ಆಗರ್ಭ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ

0
5624

ನಾನು- ವ್ಯಾಖ್ಯಾನ :

  • hematopoiesis ಜವಾಬ್ದಾರಿ pancytopenia ಸಾಕಷ್ಟು ಪ್ರಮಾಣದ.
  • ಇದು ಸ್ವಾಧೀನ ಅಥವಾ ಬಹುಕಾಲದ ಮಾಡಬಹುದು

II ನೇ- ರೋಗ :

  • ಎಎಮ್ ಅಪರೂಪದ ರೋಗವಾಗಿದೆ
  • ಎಲ್ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯು:< 10 ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ / 1 ಮಿಲಿಯನ್ ನಿವಾಸಿಗಳನ್ನು / ವರ್ಷ
  • 2 ಗೆ 3 ಯುರೋಪ್ ಮತ್ತು ಅಮೆರಿಕದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಏಷ್ಯಾದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯ ಬಾರಿ.
  • ವಯಸ್ಸು: ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು, 02 ಗರಿಷ್ಠ ಆವರ್ತನ: < 20 ವರ್ಷಗಳ > 50 ವರ್ಷಗಳ.

III ನೇ- ರೋಗ-ಶರೀರ ವಿಜ್ಞಾನ :

ಹಲವು ವಾದಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿವೆ :

  1. ಹೆಮ್ಯಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶ ಅಸಮರ್ಪಕ.
  2. ಒಂದು ಕೊರತೆಯು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಿರು ಆಫ್.
  3. ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಅನಿಯಂತ್ರಣ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಲ್ಲದ hematopoiesis (ಸ್ವರಕ್ಷಣೆ).

ಐವಿ- ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ರೋಗ :

ಎ- Clinique ಒಂದು :

1- ಅಸಮರ್ಪಕ ರಕ್ತದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು :

  • ಹೀಗಾಗಿ ಇವರು ರಕ್ತಹೀನತೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ : asthenia, ಬಿಳಚಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಸಿಎಮ್, ತಲೆನೋವು ಮತ್ತು ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ
  • ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ : ಜ್ವರ, ಗಂಟಲೂತ ulceronecrotique
  • ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ : petechial ಪರ್ಪ್ಯುರ ಮತ್ತು ಸುಲಭ ತಿಕ್ಕುವುದು, gingivorragie, intraoral ಗುಳ್ಳೆಗಳು

2- ಯಾವುದೇ ಗೆಡ್ಡೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್

ಬಿ- ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು :

  • Hémogramme : Pancytopénie (normochromic normocytic ರಕ್ತಹೀನತೆಯ aregenerative, ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ರಕ್ತದ ನ್ಯೂಟ್ರೊಪೆನಿಯಾದ, ಥ್ರಾಂಬೊಸೈಟೊಪ್ರೀನಿಯ)
  • ರಕ್ತದ ಸ್ಮೀಯರ್ : ಅಸಹಜ ಕೋಶಗಳು ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ
  • ರಿಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ನ : ಕಡಿಮೆ < 120 000/MM3
  • myelogram : ಮಜ್ಜೆಯ ಸೆಲ್ ಕಡಿಮೆಯಾಯಿತು ಸಂಪತ್ತಿನ, ಅಸಹಜ ಕೋಶಗಳು ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ (ಪರೀಕ್ಷೆ ಮಾರ್ಗದರ್ಶನ)
  • ಮ್ಯಾರೊ ಬಯಾಪ್ಸಿ : ಇದು ರೋಗ ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ:

ಈ hypocellularity ಮಜ್ಜೆಯ ಆಗಿದೆ, ಬೆಂಬಲ ಚೌಕಟ್ಟಿನ adipocytes ಒಂದು ಶೀಟ್ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಎಡಿಮಾ ಬದಲಿಗೆ. ಅವರು ಗೆಡ್ಡೆ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಅಥವಾ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ದೃಢಪಡಿಸಿದರು.

ವಿ- ಸಾಂದರ್ಭಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ :

ಮುಖದ pancytopenia :

ಎ- ಮಧ್ಯ pancytopenia :

  1. ಮೆಡುಲ್ಲರಿ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್.
  2. ಮಜ್ಜೆಯ ಪಾಲ್ಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ತೀವ್ರತರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ, ಲಿಂಫೋಮಾ, ಮೈಲೋಮಾದಿಂದ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಗಡ್ಡೆಯ ಸ್ಥಾನಾಂತರಣಗಳ
  3. Myelodysplasies
  4. ಮೆಗಾಲೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು (ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12, ಫೋಲೇಟ್)
  5. Hémoglobunurie ಪೆರಾಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ವೇಳೆ (HPN)

ಬಿ- ಬಾಹ್ಯ pancytopenia :

  1. PHTP ಆಫ್ Hypersplenism
  2. ಪ್ರತಿರಕ್ಷೆಯ (ಕಾಲಜನ್).

ನಾವು- ಕಾರಣಗಳು :

  • ಆಗರ್ಭ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು (> 95% ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ)
  • ಜನ್ಮಜಾತ ಆಜನ್ಮಅಂಗಹೀನತೆ ಮೆಡುಲ್ಲರಿ (rares)

ಎ- ಆಗರ್ಭ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು :

1- ದ್ವಿತೀಯ :

  • ವಿಷಕಾರಿ : ವಿಕಿರಣವು, ಬೆಂಜೀನ್, ಕೀಟನಾಶಕಗಳನ್ನು, ವರ್ಣಗಳು, ಗ್ಯಾಂಗ್

ಔಷಧ: antimitotic, sulfamides, ಕ್ಲೋರಾಮ್ಫೆನಿಕೋಲ್, ಡಿ sels ಅಥವಾ, ಸಂಧಿವಾತಕ್ಕೆ ಔಷಧಿಯಾಗಿ, ಪ್ರತಿಥೈರಾಯ್ಡ್ ಔಷಧಗಳು…

  • ಸೋಂಕುಗಳು : ವೈರಲ್ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್, ಬೆನ್ನು ಕ್ಷಯ
  • HPN : ಬಹಿರಂಗ ಅಥವಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸೀತು ಎಎಮ್ ಮಾಡಬಹುದು

2- ಸ್ವಯಂಜನ್ಯ :

ಡಯಾಗ್ನೋಸ್ಟಿಕ್ ಡಿ ಹೊರಗಿಟ್ಟು, ಈ ಅತ್ಯಂತ ನಿರಂತರವಾಗಿದೆ (70-80% ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ)

ಬಿ- ಜನ್ಮಜಾತ ಆಜನ್ಮಅಂಗಹೀನತೆ ಮೆಡುಲ್ಲರಿ :

  • ರೋಗ Fanconie : ಅಪಸರಣ ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗವು ಆಟೋಸೋಮಲ್, T-DNA ದುರಸ್ತಿ ದೋಷದ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ.

ಪೂರ್ಣ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಆಗರ್ಭ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಮತ್ತು ನ್ಯೂನ್ಯತೆಯ : ವಿಕೃತಿಯು ಇಂಚು, ಪಿಗ್ಮೆಂಟೇಶನ್, SGA ಶಿರ, ಮೂಳೆಯ ನ್ಯೂನ್ಯತೆಯ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡ, ಇತ್ಯಾದಿ.

  • ಇತರೆ : dyskeratosis congenita (Zinsser-Engman-ಕೋಲ್) : ಚರ್ಮದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಪ್ರಾಬಲ್ಯ.

ನೇ- ಮುನ್ನರಿವು :

  • ವರ್ಗೀಕರಣ Camitta : ಪೂರ್ವಸೂಚಕ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಆಸಕ್ತಿ, ರಕ್ತ ಎಣಿಕೆ ಆಫ್ ಮಾಹಿತಿ ಆಧಾರಿತ :

– ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ನಿಂದ < 500/MM3
– ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೇಟ್ಗಳೆಂದು < 20000/MM3
– ಕಿರುಬಿಲ್ಲೆಗಳು < 20 000/MM3
* ತೀವ್ರ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಆಜನ್ಮಅಂಗಹೀನತೆ : 2 ಮಾನದಂಡ ಅಥವಾ 3
* ಮಧ್ಯಮ myelosuppression : 0 ಅಥವಾ 1 ಮಾನದಂಡವಾಗಿ
* ತೀವ್ರ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಆಜನ್ಮಅಂಗಹೀನತೆ ಬಹಳ : ಸಿ ನಿಧಿ< 200/MM3

VIII ನೇ- ಚಿಕಿತ್ಸೆ :

ಆದರೆ :

  • ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಕಲ್ಪಿಸಲು ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಜೀವಂತವಾಗಿ ರೋಗಿಯ ಕೀಪ್
  • ಗುಣಪಡಿಸುವ ಅಥವಾ ದೀರ್ಘವಾಗಿಸುವುದಕ್ಕಾಗಿ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಪಡೆಯಿರಿ

ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ :

  • ವಿಶೇಷ ರಲ್ಲಿ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ
  • ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕೋಶ ವರ್ಗಾವಣೆಯಿಂದ
  • ಕೇಂದ್ರೀಕೃತ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ವರ್ಗಾವಣೆಯಿಂದ
  • ಸೋಂಕು ಚಿಕಿತ್ಸೆ : ಪ್ರತ್ಯೇಕತೆ ಮತ್ತು ವಿಶಾಲವಾದ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳ.

ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆ :

  • ಗಂಡು : Norethandrolone, Dntrol
  • ಇಮ್ಯುನೋಸಪ್ಪ್ರೆಸಿವ್: cyclosporin, ವಿರೋಧಿ ದುಗ್ಧಕೋಶದಿಂದ ಸೀರಮ್.
  • ಸೆಲ್ ಕಸಿ ಒಂದು ಹಲ ಸಂಗತ ದಾನಿಯಿಂದ ನಿವಾರಿಸಿ ಹೆಮಟಾಪೊಯಿಟಿಕ್

ಸೂಚನೆಗಳೂ :

  • ಮಧ್ಯಮ myelosuppression: androgénothérapie.
  • ತೀವ್ರ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಆಜನ್ಮಅಂಗಹೀನತೆ:

+ ವಿಷಯದ < 40 ವರ್ಷಗಳ: ಏನ್ ಕಸಿಗೆ
+ ವಿಷಯದ > 40 ವರ್ಷಗಳ: ಇಮ್ಯುನೋಸಪ್ಪ್ರೆಸಿವ್: Ciclosporin ಎಎಲ್ + s

IX ನೇ- ತೀರ್ಮಾನ :

  • ಲಾಂಡ್ಸ್ ಮುನ್ನರಿವು ಗುಣಪಡಿಸಲು ಎಂದು ಏನ್ ಕಸಿಗೆ ಸುಧಾರಣೆಗೊಳಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿತು 75 ಗೆ 90 % ರೋಗಿಗಳು. ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸ್ಸಿವ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನಡುವೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ದರ ಸಾಧಿಸುತ್ತದೆ 60 ಮತ್ತು 80% ಮತ್ತು ಬದುಕುಳಿಯುವ 5 ವರ್ಷಗಳ 75%.

ಡಾ. ಬೆನ್ಹಲಿಲೋ ಅವರ ಕೋರ್ಸ್ – ಕಾನ್ಸ್ಟಂಟೈನ್ ಫ್ಯಾಕಲ್ಟಿ