अविकासी

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मैं- परिभाषा :

  • hematopoiesis जिम्मेदार pancytopenia की अपर्याप्त मात्रा.
  • यह या प्राप्त किया जा सकता है जन्मजात

द्वितीय- महामारी विज्ञान :

  • AM एक दुर्लभ बीमारी है
  • ल घटना:< 10 मामलों / 1 लाख निवासियों / वर्ष
  • 2 को 3 यूरोप और अमेरिका में से ज्यादा आम बार एशिया में.
  • आयु: यह किसी भी उम्र में हो सकता, 02 शिखर आवृत्ति: < 20 वर्ष > 50 वर्ष.

तृतीय- pathophysiology :

कई तंत्र फंसा रहे हैं :

  1. hematopoietic स्टेम सेल की खराबी.
  2. अस्थि मज्जा सूक्ष्म पर्यावरण की कमी.
  3. अप्रभावी प्रतिरक्षा अनियंत्रण से संबंधित hematopoiesis (स्वरोगक्षमता).

चतुर्थ- सकारात्मक निदान :

ए- Clinique :

1- अपर्याप्त रक्त के लक्षण :

  • कमजोर सिंड्रोम : शक्तिहीनता, पीलापन मुख्यमंत्री, सिर दर्द और चक्कर आना
  • संक्रामक सिंड्रोम : बुखार, एनजाइना ulceronecrotique
  • रक्तस्रावी सिंड्रोम : petechial चित्तिता और आसान चोट, gingivorragie, intraoral बुलबुले

2- कोई ट्यूमर सिंड्रोम

बी- अतिरिक्त परीक्षाओं :

  • Hémogramme : Pancytopénie (normochromic normocytic एनीमिया aregenerative, बफी न्यूट्रोपिनिय, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
  • रक्त धब्बा : असामान्य कोशिकाओं के अभाव
  • रेटिकुलोसाइट : कम < 120 000/mm3
  • myelogram : मज्जा कोशिका कम धन, असामान्य कोशिकाओं के अभाव (परीक्षा मार्गदर्शन)
  • मज्जा बायोप्सी : यह निदान की पुष्टि करता है:

यह hypocellularity मज्जा है, adipocytes के एक पत्रक और समर्थन फ्रेम के रक्तस्रावी शोफ द्वारा बदल दिया. वह ट्यूमर घुसपैठ या फाइब्रोसिस के अभाव की पुष्टि की.

वी- विभेदक निदान :

सामना pancytopenia :

ए- केंद्रीय pancytopenia :

  1. दिमाग़ी फाइब्रोसिस.
  2. मज्जा भागीदारी तीव्र रक्त कैंसर, लिंफोमा, मायलोमा, एक प्राथमिक ट्यूमर के मेटास्टेसिस
  3. Myelodysplasies
  4. महालोहिप्रसू एनीमिया (विटामिन बी 12, फोलेट)
  5. Hémoglobunurie कंपकंपी रात (HPN)

बी- परिधीय pancytopenia :

  1. PHTP की हाइपरस्प्लेनिज्म
  2. प्रतिरक्षाविज्ञानी (कोलेजन).

हम- कारण :

  • अविकासी का अधिग्रहण (> 95% मामलों)
  • जन्मजात aplasia दिमाग़ी (रेअर्स)

ए- अविकासी का अधिग्रहण :

1- माध्यमिक :

  • विषैला : आयोनाज़िंग विकिरण, बेंजीन, कीटनाशकों, रंगों, गिरोह

दवाइयों: समसूत्रणरोधी, sulfamides, chloramphenicol, sels डी 'या, colchicine, antithyroid दवाओं…

  • संक्रमण : वायरल हैपेटाइटिस, रीढ़ की हड्डी में तपेदिक
  • HPN : पता चलता है या जटिल पूर्वाह्न कर सकते हैं

2- अज्ञातहेतुक :

नैदानिक ​​डी बहिष्कार, इस सबसे अक्सर है (70-80% मामलों)

बी- जन्मजात aplasia दिमाग़ी :

  • रोग Fanconie : पीछे हटने का वंशानुगत रोग autosomal, एक टी डीएनए की मरम्मत दोष की विशेषता.

पूर्ण नैदानिक ​​लक्षण अविकासी अरक्तता और विकृतियों जुड़े : विषमता इंच, रंजकता, SGA मस्तक, हड्डी की विकृति, गुर्दा, आदि.

  • अन्य : dyskeratosis जन्मजात (Zinsser-Engman-कोल) : dermatologic अभिव्यक्तियों का बोलबाला.

सातवीं- रोग का निदान :

  • वर्गीकरण Camitta : शकुन और चिकित्सीय ब्याज, रक्त गणना के आंकड़ों के आधार पर :

– न्युट्रोफिल < 500/mm3
– reticulocytes < 20000/mm3
– प्लेटलेट्स < 20 000/mm3
* गंभीर अस्थि मज्जा aplasia : 2 मापदंड या 3
* मध्यम myelosuppression : 0 या 1 मापदंड
* गंभीर अस्थि मज्जा aplasia बहुत : सी निधि< 200/mm3

आठवीं- इलाज :

परंतु :

  • जिंदा आदेश विशेष उपचार स्थापित करने के लिए रोगसूचक उपचार से रोगी रखें
  • एक इलाज या समय को बढ़ाने अस्तित्व जाओ

रोगसूचक उपचार :

  • एक विशेष में अस्पताल में भर्ती
  • लाल रक्त कोशिका आधान
  • सांद्र प्लेटलेट आधान
  • संक्रमण के उपचार : अलगाव और व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं.

विशेष उपचार :

  • एण्ड्रोजन : norethandrolone, Danatrol
  • प्रतिरक्षा को दबाने: cyclosporin, विरोधी लिम्फोसाइट सीरम.
  • सेल प्रत्यारोपण एक एचएलए-मिलान दाता से स्टेम hematopoietic

संकेत :

  • मध्यम myelosuppression: androgénothérapie.
  • गंभीर अस्थि मज्जा aplasia:

+ विषय < 40 वर्ष: एचएससी प्रत्यारोपण
+ विषय > 40 वर्ष: प्रतिरक्षा को दबाने: Ciclosporin अल + S

नौवीं- निष्कर्ष :

  • एम्स के रोग का निदान एचएससी प्रत्यारोपण कि इलाज होगा द्वारा सुधार किया गया था 75 को 90 % रोगियों. Immunosuppressive चिकित्सा के बीच एक प्रतिक्रिया की दर को प्राप्त होता है 60 और 80% और अस्तित्व 5 वर्ष 75%.

डॉ बेनहिल्लू का कोर्स – Constantine के संकाय