അപ്ലസ്തിച്

0
4769

ഞാന്- നിര്വചനം :

  • ഹെമതൊപൊഇഎസിസ് ഉത്തരവാദിത്തം പന്ച്യ്തൊപെനിഅ എന്ന അപര്യാപ്തമായ അളവ്.
  • ഇത് ഏറ്റെടുക്കുകയോ അപായ ഇടയുണ്ട്

രണ്ടാം- എപ്പിഡമിയോളജി :

  • രാവിലെ ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്
  • L'എത്രയോ സംഭവങ്ങൾ:< 10 കേസുകൾ / 1 ദശലക്ഷം നിവാസികൾ / വർഷം
  • 2 ഇതിനായി 3 യൂറോപ്പിന്റെയും അമേരിക്കയുടെയും ഏഷ്യയിൽനിന്നുള്ളവരാണ് കൂടുതൽ സാധാരണ തവണ.
  • പ്രായം: ഏതെങ്കിലും വയസ്സിൽ സംഭവിക്കാം, 02 പീക്ക് ആവൃത്തി: < 20 വർഷം > 50 വർഷം.

മൂന്നാമൻ- പാത്തോഫിസിയോളജി :

നിരവധി സംവിധാനങ്ങൾ ചുമത്തപ്പെട്ടു ചെയ്യുന്നു :

  1. ഹെമതൊപൊഇഎതിച് സ്റ്റെം സെൽ എന്ന തകരാറുകൾ.
  2. മജ്ജ മിച്രൊഎംവിരൊന്മെംത് ഒരു കമ്മി.
  3. രോഗപ്രതിരോധ ദ്യ്സ്രെഗുലതിഒന് ബന്ധപ്പെട്ട ഫലപ്രദമല്ലാത്ത ഹെമതൊപൊഇഎസിസ് (അന്യപ്രതിജനകങ്ങളെ).

നാലാമൻ- നല്ല രോഗനിർണയം :

ഒരു- ച്ലിനികുഎ :

1- അപര്യാപ്തവും രക്തം ദൃഷ്ടാന്തങ്ങൾ :

  • വിളര്ച്ച സിൻഡ്രോം : അസ്ഥെനിഅ, കഥപോലെ മുഖ്യമന്ത്രി, തലവേദന തലകറക്കം
  • പകർച്ചവ്യാധി സിൻഡ്രോം : പനി, പെക്റ്റൊറിസ് ഉല്ചെരൊനെച്രൊതികുഎ
  • ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം : പെതെഛിഅല് പുര്പുര എളുപ്പവുമായ ഞെരിച്ചിട്ടു, ഗിന്ഗിവൊര്രഗിഎ, ഇംത്രൊരല് കുമിളകൾ

2- ഇല്ല ട്യൂമർ സിൻഡ്രോം

ബി- അധിക പരീക്ഷ :

  • ഹെ́മൊഗ്രംമെ : പന്ച്യ്തൊപെ́നിഎ (നൊര്മൊഛ്രൊമിച് നൊര്മൊച്യ്തിച് വിളർച്ച അരെഗെനെരതിവെ, മുഖങ്ങള്ക്കിടയില് നെഉത്രൊപെനിഅ, ഥ്രൊംബൊച്യ്തൊപെനിഅ)
  • രക്തം പൂശുക : അസാധാരണമായ സെല്ലുകൾ അഭാവത്തിൽ
  • രെതിചുലൊച്യ്തെ : കുറഞ്ഞ < 120 000/MM3
  • മ്യെലൊഗ്രമ് : മജ്ജ സെൽ ധനം കുറഞ്ഞു, അസാധാരണമായ സെല്ലുകൾ അഭാവത്തിൽ (പരീക്ഷ മാർഗനിർദേശം)
  • മജ്ജ രാളെപ്പോലെ : അത് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു:

ഈ ഹ്യ്പൊചെല്ലുലരിത്യ് മജ്ജ ആണ്, അദിപൊച്യ്തെസ് ഒരു ഷീറ്റ് പിന്തുണയും ഫ്രെയിമിന്റെ ഹെമറാജിക് എദെമ പ്രകാരം പകരം. അവൾ ട്യൂമർ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം അല്ലെങ്കിൽ ഫൈബ്രോസിസ് അഭാവത്തിൽ സ്ഥിരീകരിച്ചു.

വി- ഡിഫറൻഷ്യൽ രോഗനിർണയം :

നേരിടുന്ന പന്ച്യ്തൊപെനിഅ :

ഒരു- കേന്ദ്ര പന്ച്യ്തൊപെനിഅ :

  1. മെദുല്ലര്യ് ഫൈബ്രോസിസ്.
  2. മജ്ജ പങ്കാളിത്തം അക്യൂട്ട് രക്താർബുദത്തെ, ലിംഫോമ, myeloma, ഒരു പ്രാഥമിക മുഴ എന്ന മെതസ്തസെസ്
  3. മ്യെലൊദ്യ്സ്പ്ലസിഎസ്
  4. മെഗലൊബ്ലസ്തിച് അനെമിഅസ് (വൈറ്റമിൻ ബി 12, ഫോളേറ്റ്)
  5. ഹെ́മൊഗ്ലൊബുനുരിഎ പരൊക്സയ്സ്മല് കാണാറില്ല (ഹ്പ്ന്)

ബി- പെരിഫറൽ പന്ച്യ്തൊപെനിഅ :

  1. ഫ്ത്പ് ഓഫ് ഹ്യ്പെര്സ്പ്ലെനിസ്മ്
  2. ഇംമുനൊലൊഗിചല് (കൊളാജൻ).

നാം- കാരണങ്ങൾ :

  • അപ്ലസ്തിച് ഏറ്റെടുത്തു (> 95% കേസുകൾ)
  • അപായ അപ്ലസിഅ മെദുല്ലര്യ് (രരെസ്)

ഒരു- അപ്ലസ്തിച് ഏറ്റെടുത്തു :

1- സെക്കൻഡറി :

  • വിഷ : ഇഒനിജിന്ഗ് വികിരണം, ബെൻസീൻ, കീടനാശിനികൾ, ചായങ്ങൾ, ഗുണ്ടാസംഘങ്ങൾ

ഫാർമസ്യൂട്ടിക്കൽസ്: അംതിമിതൊതിച്, സുല്ഫമിദെസ്, ഛ്ലൊരംഫെനിചൊല്, ഡി സെല്സ് അല്ലെങ്കിൽ, ചൊല്ഛിചിനെ, അംതിഥ്യ്രൊഇദ് മരുന്നുകൾ…

  • അണുബാധ : വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, സുഷുമ്നാ ക്ഷയം
  • ഹ്പ്ന് : വെളിപ്പെടുത്താൻ അല്ലെങ്കിൽ സങ്കീര്ണ്ണമാക്കുക കഴികയുമില്ല

2- ഇദിഒപഥിച് :

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ഡി ഒഴിവാക്കൽ, ഈ അധികവും ആണ് (70-80% കേസുകൾ)

ബി- അപായ അപ്ലസിഅ മെദുല്ലര്യ് :

  • രോഗ ഫന്ചൊനിഎ : ഔതൊസൊമല് രെചെഷിവെ ഫലമായ രോഗം, ഒരു ടി-ഡി.എൻ.എ റിപ്പയർ ഊനമില്ലാത്ത സ്വഭാവത്തിന്.

ബന്ധപ്പെട്ട അപ്ലസ്തിച് അനീമിയ മല്ഫൊര്മതിഒംസ് പൂർണ്ണ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ : അസ്വാഭാവിക ഇഞ്ച്, നിറം, Sga ചെഫലിച്, അസ്ഥി മല്ഫൊര്മതിഒംസ്, വൃക്ക, തുടങ്ങിയവ.

  • മറ്റ് : ദ്യ്സ്കെരതൊസിസ് ചൊന്ഗെനിത (ജിംഷെര്-എന്ഗ്മന്-കോൾ) : ദെര്മതൊലൊഗിച് പ്രകടനമാണ് ആധിപത്യം.

ഏഴാം- രോഗനിദാനം :

  • ക്ലാസിഫിക്കേഷൻ ചമിത്ത : പ്രൊഗ്നൊസ്തിച് ആൻഡ് ചികിത്സാ പലിശ, രക്തം എണ്ണം ഡാറ്റ അടിസ്ഥാനമാക്കി :

– നെഉത്രൊഫില് < 500/MM3
– രെതിചുലൊച്യ്തെസ് < 20000/MM3
– പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് < 20 000/MM3
* കടുത്ത മജ്ജ അപ്ലസിഅ : 2 മാനദണ്ഡം അല്ലെങ്കിൽ 3
* മിതമായ മ്യെലൊസുപ്പ്രെഷിഒന് : 0 അഥവാ 1 മാനദണ്ഡം
* കടുത്ത മജ്ജ അപ്ലസിഅ വളരെ : SI ഫണ്ട്< 200/MM3

എട്ടാമൻ- ചികിത്സ :

പക്ഷേ :

  • പ്രത്യേക ചികിത്സ സ്ഥാപിക്കുന്നതിന് സൂചനയല്ലേ ചികിത്സ ജീവനോടെ ക്ഷമ നിലനിർത്തുക
  • ഒരു നീക്കാനോ പ്രൊലൊന്ഗിന്ഗ് അതിജീവനം നേടുക

സൂചനയല്ലേ ചികിത്സ :

  • ഒരു പ്രത്യേക ൽ ആശുപത്രിയിൽ
  • ചുവന്ന രക്തം സെൽ സ്വീകരിക്കലും
  • വലിയ പ്ലതെലെത് സ്വീകരിക്കലും
  • അണുബാധ ചികിത്സ : ഒറ്റപ്പെടലും വീഥികളിലും സ്പെക്ട്രം ബയോട്ടിക്കുകൾ.

പ്രത്യേക ചികിത്സ :

  • , XXY : നൊരെഥംദ്രൊലൊനെ, ദ്ംത്രൊല്
  • ശോഷിപ്പിക്കുന്ന: ച്യ്ച്ലൊസ്പൊരിന്, ആന്റി ല്യ്ംഫൊച്യ്തെ സെറം.
  • സെൽ ഒരു ങ്ങള്-പൊരുത്തപ്പെട്ട ദാതാക്കളുടെ നിന്ന് ഹെമതൊപൊഇഎതിച് സ്റ്റെം ത്രംസ്പ്ലംത്സ്

സൂചനയാണ് :

  • മിതമായ മ്യെലൊസുപ്പ്രെഷിഒന്: അംദ്രൊഗെ́നൊഥെ́രപിഎ.
  • കടുത്ത മജ്ജ അപ്ലസിഅ:

+ വിഷയം < 40 വർഷം: ഹ്സ്ച് പറിച്ച്
+ വിഷയം > 40 വർഷം: ശോഷിപ്പിക്കുന്ന: ചിച്ലൊസ്പൊരിന് Al + എസ്

ഒമ്പതാം- തീരുമാനം :

  • AMS ൽ അലിക്ക് ചികിത്സിക്കാൻ എന്ന് ഹ്സ്ച് രക്തക്കുഴലുകളും മെച്ചപ്പെട്ടത് എന്ന 75 ഇതിനായി 90 % രോഗികൾക്ക്. ശോഷിപ്പിക്കുന്ന തെറാപ്പി തമ്മിലുള്ള ഒരു പ്രതികരണം നിരക്ക് നേടിയിട്ടു 60 ഒപ്പം 80% നിലനിൽപ്പും 5 വർഷം 75%.

ഡോ. ബെൻഹാലിലോയുടെ കോഴ്സ് – കോൺസ്റ്റന്റൈൻ ഫാക്കൽറ്റി