القيادة التي ستعقد أمام الدرن فقاعة

0
2517

مقدمة:

  • الحالات التي الآفة عنصري هو واحد: فقاعة
  • الفقاعة هي مجموعة من الرّادرة المُحدّدة الحجم (0.5 سم)، مليئة بسائل واضح.
  • الناحية الهيولوجية: قد تنتج الفقاعة عن انشقاق بين الجلد والبشرة (فقاعة تحت الجلد) داخل البشرة (فقاعة داخل البشرة)، أو موضوع Iر البشرة.

السلوك الذي يجب الاحتفاظ به:

1- الاستجواب:

  • تاريخ عائلي من مرض الفقاعة.
  • سن البدء.
  • كيف تظهر الفقاعات وتتطور.
  • علامات وظيفية: البوشورة، والألم المحلي.
  • ظروف المظهر: العوامل الخارجية، والحمل، والتعرض لأشعة الشمس، والأدوية.

2- الفحص السريري:

  • تضاريس الثوران.
  • وجود الآفات الجلدية المرتبطة بها (لويحات حُمائية أو اُرَبَحية، ندوب).
  • الضرر الذي يلحق بالأغشية المخاطية أو عدم وجوده.
  • هشاشة غير طبيعية من فرك الجلد (إلىnedenikolsky).

3- امتحانات إضافية:

  • FNS: يوزينوفيليا الدم
  • الفحص الخلوي لسائل الفقاعة.
  • خزعة الجلد للفحص النسيجي والفلور المناعي المباشر (DFI).
  • أخرى: IME، IFI على الجلد الانقسام، نقل المناعة

4- التشخيص الإيتريولوجي:

1- الفقاعات الديماتوسات من أصل خارجي:

العامل المادال:

  • الصدمة: الاحتكاك المتكرر والضغط
  • الحرارية: حروق قضمة الصقيع
  • الطاقة الشمسية (الضوئية): "حروق الشمس"
  • السمية الضوئية للمخدرات
  • الورم الضوئي أو "التهاب الجلد في المرج"

العامل الكيميائي:

التهاب الجلد الاتصال: الكاوية، حساسية

2- البورفيريا المتأخرة للبشرة:

  • اضطراب وراثي في تركيب الهيم بواسطة decarboxylase uroporphyrinogen (UPG)
  • تراكم المشتقات البورفيرية الحساسة في الجلد

الأشكال السريرية:

هناك شكلان:

  • شكل المكتسبة التي هي في الخمسينات في كثير من الأحيان تحت تأثير السامة (تعاطي الكحول، والأدوية مثل هرمون الاستروجين، الباربيتيورات، مضادات الملاريا)
  • شكل عائلي يؤثر على أصغر الرعايا.

السريريه:

تجمع معاهدة التعاون بشأن البراءات بين:

  • آفات فقاعة تؤثر أساسا على الجزء الخلفي من اليدين وأحيانا الوجه، ويفضل التعرض لأشعة الشمس والصدمة.
  • تآكل، ندوب، الكيسات الدقيقة – هشاشة الجلد غير طبيعي.
  • فرط التبرّع الملار.
  • لون البول غير طبيعي (أحمر داكن).

علم الاحياء:

  • ارتفاع السُد، اضطرابات الكبد
  • يتم تأكيد التشخيص من خلال:
  • الدراسة النسيجية للفقاعة تحت البشرة وقبل كل شيء ، وارتفاع القضاء على البول من النوع الثالث uroporphyrins.
  • يرتبط التكهن بخطورة تلف الكبد المشكل تدريجياً.

3- الديماتوات الفقاASية الوراثية:

نادرة ، وغالبا ما أعرب عن الطفولة أو الأيام الأولى من الحياة ، وخاصة فقاعة انحلال البشرة (درجة متغيرة جدا من الشدة ، وأشكال حميدة إلى قاتلة).

4إريتريا متعددة الأشكال:

  • الطفل والشاب البالغ.
  • التشخيص سريري:
  • آفة الصرصفار: لديها ثلاث مناطق متحدة المركز
  • تاج المركبات الصغيرة، س المنطقة الحمراء المظلمة
  • فقاعة المنطقة الوسطى
  • التضاريس هي ACRALE مذكر: الجزء الخلفي من اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين.
  • الآفات المخاطية في شكل فقاعات سرعان ما حلت محلها تآكل مؤلمة على الأغشية المخاطية الفم والأعضاء التناسلية والعين.
  • الحمى وعدم الراحة العامة غالبا ما تصاحب بداية الطفح الجلدي.
  • علم الأنسجة هو مذكر ولكن ليس سمة
  • فقاعة داخل البشرة عن طريق نخر القرنية
  • وIFD سالب.
  • مسبباته الرئيسية هي المعدية
  • الهربس المتكرر,
  • الالتهاب الرئوي الميكوبلازما.
  • عموما ، فإن التكهن هو جيد مع الشفاء التلقائي

5- الأكسيد اتكسيد الفقاعات:

  • جداول سريرية متفاوتة المظهر والشدة:
  • متلازمات دي ستيفنز جونسون
  • LYELL (انحلال البشرة السامة -NET)
  • هذه هي أشد أشكال toxidermies لأن حالة تهدد الحياة على المحك.
  • هناك سلسلة متصلة بين متلازمة ستيفنز جونسون (SSJ) ومتلازمة Lyell-NET التي تتميز فقط بسطح البشرة النخرية ، وهو عامل رئيسي في الشدة
  • أقل من 10٪ من SC في SJS؛
  • أكثر من 30٪ من SC في صافي

1– ستيفنز جونسون:

  • 10 أيام بعد إدخال العلاج
  • الحمى، حروق العين، التهاب البلعوم
  • يبدأ الطفح الجلدي في الوجه والجزء العلوي من الجذع.
  • الماكوليات التّوّيّة التّوّيّة في غضون 2 إلى 5 أيام
  • ظهور بثور أو فقاعات متشنجة بسرعة
  • مفرزة البشرة في "الكتان الرطب"
  • علامة نيكولسكي

2- متلازمة انانحلال البالرة الحاالة لايل:

السريريه:

  • بداية وحشية، حمى عالية مع AEG
  • الثوران هو أول موضعية، وتنتشر بسرعة
  • ألم يُطلق، ظهور فقاعات كبيرة بالارض ومفارز البشرة الكبيرة مظهر مُحرق
  • SN هو إيجابي وشظايا من الجلد تأتي قبالة في أدنى احتكاك.
  • تصل إلى الأغشية المخاطية ثابتة.

عضوشخيص:

  • على الرغم من التقدم في الإنعاش ، فإن التطور غالبًا ما يكون قاتلًا بسبب الاضطرابات الكهربية والعدوى المفرطة.
  • الأدوية المعنية: السلفوناميدات; INSAs، ساليسيل، فينيلبوتازون، الفينوباربيتال، المضادات الحيوية
  • يمكن تحقيق متلازمة مشابهة لـ Lyell في الرضع والأطفال الصغار والبالغين الذين يعانون من المناعة بواسطة المكورات العنقودية الذهبية. متلازمة الجلد المُسَّحالم SSSSS المُسَّحّد)

6- فقاعات المناعة الذاتية في ديرماتوس:

  • مجموعة غير متجانسة من الأمراض، وتكهن غير متكرر ومتغير.
  • يتطلب تنوعها الجمع بين الفحوصات التشريحية المناعية المناعية السريرية.
  • تتميز بوجود الأجسام المضادة لصناعة السيارات الموجهة ضد:
  • ديموسوسمنس الخلايا القرنية للبشرة
  • هياكل تقاطع الجلد البشرة.

أ) الاخل البشرة DBAIs: فيmphigus

  • لمس الجلد والأغشية المخاطية
  • يتم توجيه AutoCAs ضد البروتينات desmosome وهي مسؤولة عن acantholysis النقسام داخل البشرة.
  • هناك ثلاثة أنواع رئيسية من pemphigus:
  • بفليبة Pemphigus حيث الانقسام هو فوق باسال،
  • pemphigus سطحية حيث الانقسام هو تحت قرن.،
  • (بارنيوبلاسيك بيمفيجوس)

السريريه

  • 50 سنة ولكن يمكن أن يكون في أي عمر
  • يتميز بما يلي:

– بداية في كثير من الأحيان على الغشاء المخاطي للفم: تآكل مؤلمة ومتكررة

– ثوران آفات فقاعة معزولة دون الرّقم، دون طفح جلدي كامن، علامة على نيكولسكي إيجابية.

  • ويستند التشخيص على:
  • الخلايا التشخيصية (الأغشية المخاطية) من الكلمة فقاعة يكشف عن الخلايا acantholytic
  • الأنسجة، فقاعة داخل البشرة مع acantholysis
  • DFI من خزعة الجلد أو الغشاء المخاطي peribullous: IgG وC3 الودائع على غشاء keratinocyte، مع الأخذ على الجانب شبكة.
  • في المصل ، وجود مادة مضادة للمادة البشرة.
  • مستضد الهدف هو ديسموجلين، وهو عنصر رئيسي من الديسموسوم.

ب) pemphiزus سطحية:

  • آفات تقشرية في المناطق الدهنية
  • لا آفات مخاطية.
  • علم الأنسجة قريب من الشكل السابق
  • يمكن أن يكون الناجم عن الأدوية التي تحتوي على sulfydryl الراديكالية (D-بنيسيلامين; كابتوبريل)

ج) DBAI الفقعان الفرعية البشرة:

  • ترتبط DBAI دون البشرة بإنتاج الأجسام المضادة التلقائية الموجهة ضد بروتينات JDE المختلفة.
  • يمكننا أن نرى:
  • فقاعة pemphigoid
  • تندب بيمفيغويد
  • الجرافيديك بيمفيغويد
  • التهاب الجلد الهربسي
  • التهاب الجلد IgA الخطي
  • انحلال البشرة الفقاعات المنافق

1/ فقاعة بيمفيغويد:

  • هذا هو الأكثر شيوعا من DBAIs
  • بعد 70 سنة
  • البوتور الشديد قبل الثوران
  • ثوران متعدد الأشكال مع فقاعات متوترة ذات حجم مختلف على الخزائن اللاورية اللاأدرية
  • ندرة تلف الغشاء المخاطي
  • غياب علامة نيكولسكي

التشخيص

  • اليوزينوفيليا غير المتسقة
  • خزعة مع الأنسجة فقاعة دون البشرة
  • IFD من IgG واستكمال الرواسب الخطية في منطقة الغشاء القاعدي.
  • IFI: وجود أجسام مضادة القاعدية مضادة للأغشية
  • تم تحديد مستضدين مستهدفين مقابل بروتينين هيمديسموسوم.

2/ ندوب Pemphigoid:

  • يتميز بضعف اختياري للأغشية المخاطية في كبار السن:
  • التهاب اللثة، التهاب الفم الفتوة
  • التهاب الملتحمة المتلازم مع خطر العمى.
  • التشخيص مشابه لتشخيص pemphigoid فقاعة.

3/ التهاب الجلد الهربسي:

  • مراهق أو شاب بالغ
  • البراية المنتشرة، معزولة منذ فترة طويلة.
  • ثوران بثور الحلقية المتجمعة على الخزائن اللاحية والحلوية، متناظرة عن طيب خاطر
  • المرتبطة باعتلال الأمعاء الغلوتين، في معظم الأحيان بدون أعراض.
  • تطور حسب التوجهات

التشخيص

  • يظهر علم الأنسجة انشقاقًا دون البشرة مرتبطًا بالخراجات الدقيقة من الجلد الحليمي إلى العدلات واليوزينات المتعددة النواة.
  • IFD وجود ودائع IgA الحبيبية في الجزء العلوي من براعم الذوق الجلدي
  • البحث عن الأجسام المضادة الذاتية المصل سلبي.
  • تداول الأجسام المضادة المضادة المضادة للمضادات، مضادات النبموس، أنتيجليادين وantitransglutaminase
  • خزعة حائل يظهر ضمور vالdemic

4/ غرافيدبيك بيمفيغويد:

  • الثلث الثاني والثالث في كثير من الأحيان في شبه السري و
  • قد تتكرر في حالات الحمل اللاحقة.
  • ويهيمن على تشخيص الجنين خطر الخداج وانخفاض وزن الجنين. 5/ خطي IgA ديرماتوز
  • يحدث في أي عمر، وخاصة عند الأطفال
  • تتميز بإيداع IgA في IFD.

السلوك الذي يجب الاحتفاظ به:

  • يجب تقييم شدة الحالة على مدى طفح الفقاعة والحالة العامة.
  • جميع الدرنات فقاعة واسعة النطاق تبرر دخول المستشفى;
  • البشرة أو النحل البميليز واسعة جدا.
  • إعادة التوازن الكهربائي المائية.
  • المدخول الغذائي الكافي والكافي
  • يتضمن علاج الأعراض إخلاء المحتويات السائلة والتطهير

العلاج المسببات:

علاج أمراض فقاعة المناعة الذاتية الرئيسية يعتمد بشكل رئيسي على

العلاج المحلي أو العام للكورتيكwstyrwydạt: ظل التكهن الذي يهدد الحياة محجوزًا في المقام الأول بسبب مضاعفات هذا العلاج طويل الأجل في شخص مسن.

تندب pالبريدmphigoid هو علاج صعب. المناعة الجديدة (CELLEPT) تحسنت كثيرا تشخيصه.

التهاب الجلال الهربسي: الظام غذائي خال من الغلوتين وDisulone.

التم التعامل مع Pemphigus مع العلاج الكورتيكوستيرويدات العامة المرتبطة مثبطات المناعة أم لا.