мегалобластной анемий

0
8727

я- Определение :

  • L’anémie est la diminution du taux dhémoglobine en dessous de 13g/dl chez l’человек, 12г / дл у женщин и детей, из 10,5 г / дл у беременных женщин, из 11 г / дл у детей и 14г / дл в новорожденный
  • L’anémie macrocytaire définit des globules rouges « GR » высокий, который MCV больше, чем 100FL.
  • L’anémie mégaloblastique est une anémie macrocytaire caractérisée par la présence dérythroblastes anormalement grands dans la moelle osseuse et qui sont appelées mégaloblastes.
  • Это в большинстве случаев, связанных с дефицитом факторов antipemicieux (Вито В12 и фолиевая кислота)
  • Но она также может быть токсичным или опухолевое происхождение.

II- ЭПИДЕМИОЛОГИЯ :

  • в Алжире, перед тем 1970, кислота дефицит фолиевой был значительно наиболее распространенным.
  • в настоящее время, из-за фолиевую кислоту добавок беременных женщин, его частота значительно снижается.
  • К минусам, живет В12 чаще, probablement en rapport avec labsence de prescription de cette vitamine comme fortifiant. таким образом, В12 о жизни 3% причины’anémies chez ladulte et est donc moins fréquente que la carence en Fer, оценивали 40%.

III- ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ RECALL :

Эти факторы antipernicieux представлены :

-> Живет В9 или фолиевая кислота (фолиевая кислота и их производные) :

  • Intervient dans la synthèse de lADN et donc dans la réplication cellulaire..
  • Les folates sont exclusivement apportés par lalimentation sous forme de polyglutamates, присутствует во многих продуктах (зеленые овощи, сушеные фрукты и свежие, фуа, злаки, яичный желток) и разрушается при длительном приготовлении пищи.
  • L’absorption digestive se fait au niveau du jéjunum proximal.
  • Les besoins quotidiens chez ladulte sont estimés entre 100 и 400qg / д и в значительной степени покрываются обычной диете, но эти требования увеличить к чрезмерному росту и беременности.
  • В основном в печени запасы являются низкими (10 в 15 мг) и представляют диапазон 3 в 4 месяц.

-> В12 или кобаламин пила :

  • Intervient dans la synthèse de la méthionine et dans la conversion de lacide méthylmalonique en acide succinique.
  • Le déficit de la synthèse de l’ADN, observé dans les carences en vit B12 nest pas dû à un mécanisme direct, но, как представляется, включать блокирование метаболизма фолиевой кислоты, с’est le piège des folates.
  • Суточная потребность B12 жизни минимальна оценивается между 1 и 2 мкг / г и выполнены главным образом животных белков : фуа, мясо, рыба, яйца и молочные продукты.
  • L’absorption digestive se fait au niveau de liléon distal, после фиксации внутреннего фактора (секретируется париетальных клеток слизистой оболочки желудка) indispensable à labsorption de la vit B12 par les villosités iléales.
  • Плазменный транспорт в основном из-за так называемым белком транскобаламин II.
  • L’organisme possède dimportantes réserves en vit B12, главным образом печени, оценивается между 2 и 3 мг и представитель 3 в 4 ans d’автономия. Это объясняет замедленный характер недостатков живет B12.

IV- Патофизиология :

-> мегалобластная анемия дефицита факторов antipemicieux :

  • Le défaut de synthèse dADN se traduit par une réduction des mitoses, причиной гигантизма эритробластов, d’où mégaloblastose.
  • Эти мегалобласты имеют асинхронное развитие ядра и цитоплазмы.
  • Une autre conséquence est lhématopoïèse inefficace par hémolyse intramédullaire.
  • Le défaut de synthèse dADN concerne également les cellules granuleuses et plaquettaires. Он с’exprime par une polysegmentation des PNN avec macrothrombocytose.
  • Существует также атрофия клеток слизистой оболочки пищеварительного и вагинального (спецэффекты клетка) d’où troubles digestifs et stérilité réversible.
  • В нервных клетках, живет В12 вызывает дефектный синтез миелина по умолчанию метионина, в л’происхождение’une neuropathie par sclérose combinée de la moelle.

-> Anémie mégaloblastique d’токсическое происхождение :

Elle est due à la prise de certains médicaments antinéoplasiques ou immunosuppresseurs qui sont des inhibiteurs compétitifs de la synthèse de l’ADN.

-> Anémie mégaloblastique dorigine néoplasique :

Это связано с anonfalie гемопоэтических стволовых клеток.

V- ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ КЛИНИКА :

A- анемия синдром : d’installation progressive avec

  1. Бледно кожно-слизистый.
  2. конъюнктивы желтухи.
  3. Одышка’усилие.
  4. астения, до максимального удержания пациента в постели, d’où le nom danémie pernicieuse.

В- пищеварительный синдром : en rapport avec latrophie des muqueuses digestives, приводит

  1. Атрофический глоссит с сухостью во рту и ожогов при контакте с горячей и острой пищи.
  2. Une langue dabord rouge et dépapillée sur les bords puis lisse, блестящий и полностью depapillated, с’est la glossite de Hunter.
  3. Диспептические расстройства с диареей быстро регресс заместительной терапии.

С- Синдром нейро-анемия : в плановом порядке, происходящие в дефиците живет E12, il peut précéder lanémie mais il est rarement isolé. Он посылает таблицу комбинированной дегенерации спинного мозга с

  1. Пирамидальный синдром (подписать двустороннее Бабинского, hyperéflexie О-Т.)
  2. Синдром Задний шнур (мышечные спазмы, paresthésie, спинальная перемежающаяся хромота.)

D- другие признаки :

  1. Stérilité réversible chez la femme et asthénospermie chez l’человек.
  2. Гиперпигментация кожи, особенно в области ладонной.
  3. умеренная спленомегалия.

МЫ- ДИАГНОСТИКИ PARACLINIQUE :

А / Hémogramme : показывает

  • анемия (Hb между 3 и др 10 г / дл) – macrocytaire (VGM к вир lOOfl) – normochrome (CCMH нормально.)
  • Нормальный или низкий уровень ретикулоцитов.
  • Лейкопения и / или тромбоцитопения часто связаны, иногда панцитопения.

Б / мазок крови : GR показывает расхождения с

  • Анизоцитоз с GR DS большой, poïkilocytose, polychromatophilie.
  • Он также показывает аномалии ПНН, которые являются большими по размеру с ядром hypersegmented, и гигантские тромбоциты.

С / Médullogramme : часы

  • Богатый мозг, интенсивно синий появляться (basophilie par synthèse accrue d’ARN)
  • Une augmentation du taux dérythroblastes et de leur taille ou mégaloblastes.
  • Un asynchronisme dans la maturation nucléo-cytoplasmique des mégaloblastes où les noyaux sont jeunes avec une chromatine fine et lhémoglobinisation mature.
  • Другие признаки аномального митоза с dyserythropoiesis, полиплоидии и присутствие Jolly тела.
  • Увеличение размера миелоцитов и метамиелоциты.

D / витамин Анализы :

  • полезно, но дорого.
  • они фолата в сыворотке крови доцент (Vn = 5 чтобы 15pig / 1) и эритроциты (Vn = 200-400pg / л)
  • une baisse du taux érythrocytaire traduit une déplétion importante et ancienne alors quune baisse du taux sérique traduit un déficit plus récent.
  • Обратите внимание, что для В12 жизней, Vn = 200 до 500 нг / л

E / Другие анализы : révèlent des signes dhémolyse intramédullaire avec

  • Увеличение сыворотки билирубина.
  • Повышение ЛДГ.

F / терапевтические тесты :

  • Полезно, когда дозировки невозможны или пока не доступны.
  • Они должны обеспечивать ежедневно 3 дней физиологические дозы витамина подозреваемого (lpg de vit B12 ou lOOpg dacide folique.).
  • Если у вас возникли сомнения, мы впервые увидели B12, чтобы избежать ловушек фолата.
  • в случае дефицита витамина, ретикулоцитов кризис получается между 5-й и десятый день и сказал, что тест положительный.

VII- Дифференциальная диагностика :

La définition de lanémie mégaloblastique étant morphologique, Дифференциальный диагноз ставит несколько проблем, однако, некоторые трудности, следует выделить
-> Анемия мегалобластная макроцитарная не- наблюдаются в :
– регенеративная анемия, вторичный по отношению к массивному кровотечению или в основном гемолизу.
– гипотиреоз, цирроз печени, хронический алкоголизм.
-> Макроцитарные анемии мозг mégaloblastoïde :
– некоторые апластическая, лейкоз и острые миелодиспластические синдромы

VIII- ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОЗ :

A- АНЕМИЯ MÉGALOBLASTIOUE дефицитом фолатов :

1- потребление пищи по умолчанию : он может

  • Снова и недоедание.
  • В L’хронический алкоголизм.
  • У детей раннего возраста, когда исключительное молоко диета сохраняется слишком долго.
  • В некоторых привычках питания (отсутствие зеленых овощей, Продолжительное приготовление пищи на систематической основе.)

2- excès d’использовать : он может

  • В-беременности в повторнородящих, la grossesse gémellaire et l’кормление.
  • Снова и снова в основном хронических врожденных гемолитических анемий, рост и рак.

3- мальабсорбции пищеварения : он может

  • Снова и проксимальных отделов тонкой кишки резекции.
  • Снова и целиакии и лимфомой.

4- врожденные недостатки : исключительный в метаболизме фолиевой кислоты.

В- АНЕМИЯ MÉGALOBLASTIOUE дефицит Вита В12 :

  1. défaut d’принести: исключительный, соблюдать строгие вегетарианцы.
  2. мальабсорбции пищеварения: Наиболее распространенная причина, может быть
  • D’origine gastrique: В случае
  • Gastrectomie Тотал, иногда частичное. В12 происходит жизнь 4 в 5 ans après l’вмешательство.
  • Гастрит неспецифический атрофический.
  • селективный врожденный дефицит внутреннего фактора.
  • пернициозная анемия:

– С’est une gastrite atrophique à l’происхождение’une malabsorption de la vit B12 par tarissement de la sécrétion du facteur intrinsèque.
– Она затрагивает в основном женщины старше 40 лет и белый.
II s’акты’une affection auto-immune due à la production dauto-anticorps anti-facteur intrinsèque et anti-cellules pariétales gastriques.
Elle est souvent associée à dautres affections auto-immunes, в том числе витилиго, диабет и щитовидная железа расстройства (Basedow, тиреоидит’Hashimoto et myxoedème.)
– Цель гастроскопии необратимой атрофии слизистой оболочки желудка.
– Трубные показывает желудок achylie с achlorhydric устойчивостью к секретагогам, в том числе пентагастрины с отсутствием внутреннего фактора в желудочном соке.
Le traitement dure toute la vie et la possibilité dun cancer au-cours de lévolution nécessite une surveillance endoscopique toutes les 2 лет.

  • О происхождении кишечника: В случае
  • Хирургическое иссечение дистального отдела тонких.
  • Болезнь Крона, кишечный лимф.
  • синдром’Imerslund ou malabsorption congénitale sélective par anomalie du récepteur iléal de la vitB12.
  • Déficits congénitaux touchant le transport ou l’использовать, в том числе дефицита транскобаламина II.

С- ANÉMIE MÉGALOBLASTIOUE DORIGINE MÉDICAMENTEUSE :

при приеме

  • цитостатики: которые являются конкурентными ингибиторами синтеза нуклеиновых кислот (бывший: пуринетол, Azothioprine, Hydrea.)
  • антифолатом препараты (бывший: метотрексат, триметоприм, и т.п.)
  • АЭП: причиной мальабсорбции фолатов (бывший: Hydantoïne, Gardenal.)
  • противотуберкулезные препараты: Причина дефицита фолиевой кислоты.
  • другой: Колхицин, неомицин, Metformine qui inhibent labsorption de la vit B12.

D- ANÉMIE MÉGALOBLASTIOUE DORIGINE NÉOPLASIQUE :

  • S’observe au-cours des anémies réfractaires qui sont couramment macrocytaires et mégaloblastiques.
  • часто, диагноз n’est évoqué que devant linefficacité dune vitaminothérapie.
  • Это может быть подтверждено путем смотреть кольцевые сидеробласты Peris после окрашивания мазка спинного мозга и / или избытка миелобластов.

IX- ЛЕЧЕНИЕ :

A) Но :

  • Правильный’anémie et les autres anomalies hématologiques.
  • Восстановление витаминных запасов.
  • Лечи л’affection causale.

В) средство :

– заместительная терапия:

• Фолиевая кислота (Foldine *) Cp 5мг.

  • фолиевая кислота (Lederfoline *) в Amp 50 мг IM или IV.
  • витамин B12 (Гидроксокобаламин * НУ цианокобаламин *) ан Amp 1000 гг И.М.

– симптоматическое лечение :

  • Transfusion sanguine en cas danémie mal-tolérée.

С) Показания к применению :

  • En cas de carence nutritionnelle ou daugmentation des besoins en folates : Foldine, 3 ф / день 2 месяц.
  • В случае’anémie hémolytique congénitale : Окончательный прерывисто Лечение, ли 2 Cp LJ / 2
  • En cas de malabsorption digestive ou de troubles dutilisation des folates : Lederfoline, 5 10мг 3times / неделю.
  • В случае пернициозной анемии :

– лечение’attaque avec 1000 гг живет B12 / день 1 Oj.
– лечение’entretien avec 1 Amp живет B12 IM каждый месяц, жизнь.
Tout arrêt du traitement provoque une rechute de lanémie et laggravation des troubles neurologiques.
– Гастроскопия следует делать каждый 2 года в связи с риском развития рака.

  • En саз де Тотале gastrectomie, Лечение такое же, как при пернициозной анемии.

Икс- ВЫВОД :

  • Мегалобластические анемии в большинстве случаев связаны с дефицитом факторов antipericieux
  • кислота Дефицит фолиевой происходит в беременности и в послеродовом периоде,
  • что жизнь В12 из-за мальабсорбции, который должен исследовать причину.
1. Мазок крови : Полиядерные гипер сегментированный, чистая полихроматофилия, anisocytose, poikylocytose, гигантские тромбоциты. 2. MYELOGRAMME : Мегалобласты с асинхронность цитоплазматического созревания,миелоциты и метамиелоциты большой.

Cours du Dr D. ЛАМАРА – Факультет Константина