामिन के दिनों शारीरिक खुराक (फोलिक एसिड, बी 12 या lOOpg घ & rsquo एलपीजी रहता है।).
  • संदेह में हैं, हम पहले बी 12 देखा जाल फोलेट से बचने के लिए.
  • विटामिन की कमी के मामले में, रेटिकुलोसाइट संकट 5 वीं और दसवीं दिन के बीच प्राप्त किया और कहा कि परीक्षण सकारात्मक है है.

सातवीं- विभेदक निदान :

की & rsquo परिभाषा; महालोहिप्रसू अरक्तता किया जा रहा है रूपात्मक, विभेदक निदान कुछ समस्याओं बन गया है, मगर, कुछ कठिनाइयों प्रकाश डाला जाना चाहिए
-> एनीमिया महालोहिप्रसू macrocytic गैर में मनाया जाता है :
– पुनर्योजी एनीमिया, बड़े पैमाने पर खून बह रहा है या ज्यादातर haemolysis माध्यमिक.
– हाइपोथायरायडिज्म में, यकृत सिरोसिस, पुरानी शराब.
-> Macrocytic एनीमिया मज्जा mégaloblastoïde :
– कुछ अविकासी, ल्यूकेमिया और तीव्र myelodysplastic सिंड्रोम

आठवीं- etiological निदान :

ए- एनीमिया MÉGALOBLASTIOUE द्वारा कमी folates :

1- भोजन का सेवन डिफ़ॉल्ट : यह कर सकते हैं

  • से अधिक और कुपोषण से अधिक.
  • में & rsquo; पुरानी शराब.
  • शिशुओं में जब विशेष दूध आहार बहुत लंबा बनाए रखा है.
  • कुछ खाने की आदतों में (हरी सब्जियों की कमी, योजनाबद्ध तरीके से खाना पकाने के लम्बे समय तक।)

2- अतिरिक्त & rsquo; उपयोग : यह कर सकते हैं

  • इन-गर्भावस्था multiparas में, जुड़वां गर्भावस्था और & rsquo; स्तनपान.
  • से अधिक और ज्यादातर पुरानी जन्मजात रक्तलायी एनीमिया से अधिक, विकास और कैंसर.

3- कुअवशोषण पाचन : यह कर सकते हैं

  • से अधिक और समीपस्थ छोटी आंत लकीर से अधिक.
  • से अधिक और सीलिएक रोग और लिम्फोमा से अधिक.

4- जन्मजात कमियों : फोलेट चयापचय में असाधारण.

बी- एनीमिया MÉGALOBLASTIOUE द्वारा कमी VIT बी 12 :

  1. असफल होने क है योगदान: असाधारण, सख्त शाकाहारी का सम्मान.
  2. कुअवशोषण पाचन: सबसे आम कारण, हो सकता है
  • डी & rsquo; गैस्ट्रिक मूल: के मामले में
  • Gastrectomie totale, कभी कभी आंशिक. बी 12 की कमी जीवन होता है 4 को 5 & Rsquo के बाद वर्ष; हस्तक्षेप.
  • Gastritis अविशिष्ट एट्रोफिक.
  • आंतरिक कारक के चुनिंदा जन्मजात कमी.
  • सांघातिक अरक्तता:

– सी & rsquo; मूल & rsquo;; & rsquo में atrophic gastritis है बी 12 की कमी के कुअवशोषण आंतरिक कारक के स्राव रहता है.
– यह मुख्य रूप से अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है 40 साल और सफेद.
– रों & rsquo द्वितीय, के उत्पादन & rsquo की वजह से एक शर्त स्व-प्रतिरक्षित; घ & rsquo है ऑटो-विरोधी आंतरिक कारक और विरोधी गैस्ट्रिक पार्श्विक कोशिकाओं.
– यह अक्सर घ & rsquo साथ जुड़ा हुआ है, दूसरे स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों, विटिलिगो सहित, मधुमेह और थाइरोइड विकारों (Basedow, अवटुशोथ घ & rsquo; Hashimoto और myxedema।)
– गैस्ट्रिक म्यूकोसा के उद्देश्य gastroscopy अपरिवर्तनीय शोष.
– गैस्ट्रिक ट्यूब शो secretagogues को achlorhydric प्रतिरोधी के साथ achylie, आमाशय रस में आंतरिक कारक की कमी के साथ pentagastrin सहित.
– उपचार एक जीवन भर और & rsquo की संभावना तक रहता है, एक कैंसर के दौरान & rsquo; विकास एक इंडोस्कोपिक सभी की आवश्यकता है 2 वर्ष.

  • आंतों मूल पर: के मामले में
  • बाहर का छोटा सा के सर्जिकल लकीर.
  • क्रॉन रोग, आंतों लिम्फोमा.
  • सिंड्रोम & rsquo; Imerslund या जन्मजात विसंगति ileal रिसेप्टर vitB12 द्वारा चयनात्मक कुअवशोषण.
  • जन्मजात को प्रभावित करने वाले परिवहन या & rsquo; उपयोग, घाटा Transcobalamin द्वितीय सहित.

सी- एनीमिया MÉGALOBLASTIOUE डी & rsquo; मूल औषधि :

जब लिया

  • साइटोटोक्सिक दवाओं: जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण की प्रतिस्पर्धी अवरोधक होते (भूतपूर्व: Purinethol, Azothioprine, Hydrea।)
  • antifolate दवाओं (भूतपूर्व: methotrexate, trimethoprim, आदि।)
  • एईडी: फोलेट का कारण कुअवशोषण (भूतपूर्व: Hydantoïne, Gardenal।)
  • टीबी दवाओं: कारण फोलेट की कमी.
  • अन्य: colchicine, neomycin, मेटफोर्मिन जो रोकना & rsquo; बी 12 जीवन का अवशोषण.

डी- एनीमिया MÉGALOBLASTIOUE डी & rsquo; मूल नवोत्पादित :

  • हे & rsquo; दुर्दम्य एनीमिया है जो सामान्यतः macrocytic और महालोहिप्रसू हैं के साथ देख रहा है.
  • अक्सर, निदान n & rsquo; उल्लेख किया गया है कि & rsquo से पहले; घ & rsquo अक्षमता, एक विटामिन चिकित्सा.
  • यह रीढ़ की हड्डी और / या myeloblasts की एक अतिरिक्त धब्बा धुंधला के बाद लग रही चक्राकार sideroblasts पेरिस द्वारा की पुष्टि की जा सकती है.

नौवीं- उपचार :

ए) परंतु :

  • सही & rsquo; एनीमिया और अन्य रुधिरविज्ञान संबंधी असामान्यताएं.
  • विटामिन भंडार पुनर्स्थापित.
  • इलाज & rsquo; कारण स्नेह.

बी) माध्यम :

– रिप्लेसमेंट थेरेपी:

• फोलिक एसिड (Foldine *) सीपी 5mg.

  • folinic एसिड (Lederfoline *) एम्प 50 मिलीग्राम IM या चतुर्थ में.
  • विटामिन बी 12 (Hydroxocobalamine Cyanocobalamine कहां * *) एन एम्प 1000 gg आईएम

– रोगसूचक उपचार :

  • के मामले & rsquo में रक्त आधान, खराब सहन एनीमिया.

सी) संकेत :

  • पोषण की कमी या & rsquo के मामले में, फोलेट के लिए वृद्धि की जरूरत : Foldine, 3 cp / के लिए दिन 2 माह.
  • तो & rsquo; जन्मजात रक्तसंलायी रक्ताल्पता : अंतिम discontinuously उपचार, चाहे 2 सीपी LJ / 2
  • यदि कुअवशोषण या घ & rsquo विकारों, फोलेट के उपयोग : Lederfoline, 5 10mg 3times / सप्ताह.
  • सांघातिक अरक्तता के मामले में :

– उपचार घ & rsquo; के साथ हमले 1000 gg के लिए बी 12 / दिन रहता है 1 OJ.
– उपचार घ & rsquo; साक्षात्कार 1 एम्प बी 12 आईएम रहता है हर महीने, जीवन.
– एनीमिया और & rsquo;; उपचार के किसी भी विच्छेदन की & rsquo एक पतन का कारण बनता है मस्तिष्क संबंधी बीमारियों बिगड़ती.
– gastroscopy प्रत्येक किया जाना चाहिए 2 कैंसर के जोखिम के कारण साल.

  • एन cas de totale gastrectomie, उपचार जब सांघातिक अरक्तता रूप में ही है.

एक्स- निष्कर्ष :

  • महालोहिप्रसू एनीमिया कारकों की एक कमी के कारण ज्यादातर मामलों में कर रहे हैं antipericieux
  • फोलिक एसिड की कमी होती है में गर्भावस्था और प्रसव पश्चात,
  • कि जीवन बी 12 कुअवशोषण जो कारण की जांच करनी चाहिए की वजह से है.
1. रक्त धब्बा : Polynuclear अति हिस्सों में बंटा हुआ, शुद्ध polychromatophilia, anisocytose, poikylocytose, विशाल प्लेटलेट्स. 2. MYELOGRAMME : asynchrony nucleocytoplasmic परिपक्वता के साथ Megaloblasts,myelocytes और metamyelocytes बड़े.

डा डी के पाठ्यक्रम. LAMARA – Constantine के संकाय