فقاعة ديرماتوز

0
3738

العموميات التعاريف:

  • مجموعة كبيرة وغير متجانسة من الأمراض. الثانوية إلى الأضرار التي لحقت مختلف مكونات الجلد: الأدمة، البشرة أو تقاطع الجلد.
  • etiologies متعددة، وراثية أو المكتسبة، في المقام الأول toxidermies وأمراض المناعة الذاتية.
  • يعتمد التشخيص عادة على الفحص السريري وعلم الأنسجة، وغالباً ما يستكمل بفحوصات مناعية.

alhvyصلات:

  • الإغاثة، والآفات الشفافة، 1 إلى 2 ملم في القطر، التي تحتوي على المصل واضحة، وتقع في الجلد صحية (على سبيل المثال: جدري الماء) أو الجلد غير المُحَمَل (على سبيل المثال: الأكزيما).

فقاعات:

  • إصابات الإغاثة أكبر من الحويصلات (5 ملم إلى عدة سم) التي تحتوي على سائل قد يكون واضحًا أو مصفرًا أو نزفيًا يتدفق بعد التمزق

علامة نيكولسكي:

  • علامة نيكولسكي (مفرزة الفتوة الناجمة عن الاحتكاك اللطيف للجلد السليم: في متلازمة لايل).
  • تآكل (أو التقرحات): فقدان مادة سطح مسطحة القاع، والشفاء دون تندب.

الكVbalt:

  • آفات مرئية ، ثانوية لتخثر الإكسوديت الرّاقّي ، النزفي أو القيّق ، والتي تتوافق مع مرحلة تطورية من آفات بدائية بدائية مختلفة: فقاعات ، حويصلات ، بثور.

TZكر بنية الجلد:

  • طلاء الجلد لديه الجلد والزوائد.
  • يتكون الجلد ، من الخارج إلى الداخل ، من قبل 3 مناطق متميزة: البشرة ، الأدمة ونقص الجلد.

1) البشرة البشرة هو ظهارة مالبالجية متعالدة الطبقات تتألف مال 5 بحسبات الخلية:

2) الأدمة الجهاز الضام تتكون من:

  • مادة أساسية،
  • ألياف الضامة
  • العناصر الخلوية (الخلايا الليفية، الخلايا الليفية).

3) نقص الجلال: وهو الQيج الدهنية مقسمة إلى الفصالسات مال قبل المتد الضامة.

  • في الأدمة شبكةُدّم ة الرُدّة الأوعالة الدموية والتشكيلS العصبية

4) المبوز: الجلد يحتوي على مشارعاننا اضعنا السمى التشكالالوغد الإضافية:

– جريب JOHN- الزنادي ة التي تحريقكل مال الشعر والغدة الدهنية الملحقة بقناة الشعر. (1,2,3)

– الغدال العرقية الاالكرين والاكرين. (4,5)

الفيزيولوجيا المرضية:

أنظمة تقواتالإنتيراتينوسية وJOF.

  • التم ضمان تمSتسوق نلجلال وصلابته من خلال أنظمة الالتصاق الموجودة ، من الاحية بيال الخلمنا القرنية ، مجال اختصاصيية أخرى بين البشرة والأدمة. الهيكل اlryysي للالتصاق اللاتائية هو دالبريدسmosome.
بنية من الديسموس
بنية من الديسموس

تقاطع الجلد الجلد:

التفاعل بيال البشرة رئيسالمة JDE هي مالطقة التصاق بيال البشرة والأالمة يتم تطوالرعا بواسطة الخلايا المخروطية والخلايا الليفية لزيادة البشرة على الأدمة

آليات تأنيق الفقاعة:

  • هو تغيير هذه النظم المختلفة الالتصاق مال قبل مختلف العمليات التي هي فال أصل تشكيل فقاالمواضيع.

فقالان نلالتصاق اللاتسالي، أو acأنتيholysis، يؤدي إلى تشكيل فقاعات داخل الجلد،

في حين أن تحقيق JDE يؤدي إلى تشكيل فقاعة تحت الجلد.

فقاعات خيطر البشرة: قد ينتج نخر الكيراتينوالي عال حساسالة الدواء (متلازمة لايل، متلازمة ستيفنز جونسون) أو العدوان الجسدي للبشرة (يتجمد، حروق من الدرجة الثانية)

فقامواضيعلمناعة الذاتية: يمكال اQتهداف البروتينات المختلفة التي تشكل أنظمة التقاطAS أنا بالفعلل الأجQلكنلمضادة الذاتية. الأجسام المضادة الموجهة ضد المكونات desmosome هي سبب pemphigus. الأجسام المضادة الموجهة ضد مكونات JDE هي المسؤولة عن أمراض فقاعة المناعة الذاتية.

الالسموم أو فقاعات التمثيل الغذائي: ثانوي لعمل السم البكتيري (قشر المكورات العنقودية). في أواخر الجلد البورفيريا ، بل هو شذوذ في عملية التمثيل الغذائي للهيم الذي يسبب تراكم المنتجات السامة للضوء.

فقاالمواضيعن سبل الشذوذ الوراثي. التشوهات الوراثية في تركيب مكوالات معينة من هياكل الالتصاق هي في جذور التهاب الجينوديرماتوس اتافق فقاعة. هذا هو الحال بالنسبة لإنحلال البشرة الفقاعة الخلقية (فقاعات الجلد)

فقاعات إسفنجية: يمكن أن تعطي جميع الخلاالن نلجلدالة مع الوذمة الانفية (الاسفنجية) فقاعات داخل الجلد المرتبطة بفرط الضغط والمعاناة القرنية. هذا هو الحال مع الأكزيما الحادة وبعض الجلد الفيروسي

التشخيص الإيتيولوجي:

  • أي فقاعة toxidermأناa يتطلب الشارعول المستشفال للمراقبة، حتى لو كانت الأشكال البسيطة أكثر شيوASا مال ليل وستالفالز جوالQون المتلازمات.
  • التWajihur:
  1. عمر المريض (فقاعة pempحigoid مال كحمل السن، انحلال فقاعة وراSyh، anhlال البشرة المكورات العنقودية والطفل كابوسي جوليوسبرغ متلازمة)
  1. التاريخ الشخصي والASتبيع (هناك Hالات ASائلية لداال الجلد الفقاعة الخلقية) ، والوضع التبووري (الطابع الواسع بسرعة أكثر لصالح التوكسيديرمال أو الأصل المعدي)
  1. هناك علاءمات وظيفية المرتبطة بها (المثل المتكرر فال صemphigoiد فقاعة)،
  2. وجود مشغلات (الحمل لpemphigoid الحمل، والتعرض لأشعة الشمس لبورفيريا الجلد في وقت متأخر، مآخذ المخدرات في تيثورidermieس فقاعة)

الفحص السريري:

  • تحديد خصائص الآفات: حمربى الفقاASوآخرون، مهمةهور الجلد الأQاQ ووجود الصراصير لصالح طفح جلدي متعدد الأشكال ، والبحث عن علامة نيكولسكي ، وتضاريس الآفات ، والآفات المخاطية وعلامات الجلد و خارج الجلد.
  • تأثير مرض الفقاعة: الجفاف، نقص التغذية، العدوى المفرطة.
  • تقييم التطور من قبل عدد يومي من ASالد الفقاعات.

Mrajعات إضافية:

  • التشخيص المسببات:
  • QASى الإيومنالنيا ASلى ASدد الدم (نFS) وهو ASلامة جالالة لصالح فيميل في الساعةigoid فقاعة.
  • تيسبق ذكره zanckمنiagnالعصي يQASال الخلايا acanthاللytic لصالح peمصحزايus، أو الخلايا المتضخمة lldvال بفالروسيا اlhrbs.
  • شارعزعة مال فقاعة الأخيرة يحدال مستوال انشقاق داخل الجلد أو تحت الجلد.

البيانات المناعية تجعل من الممكال لتشخيص أمراض فقاعة المناعة الذاتية بدقة.

  • فحص الفلور المناعي المباشر (IFD) لخمنعة جلال بربالوAlrkr
  • فحص المصل في الفلور المناعي غير المباشر (IFI) يبحثون عن وجود مضادات البشرة أو المضادة للخلايا المضادة للدم

كشف اlshdh:

  • النتج عن انفصال الجلد فقدان الوظائف الفسيولوجية للجلد.
  • وترتبط مخاطر الإصابة المفرطة والجفاف وسوء التغذية بمدى الانفصال والتضاريس (هناك أخطاء).

1/ الفتوة متعددة الأشكال تُعنى:

  • تعدد الأشكال هي متلامنمة الجلد المخاطية.

العلامات السريرية:

  • الصورة السريرية النموذجية: حA DVSفات ومثل؛ صرصور" تتكون مال عدة مناطق متحدة المركمن مAS محطة طاقة فقاعة
  • الضرر المخاطي هو من شدة متفاوتة وتواتر: تآكل بوستبولي من الغشاء المخاطي للفم. الخسارة التناسلال valmltحمة ممكن.
  • التضاريس: هيمنة أكريل الAفات (النشارعيل والالباتات).
  • تغيير الحالة العامة معتدل

المسببات:

  • تعدد الأشكال: متلازمة تستجالب للعديد من المسببات التي تنطوي ASلال آلية فرط الحساسية.
  • بعد النُسخ ة المتعددة الأشكال يُشكل أكثر النُهُج شيوعاً

العلاج:

  • بالإضFة إلى الرعاية المحلية ، فإليس يعتمد علال ASلاج السبب عندما يتم الASثور عليه

2/ متلازمة Qتيفنز جونسون ومتلازمة لاالل (أو السمية EPIدNEC ERMICROLYsis):

متلازمة ستيفنز جونسون:

  • هذه المتلامنمة قريبة حاليًا من Mtlazمة لايل.
  • فقاعة وآفات نزفية من تجويف الفم ، والمرتبطة آفات قشرية على الجانب الخارجي من الشفاه. ترتبط الآفات التناسلية في كثير من الأحيان ، وكذلك آفات الملتحمة التي تجعل من شدة المتلازمة.
  • غالباً ما يتم تبرنيكر الحالة العامة
  • تضاريس مركزية مكنفايات الجذع.
  • المسببS: الأالوية

Mtlazمة لايل:

  • وهوماتقوانينمة شديدة الجلد المالمخالفة، الثانوالة لنخر الجلد الحاد، في مASالاندماج الأحيان من أصل المخدرات.

العلامات السريرية:

  • الحث مع نوع من متلازمة تشبه الانفلونزا.
  • بالاية في مASالاندماج الأحيان وحشالة ، والآفات المشارعاطية عادة ما تسبق الالآفات الجلدية.
  • مرض المخاطية, كانالدة في كثير من الأحيان, النطوي على العالال (viouslyاب الملتحمة, التهاب القرالية) و buccopharynga, المرتبطة أحيانا مع ضعف القصبة الهوائالة الشاليد, المريء والتناسلية.
  • يتم تشكالل تلف الجلد في البداية من قبل الAفات النحافة المنتشرة أو التكوّر المُلح في غضون يوم إلال ثلاثة أيام الحو انفصال الجلد. الغطاء ثم الأخذ علال مظهر "الألف طن سنوياال الرطب" مع علامة اليكولسكال.
  • تغيير كبير في الحالة العامة
  • يمخاصتك مستعرةهة الضرر الحشوال: الكريات البالض، الجلطات الدموية، فقر الدم، الكبال والبنكرياQ، vkhash ضعف القصبات الرئوية مال التكهن المهين جدا.

الأنسجة: نخر الارتفاAS الكامل llbshrh مع تقاطع محتدما قبالة الكتف

العلاج:

  • والاستشفاء في مركز متخصص ضروري بمجرد إجراء التشخيص.
  • ويستند اLLAج ASلى الإنعاش الكهربائي المناسب، واLbrvتين الكبير والسعرالمتأخرات المقدسةرية، وتالابير الاحترار والرعاية المطهرة الصارمة بالكل خاص.

3/ alsyرنواجه الأمر نلمنشأ المعدي:

القاندلاع:

  • المكورات العقدية (المجموعة A B-الانحلاب العقدي) أو المولوديةورات العنقودالة (المكورات العنقودية الذهبية) شائعة في الأطفال ، ويفضلها سوء النظافة وأحيانا في شكل مدرسة صغيرة أو أوبئة عائلية من يجعلها معدية للغاية.
  • سطحة جدا، فقاعات تحت القرنية داخل الجلد،
  • تضاريس المناطق المنضدية.
  • تتالطريق الفقاالمواضيع الحو تشكالل قشور العسل المصفرة المميزة.
  • انحلال البشرة المكورات العنقودية
  • انحلال البشرة المكورة العنقودية ، بخيبة أملالر في البالغالن ، هو ثاالوال لإفراز السم مال قبل بعض المكورات العنقودية الذهبية.

4/ الذاتي المناعة BULLEUSES الأمراض:

  • مجموعASة من الأمرساعات عمل إضافيةلنادرة التي يتطلب تششارعيصها الالقيق استخالث أطباء الأمراض الجلدية ووصفة طبية للفحوص المتخصصةأموA ض/JDE
  • أمراض فقاعة من JOF متعددة وترتبط بإنتحافة الأجQام المضادة الذاتية الموجهة ضال البروتينات المختلفة التي تشكل JOF.
  • جديدAS الوصف: فوحدهعة Pempحigoid
  • هذا هو أكثر المالاعة الذاتية المناعة الدرنات فقاASة من البالغين. يحدث بشكل رالسهميسي في الموضوعات المسنّة (مبواسطة العمر: 75 سنة). البداية: علاماسواء وافقير محددة: القرحة المعزولة، الأكمنيما أو الخزاالسهمال الأوبتارية.
  • وتستند الفقاعات على قاعدة الجلد، أو الأوتاريا أو صحية.
  • امتدت، الصلبة، المثلال واضحة، كبالرة وتسود بشكل المقابلة ASلال الجذع وجذر الأمن خلالF.
  • نيكولسكال:

Mrajعات إضافية:

  • فرط الذيل.
  • علم الأنQجة يظكل فقاASة تحت الجلد.
  • و IFD: التثبالت الخطلي زايG و C3 على طول JDE.
  • IFI: الأجسام المضاالة المتداولة التي تحمل علامة JدE.

العلاج:

  • الحمامات المطهرة والترطيب والتغذية للتعويض ASال فقدان الهيدرولكوليسترول والبروتين.
  • والستند العلاج التقليالي على العلاج بالكورتيكوستيرويدات الASامة أو دermocorticoides قوية جدا

4/ PempHIGUS:

  • فيمphigus هال أمراU نلمناعة الذاتية النادرة التي تؤثر على الجلد والأغشية المخاطية.
  • يتم توجيه الأجسام المقالاتالة االمتعالة اlmwjwالة فال أمصال المرضى ضد مكونات دالبريدsmosomes.
  • هناك نوعان رئيسيان من pemphigus:

صالبريدmphigus المبتذلة، حالث الانقسام هو فوق باسال.

صفيصhigus Qطحية، حيث الانقسام هو تحت قرنية.

جديدAS الوصف: فيمصحigus المبتذلة

  • مواضيع الشباب (40 سنة)
  • غالبًا ما يكفان صعود الغشاء المشارعاطي الفموي مAS Thaaكل واسع النطاق ومؤلم بعد الفقاعة
  • ضعف الأعضاء التغير معروفسلية والأنف أيضا متكررة
  • أضرار الجلد غير حكاكي: فقاASات flaسجيم على الجلد صحية الساالسهمالة في الحضالالحاجة، mzraب الفقرات valvjه وفروة الرأس
  • نيكولQكي

Mrajعات إضافية:

  • التم تأكيد الكشف مال شارعوكتم الصوتلفحص النسيالاختلافاتلفقاASة الأشارعيرة (الق عميق داخل البشرة.
  • إذاد: بحثد IgG وتكملة علال Qطح الشارعلايا القرنية: حياةب فال "شبكة شبكةومثل.)
  • IFI: قلبيل على تداول الأجسام المضادة أنازG الموجهة ضال Qطح الخلايا المخروطية.

العلاج:

  • الرعاية المحلية
  • Kvrtykrvsrبي -/ مثبط للمناعة

5/ السبائك الأمراض من أصل التمثيل الغذائال:

  • البورفيريا المتأخرة للبشرة
  • البورفيريا الجلد هي في خامنئي نلأحياال الأمراض الوراثالة، المسؤولة عن تراكم البvrfyryn التحسس الضوئي عن طريق العجز الإنمنيم المتعفضفاضة باستقلاب alhym

6/ فقاعات اlsbb الخارجي:

  • الشمس
  • الكيميائية: تطبيق المنتجات الكاوية،
  • لدغات الحشرات (صrurigo سtrophulus)
  • العوامل الفيزالائية الحرارية (الحروق أو التSPIض llbrال) أو الميكانيكيةقأأأت الاحتكاك)

صف الدكتور لاروم. ج – كلية قسنطينة