巨幼细胞性贫血

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一世- 定义 :

  • 大号’贫血是指患病率下降’血红蛋白低于13g / dl’男人, 在妇女和儿童12克/分升, 10.5克/ dL的孕妇, 的 11 克/ dL的婴儿和14克/ dL的在新生儿
  • 大号’大细胞性贫血定义了红细胞 « GR » 高大, 这MCV比100FL更大.
  • 大号’巨幼细胞性贫血是一种巨细胞性贫血,其特征是存在’骨髓中异常大的成红细胞,称为巨胚细胞.
  • 它是连接到一个缺乏antipemicieux因素,大多数情况下, (维生素B12和叶酸)
  • 但它也可能是有毒或肿瘤起源.

II- 流行病学 :

  • 阿尔及利亚, 前 1970, 叶酸缺乏是迄今为止最常见的.
  • 现在, 由于孕妇的叶酸补充剂, 它的频率大大降低.
  • 通过利弊, 住B12缺乏是更频繁, 可能与’没有这种维生素作为强化剂的处方. 从而, B12缺乏是关于生活 3% 原因’贫血’成人,因此比缺铁少见, 评估 40%.

III- 生理RECALL :

的antipernicieux因子由下式表示 :

- > 生活B9或叶酸 (叶酸及其衍生物) :

  • 介入合成’DNA,并因此在细胞中复制。.
  • 叶酸是由’饲料以聚谷氨酸盐的形式, 存在于许多食物 (绿色蔬菜, 干果和新鲜, 鹅肝, 谷物, 蛋黄) 并通过延长烹饪破坏.
  • 大号’空肠近端发生消化吸收.
  • 每日需求’成人估计之间 100 和400qg / d并且通过正常饮食主要覆盖但这些要求增加过度生长和妊娠.
  • 在主要的肝脏储备低 (10 至 15 毫克) 和表示的范围内 3 至 4 月.

- > B12或钴胺素锯 :

  • 干预蛋氨酸的合成和l的转化’甲基丙二酸为琥珀酸.
  • 合成l的不足’ADN, 在维生素B12缺乏症中观察到n’不是由于直接的机制, 但似乎涉及叶酸代谢的阻断, C’是叶酸陷阱.
  • B12生活的日常需求是最小的估计之间 1 和2微克/ d,并且由动物的蛋白质主要由 : 鹅肝, 肉类, 鱼, 蛋和奶制品.
  • 大号’消化吸收发生在’iléon远端, 固定内在因素后 (由胃粘膜壁细胞分泌) 对...很重要’回肠绒毛吸收vit B12.
  • 等离子运输的主要原因是所谓的蛋白蛋白II.
  • 大号’生物体’大量的维生素B12, 主要是肝, 估计之间 2 和 3 毫克和代表 3 至 4 年’自治. 这说明缺陷的性质延迟家住B12.

IV- 病理生理 :

- > 巨幼细胞性缺铁性贫血antipemicieux因素 :

  • 缺乏综合性’DNA可减少有丝分裂, 巨人红细胞的原因, d’哪里有成纤维细胞病.
  • 这些巨幼红细胞有细胞核和细胞质的异步开发.
  • 另一个后果是’髓内溶血无效造血.
  • 缺乏综合性’DNA也影响颗粒细胞和血小板细胞. 它那’巨噬细胞增多症的PNNs多段表达表达.
  • 还有的消化道黏膜和阴道细胞的萎缩 (特效播放细胞) d’消化系统疾病和可逆性不育.
  • 在神经细胞, 住B12缺乏导致默认甲硫氨酸髓鞘的缺陷合成, 在l’的起源’脊髓合并硬化性神经病.

- > 巨幼细胞性贫血d’有毒来源 :

它是由于服用某些抗肿瘤药或免疫抑制药引起的,这些药物是l合成的竞争性抑制剂。’ADN.

- > 巨幼细胞性贫血d’肿瘤起源 :

这是由于造血干细胞的anonfalie.

V- 诊断CLINIC :

一种- 贫血症 : d’逐步安装

  1. 皮肤粘膜苍白.
  2. 结膜黄疸.
  3. 呼吸困难’功夫.
  4. 乏力, 到最大限制病人床, d’d的名字’恶性贫血.

乙- 消化道综合征 : 与...有关’消化粘膜萎缩, 引线

  1. 萎缩性舌炎口干,并与辛辣的食物接触烧伤.
  2. 一种语言’首先是红色,边缘被剥去,然后光滑, 辉煌,完全depapillated, C’是猎人的舌炎.
  3. 腹泻迅速回归替代治疗消化不良性疾病.

C- 综合征神经贫血 : 在生活中缺乏E12择发生, 它可以先于l’贫血,但很少被隔离. 它发送具有帘线的联合变性的表

  1. 金字塔综合征 (签署双边巴宾斯基, hyperéflexieO-叔。)
  2. 甲后脊髓综合症 (肌肉痉挛, paresthésie, 脊髓间歇性跛行。)

d- 其他标志 :

  1. 女性和女性精子症的可逆性不育’男人.
  2. 色素沉着的皮肤尤其是在手掌区域.
  3. 中度脾肿大.

WE- 诊断PARACLINIQUE :

A /Hémogramme : 揭示

  • 贫血 (血红蛋白之间 3 等为10g / dl的) – macrocytaire (VGM到SUP lOOfl) – normochrome (CCMH正常。)
  • 正常或低网织红细胞.
  • 白细胞减少症和/或血小板减少症经常关联, 有时全血细胞减少.

B /血涂片 : GR显示有差异

  • 红细胞大小不均与GR DS大, poïkilocytose, polychromatophilie.
  • 它也揭示异常PNN是在核心尺寸大hypersegmented, 和巨血小板.

C /Médullogramme : 手表

  • 丰富的骨髓, 强烈的蓝色出现 (嗜碱性粒细胞增多的合成’ARN)
  • 速度增加’成红细胞及其大小或成胚细胞.
  • 巨幼细胞核质成熟的异步,其中细胞核年轻,染色质细小’成熟血红蛋白.
  • 与dyserythropoiesis异常有丝分裂的其他迹象, 多倍体和存在乔利体.
  • 在粒细胞和晚幼粒细胞的大小增加.

d /维生素测定 :

  • 有用的,但价格昂贵.
  • 他们dosent血清叶酸 (VN = 5 到15pig / 1) 和红细胞 (VN = 200-400pg /升)
  • 红细胞率下降反映了长期的大量消耗,而’血清水平下降反映了最近的赤字.
  • 需要注意的是对于生活B12, VN = 200 至500毫微克/升

E /其它测定 : 露出迹象’髓内溶血

  • 增加血清游离胆红素.
  • LDH升高.

F /治疗试验 :

  • 有用的,当剂量是不可能的或者尚未公布.
  • 他们提供日常和 3 天生理剂量疑似维生素的 (液化石油气B12或100 pg d’叶酸。).
  • 如果有疑问, 我们第一次看到B12避免陷阱叶酸.
  • 在维生素缺乏情况下, 在第5和第十届天之间获得,说测试是正面的网织红细胞危机.

七- 鉴别诊断 :

l的定义’巨幼细胞性贫血的形态, 鉴别诊断带来了一些问题, 然而, 一些困难应突出
- > 巨幼细胞贫血巨红细胞非 在观察到 :
– 再生性贫血, 继发性大出血或大部分溶血.
– 甲减, 肝硬化, 慢性酒精中毒.
- > 巨红细胞性贫血骨髓mégaloblastoïde :
– 一些再生障碍性, 白血病和急性骨髓增生异常综合征

八- 病因诊断 :

一种- 贫血MÉGALOBLASTIOUE阴虚叶酸 :

1- 食量默认 : 它可以

  • 唱完营养不良.
  • 在L’慢性酒精中毒.
  • 在婴儿时的专属牛奶减肥维持太久.
  • 在一些饮食习惯 (缺乏绿色蔬菜, 长期系统地做饭。)

2- 超过’使用 : 它可以

  • 在妊娠中multiparas, 双胞胎怀孕和我’馈送.
  • 遍地多呈慢性先天性溶血性贫血, 生长和癌症.

3- 消化吸收不良 : 它可以

  • 遍地的近端小肠切除.
  • 唱完腹腔疾病,淋巴瘤.

4- 先天不足 : 特殊的叶酸代谢.

乙- 贫血MÉGALOBLASTIOUE阴虚VIT B12 :

  1. 默认d’带来: 优秀, 尊重素食者.
  2. 消化吸收不良: 最常见的原因, 可
  • d’胃起源: 在的情况下,
  • Gastrectomie驻颜, 有时部分. B12缺乏症发生的生活 4 至 5 之后的几年’介入.
  • 胃炎萎缩性非特异性.
  • 内在因素的选择性先天不足.
  • 恶性贫血:

– C’是萎缩性胃炎’的起源’干燥内在因子的分泌导致维生素B12吸收不良.
– 它主要影响女性超过 40 年,白.
– II小号’的行为’产生的自身免疫性疾病’抗内在因子和抗胃壁细胞自身抗体.
– 通常与d相关’其他自身免疫性疾病, 包括白癜风, 糖尿病和甲状腺疾病 (巴塞, 甲状腺炎’桥本等)
– 胃粘膜的目的胃镜不可逆转的萎缩.
– 胃管节目achylie一起分泌胃酸缺乏耐, 包括五肽胃泌素与胃液内因子缺乏.
– 治疗是终身的,并且可能’癌症’进化需要内窥镜监测 2 岁月.

  • 在肠源性: 在的情况下,
  • 远端小的手术切除.
  • 克罗恩病, 肠淋巴瘤.
  • 综合症’vitB12因回肠受体异常而导致伊美隆或先天性选择性吸收不良.
  • 先天性缺陷影响运输或’使用, 包括赤字蛋白II.

C- 巨噬细胞性贫血D’药物来源 :

服用时

  • 细胞毒类药物: 其是核酸的合成的竞争性抑制剂 (防爆: PURINETHOL, 硫唑嘌呤, Hydrea。)
  • 抗叶酸药物 (防爆: 氨甲喋呤, 甲氧苄啶, 等等)
  • 抗癫痫药: 叶酸的吸收不良的原因 (防爆: 乙内酰脲, Gardenal。)
  • 抗结核药物: 因为叶酸缺乏.
  • 其他: 秋水仙碱, 新霉素, 抑制二甲双胍’维生素B12的吸收.

d- 巨噬细胞性贫血D’NEOPLASIC起源 :

  • 小号’在难治性贫血期间见到,通常是巨噬细胞和巨幼细胞.
  • 常, 诊断’在前面提到’效率低下’维生素疗法.
  • 它可以通过染色涂片脊髓和/或过量的成髓细胞照顾环状铁粒幼潜望确认.

IX- 治疗 :

一种) 但 :

  • 正确’贫血和其他血液异常.
  • 恢复维生素储备.
  • 对待我’因果条件.

乙) 手段 :

– 替代疗法:

•叶酸 (Foldine *) 5毫克的Cp.

  • 亚叶酸 (Lederfoline *) 在放大器50毫克IM或IV.
  • 维生素B12 (羟钴胺* OU氰钴胺*) 连接放大器 1000 GG IM

– 对症治疗 :

  • 输血的情况下’耐受性差的贫血.

C) 适应症 :

  • 如果营养不足或’叶酸需求增加 : Foldine, 3 CP /天 2 月.
  • 如果是’先天性溶血性贫血 : 最终间断治疗, 是否 2 CP LJ / 2
  • 如果消化吸收不良或’叶酸的使用 : Lederfoline, 5 10毫克3次/周.
  • 在恶性贫血的情况下, :

– 治疗’攻击 1000 GG住B12 /天 1 OJ.
– 治疗’采访 1 安培每月生活B12 IM, 生活.
– 任何中止治疗均会导致复发’贫血和升’神经系统疾病恶化.
– 胃镜检查应该做的每 2 年来,由于患癌症的风险.

  • 恩CAS德驻颜gastrectomie, 治疗方法是一样的,当恶性贫血.

X- 结论 :

  • 该巨幼细胞性贫血,在大多数情况下,由于凝血因子的缺乏antipericieux
  • 叶酸缺乏发生在怀孕和产后,
  • 该生活B12是由于吸收不良,必须调查原因.
1. 血涂片 : 多核超分割, 净polychromatophilia, anisocytose, poikylocytose, 巨血小板. 2. MYELOGRAMME : 与异步核质成熟的巨幼红细胞,粒细胞和晚幼粒细胞大.

D博士的课程. LAMARA – 康斯坦丁学院