Eu- DEFINIÇÃO :
- eu’anemia é a diminuição da taxa de’hemoglobina abaixo de 13g / dl em l’homem, 12g / dl em mulheres e crianças, de 10,5 g / dL em mulheres grávidas, de 11 g / dL em lactentes e 14 g / dL no neonato
- eu’anemia macrocítica define glóbulos vermelhos « GR » alto, MCV que é maior do que 100FL.
- eu’anemia megaloblástica é uma anemia macrocítica caracterizada pela presença de’eritroblastos anormalmente grandes na medula óssea, que são chamados de megaloblastos.
- É na maioria dos casos vinculados a um fatores deficiência antipemicieux (Vit B12 e ácido fólico)
- Mas também pode ser origem tóxica ou neoplásica.
II- EPIDEMIOLOGIA :
- na Argélia, antes 1970, A deficiência de ácido fólico foi de longe o mais comum.
- agora, devido à suplementação com ácido fólico de mulheres grávidas, sua frequência é muito reduzida.
- por contras, vive deficiência de vitamina B12 é mais frequente, provavelmente relacionado ao’nenhuma prescrição desta vitamina como fortificante. assim, deficiência de vitamina B12 é sobre a vida 3% causas de’anemia em’adulto e, portanto, menos comum do que a deficiência de ferro, avaliadas 40%.
III- FISIOLÓGICA RECALL :
Os factores antipernicieux são representados pela :
-> As vidas B9 ou ácido fólico (ácido fólico e seus derivados) :
- Intervém na síntese do’DNA e, portanto, na replicação celular..
- Os folatos são fornecidos exclusivamente pela’alimento na forma de poliglutamatos, presente em muitos alimentos (vegetais verdes, frutos secos e frescos, foie, cereais, gema de ovo) e são destruídas por cozimento prolongado.
- eu’a absorção digestiva ocorre no jejuno proximal.
- Necessidades diárias em’adultos são estimados entre 100 e 400qg / d e são em grande parte coberto por uma dieta normal, mas estes requisitos aumentar para mais crescimento e gravidez.
- As reservas principalmente fígado são baixos (10 para 15 mg) e representar uma gama de 3 para 4 mês.
-> B12 ou cobalamina serra :
- Intervém na síntese de metionina e na conversão de l’ácido metilmalônico para ácido succínico.
- O déficit da síntese de l’ADN, observado na deficiência de vitamina B12 n’não é devido a um mecanismo direto, mas parece envolver um bloqueio do metabolismo do folato, c’é a armadilha de folato.
- A necessidade diária de vitamina B12 vidas são mínimos estimado entre 1 e 2 pg / d e são feitas principalmente por proteínas animais : foie, carnes, peixe, ovos e laticínios.
- eu’a absorção digestiva ocorre ao nível do’iléon distal, após a fixação do factor intrínseco (secretado pelas células parietais da mucosa gástrica) Essencial para’absorção de vit B12 pelas vilosidades ileais.
- transporte Plasma é principalmente devido a uma proteína chamada Transcobalamina II.
- eu’organismo tem d’grandes reservas de vit B12, principalmente no fígado, estimado entre 2 e 3 mg e representante 3 para 4 anos de’autonomia. Isso explica a natureza atrasada de deficiências vive B12.
IV- FISIOPATOLOGIA :
-> fatores de anemia megaloblástica deficiência antipemicieux :
- A falta de síntese d’O DNA resulta em mitose reduzida, causa de eritroblastos gigantismo, d’onde megaloblastose.
- Estes megaloblastos ter um desenvolvimento assíncrona de núcleo e citoplasma.
- Outra consequência é o’hematopoiese ineficaz por hemólise intramedular.
- A falta de síntese d’O DNA também afeta as células granulares e plaquetárias. ele s’expresso por polissegmentação de PNNs com macrotrombocitose.
- Há também uma atrofia das células do aparelho digestivo mucosa vaginal e (células trickplay) d’onde distúrbios digestivos e esterilidade reversível.
- Em células nervosas, vive B12 deficiência provoca a síntese defeituosa de mielina por metionina padrão, para’origem de’esclerose combinada neuropatia da medula espinhal.
-> Anemia megaloblástica d’origem tóxica :
É causada pela ingestão de certos medicamentos antineoplásicos ou imunossupressores que são inibidores competitivos da síntese de l’ADN.
-> Anemia megaloblástica d’origem neoplásica :
É devido a uma anonfalie de células-tronco hematopoiéticas.
V- DIAGNÓSTICO CLÍNICA :
UMA- síndrome anêmica : d’instalação progressiva com
- pálido mucocutânea.
- icterícia conjuntival.
- Dispneia d’esforço.
- astenia, até o máximo confinando o paciente para a cama, d’onde o nome d’anemia perniciosa.
B- síndrome digestiva : relacionado ao’atrofia das membranas mucosas digestivas, leads
- Atrófica Glossite com a boca seca e queima em contato com alimentos quentes e picantes.
- Uma linguagem de’primeiro vermelho e listrado nas bordas, em seguida, liso, brilhante e totalmente depapillated, c’é glossite de Hunter.
- distúrbios dispépticos com diarréia terapia de reposição rapidamente regredindo.
C- Síndrome neuro-anêmico : ocorrendo eletivamente na deficiência vidas E12, pode preceder eu’anemia, mas raramente é isolada. Ele envia uma tabela de degeneração combinada da medula com
- A síndrome piramidal (sinal de Babinski bilateral, hyperéflexie O-T.)
- Um síndrome cordão posterior (cãibras musculares, paresthésie, claudicação intermitente espinal.)
D- outros sinais :
- Esterilidade reversível em mulheres e astenospermia em’homem.
- pele hiperpigmentação especialmente na região palmar.
- moderar esplenomegalia.
WE- DIAGNÓSTICO PARACLINIQUE :
A / Hémogramme : revela
- anemia (Hb entre 3 et 10g / dl) – macrocytaire (VGM para sup lOOfl) – normochrome (CCMH normal.)
- Normal ou baixa de reticulócitos.
- A leucopenia e / ou trombocitopenia frequentemente associada, às vezes pancitopenia.
B / esfregaço de sangue : GR revela discrepâncias com
- Anisocitose com GR ds grande, poïkilocytose, polychromatophilie.
- Ela também revela anormalidades PNN que são grandes em tamanho, com um núcleo hipersegmentados, e plaquetas gigantes.
C / Médullogramme : relógio
- A medula rica, intensamente azul aparecendo (basofilia por aumento da síntese de’ARN)
- Um aumento na taxa de’eritroblastos e seu tamanho ou megaloblastos.
- Uma assincronia na maturação nucleo-citoplasmática de megaloblastos onde os núcleos são jovens com cromatina fina e l’hemoglobinização madura.
- Outros sinais de mitose anormal com dyserythropoiesis, poliploidia e presença corpo Jolly.
- Um aumento no tamanho do miel�itos e metamielócitos.
D / vitamina Ensaios :
- útil, mas caro.
- eles dosent soro folato (Vn = 5 para 15pig / 1) e eritrócitos (Vn = 200-400pg / l)
- uma queda na taxa de eritrócitos reflete uma depleção significativa e de longa duração, enquanto’uma queda nos níveis séricos reflete um déficit mais recente.
- Note-se que para a vida B12, Vn = 200 para 500 ng / l
E / Outros ensaios : revelar sinais de’hemólise intramedular com
- bilirrubina livre soro aumentada.
- aumento da LDH.
F / testes terapêuticos :
- Útil quando as dosagens são impossíveis ou ainda não disponível.
- Eles devem prever diária e 3 dias doses fisiológicas do suspeito vitamina (lpg de vit B12 ou lOOpg d’ácido fólico.).
- Em caso de dúvida, vimos pela primeira vez B12 para evitar o folato armadilha.
- em caso de deficiência de vitamina, crise de reticulócitos é obtido entre o 5º eo Décimo dia e disse que o teste é positivo.
VII- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL :
A definição de l’anemia megaloblástica sendo morfológica, diagnóstico diferencial coloca alguns problemas, contudo, algumas dificuldades deve ser destacado
-> Anemia macrocítica não megaloblástica são observados em :
– anemia regenerativa, secundário a hemorragia maciça ou principalmente hemólise.
– no hipotireoidismo, cirrose hepática, o alcoolismo crônico.
-> Macrocítica anemias medula mégaloblastoïde :
– alguns aplástica, leucemia e síndromes mielodisplásicas agudos
VIII- diagnóstico etiológico :
UMA- ANEMIA MÉGALOBLASTIOUE pela deficiência de folatos :
1- default ingestão de alimentos : ele pode
- Mais e mais desnutrição.
- Em L’alcoolismo crônico.
- Em lactentes quando a dieta exclusiva de leite é mantido demasiado longo.
- Em alguns hábitos alimentares (falta de vegetais verdes, Prolongada cozinhar sistematicamente.)
2- excesso de’uso : ele pode
- In-gravidez em multíparas, gravidez gemelar e eu’alimentação.
- Ao longo e sobre as anemias hemolíticas congénitas principalmente crónicas, crescimento e cancro.
3- má absorção digestiva : ele pode
- Mais e mais proximal pequena ressecção intestinal.
- Mais e mais doença celíaca e linfoma.
4- deficiências congénitas : excepcional no metabolismo do folato.
B- ANEMIA MÉGALOBLASTIOUE POR DEFICIÊNCIA VIT B12 :
- padrão d’trazer: excepcional, respeitar os vegetarianos estritos.
- má absorção digestiva: causa mais comum, pode ser
- D’origem gástrica: Em caso de
- Gastrectomie totale, às vezes parcial. deficiência de vitamina B12 ocorre vidas 4 para 5 anos depois do’intervenção.
- Gastrite atrófica inespecífica.
- deficiência congénita selectiva de factor intrínseco.
- anemia perniciosa:
– C’é gastrite atrófica no’origem de’má absorção de vit B12 por secagem da secreção do fator intrínseco.
– Afeta principalmente mulheres com mais de 40 anos e Branco.
– II s’age de’uma condição autoimune causada pela produção de’fator anti-intrínseco e autoanticorpos anti-células parietais gástricas.
– É frequentemente associado a d’outras condições autoimunes, incluindo vitiligo, distúrbios da tiróide e a diabetes (Basedow, tireoidite d’Hashimoto et myxoedème.)
– A atrofia irreversível gastroscopia objetivo da mucosa gástrica.
– Os programas de tubo gástrico achylie com achlorhydric resistente a secretagogos, incluindo pentagastrina com a falta de fator intrínseco no suco gástrico.
– O tratamento é vitalício e a possibilidade de’câncer durante o’evolução requer monitoramento endoscópico a cada 2 anos.
- Na origem intestinal: Em caso de
- A ressecção cirúrgica da pequena distal.
- Doença de Crohn, linfomas intestinais.
- Síndrome’Imerslund ou má absorção seletiva congênita devido à anormalidade do receptor ileal para vitB12.
- Déficits congênitos que afetam o transporte ou’uso, incluindo o défice Transcobalamina II.
C- ANEMIA MEGALOBLASTIOSA D’ORIGEM DA DROGA :
quando tomado
- medicamentos citotóxicos: que são inibidores competitivos da stese de idos nucleicos (Ex: Purinethol, azotioprina, Hydrea.)
- drogas antifolato (Ex: metotrexato, trimethoprim, etc.)
- DAE: causa má absorção de folato (Ex: Hydantoïne, Gardenal.)
- medicamentos contra a tuberculose: Causa deficiência de folato.
- outro: colchicina, neomicina, Metformina que inibe’absorção de vit B12.
D- ANEMIA MEGALOBLASTIOSA D’ORIGEM NEOPLÁSICA :
- S’visto durante anemias refratárias que são comumente macrocíticas e megaloblásticas.
- freqüentemente, o diagnóstico f—’é mencionado que na frente do’ineficiência’terapia com vitaminas.
- Ele pode ser confirmada por olhando sideroblastos em anel Péris após coloração esfregaço da medula espinal e / ou um excesso de mieloblastos.
IX- TRATAMENTO :
UMA) Mas :
- Correto l’anemia e outras anormalidades do sangue.
- Restaurar as reservas de vitaminas.
- Trate l’condição causal.
B) meios :
– terapia de reposição:
• Ácido Fólico (Foldine *) 5mg Cp.
- ácido folínico (Lederfoline *) em Amp 50 mg IM ou IV.
- vitamina B12 (Hydroxocobalamine * OU Cyanocobalamine *) en Amp 1000 gg IM
– tratamento sintomático :
- Transfusão de sangue em caso de’anemia mal tolerada.
C) indicações :
- Em caso de deficiência nutricional ou’aumento da necessidade de folato : Foldine, 3 cp / dia durante 2 mês.
- se’anemia hemolítica congênita : O tratamento final, descontinuamente, se 2 Cp lj / 2
- Em caso de má absorção digestiva ou’uso de folato : Lederfoline, 5 3times 10mg / semana.
- Em caso de anemia perniciosa :
– Tratamento de’ataque com 1000 gg vive B12 / dia para 1 Oj.
– Tratamento de’entrevista com 1 Amp vive B12 IM a cada mês, vida.
– Qualquer descontinuação do tratamento causa uma recaída do’anemia e eu’agravamento de distúrbios neurológicos.
– A gastroscopia deve ser feito a cada 2 anos devido ao risco de câncer.
- En cas de totale gastrectomie, O tratamento é a mesma como a anemia perniciosa quando.
X- CONCLUSÃO :
- Os anemia megaloblástica são na maioria dos casos devido a uma deficiência de fatores antipericieux
- A deficiência de ácido fólico ocorre na gravidez e pós-parto,
- que as vidas B12 é devido à má absorção que deve investigar a causa.

Curso do Dr. D. Lamara – Faculdade de Constantino