महालोहिप्रसू एनीमिया

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मैं- परिभाषा :

  • एल’एनीमिया की दर में कमी आई है’हीमोग्लोबिन में 13g / डीएल से कम’आदमी, महिलाओं और बच्चों में 12g / डीएल, गर्भवती महिलाओं में 10.5g / डेली की, की 11 ग्रा / डीएल में शिशुओं और 14g / डेली में नवजात शिशु
  • एल’लाल रक्त कोशिकाओं के macrocytic एनीमिया सेट « जीआर » लंबा, जो MCV 100FL से अधिक है.
  • एल’महालोहिप्रसू अरक्तता macrocytic एनीमिया की उपस्थिति की विशेषता है’अस्थि मज्जा में असामान्य रूप से बड़े erythroblasts और कहा जाता है megaloblasts.
  • यह सबसे कमी antipemicieux कारकों से जुड़ा हुआ मामलों में है (विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड)
  • लेकिन यह भी विषाक्त या नवोत्पादित मूल हो सकता है.

द्वितीय- महामारी विज्ञान :

  • अल्जीरिया में, से पहले 1970, फोलिक एसिड की कमी तक सबसे आम था.
  • अब, गर्भवती महिलाओं की फोलिक एसिड अनुपूरण के कारण, इसकी आवृत्ति बहुत कम हो जाता है.
  • विपक्ष द्वारा, रहता बी 12 की कमी अधिक लगातार है, शायद से संबंधित’एक टॉनिक के रूप इस विटामिन की कोई सीमा. इस प्रकार, बी 12 की कमी जीवन के बारे में है 3% का कारण बनता है’में एनीमिया’वयस्क और लोहे की कमी से कम आम है, का मूल्यांकन 40%.

तृतीय- शारीरिक याद करते :

antipernicieux कारकों से प्रतिनिधित्व कर रहे हैं :

-> B9 या फोलेट रहता है (फोलिक एसिड और उसके डेरिवेटिव) :

  • के संश्लेषण में शामिल’डीएनए और इस प्रकार सेल प्रतिकृति में।.
  • फोलेट द्वारा विशेष रूप से किया जाता है’polyglutamates के रूप में की आपूर्ति, कई खाद्य पदार्थों में मौजूद (हरी सब्जियां, सूखे फल और ताजा, foie, अनाज, अंडे की जर्दी) और लंबे समय तक खाना पकाने के द्वारा नष्ट कर रहे हैं.
  • एल’पाचन अवशोषण सूखेपन समीपस्थ में होता है.
  • दैनिक आवश्यकताओं यात्रा’वयस्कों का अनुमान है 100 और 400qg / डी और काफी हद तक एक सामान्य आहार के अंतर्गत आते हैं, लेकिन इन आवश्यकताओं से अधिक विकास और गर्भावस्था की वृद्धि.
  • मुख्य रूप से जिगर भंडार कम कर रहे हैं (10 को 15 मिलीग्राम) और की एक श्रृंखला का प्रतिनिधित्व 3 को 4 माह.

-> बी 12 या cobalamin देखा :

  • मेथिओनिन के संश्लेषण और के रूपांतरण में शामिल’methylmalonic एसिड succinic एसिड.
  • के संश्लेषण में घाटा’डी एन, कमियों में मनाया रहता बी 12 एन’एक सीधा तंत्र के कारण नहीं है, लेकिन फोलेट चयापचय की एक अवरुद्ध शामिल करने के लिए प्रकट होता है, सी’जाल फोलेट है.
  • बी 12 जीवन की दैनिक आवश्यकता कम से कम बीच होने का अनुमान कर रहे हैं 1 और 2 स्नातकोत्तर / डी और पशु प्रोटीन द्वारा मुख्य रूप से बना रहे हैं : foie, मांस, मछली, अंडे और डेयरी.
  • एल’जठरांत्र अवशोषण के स्तर पर होता’iléon बाहर का, आंतरिक कारक फिक्सिंग के बाद (गैस्ट्रिक म्यूकोसा के पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा स्रावित) अपरिहार्य को’बी 12 के अवशोषण ileal विल्ली रहता है.
  • प्लाज्मा परिवहन मुख्य रूप से एक तथाकथित प्रोटीन Transcobalamin द्वितीय की वजह से है.
  • एल’संगठन के लिए है’महत्वपूर्ण भंडार देखा बी 12, मुख्य रूप से जिगर, बीच होने का अनुमान 2 और 3 मिलीग्राम और प्रतिनिधि 3 को 4 वर्ष’स्वराज्य. इससे पता चलता है की कमी के देरी से प्रकृति रहता बी 12.

चतुर्थ- pathophysiology :

-> महालोहिप्रसू की कमी से एनीमिया antipemicieux कारकों :

  • विफलता संश्लेषण’डीएनए समसूत्री विभाजन की कमी में परिणाम, gigantism erythroblasts का कारण, घ’जहां megaloblastosis.
  • ये megaloblasts नाभिक तथा कोशिकाद्रव्य के एक अतुल्यकालिक विकास है.
  • एक और परिणाम है’अप्रभावी hematopoiesis द्वारा intramedullary hemolysis.
  • विफलता संश्लेषण’डीएनए भी बारीक कोशिकाओं और प्लेटलेट्स प्रदान करता है. यह s’macrothrombocytose के साथ एक polysegmentation PMN द्वारा व्यक्त की.
  • वहाँ भी पाचन म्यूकोसा और योनि की कोशिकाओं का एक शोष है (trickplay कोशिकाओं) घ’जहां पाचन संबंधी विकार और प्रतिवर्ती बांझपन.
  • तंत्रिका कोशिकाओं में, रहता बी 12 की कमी डिफ़ॉल्ट मेथिओनिन द्वारा माइलिन का दोषपूर्ण संश्लेषण का कारण बनता है, को’मूल’रीढ़ की हड्डी के संयुक्त अध: पतन से न्यूरोपैथी.

-> की महालोहिप्रसू अरक्तता’विषाक्त मूल :

यह वजह से कुछ antineoplastic रहे immunosuppressive दवाओं के संश्लेषण की प्रतिस्पर्धी अवरोधक होते लेने के लिए है’डी एन.

-> की महालोहिप्रसू अरक्तता’नवोत्पादित मूल :

यह hematopoietic स्टेम सेल का एक anonfalie की वजह से है.

वी- डायग्नोस्टिक क्लिनिक :

ए- कमजोर सिंड्रोम : घ’साथ प्रगतिशील स्थापना

  1. mucocutaneous पीला.
  2. नेत्रश्लेष्मला पीलिया.
  3. श्वास कष्ट’प्रयास है.
  4. शक्तिहीनता, अधिकतम करने के लिए बिस्तर पर रोगी सीमित, घ’इसलिए नाम’सांघातिक अरक्तता.

बी- पाचन सिंड्रोम : के सिलसिले में’पाचन म्यूकोसा के शोष, सुराग

  1. Atrophic शुष्क मुँह के साथ जिह्वा और गर्म और मसालेदार भोजन के साथ संपर्क में जलता है.
  2. एक भाषा’पहले लाल और फिर सिरों को सम पर depapillated, शानदार और पूरी तरह से depapillated, सी’हंटर की जिह्वा.
  3. दस्त तेजी से regressing रिप्लेसमेंट थेरेपी के साथ अपच संबंधी विकारों.

सी- सिंड्रोम न्यूरो कमजोर : electively जीवन की कमी E12 में होने वाली, यह पहले हो सकती है’एनीमिया लेकिन शायद ही कभी अलग-थलग. इसके साथ की हड्डी के संयुक्त अध: पतन की एक तालिका भेजता है

  1. एक पिरामिड सिंड्रोम (हस्ताक्षर द्विपक्षीय Babinski, hyperéflexie हे टी।)
  2. एक पीछे की हड्डी सिंड्रोम (मांसपेशियों में ऐंठन, paresthésie, रीढ़ की हड्डी में आंतरायिक खंजता।)

डी- अन्य लक्षण :

  1. महिलाओं और asthénospermie यात्रा में प्रतिवर्ती बांझपन’आदमी.
  2. विशेष रूप से हथेली क्षेत्र में Hyperpigmentation त्वचा.
  3. तिल्ली का बढ़ना उदारवादी.

हम- डायग्नोस्टिक PARACLINIQUE :

ए / Hémogramme : पता चलता है

  • रक्ताल्पता (के बीच एचबी 3 एट 10 ग्राम / डीएल) – macrocytaire (VGM को sup lOOfl) – normochrome (CCMH सामान्य।)
  • सामान्य या कम रेटिकुलोसाइट.
  • क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता और / या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर जुड़े, कभी कभी pancytopenia.

बी / रक्त धब्बा : जीआर के साथ विसंगतियों का पता चलता है

  • Anisocytosis साथ जीआर डी एस बड़े, poïkilocytose, polychromatophilie.
  • यह भी असामान्यताएं PNN है कि एक कोर के साथ आकार में बड़े हैं का पता चलता है hypersegmented, और विशाल प्लेटलेट्स.

सी / Médullogramme : घड़ी

  • एक अमीर मज्जा, तीव्रता से नीला दिखाई दे रहा (basophilia के संश्लेषण की वृद्धि हुई’ARN)
  • दर में वृद्धि’erythroblasts और आकार या megaloblasts.
  • nucleo-cytoplasmic परिपक्वता megaloblasts जहां कोर ठीक क्रोमेटिन और साथ युवा लोगों को कर रहे हैं में Asynchrony’परिपक्व hémoglobinisation.
  • dyserythropoiesis साथ असामान्य समसूत्री विभाजन के अन्य लक्षण, polyploidy और उपस्थिति जॉली शरीर.
  • myelocytes और metamyelocytes के आकार में वृद्धि.

डी / विटामिन Assays :

  • उपयोगी लेकिन महंगा.
  • वे dosent सीरम फोलेट (vn = 5 करने के लिए 15pig / 1) और एरिथ्रोसाइट (Vn = 200-400pg / एल)
  • एरिथ्रोसाइट दर में कमी एक महत्वपूर्ण और प्राचीन कमी को दर्शाता है ताकि’सीरम में कमी एक और हाल ही में घाटा दर्शाता है.
  • ध्यान दें कि जीवन बी 12 के लिए, vn = 200 500 एनजी / एल

ई / अन्य assays : के लक्षण दिखाई’साथ intramedullary hemolysis

  • बढ़ी हुई सीरम मुक्त बिलीरुबिन.
  • बढ़ी हुई LDH.

एफ / चिकित्सकीय टेस्ट :

  • उपयोगी जब खुराकों असंभव या अभी उपलब्ध नहीं हैं.
  • वे दैनिक के लिए प्रदान करने के लिए कर रहे हैं और 3 संदिग्ध विटामिन के दिनों शारीरिक खुराक (बी 12 के या lOOpg की एलपीजी जीवन’फोलिक एसिड।).
  • संदेह में हैं, हम पहले बी 12 देखा जाल फोलेट से बचने के लिए.
  • विटामिन की कमी के मामले में, रेटिकुलोसाइट संकट 5 वीं और दसवीं दिन के बीच प्राप्त किया और कहा कि परीक्षण सकारात्मक है है.

सातवीं- विभेदक निदान :

की परिभाषा’महालोहिप्रसू अरक्तता किया जा रहा है रूपात्मक, विभेदक निदान कुछ समस्याओं बन गया है, मगर, कुछ कठिनाइयों प्रकाश डाला जाना चाहिए
-> एनीमिया महालोहिप्रसू macrocytic गैर में मनाया जाता है :
– पुनर्योजी एनीमिया, बड़े पैमाने पर खून बह रहा है या ज्यादातर haemolysis माध्यमिक.
– हाइपोथायरायडिज्म में, यकृत सिरोसिस, पुरानी शराब.
-> Macrocytic एनीमिया मज्जा mégaloblastoïde :
– कुछ अविकासी, ल्यूकेमिया और तीव्र myelodysplastic सिंड्रोम

आठवीं- etiological निदान :

ए- एनीमिया MÉGALOBLASTIOUE द्वारा कमी folates :

1- भोजन का सेवन डिफ़ॉल्ट : यह कर सकते हैं

  • से अधिक और कुपोषण से अधिक.
  • में’पुरानी शराब.
  • शिशुओं में जब विशेष दूध आहार बहुत लंबा बनाए रखा है.
  • कुछ खाने की आदतों में (हरी सब्जियों की कमी, योजनाबद्ध तरीके से खाना पकाने के लम्बे समय तक।)

2- अतिरिक्त’उपयोग : यह कर सकते हैं

  • इन-गर्भावस्था multiparas में, जुड़वां गर्भावस्था और’खिला.
  • से अधिक और ज्यादातर पुरानी जन्मजात रक्तलायी एनीमिया से अधिक, विकास और कैंसर.

3- कुअवशोषण पाचन : यह कर सकते हैं

  • से अधिक और समीपस्थ छोटी आंत लकीर से अधिक.
  • से अधिक और सीलिएक रोग और लिम्फोमा से अधिक.

4- जन्मजात कमियों : फोलेट चयापचय में असाधारण.

बी- एनीमिया MÉGALOBLASTIOUE द्वारा कमी VIT बी 12 :

  1. असफलता’योगदान: असाधारण, सख्त शाकाहारी का सम्मान.
  2. कुअवशोषण पाचन: सबसे आम कारण, हो सकता है
  • डी’गैस्ट्रिक मूल: के मामले में
  • Gastrectomie totale, कभी कभी आंशिक. बी 12 की कमी जीवन होता है 4 को 5 साल के बाद’हस्तक्षेप.
  • Gastritis अविशिष्ट एट्रोफिक.
  • आंतरिक कारक के चुनिंदा जन्मजात कमी.
  • सांघातिक अरक्तता:

– सी’atrophic gastritis के लिए है’मूल’बी 12 की कमी के कुअवशोषण आंतरिक कारक के स्राव रहता है.
– यह मुख्य रूप से अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है 40 साल और सफेद.
– द्वितीय रों’का कार्य करता है’एक स्व-प्रतिरक्षी के उत्पादन के कारण होता’स्वप्रतिपिंडों विरोधी आंतरिक कारक और विरोधी गैस्ट्रिक पार्श्विक कोशिकाओं.
– यह अक्सर साथ जुड़ा हुआ है’अन्य स्वरोगक्षमता विकारों, विटिलिगो सहित, मधुमेह और थाइरोइड विकारों (Basedow, अवटुशोथ’Hashimoto एट myxoedème।)
– गैस्ट्रिक म्यूकोसा के उद्देश्य gastroscopy अपरिवर्तनीय शोष.
– गैस्ट्रिक ट्यूब शो secretagogues को achlorhydric प्रतिरोधी के साथ achylie, आमाशय रस में आंतरिक कारक की कमी के साथ pentagastrin सहित.
– उपचार एक जीवन भर और संभावना रहता है’एक कैंसर के दौरान’घटनाक्रम के इंडोस्कोपिक निगरानी सभी की आवश्यकता होती है 2 वर्ष.

  • आंतों मूल पर: के मामले में
  • बाहर का छोटा सा के सर्जिकल लकीर.
  • क्रॉन रोग, आंतों लिम्फोमा.
  • सिंड्रोम’Imerslund या द्वारा चयनात्मक कुअवशोषण जन्मजात विसंगति ileal रिसेप्टर vitB12.
  • जन्मजात को प्रभावित करने वाले परिवहन या’उपयोग, घाटा Transcobalamin द्वितीय सहित.

सी- एनीमिया MÉGALOBLASTIOUE डी’औषधि मूल :

जब लिया

  • साइटोटोक्सिक दवाओं: जो न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण की प्रतिस्पर्धी अवरोधक होते (भूतपूर्व: Purinethol, Azothioprine, Hydrea।)
  • antifolate दवाओं (भूतपूर्व: methotrexate, trimethoprim, आदि।)
  • एईडी: फोलेट का कारण कुअवशोषण (भूतपूर्व: Hydantoïne, Gardenal।)
  • टीबी दवाओं: कारण फोलेट की कमी.
  • अन्य: colchicine, neomycin, मेटफोर्मिन जो रोकना’बी 12 जीवन का अवशोषण.

डी- एनीमिया MÉGALOBLASTIOUE डी’नवोत्पादित मूल :

  • एस’दुर्दम्य एनीमिया है जो सामान्यतः macrocytic और महालोहिप्रसू हैं के साथ देख रहा है.
  • अक्सर, निदान n’बताया गया है कि इससे पहले कि’बेअसर’एक विटामिन चिकित्सा.
  • यह रीढ़ की हड्डी और / या myeloblasts की एक अतिरिक्त धब्बा धुंधला के बाद लग रही चक्राकार sideroblasts पेरिस द्वारा की पुष्टि की जा सकती है.

नौवीं- उपचार :

ए) परंतु :

  • सही’एनीमिया और अन्य hematologic असामान्यताएं.
  • विटामिन भंडार पुनर्स्थापित.
  • इलाज’कारण स्नेह.

बी) माध्यम :

– रिप्लेसमेंट थेरेपी:

• फोलिक एसिड (Foldine *) सीपी 5mg.

  • folinic एसिड (Lederfoline *) एम्प 50 मिलीग्राम IM या चतुर्थ में.
  • विटामिन बी 12 (Hydroxocobalamine Cyanocobalamine कहां * *) एन एम्प 1000 gg आईएम

– रोगसूचक उपचार :

  • मामले में रक्त आधान’खराब सहन एनीमिया.

सी) संकेत :

  • पोषण की कमी के मामले में या’फोलेट के लिए बढ़ा जरूरत : Foldine, 3 cp / के लिए दिन 2 माह.
  • अगर’जन्मजात रक्तसंलायी रक्ताल्पता : अंतिम discontinuously उपचार, चाहे 2 सीपी LJ / 2
  • यदि कुअवशोषण या के विकारों’फोलेट के उपयोग : Lederfoline, 5 10mg 3times / सप्ताह.
  • सांघातिक अरक्तता के मामले में :

– इलाज’साथ हमला 1000 gg के लिए बी 12 / दिन रहता है 1 OJ.
– इलाज’साक्षात्कार 1 एम्प बी 12 आईएम रहता है हर महीने, जीवन.
– किसी भी विच्छेदन पतन की का कारण बनता है’एनीमिया और’मस्तिष्क संबंधी बीमारियों बिगड़ती.
– gastroscopy प्रत्येक किया जाना चाहिए 2 कैंसर के जोखिम के कारण साल.

  • एन cas de totale gastrectomie, उपचार जब सांघातिक अरक्तता रूप में ही है.

एक्स- निष्कर्ष :

  • महालोहिप्रसू एनीमिया कारकों की एक कमी के कारण ज्यादातर मामलों में कर रहे हैं antipericieux
  • फोलिक एसिड की कमी होती है में गर्भावस्था और प्रसव पश्चात,
  • कि जीवन बी 12 कुअवशोषण जो कारण की जांच करनी चाहिए की वजह से है.
1. रक्त धब्बा : Polynuclear अति हिस्सों में बंटा हुआ, शुद्ध polychromatophilia, anisocytose, poikylocytose, विशाल प्लेटलेट्स. 2. MYELOGRAMME : asynchrony nucleocytoplasmic परिपक्वता के साथ Megaloblasts,myelocytes और metamyelocytes बड़े.

डा डी के पाठ्यक्रम. LAMARA – Constantine के संकाय