再生障碍性

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一世- 定义 :

  • 造血负责全血细胞减少的数量不足.
  • 它可能被收购或先天性

II- 流行病学 :

  • 该AM是一种罕见的疾病
  • L'发病率:< 10 例/百万人口/年
  • 2 至 3 倍多见于亚洲比欧美.
  • 年龄: 它可以发生在任何年龄, 02 峰值频率: < 20 岁月 > 50 岁月.

III- 病理生理学 :

几种机制有牵连 :

  1. 造血干细胞的故障.
  2. 骨髓微环境的赤字.
  3. 与免疫失调无效造血 (自身免疫).

IV- 阳性诊断 :

一种- 倩碧 :

1- 血不力的迹象 :

  • 贫血症 : 乏力, 苍白CM, 头痛头晕
  • 感染症 : 发烧, 心绞痛ulceronecrotique
  • 出血性综合征 : 点状紫癜和容易瘀伤, gingivorragie, 口腔内的气泡

2- 无肿瘤综合征

乙- 其他考试 :

  • Hémogramme : Pancytopénie (正色素性贫血正常红细胞再生障碍, 棕黄色中性粒细胞减少, 血小板减少症)
  • 血涂片 : 不存在异常细胞的
  • 网织红细胞 : 低 < 120 000/MM3
  • 脊髓造影 : 骨髓细胞减少财富, 不存在异常细胞的 (检查指导)
  • 骨髓活检 : 它证实了诊断:

这是过少骨髓, 由脂肪细胞的片材和出血性水肿支撑框架的替换. 她证实无肿瘤浸润或纤维化.

V- 鉴别诊断 :

面对全血细胞减少 :

一种- 中央全血细胞减少 :

  1. 骨髓纤维化.
  2. 骨髓受累急性白血病, 淋巴瘤, 骨髓瘤, 原发性肿瘤的转移灶
  3. Myelodysplasies
  4. 巨幼细胞性贫血 (维生素B12,叶酸)
  5. Hémoglobunurie阵发性夜间 (HPN)

乙- 周围血细胞减少症 :

  1. PHTP的脾功能亢进
  2. 免疫 (胶原).

WE- 原因 :

  • 再生障碍性收购 (> 95% 例)
  • 先天性再生障碍性贫血骨髓 (拉雷什)

一种- 再生障碍性收购 :

1- 次要 :

  • 有毒的 : 电离辐射, 苯, 杀虫剂, 染料, 帮派

药品: 抗有丝分裂, 磺酰胺类, 氯霉素, SELS D'或, 秋水仙碱, 抗甲状腺药物…

  • 感染 : 病毒性肝炎, 脊柱结核
  • HPN : 可以揭示或复杂AM

2- 特发性 :

诊断排除德, 这是最常见的 (70-80% 例)

乙- 先天性再生障碍性贫血骨髓 :

  • 疾病Fanconie : 常染色体隐性遗传病, 特征在于T-DNA修复缺陷.

完整的临床症状相关的再生障碍性贫血和畸形 : 异常英寸, 色素沉着, SGA头, 骨畸形, 肾, 等等.

  • 其他 : 先天性角化不良 (金瑟-Engman - 科尔) : 通过皮肤病表现为主.

七- 预测 :

  • 分类Camitta : 预后和治疗意义, 基于血球计数的数据 :

– 中性粒细胞 < 500/MM3
– 网织红细胞 < 20000/MM3
– 血小板 < 20 000/MM3
* 严重的骨髓再生障碍性贫血 : 2 标准或 3
* 中度骨髓抑制 : 0 或 1 标准
* 严重的骨髓再生障碍性贫血非常 : SI基金< 200/MM3

八- 治疗 :

但 :

  • 保持病人活着的对症治疗,以制定具体的治疗
  • 得到治愈或延长生存期

对症治疗 :

  • 住院治疗在一个专门的
  • 输注红细胞
  • 浓缩血小板输注
  • 感染的治疗 : 分离和广谱抗生素.

具体的治疗 :

  • 雄激素 : 诺乙雄龙, Dntrol
  • 免疫抑制: 环孢素, 抗淋巴细胞血清.
  • 细胞移植的造血来自HLA匹配供体干

适应症 :

  • 中度骨髓抑制: androgénothérapie.
  • 严重的骨髓再生障碍性贫血:

+ 主题 < 40 岁月: HSC移植
+ 主题 > 40 岁月: 免疫抑制: 环孢素AL + S

IX- 结论 :

  • AMS的预后是由HSC移植,能治愈好转 75 至 90 % 患者. 免疫抑制治疗实现之间的响应速度 60 和 80% 和生存 5 岁月 75%.

Cours du Dr BENHALILOU – 康斯坦丁学院