巨赤芽球性貧血

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私- DEFINITION :

  • L’貧血はの割合の減少です’lで13g / dl未満のヘモグロビン’男, 女性や子供で12グラム/デシリットル, 妊娠中の女性で10.5グラム/デシリットル, の 11 グラム/ dL未満で乳幼児と14グラム/ dL未満で新生児
  • L’大細胞性貧血は赤血球を定義します « GR » 背が高いです, MCVは、100FLよりも大きいです.
  • L’巨核芽球性貧血は、の存在を特徴とする大細胞性貧血です’メガロブラストと呼ばれる骨髄中の異常に大きな赤芽球.
  • それは、ほとんどの場合、不足antipemicieux要因にリンクされています (ビタミンB12と葉酸)
  • しかし、それはまた、毒性または新生物起源することができ.

II- 疫学 :

  • アルジェリア, 前 1970, 葉酸欠乏は、これまで最も一般的ででした.
  • 今, 妊婦の葉酸補給のために, その頻度が大幅に低減され.
  • 短所によって, 住んでB12の欠乏はより頻繁です, おそらくに関連している’強化剤としてのこのビタミンの処方箋はありません. こうして, B12欠乏は生活についてです 3% の原因’の貧血’成人であるため、鉄欠乏よりも一般的ではありません, 評価を 40%.

III- 生理RECALL :

antipernicieux因子はで表され :

- > 生活のB9または葉酸 (葉酸およびその誘導体) :

  • の合成に介入します’DNA、したがって細胞複製。.
  • フォレートは、’ポリグルタミン酸の形で飼料, 多くの食品に存在します (緑の野菜, ドライフルーツ、新鮮な, フォアグラ, コーンフレーク, 卵黄) そして長時間の調理によって破壊されます.
  • L’消化吸収は近位空腸で起こります.
  • での毎日のニーズ’大人は 100 そして400qg / Dとは、主に通常の食事によってカバーされますが、これらの要件は、過成長と妊娠に増加しています.
  • 主に肝臓の埋蔵量は低いです (10 へ 15 MG) の範囲を表します 3 へ 4 月.

- > B12またはコバラミンのこぎり :

  • メチオニンの合成とlの変換に介入する’メチルマロン酸からコハク酸.
  • lの合成の不足’ADN, ビタミンB12欠乏症で観察n’直接的なメカニズムによるものではありません, しかし、葉酸代謝のブロッキングを含むようです, C’葉状トラップです.
  • B12の生活の毎日の要件は、最小限の間と推定されています 1 そして2 PG / Dおよび動物性タンパク質によって主に作られています : フォアグラ, 肉, 魚, 卵や乳製品.
  • L’消化吸収は、’回腸遠位, 内因子を固定した後 (胃粘膜の壁細胞から分泌されます) に不可欠’回腸絨毛によるvitB12の吸収.
  • プラズマ輸送は、いわゆるタンパク質トランスコバラミンIIが主な原因であります.
  • L’生物はdを持っています’vitB12の大きな埋蔵量, 主に肝臓, 間の推定 2 と 3 Mgおよび代表 3 へ 4 の年’自治. これは、欠陥の遅延性質はB12に住ん説明します.

IV- 病態生理 :

- > 巨赤芽球欠乏性貧血antipemicieux要因 :

  • 合成の欠如d’DNAは有糸分裂を減少させます, 巨人の赤芽球の原因, D’ここメガロブラストーシス.
  • これらの巨赤芽球は核と細胞質の非同期開発を持っています.
  • 別の結果は’髄内溶血による効果のない造血.
  • 合成の欠如d’DNAは顆粒細胞と血小板細胞にも影響を及ぼします. それはS’マクロ血小板減少症を伴うPNNのポリセグメンテーションによって発現される.
  • 消化器粘膜の細胞の萎縮と膣もあります (トリックプレイ細胞) D’消化器疾患と可逆的不稔.
  • 神経細胞では, B12の欠乏は、デフォルトメチオニンでミエリンの欠陥の合成を引き起こし住んでいます, へ’起源’脊髄の複合硬化神経障害.

- > 巨核芽球性貧血d’有毒な起源 :

それは、lの合成の競合的阻害剤である特定の抗腫瘍薬または免疫抑制薬を服用することによって引き起こされます’ADN.

- > 巨核芽球性貧血d’腫瘍性起源 :

これは、造血幹細胞のanonfalieによるものです.

V- 診断クリニック :

A- 貧血症候群 : D’プログレッシブインストール

  1. ペール皮膚粘膜.
  2. 結膜黄疸.
  3. 呼吸困難d’努力.
  4. 無力症, ベッドに患者を閉じ込める最大まで, D’ここで名前d’有害な貧血.

B- 消化器症候群 : に関連する’消化器粘膜の萎縮, リード

  1. 萎縮性は、口渇と舌炎、ホット&スパイシーな食品と接触して燃えます.
  2. の言語’最初は赤く、端が剥がされてから滑らかになります, 華麗かつ完全depapillated, C’ハンターの光沢炎です.
  3. 下痢、急速に回帰する補充療法と消化不良の疾患.

C- 症候群の神経貧血 : 待機的生活欠乏E12で発生, lの前に置くことができます’貧血ですが、それはめったに分離されません. これは、コードの組み合わせ変性症とのテーブルを送信します

  1. ピラミッド症候群 (二国間バビンスキーに署名, hyperéflexieO-T。)
  2. 後部脊髄症候群 (筋肉のけいれん, paresthésie, 脊髄間欠性跛行。)

D- 他の徴候 :

  1. 女性の可逆的不稔性と無力症’男.
  2. 特に掌領域に色素沈着過度の皮膚.
  3. 中等度の脾腫.

WE- 診断PARACLINIQUE :

A /Hémogramme : 明らかに

  • 貧血 (間のヘモグロビン 3 ら10グラム/デシリットル) – macrocytaire (VGMへSUP lOOfl) – normochrome (CCMH通常。)
  • 正常または低網状赤血球.
  • 白血球減少症及び/又は頻繁に関連する血小板減少症, 時々、汎血球減少症.

B /血液塗抹標本 : GRは、との矛盾を明らかに

  • 赤血球不同症とGR DS大, poïkilocytose, polychromatophilie.
  • また、コアとサイズが大きい異常PNNを明らかにhypersegmented, そして巨大血小板.

C /Médullogramme : ウォッチ

  • 豊富な骨髄, 激しくブルー登場 (合成の増加による好塩基球増加症’ARN)
  • の割合の増加’赤芽球とそのサイズまたはメガロブラスト.
  • メガロブラストの核-細胞質成熟における非同期性。核は若く、細かいクロマチンとl’成熟したヘモグロビン化.
  • dyserythropoiesisと異常な有糸分裂の他の徴候, 倍数性と存在感ジョリーボディ.
  • 骨髄球と後骨髄球のサイズの増大.

D /ビタミンアッセイ :

  • 便利高価.
  • 彼らdosent血清葉酸 (VN = 5 15pig / 1に) 赤血球 (VN = 200-400pg / L)
  • 赤血球率の低下は、重大かつ長期にわたる枯渇を反映しています。’血清レベルの低下は、より最近の不足を反映しています.
  • 生活のためにそのノートB12, VN = 200 500 ngの/リットルへ

E /他のアッセイ : の兆候を明らかにする’髄内溶血

  • 増加した無血清ビリルビン.
  • 増加したLDH.

F /治療のテスト :

  • 有用な投与量は、不可能か、まだ利用できない場合.
  • 彼らは毎日のために提供しており、 3 疑いのあるビタミンの日生理的用量 (lpg de vitB12または100pgd’葉酸。).
  • 疑問があれば, 我々は最初のトラップ葉酸を避けるために、B12を見ました.
  • ビタミン欠乏症の場合、, 網状赤血球危機は5日と10日の間に取得され、試験が陽性であると言われています.

VII- 鑑別診断 :

lの定義’形態学的である巨大芽球性貧血, 鑑別診断には、いくつかの問題を提起します, 但し, いくつかの困難が強調表示されます
- > 貧血巨赤芽球大球非 で観察されています :
– 再生性貧血, 大量出血またはほとんど溶血への二次.
– 甲状腺機能低下症で, 肝硬変, 慢性アルコール中毒.
- > 大球貧血骨髄mégaloblastoïde :
– いくつかの形成不全, 白血病および急性骨髄異形成症候群

VIII- 病因診断 :

A- 貧血MÉGALOBLASTIOUEBY欠乏葉酸 :

1- 食物摂取のデフォルト : それすることができます

  • 以上と栄養失調を超えます.
  • L’慢性アルコール依存症.
  • 乳幼児では排他的なミルクの食事は、あまりにも長い間維持されている場合.
  • いくつかの食習慣に (緑の野菜の不足, 長期体系的に調理します。)

2- 過剰’使用する : それすることができます

  • では、妊娠multiparasで, 双子の妊娠とl’給餌.
  • 主に慢性先天性溶血性貧血を超えるとオーバー, 成長と癌.

3- 吸収不良、消化 : それすることができます

  • 近位小腸切除を超えるとオーバー.
  • セリアック病およびリンパ腫を超えるとオーバー.

4- 先天性欠損症 : 葉酸代謝の例外.

B- 貧血MÉGALOBLASTIOUEBY欠乏VIT B12 :

  1. デフォルトd’入力する: 異例, 厳格な菜食主義を尊重.
  2. 吸収不良、消化: 最も一般的な原因, することができ
  • D’胃の起源: の場合
  • Gastrectomieカプチュールトータル, 時々部分. B12欠乏は命を発生します 4 へ 5 数年後’介入.
  • 胃炎萎縮性非特異的.
  • 内因子の選択的な先天性欠損症.
  • 悪性貧血:

– C’の萎縮性胃炎です’起源’内因性因子の分泌物の乾燥によるvitB12の吸収不良.
– これは主に以上の女性に影響を及ぼし 40 年とホワイト.
– II s’の行為’の生成によって引き起こされる自己免疫状態’抗内因性因子および抗胃壁細胞自己抗体.
– それはしばしばdに関連付けられています’他の自己免疫状態, 白斑を含みます, 糖尿病や甲状腺疾患 (バセドウ, 甲状腺炎’橋本と粘液水腫。)
– 胃粘膜の目的胃不可逆的な萎縮.
– 胃管ショーは、分泌に塩酸欠乏症耐性でachylie, 胃液に内因性因子の欠如とペンタガストリンを含みます.
– 治療は生涯であり、’中の癌’進化には、すべての内視鏡モニタリングが必要です 2 年.

  • 腸の起源に: の場合
  • 遠位小の外科的切除.
  • クローン病, 腸管リンパ腫.
  • 症候群’vitB12の回腸受容体異常によるImerslundまたは先天性選択的吸収不良.
  • 輸送に影響を与える先天性欠損症または’使用する, 赤字トランスコバラミンIIを含みます.

C- メガロブラスティウスアネミアD’ドラッグオリジン :

摂取した場合

  • 細胞傷害性薬物: 核酸の合成の競合的阻害剤は、です (例: PURINETHOL, アゾチオプリン, ハイドレア。)
  • 葉酸代謝拮抗薬 (例: メトトレキサート, トリメトプリム, 等)
  • AEDの: 葉酸の原因の吸収不良 (例: ヒダントイン, Gardenal。)
  • 結核薬: 葉酸欠乏原因.
  • 他の: コルヒチン, ネオマイシン, 阻害するメトホルミン’vitB12の吸収.

D- メガロブラスティウスアネミアD’NEOPLASIC ORIGIN :

  • S’一般的に大細胞性および巨大芽球性である難治性貧血の間に見られる.
  • しばしば, 診断n’の前に’非効率性’ビタミン療法.
  • これは、脊髄および/または骨髄芽球の過剰塗抹染色した後、環状鉄芽球ペリスを見ることで確認することができます.

IX- TREATMENT :

A) だが :

  • 正しいl’貧血およびその他の血液異常.
  • ビタミン埋蔵を復元.
  • lを扱う’原因となる状態.

B) 手段 :

– 補充療法:

•葉酸 (Foldine *) Cpは5mgの.

  • フォリン酸 (Lederfoline *) アンプ50 mgのIMまたはIVで.
  • ビタミンB12 (シアノコバラミンOUヒドロキソコバラミン* *) 専用アンプ 1000 GG IM

– 対症療法 :

  • の場合の血液輸血’忍容性の低い貧血.

C) 適応症 :

  • 栄養不足の場合または’葉酸の必要量の増加 : Foldine, 3 以下のためのCP /日 2 月.
  • の場合’先天性溶血性貧血 : 最終的不連続治療, かどうか 2 CpはLJ / 2
  • 消化不良または消化不良の場合’葉酸の使用 : Lederfoline, 5 10mgの3times /週.
  • 悪性貧血の場合 :

– の治療’で攻撃する 1000 GGは、のためにB12 /日住んでいます 1 OJ.
– の治療’面接する 1 アンプは毎月B12 IMに住んでいます, 生活.
– 治療を中止すると、再発します。’貧血とl’神経障害の悪化.
– 胃鏡検査は、各行うべきです 2 がんのリスクに起因する年.

  • エンCASデカプチュールトータルgastrectomie, 治療は悪性貧血と同じです.

バツ- 結論 :

  • 巨赤芽球性貧血は、要因の欠乏にほとんどのケースであるantipericieux
  • 葉酸欠乏はで妊娠と産後発生します,
  • 命というB12は、原因を調査する必要があります吸収不良によるものです.
1. BLOODスミア : 多核ハイパーセグメント化されました, ネットpolychromatophilia, anisocytose, poikylocytose, 巨大血小板. 2. MYELOGRAMME : 非同期核細胞の成熟と巨赤芽球,骨髄球と後骨髄球大.

D博士のコース. LAMARA – コンスタンティヌスの学部