aplástica

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Eu- definição :

  • quantidade insuficiente de hematopoiese pancitopenia responsável.
  • Pode ser adquirida ou congênita

II- epidemiologia :

  • A AM é uma doença rara
  • L'incidência:< 10 casos / 1 milhão de habitantes / ano
  • 2 para 3 vezes mais comuns na Ásia do que na Europa e América.
  • Era: ele pode ocorrer em qualquer idade, 02 frequência de pico: < 20 anos > 50 anos.

III- fisiopatologia :

Vários mecanismos estão implicados :

  1. Mau funcionamento da célula-tronco hematopoiéticas.
  2. Um défice de microambiente da medula óssea.
  3. hematopoiese ineficaz relacionado à desregulação imune (autoimunidade).

IV- diagnóstico positivo :

UMA- Clinique :

1- Sinais de sangue insuficiente :

  • síndrome anêmica : astenia, palidez CM, dores de cabeça e tonturas
  • síndrome infecciosa : febre, angina ulceronecrotique
  • síndrome hemorrágica : púrpura petequial e fácil hematomas, gingivorragie, bolhas intra-orais

2- Sem síndrome de tumor

B- exames complementares :

  • Hémogramme : Pancytopénie (normocrómica ARREGENERATIVA anemia normocítica, Buffy neutropenia, trombocitopenia)
  • esfregaço de sangue : ausência de células anormais
  • reticulócitos : baixo < 120 000/mm3
  • mielograma : riqueza de células de medula diminuída, ausência de células anormais (orientação de exame)
  • biópsia de medula : que confirma o diagnóstico:

Esta é a medula hipocelularidade, substituído por uma folha de adipócitos e edema hemorrágico da armação de suporte. Ela confirmou a ausência de infiltração de tumor ou fibrose.

V- diagnóstico diferencial :

pancitopenia faced :

UMA- pancitopenia Central :

  1. fibrose medular.
  2. medula leucemia aguda envolvimento, linfoma, mieloma, metástases de um tumor primário
  3. Myelodysplasies
  4. anemia megaloblástica (vitamina B12, folato)
  5. Hémoglobunurie paroxística nocturna (HPN)

B- pancitopenia periférica :

  1. Hiperesplenismo de PHTP
  2. imunológico (colágeno).

WE- Causas :

  • aplástica adquirida (> 95% casos)
  • Congênita aplasia medular (rares)

UMA- aplástica adquirida :

1- secundário :

  • tóxico : radiação ionizante, benzeno, inseticidas, corantes, gangs

produtos farmacêuticos: antimitotic, sulfamidas, cloranfenicol, sels d'or, colchicina, antitireoidiano…

  • infecções : hepatite viral, Mal de Pott
  • HPN : pode revelar ou AM complicar

2- idiopática :

d'exclusão de diagnóstico, este é o mais frequente (70-80% casos)

B- Congênita aplasia medular :

  • doença Fanconie : autossômica doença hereditária recessiva, caracterizado por um defeito de reparação de ADN-T.

Os sinais clínicos completos associados anemia aplástica e malformações : polegadas anormalidade, pigmentação, SGA cefálica, malformações ósseas, rim, etc.

  • outro : disceratose congênita (Zinsser-Engman-cole) : dominado por manifestações dermatológicas.

VII- prognóstico :

  • classificação Camitta : interesse prognóstica e terapêutica, com base nos dados do hemograma :

– neutrófilos < 500/mm3
– reticulócitos < 20000/mm3
– plaquetas < 20 000/mm3
* aplasia da medula óssea : 2 critérios ou 3
* mielossupressão moderada : 0 ou 1 critério
* Severe aplasia de medula óssea muito : fundo de si< 200/mm3

VIII- tratamento :

Mas :

  • Manter o paciente vivo por tratamento sintomático, a fim de estabelecer um tratamento específico
  • Obter uma cura ou prolongar a sobrevida

tratamento sintomático :

  • Hospitalização em uma especializada
  • transfusão de glóbulos vermelhos
  • transfusão de plaquetas concentrado
  • Tratamento de infecção : Isolamento e antibióticos de largo espectro.

tratamento específico :

  • andrógenos : noretandrolona, Dntrol
  • imunossupressora: ciclosporina, soro anti linfócitos.
  • Os transplantes de células hematopoiéticas estaminais a partir de um doador compatível de HLA-

indicações :

  • mielossupressão moderada: androgénothérapie.
  • aplasia da medula óssea:

+ assunto < 40 anos: transplante HSC
+ assunto > 40 anos: imunossupressora: Ciclosporina AL + S

IX- Conclusão :

  • O prognóstico AMS foi melhorada pelo transplante HSC que vai curar 75 para 90 % pacientes. A terapia imunossupressora atinge uma taxa de resposta entre 60 e 80% e sobrevivência 5 anos 75%.

Curso do Dr. BENHALILOU – Faculdade de Constantino