ఏప్లాస్టిక్

0
5229

నేను- నిర్వచనం :

  • hematopoiesis బాధ్యత రకముల రక్త కణములు తక్కువగుట కొరవడటంతో పరిమాణం.
  • పొందినదని లేదా పుట్టుకతో వచ్చిన ఉండవచ్చు

II- సాంక్రమిక రోగ విజ్ఞానం :

  • AM అరుదైన వ్యాధి
  • L'సంభవం:< 10 కేసులు / 1 మిలియన్ నివాసులు / సంవత్సరం
  • 2 కు 3 యూరోప్ మరియు అమెరికాలో కంటే ఎక్కువగా సార్లు ఆసియాలో.
  • వయసు: అది ఏ వయసులోనైనా రావచ్చు, 02 శిఖరం ఫ్రీక్వెన్సీ: < 20 సంవత్సరాల > 50 సంవత్సరాల.

III- రోగలక్షణ శరీరధర్మం :

అనేక యంత్రాంగాల చిక్కుకున్నారు :

  1. హిమాటోపోయటిక్ మూల కణ యొక్క పనిచేయవు.
  2. ఎముక మజ్జ microenvironment లోటు.
  3. రోగనిరోధక డిస్రెగ్యులేషన్ సంబంధించిన అసమర్థ hematopoiesis (స్వయం రోగ నిరోధకత).

IV- సానుకూల నిర్ధారణ :

ఒక- Clinique :

1- సరైన రక్త సంకేతాలు :

  • రక్తహీనత సిండ్రోమ్ : బలహీనత, శ్లేష్మ పొరలు CM, తలనొప్పి మరియు మైకము
  • అంటు సిండ్రోమ్ : జ్వరం, ఆంజినా ulceronecrotique
  • రక్త స్రావ సిండ్రోమ్ : petechial పుర్పురా మరియు సులభంగా గాయాల, gingivorragie, intraoral బుడగలు

2- తోబుట్టువుల కణితి సిండ్రోమ్

B- అదనపు పరీక్షలకు :

  • Hémogramme : Pancytopénie (normochromic normocytic రక్తహీనత aregenerative, బఫీ న్యూట్రొపీనియా, థ్రోంబోసైటోపెనియా)
  • రక్త స్మెర్ : అసాధారణ కణాలను లేకపోవడంతో
  • అపక్వ ఎర్ర రక్త కణము : తక్కువ < 120 000/MM3
  • myelogram : మారో సెల్ తగ్గించాయి సంపద, అసాధారణ కణాలను లేకపోవడంతో (పరీక్ష మార్గదర్శకత్వం)
  • మారో బయాప్సీ : ఇది రోగ నిర్థారణ నిర్ధారించారని:

ఈ hypocellularity మజ్జ ఉంది, మద్దతు ఫ్రేమ్ యొక్క adipocytes ఒక షీట్ మరియు రక్త స్రావ వాపు వల్ల భర్తీ. ఆమె కణితి చొరబాటు లేదా ఫైబ్రోసిస్ లేకపోవడంతో ధ్రువీకరించారు.

V- డిఫెరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్ :

ముఖములు రకముల రక్త కణములు తక్కువగుట :

ఒక- సెంట్రల్ రకముల రక్త కణములు తక్కువగుట :

  1. అంతస్థ ఫైబ్రోసిస్.
  2. మారో ప్రమేయం తీవ్రమైన లుకేమియా, లింఫోమా, మైలోమా, ఒక ప్రాధమిక కణితి యొక్క క్యాన్సర్
  3. Myelodysplasies
  4. megaloblastic రక్తహీనతలు (విటమిన్ బి 12, ఫోలేట్)
  5. Hémoglobunurie హఠాత్ నిద్రలో (HPN)

B- పరిధీయ రకముల రక్త కణములు తక్కువగుట :

  1. PHTP యొక్క Hypersplenism
  2. రోగనిరోధక (కొల్లాజెన్).

WE- కారణాలు :

  • ఏప్లాస్టిక్ కొనుగోలు (> 95% కేసులు)
  • పుట్టుకతో కణములు అంతస్థ (Rares)

ఒక- ఏప్లాస్టిక్ కొనుగోలు :

1- ద్వితీయ :

  • విష : అయోనైజింగ్ రేడియేషన్, బెంజీన్, పురుగుల, రంగులు, ముఠాలు

ఫార్మాస్యూటికల్స్: జీవ కణ సముదాయము పగులుటను అరికట్టునది, sulfamides, క్లోరమ్, d'సెల్స్ లేదా, colchicine, థైరాయిడ్ వ్యతిరేక మందులు…

  • అంటువ్యాధులు : వైరల్ హెపటైటిస్, వెన్నెముక క్షయ
  • HPN : బహిర్గతం లేదా క్లిష్టతరం AM చేయవచ్చు

2- అకారణ :

డయాగ్నోస్టిక్ d'మినహాయింపు, ఈ అత్యంత తరచుగా ఉంది (70-80% కేసులు)

B- పుట్టుకతో కణములు అంతస్థ :

  • వ్యాధి Fanconie : మాంద్యత వంశానుగత వ్యాధి అటోసొమాల్, ఒక T-DNA మరమ్మత్తు లోపం వర్ణించవచ్చు.

పూర్తి క్లినికల్ లక్షణాలు ఏప్లాస్టిక్ రక్తహీనత మరియు వైకల్యాలు సంబంధం : అసాధారణత అంగుళాలు, పిగ్మెంటేషన్, SGA కపాల, ఎముక వైకల్యాల, మూత్రపిండాల, etc.

  • ఇతర : ముదరని చర్మము మీద జీవ కణజాలముల అచంచలత పుట్టుకతోనే (Zinsser-Engman-కోల్) : చర్మసంబంధ ఆవిర్భావములను ఆధిపత్యం.

VII- రోగ నిరూపణ :

  • వర్గీకరణ Camitta : ప్రోగ్నోస్టిక్ మరియు చికిత్సా వడ్డీ, రక్త లెక్క డేటా ఆధారంగా :

– న్యూట్రోఫిల్ < 500/MM3
– reticulocytes < 20000/MM3
– ఫలకికలు < 20 000/MM3
* తీవ్రమైన ఎముక మజ్జ కణములు : 2 విధానం లేదా 3
* మోస్తరు myelosuppression : 0 లేదా 1 ప్రమాణం
* తీవ్రమైన ఎముక మజ్జ కణములు చాలా : si ఫండ్< 200/MM3

VIII- చికిత్స :

కానీ :

  • ప్రత్యేకమైన చికిత్సా ఏర్పాటు చేయడానికి ప్రాయంగా చికిత్స ద్వారా సజీవంగా రోగి ఉంచండి
  • ఒక నివారణ లేదా పొడిగించుకోవడానికి మనుగడ పొందండి

ప్రాయంగా చికిత్స :

  • ఒక ప్రత్యేక లో ఆసుపత్రిలో చేరడం
  • ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి
  • సాంద్రీకరణ ప్లేట్లెట్ మార్పిడి
  • సంక్రమణ చికిత్స : ఒంటరిగా మరియు విస్తృత స్పెక్ట్రం యాంటీబయాటిక్స్.

ప్రత్యేకమైన చికిత్సా :

  • androgens : Norethandrolone, Dntrol
  • ప్రతిరక్షా నిరోధక: cyclosporin, వ్యతిరేక లింఫోసైట్ సీరం.
  • సెల్ మార్పిడి ఒక HLA-సరిపోలలేదు దాత నుండి ఉత్పన్నం హిమాటోపోయటిక్

సూచనలు :

  • మోస్తరు myelosuppression: androgénothérapie.
  • తీవ్రమైన ఎముక మజ్జ కణములు:

+ విషయం < 40 సంవత్సరాల: HSC మార్పిడి
+ విషయం > 40 సంవత్సరాల: ప్రతిరక్షా నిరోధక: Ciclosporin AL + S

IX- ముగింపు :

  • AMS రోగ నిరూపణ నయం అని HSC ట్రాన్స్ప్లాంట్ చేయడం ద్వారా మెరుగుపడింది 75 కు 90 % రోగులు. రోగనిరోధకశక్తి అణచివేసే చికిత్స మధ్య స్పందన రేటును సాధించే 60 మరియు 80% మరియు మనుగడ 5 సంవత్సరాల 75%.

డా – కాన్స్టాంటైన్ ఫ్యాకల్టీ