فقاعة ديرماتوز

0
7824
(Last Updated On: )

العموميات التعاريف:

  • مجموعة كبيرة وغير متجانسة من الأمراض. الثانوية إلى الأضرار التي لحقت مختلف مكونات الجلد: الأدمة، البشرة أو تقاطع الجلد.
  • etiologies متعددة، وراثية أو المكتسبة، في المقام الأول toxidermies وأمراض المناعة الذاتية.
  • يعتمد التشخيص عادة على الفحص السريري وعلم الأنسجة، وغالباً ما يستكمل بفحوصات مناعية.

الحويصلات:

  • الإغاثة، والآفات الشفافة، 1 إلى 2 ملم في القطر، التي تحتوي على المصل واضحة، وتقع في الجلد صحية (على سبيل المثال: جدري الماء) أو الجلد غير المُحَمَل (على سبيل المثال: الأكزيما).

فقاعات:

  • إصابات الإغاثة أكبر من الحويصلات (5 ملم إلى عدة سم) التي تحتوي على سائل قد يكون واضحًا أو مصفرًا أو نزفيًا يتدفق بعد التمزق

علامة نيكولسكي:

  • علامة نيكولسكي (مفرزة الفتوة الناجمة عن الاحتكاك اللطيف للجلد السليم: في متلازمة لايل).
  • تآكل (أو التقرحات): فقدان مادة سطح مسطحة القاع، والشفاء دون تندب.

الكوبالت:

  • آفات مرئية ، ثانوية لتخثر الإكسوديت الرّاقّي ، النزفي أو القيّق ، والتي تتوافق مع مرحلة تطورية من آفات بدائية بدائية مختلفة: فقاعات ، حويصلات ، بثور.

تذكر بنية الجلد:

  • طلاء الجلد لديه الجلد والزوائد.
  • يتكون الجلد ، من الخارج إلى الداخل ، من قبل 3 مناطق متميزة: البشرة ، الأدمة ونقص الجلد.

1) البشرة البشرة هو ظهارة مالبيجية متعددة الطبقات تتألف من 5 طبقات الخلية:

2) الأدمة الجهاز الضام تتكون من:

  • مادة أساسية،
  • ألياف الضامة
  • العناصر الخلوية (الخلايا الليفية، الخلايا الليفية).

3) نقص الجلد: وهو نسيج الدهنية مقسمة إلى الفصيصات من قبل يمتد الضامة.

  • في الأدمة وبُدّم ة الرُدّة الأوعية الدموية والتشكيلات العصبية

4) الملاحق: الجلد يحتوي على مختلف ما يسمى التشكيلات الإضافية:

– جريب البيلو- الزنادي ة التي تتشكل من الشعر والغدة الدهنية الملحقة بقناة الشعر. (1,2,3)

– الغدد العرقية الايكرين والاكرين. (4,5)

الفيزيولوجيا المرضية:

أنظمة تقاطع الإنتيراتينوسية وJDE.

  • يتم ضمان تماسك الجلد وصلابته من خلال أنظمة الالتصاق الموجودة ، من ناحية بين الخلايا القرنية ، من ناحية أخرى بين البشرة والأدمة. الهيكل الرئيسي للالتصاق اللاتائية هو desmosome.
بنية من الديسموس
بنية من الديسموس

تقاطع الجلد الجلد:

التفاعل بين البشرة والأدمة JDE هي منطقة التصاق بين البشرة والأدمة يتم تطويرها بواسطة الخلايا المخروطية والخلايا الليفية لزيادة البشرة على الأدمة

آليات تشكيل الفقاعة:

  • هو تغيير هذه النظم المختلفة الالتصاق من قبل مختلف العمليات التي هي في أصل تشكيل فقاعات.

فقدان الالتصاق اللاتسالي، أو acantholysis، يؤدي إلى تشكيل فقاعات داخل الجلد،

في حين أن تحقيق JDE يؤدي إلى تشكيل فقاعة تحت الجلد.

فقاعات نخر البشرة: قد ينتج نخر الكيراتينوالي عن حساسية الدواء (متلازمة لايل، متلازمة ستيفنز جونسون) أو العدوان الجسدي للبشرة (يتجمد، حروق من الدرجة الثانية)

فقاعات المناعة الذاتية: يمكن استهداف البروتينات المختلفة التي تشكل أنظمة التقاطع من قبل الأجسام المضادة الذاتية. الأجسام المضادة الموجهة ضد المكونات desmosome هي سبب pemphigus. الأجسام المضادة الموجهة ضد مكونات JDE هي المسؤولة عن أمراض فقاعة المناعة الذاتية.

السموم أو فقاعات التمثيل الغذائي: ثانوي لعمل السم البكتيري (قشر المكورات العنقودية). في أواخر الجلد البورفيريا ، بل هو شذوذ في عملية التمثيل الغذائي للهيم الذي يسبب تراكم المنتجات السامة للضوء.

فقاعات من قبل الشذوذ الوراثي. التشوهات الوراثية في تركيب مكونات معينة من هياكل الالتصاق هي في جذور التهاب الجينوديرماتوس اتافق فقاعة. هذا هو الحال بالنسبة لإنحلال البشرة الفقاعة الخلقية (فقاعات الجلد)

فقاعات إسفنجية: يمكن أن تعطي جميع الخلايا الجلدية مع الوذمة الانفية (الاسفنجية) فقاعات داخل الجلد المرتبطة بفرط الضغط والمعاناة القرنية. هذا هو الحال مع الأكزيما الحادة وبعض الجلد الفيروسي

التشخيص الإيتيولوجي:

  • أي فقاعة toxidermia يتطلب دخول المستشفى للمراقبة، حتى لو كانت الأشكال البسيطة أكثر شيوعا من ليل وستيفنز جونسون المتلازمات.
  • التوجيه:
  1. عمر المريض (فقاعة pemphigoid من كبار السن، انحلال فقاعة وراثية، انحلال البشرة المكورات العنقودية والطفل كابوسي جوليوسبرغ متلازمة)
  1. التاريخ الشخصي والعائلي (وجود حالات عائلية لداء الجلد الفقاعة الخلقية) ، والوضع التطوري (الطابع الواسع بسرعة أكثر لصالح التوكسيديرمي أو الأصل المعدي)
  1. وجود علامات وظيفية المرتبطة بها (المثل المتكرر في pemphigoid فقاعة)،
  2. وجود مشغلات (الحمل لpemphigoid الحمل، والتعرض لأشعة الشمس لبورفيريا الجلد في وقت متأخر، مآخذ المخدرات في toxidermies فقاعة)

الفحص السريري:

  • تحديد خصائص الآفات: حجم الفقاعات ، وظهور الجلد الأساسي ، ووجود الصراصير لصالح طفح جلدي متعدد الأشكال ، والبحث عن علامة نيكولسكي ، وتضاريس الآفات ، والآفات المخاطية وعلامات الجلد و خارج الجلد.
  • تأثير مرض الفقاعة: الجفاف، نقص التغذية، العدوى المفرطة.
  • تقييم التطور من قبل عدد يومي من عدد الفقاعات.

مراجعات إضافية:

  • التشخيص المسببات:
  • سعى الإيوزينيا على عدد الدم (NFS) وهو علامة جيدة لصالح pemphigoid فقاعة.
  • Tzanck cytodiagnosis يسعى الخلايا acantholytic لصالح pemphigus، أو الخلايا المتضخمة للعدوى بفيروس الهربس.
  • خزعة من فقاعة الأخيرة يحدد مستوى انشقاق داخل الجلد أو تحت الجلد.

البيانات المناعية تجعل من الممكن لتشخيص أمراض فقاعة المناعة الذاتية بدقة.

  • فحص الفلور المناعي المباشر (IFD) لخزعة جلد بربيت الرُكْر
  • فحص المصل في الفلور المناعي غير المباشر (IFI) يبحثون عن وجود مضادات البشرة أو المضادة للخلايا المضادة للدم

تشخيص الشدة:

  • ينتج عن انفصال الجلد فقدان الوظائف الفسيولوجية للجلد.
  • وترتبط مخاطر الإصابة المفرطة والجفاف وسوء التغذية بمدى الانفصال والتضاريس (وجود عيوب).

1/ الفتوة متعددة الأشكال تُعنى:

  • تعدد الأشكال هي متلازمة الجلد المخاطية.

العلامات السريرية:

  • الصورة السريرية النموذجية: حدوث آفات "صرصور" تتكون من عدة مناطق متحدة المركز مع محطة طاقة فقاعة
  • الضرر المخاطي هو من شدة متفاوتة وتواتر: تآكل بوستبولي من الغشاء المخاطي للفم. الضرر التناسلي والملتحمة ممكن.
  • التضاريس: هيمنة أكريل الآفات (النخيل والنباتات).
  • تغيير الحالة العامة معتدل

المسببات:

  • تعدد الأشكال: متلازمة تستجيب للعديد من المسببات التي تنطوي على آلية فرط الحساسية.
  • بعد النُسخ ة المتعددة الأشكال يُشكل أكثر النُهُج شيوعاً

العلاج:

  • بالإضافة إلى الرعاية المحلية ، فإنه يعتمد على علاج السبب عندما يتم العثور عليه

2/ متلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة لايل (أو السمية EPIDERMIC NECROLYsis):

متلازمة ستيفنز جونسون:

  • هذه المتلازمة قريبة حاليًا من متلازمة لايل.
  • فقاعة وآفات نزفية من تجويف الفم ، والمرتبطة آفات قشرية على الجانب الخارجي من الشفاه. ترتبط الآفات التناسلية في كثير من الأحيان ، وكذلك آفات الملتحمة التي تجعل من شدة المتلازمة.
  • غالباً ما يتم تغيير الحالة العامة
  • تضاريس مركزية مع تلف الجذع.
  • المسببات: الأدوية

متلازمة لايل:

  • وهو متلازمة شديدة الجلد المخاطية، الثانوية لنخر الجلد الحاد، في معظم الأحيان من أصل المخدرات.

العلامات السريرية:

  • الحث مع نوع من متلازمة تشبه الانفلونزا.
  • بداية في معظم الأحيان وحشية ، والآفات المخاطية عادة ما تسبق الآفات الجلدية.
  • مرض المخاطية, شديدة في كثير من الأحيان, ينطوي على العين (التهاب الملتحمة, التهاب القرنية) وbuccopharynga, المرتبطة أحيانا مع ضعف القصبة الهوائية الشديد, المريء والتناسلية.
  • يتم تشكيل تلف الجلد في البداية من قبل الآفات النحافة المنتشرة أو التكوّر المُلح في غضون يوم إلى ثلاثة أيام نحو انفصال الجلد. الجلد ثم يأخذ على مظهر "الكتان الرطب" مع علامة نيكولسكي.
  • تغيير كبير في الحالة العامة
  • يمكن مواجهة الضرر الحشوي: الكريات البيض، الجلطات الدموية، فقر الدم، الكبد والبنكرياس، وخاصة ضعف القصبات الرئوية من التكهن المهين جدا.

الأنسجة: نخر الارتفاع الكامل للبشرة مع تقاطع محتدما قبالة الكتف

العلاج:

  • والاستشفاء في مركز متخصص ضروري بمجرد إجراء التشخيص.
  • ويستند العلاج على الإنعاش الكهربائي المناسب، والبروتين الكبير والسعرات الحرارية، وتدابير الاحترار والرعاية المطهرة الصارمة بشكل خاص.

3/ الثيران ذات المنشأ المعدي:

القوباء:

  • المكورات العقدية (المجموعة A B-الانحلاب العقدي) أو المكورات العنقودية (المكورات العنقودية الذهبية) شائعة في الأطفال ، ويفضلها سوء النظافة وأحيانا في شكل مدرسة صغيرة أو أوبئة عائلية من يجعلها معدية للغاية.
  • سطحية جدا، فقاعات تحت القرنية داخل الجلد،
  • تضاريس المناطق المنضدية.
  • تتطور الفقاعات نحو تشكيل قشور العسل المصفرة المميزة.
  • انحلال البشرة المكورات العنقودية
  • انحلال البشرة المكورة العنقودية ، نادر في البالغين ، هو ثانوي لإفراز السم من قبل بعض المكورات العنقودية الذهبية.

4/ الذاتي المناعة BULLEUSES الأمراض:

  • مجموعة من الأمراض النادرة التي يتطلب تشخيصها الدقيق استخدام أطباء الأمراض الجلدية ووصفة طبية للفحوص المتخصصةأمراضA/JDE
  • أمراض فقاعة من JDE متعددة وترتبط بإنتاج الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد البروتينات المختلفة التي تشكل JDE.
  • نوع الوصف: فقاعة Pemphigoid
  • هذا هو أكثر المناعة الذاتية المناعة الدرنات فقاعة من البالغين. يحدث بشكل رئيسي في الموضوعات المسنّة (متوسط العمر: 75 سنة). البداية: علامات غير محددة: القرحة المعزولة، الأكزيما أو الخزائن الأوبتارية.
  • وتستند الفقاعات على قاعدة الجلد، أو الأوتاريا أو صحية.
  • امتدت، الصلبة، السائل واضحة، كبيرة وتسود بشكل متناظر على الجذع وجذر الأطراف.
  • نيكولسكي:

مراجعات إضافية:

  • فرط الدم.
  • علم الأنسجة يظهر فقاعة تحت الجلد.
  • وIFD: التثبيت الخطي من IgG و C3 على طول JDE.
  • IFI: الأجسام المضادة المتداولة التي تحمل علامة JD

العلاج:

  • الحمامات المطهرة والترطيب والتغذية للتعويض عن فقدان الهيدرولكوليسترول والبروتين.
  • ويستند العلاج التقليدي على العلاج بالكورتيكوستيرويدات العامة أو dermocorticoides قوية جدا

4/ PEMPHIGUS:

  • Pemphigus هي أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تؤثر على الجلد والأغشية المخاطية.
  • يتم توجيه الأجسام المضادة الذاتية الموجودة في أمصال المرضى ضد مكونات desmosomes.
  • هناك نوعان رئيسيان من pemphigus:

pemphigus المبتذلة، حيث الانقسام هو فوق باسال؛

pemphigus سطحية، حيث الانقسام هو تحت قرنية؛

نوع الوصف: pemphigus المبتذلة

  • مواضيع الشباب (40 سنة)
  • غالبًا ما يكون ظهور الغشاء المخاطي الفموي مع تآكل واسع النطاق ومؤلم بعد الفقاعة
  • ضعف الأعضاء التناسلية والأنف أيضا متكررة
  • أضرار الجلد غير pruriginous: فقاعات flasic على الجلد صحية السائدة في الحضيض، مزراب الفقرات والوجه وفروة الرأس
  • نيكولسكي

مراجعات إضافية:

  • يتم تأكيد التشخيص من خلال الفحص النسيجي للفقاعة الأخيرة (شق عميق داخل البشرة.
  • IFD: وجود IgG وتكملة على سطح الخلايا القرنية: جانب في "شبكة شبكة")
  • IFI: دليل على تداول الأجسام المضادة IgG الموجهة ضد سطح الخلايا المخروطية.

العلاج:

  • الرعاية المحلية
  • كورتيكروثربي -/ مثبط للمناعة

5/ السبائك الأمراض من أصل التمثيل الغذائي:

  • البورفيريا المتأخرة للبشرة
  • البورفيريا الجلد هي في معظم الأحيان الأمراض الوراثية، المسؤولة عن تراكم البورفيرين التحسس الضوئي عن طريق العجز الإنزيم المتعلقة باستقلاب الهيم

6/ فقاعات السبب الخارجي:

  • الشمس
  • الكيميائية: تطبيق المنتجات الكاوية،
  • لدغات الحشرات (prurigo strophulus)
  • العوامل الفيزيائية الحرارية (الحروق أو التعرض للبرد) أو الميكانيكيةقاعات الاحتكاك)

صف الدكتور لاروم. ج – كلية قسنطينة

اترك رد