апластический

0
5057

я- определение :

  • недостаточное количество гемопоэза ответственного панцитопении.
  • Это может быть приобретено или врожденным

II- эпидемиология :

  • AM является редким заболеванием
  • L'заболеваемость:< 10 случаи / 1 миллиона человек / год
  • 2 в 3 раз чаще встречается в Азии, чем в Европе и Америке.
  • Возраст: это может произойти в любом возрасте, 02 пиковая частота: < 20 лет > 50 лет.

III- патофизиология :

Некоторые механизмы вовлечены :

  1. Неисправность гемопоэтических стволовых клеток.
  2. Дефицит костного мозга микроокружения.
  3. Неэффективное кроветворение, связанное с иммунной дисрегуляцией (аутоиммунная реакция).

IV- положительный диагноз :

A- Clinique :

1- Признаки недостаточной крови :

  • анемия синдром : астения, бледность CM, головные боли и головокружение
  • инфекционный синдром : лихорадка, стенокардия ulceronecrotique
  • геморрагический синдром : петехиальная пурпура и гематомы, gingivorragie, аппликационные пузыри

2- Нет синдром опухоли

В- Дополнительные экзамены :

  • Hémogramme : Pancytopénie (нормохромная анемия нормоцитарные aregenerative, охристо нейтропения, тромбоцитопения)
  • мазок крови : отсутствие аномальных клеток
  • ретикулоцит : низкий < 120 000/мм3
  • миелограмма : клетки костного мозга уменьшается богатство, отсутствие аномальных клеток (экспертиза руководство)
  • Сущности биопсия : это подтверждает диагноз:

Это мозг бедности ткани клеток, заменена листом адипоцитов и геморрагического отека опорной рамы. Она подтвердила отсутствие инфильтрации опухоли или фиброза.

V- дифференциальная диагностика :

Столкнувшись панцитопения :

A- Центральная панцитопения :

  1. медуллярный фиброз.
  2. Вовлечение костного мозга острый лейкоз, лимфома, миелома, метастазы первичной опухоли
  3. Myelodysplasies
  4. мегалобластной анемий (витамин В12, фолиевая кислота)
  5. Hémoglobunurie пароксизмальной ночной образ жизни (ХПН)

В- периферическая панцитопения :

  1. Гиперспленизм из PHTP
  2. иммунологический (коллаген).

МЫ- причины :

  • Апластическая приобрела (> 95% случаи)
  • Врожденная аплазия медуллярный (Rares)

A- Апластическая приобрела :

1- вторичный :

  • токсичный : ионизирующее излучение, бензол, инсектициды, красители, банды

фармацевтические препараты: антимитотический, сульфамиды, хлорамфеникол, SELS d'или, колхицин, антитиреоидные препараты…

  • Инфекции : вирусный гепатит, туберкулезный спондилит
  • ХПН : может показать или усложнять AM

2- идиопатический :

Диагностическое d'исключение, это наиболее частый (70-80% случаи)

В- Врожденная аплазия медуллярный :

  • Болезнь Fanconie : аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризуется Т-ДНК ремонта дефекта.

Полные клинические признаки, связанные апластическая анемия и пороки развития : аномалии дюймов, пигментация, SGA головное, костные мальформации, почка, и т.д.

  • другой : дискератоз врожденной (Zinsser-Энгман-Cole) : доминировал дерматологическими проявлениями.

VII- прогноз :

  • Классификация Camitta : прогностический и терапевтический интерес, на основе данных анализа крови :

– нейтрофилы < 500/мм3
– ретикулоцитов < 20000/мм3
– тромбоциты < 20 000/мм3
* Тяжелые костный мозг аплазия : 2 критерии или 3
* умеренная миелосупрессии : 0 или 1 критерий
* Тяжелые аплазии костного мозга очень : си фонд< 200/мм3

VIII- лечение :

Но :

  • Держи пациент живой симптоматическим лечением с целью установления специфического лечения
  • Получите выживание вылечить или продлевающий

симптоматическое лечение :

  • Госпитализация в специализированное
  • Переливание эритроцитов
  • Концентрированное переливание тромбоцитов
  • Лечение инфекции : Выделение и антибиотики широкого спектра.

Специфическое лечение :

  • андрогены : норетандролон, Dntrol
  • иммунодепрессивный: циклоспорин, анти-лимфоцитов в сыворотке крови.
  • Клеточные трансплантаты гемопоэтических стволовых от донора HLA соответствием

Показания к применению :

  • умеренная миелосупрессии: androgénothérapie.
  • Тяжелые костный мозг аплазия:

+ тема < 40 лет: трансплантация ГСК
+ тема > 40 лет: иммунодепрессивный: Циклоспорин AL + S

IX- Вывод :

  • Прогноз AMS была улучшена за счет трансплантации ГСК, что вылечит 75 в 90 % пациентов. Иммуносупрессивная терапия достигает скорость реакции между 60 и 80% и выживание 5 лет 75%.

Cours du Dr BENHALILOU – Факультет Константина