مقدمه:
- الميلانوما هو ورم خبيث وضعت على حساب الخلايا الصباغية (الخلايا الصباغية التي يتم تخزينها عادة في عزلة بين keratinocytes من تقاطع الجلد البشرة هي المسؤولة عن صنع الصباغ مصممة لحماية فيس peau -إلى الأشعة فوق البنفسجية: الميلانين، لديهم توزيع في كل مكان: الجلد، الغشاء المخاطي، الشبكية)
- التعرض لأشعة الشمس، والصورة واضحة ووجود عدد كبير من nevus هي عوامل الخطر المعترف بها
- ويستند تشخيصه على العيادة، بمساعدة التنظير الجلدي وأكد من قبل الأنسجة
- التشخيص المبكر والتفسير الصحيح هما مفتاحالتشخيص الأساسي
- علامات التكهن هي في معظمها الهيسولوجية
- تقوم الوقاية على تعديل السلوكيات الخطرة، والكشف المبكر والوقاية من الآفات المشبوهة
علم الاوبئه:
- معدل الإصابة: يتضاعف كل 10 سنوات تقريباً في البلدان ذات السكان البيض الذين يعيشون في مناطق مشمسة، وفي معظم البلدان الأوروبية، يقدر معدل الإصابة بما يتراوح بين 5 و10 حالات جديدة/000 100 نسمة/واحد. وتبلغ هذه الإصابة ذروتها (40 حالة جديدة لكل 000 100 نسمة في السنة) بين البيض في أستراليا، في حين أنها منخفضة جداً في البلدان التي يكون فيها الأشخاص من السود أو الأصفرين.
- عمر الأحداث: هو ورم يصيب جميع الأعمار، خارج الطفل، حيث يكون الورم الميلانيني استثنائيًا
- نسبة الجنس: غلبة الإناث
- في الجزائر: أظهرت دراسة استعادية أجريت من عام 1985 إلى عام 1995 على 116 مريضاً: ارتفاع معدل الإصابة في غرب البلاد (53.17 في المائة)، والعمر: 40-50 سنة (33.80 في المائة)، والجنس: 55.70 في المائة من النساء، والجانب العقدي (74.31 في المائة)، والمقعد: الأطراف السفلية (55.70 في المائة)، والأرض: دي نوفو دي نوفو (82.07%)، الاستشارة متأخرة، مستوى كلارك: الخامس (47.91%)
- وفيات سرطان الجلد عالية، وبالتالي قيمة التشخيص المبكر والعلاج الجراحي الفعال لتحسين التكهن
- العوامل الاشتقاقية: يظهر الورم الميلانيني نتيجة للتفاعل بين عوامل الاستعداد الفردية والعوامل البيئية
العوامل الفردية:
- نوع الصورة: يتم تعريف حساسية الجلد لأشعة الشمس من خلال نوع الصورة. المواضيع مع الجلد الفاتح والشعر الأشقر والشعر الأحمر خاصة هي الأكثر حساسية لأشعة الشمس (phototype I / II) ، وأكثر وضوحا هذا الموضوع (لا أو عدد قليل جدا من أصباغ ميلانية) وأكثر عرضة للأشعة فوق البنفسجية. ويلاحظ ذروة حدوث سرطان الجلد في الشعر الأحمر
- النمط الظاهري Naevic: عدد وحجم ومظهر نيفوس
متلازمة نيفوس غير نمطية: شكل معين، ويعرف من خلال وجود في أعداد كبيرة من نيفوس (50)، وغالبا ما تكون كبيرة الحجم (6 ملم في القطر)، وجود جوانب غير نمطية (حواف غير منتظمة، متعدد الألوان). وسيتم رصد هذه المواضيع عن كثب بسبب ارتفاع خطر الاصابة سرطان الجلد
العملاقة الخلقية نوفوس: موجود عند الولادة، فإنه يغطي جزءا من جسم الوليد أو كامل جسم الوليد
عامل الأسرة: حوالي 10٪ من الأورام الميلانينية تحدث في سياق "سرطان الجلد العائلي"، المعرّف بأنه ما لا يقل عن 2 أورام ميلانوما على مدى 3 أجيال، مما يدفع إلى تحديد جين الاستعداد العائلي للورم الميلانيني
العوامل البيئية (التعرض للطاقة الشمسية): الشمس هي العامل البيئي الوحيد المشارك في وبائيات الورم الميلانيني. يمكننا أن نرى:
- التعرض الحاد المتقطع: نوع من حروق الشمس خلال مرحلة الطفولة ، معقد بسبب الورم الميلانيني للبالغين الصغار ، ويظهر هذا الأخير على المناطق المهتمة بحروق الشمس (الظهر والكتف والساق)
- التعرض المزمن والتدريجي: سرطان الجلد في كبار السن، سرطان الجلد يتطور على المناطق المعرضة باستمرار لأشعة الشمس (أقصى السيفالي: Dubreuilh الميلانوما)
- الأورام الميلانينية في النخيل والنباتات والأغشية المخاطية لا ترتبط مباشرة بالتعرض لأشعة الشمس
عوامل أخرى:
- الاكتئاب المناعي: يعزز حدوث الورم الميلانيني (زرع الكلى، والعلاج مع مثبطات المناعة السامة للخلايا…)
- اضطرابات إصلاح الحمض النووي: كما هو الحال في Xeroderma الصباغي، ويأتي مع مخاطر عالية (x 1000)
وبالتالي فإن علامات الخطر لسرطان الجلد:
- تاريخ عائلي وشخصي (نفس الأسباب تنتج نفس الآثار) من سرطان الجلد
- لون خفيف من الجلد والشعر وخاصة علامة حمراء مع sphelides، والشعر الأحمر الأشقر
- ارتفاع عدد من نيفوس، ويزيد من خطر مع عدد من نيفوس ومتلازمة نيفوس غير نمطية يمثل أقصى من النمط الظاهري naevic محفوفة بالمخاطر
- تاريخ من التعرض الشديد لأشعة الشمس خلال الأنشطة الترفيهية مع حروق الشمس
- الطلائع: ولدت غالبية الأورام الميلانينية دي نوفو، في الجلد، على ما يبدو صحية دون السلائف، وخطر التحول الخبيث من نيفوس المشتركة منخفضة جدا، نيفوس الخلقية لديها خطر أعلى من التحول إذا كانت من كبيرة في الحجم (20 سم) فهي نادرة، ونتيجة لذلك، تسبب عدد قليل جدا من الأورام الميلانينية أن تحدث. ليس هناك نقطة في القيام بالتفسير المنهجي الوقائي للخيوط المشتركة فقط exerism الوقائية المبكرة من نيفوس الخلقية الكبيرة هو مرغوب فيه
التشخيص الإيجابي:
- يتم تأكيد تشخيص الورم الميلانيني ، المشتبه به سريريًا عن طريق التفتيش ، بمساعدة dermatoscope أحيانًا من خلال الفحص التشريحي الذي يُفَرَب أيضًا القرار العلاجي الأولي وتقييم التكهن
- الشك: هو السريرية
قاعدة ABCDE:
- ج: غير متناظرة
- B: حواف غير منتظمة، وغالبا ما يتم فحصها أو متعدد الحلقات
- C: اللون غير متجانس (البني والأسود والبني أو الأزرق، والمناطق الغناة، هالة التهابية)
- D: قطر – 6 سم
- E: تطور دائم، موثقة (التمديد في الحجم والشكل والإغاثة واللون)
البروات أو النزيف عند ملامسة ممكن أيضا عندما يتطور الورم
آفة مختلفة عن nevus أخرى من هذا الموضوع (علامة على "البطة المشاغبة") هو المشتبه فيه
يجب استئصال أي آفات سرطان الجلد المشتبه بها لفحص الباثوباثين
- التشخيص: هو الهيستولوجية، فقط التحليل النسيجي يمكن أن تؤكد تشخيص سرطان الجلد، وهذا يجب أن يتم على قطعة تفسير كاملة تحمل الآفة في مجملها، فضلا عن البنوك
الميلانوما الهيتوم: يحدث في وضع ثنائي الطور:
- في المرحلة الأولى ، يكون التمديد أفقيًا داخل البشرة ، فوق الغشاء القاعدي
- في مرحلة ثانية ، التمديد هو عمودي ، مع غزو الأدمة السطحية (المرحلة الغازية الدقيقة) ثم الأدمة العميقة وتحت الجلد (المرحلة الغازية). الورم الميلانيني لديه، في وضع جيد:
مكون داخل البشرة: مصنوع من الخلايا الصباغية التي تشكل مفرش المائدة أو المكتبات مرتبة بشكل غير منتظم على طول القاعدية ، المرتبطة بغزو الطبقات السطحية للبشرة بواسطة خلايا الورم المهاجرة المعزولة وفوضوية
مكون الجلد: الغازية، المرتبطة أحيانا مع رد فعل التهابي
يسمح الفحص النسيجي بما يلي:
- لتأكيد الطبيعة الصباغية للورم: الصباغ الميلانك، التصرف، الكيمياء المناعية…
- لتأكيد خبيثة الورم: يسمح لنا عدد من المعايير المعمارية والخلوية بتأكيد خبيثة الآفة ، أي التمييز بين النيفوس والميلانوما: الاضطراب المعماري ، وجود atypies النيوكليو السيتوبلازمية، الصور المعتمية، الانسدادات الوعائية، التمدد العصبي أو فقدان التدرج المورفولوجي لوحظ عادة في نيفوس من منطقة إلى عمق
يجب أن يحدد تقرير علم التشريح ، لكل آفة ، عددًا من المعلمات التي تسمح بما يلي:
- لتقدير التكهن:
- لتوضيح ما إذا كان أو لم يكن exeresis كاملة
الفحص الالجلدي (epiluminescence): هو طريقة فحص تكميلية غير جراحية تستخدم سيميولوجيا خاصة بها ، استنادًا إلى تحليل الصورة الملاحظة ككل وتسهل التشخيص التفريقي ولكن تعتمد على المشغل وتكون عرضة للعثرات
التصنيف التشريحي:
هناك 4 أنواع رئيسية من الورم الميلانيني ، اعتمادًا على مظهرها السريري والمرضي وطريقة تطورها
- سطحية انتشار سرطان الجلد (SSM): يمثل 60-70٪ من الأورام الميلانينية، لأنه يأتي في شكل ماكولي مصطبغ التي يمكن أن تأخذ على الإغاثة ثانويمع ظهور عنصر العقدي. هذا الورم الميلانيني يجلس في معظم الأحيان على الطرف السفلي في النساء وفي الظهر في الرجال. مرحلة النمو الأفقي عادة ما تسبق المرحلة الرأسية لعدة أشهر
- الورم الميلانيني الحبيبي: يمثل 10-20٪ من الأورام الميلانينية ، ويعرض نفسه على الفور في شكل عقيدات ونموه سريع. تطويره هو عمودي على الفور (دون مرحلة أفقية) والخطر النقيلي مهم ، لذلك لا يترك سوى القليل من الوقت للفحص في مرحلة رقيقة (التكهن السيئ)
- Dubreuilh الميلانوما (lentigo الخبيثة): الذي يمثل 5-10٪ من الأورام الميلانينية، فإنه يجلس، مع ميل، على المناطق المعرضة للصور (الوجه، décolleté، الساعد) ويحدث في الموضوع كبار السن. الجانب السريري هو أن من مفرش المائدة ماكولي ثم مصطبغة، والتي لديها تطور أفقي لعدة أشهر وسنوات، مما يترك الكثير من الوقت لexeresis قبل الغزو الجلدي
- الورم الميلانيني اللاينالي (acrolentiginous): الذي يمثل 2-10٪ من الأورام الميلانينية في المادة البيضاء وما يصل إلى 60٪ من الأورام الميلانينية في المواضيع السوداء. الجانب السريري هو أن من المعطبة التي يجلس بشكل إيجابي في نهايات (النخيل والنباتات والأصابع وأصابع، ومرحلة النمو الأفقي عادة ما تكون بطيئة جدا ويترك الكثير من الوقت لقبل eresis الغزو الجلدي
أشكال سريرية خاصة:
- الغشاء المخاطي الميلانوما: وهو يمثل 5٪ من جميع الأورام الميلانينية، وعادة ما يكون التشخيص المتأخر الأورام الميلانينية وسوء التكهن، لا سيما وأن الورم ربما لديه وصول أسرع إلى تصريف العقدة الليمفاوية (سرطان الجلد الفرج، الميلانوما التجويف الأنفي، سرطان الجلد الأندوري…)
- سرطان الجلد الطفل: لا يزال استثنائيا وتشخيصه من الصعب، في الواقع، تشخيص كاذبة من سرطان الجلد تتوافق، في الواقع، إلى nevus التطورية الالتهابية. الأورام الميلانينية الطفل في معظم الأحيان تحدث دي نوفو، الأورام الميلانينية الخلقية لا تزال استثنائية
- الورم الميلانيني الأكروكي: هذه الأورام الميلانينية غير المصطبغة عادة ما تحدث في شكل آفة وردية أو حمراء ، وتشخيصها صعب لأنها يمكن أن تحاكي عددًا من الآفات (سرطان الخلايا القاعدية ، botryomycome ، إلخ). تشخيصهم قاتم بشكل عام: من ناحية بسبب التأخير المتكرر في التشخيص ، من ناحية أخرى لأنها أشكال العقدية سريعة النمو عن طيب خاطر.
- الورم الميلانيني غير النخاعي: ينتمي إلى مجموعة من الأورام الميلانينية، التي لها نفس الخصائص الوبائية والتكهنية. المقعد المفضل: إصبع القدم الكبير أو الإبهام، والمظهر: البني أو الأسود macule في سرير الظفر وأضعاف دون فك (علامة هاتشينسون)، الفرقة melanonychic، المكتسبة طولية، ضمور غير جوي، تدمير مصفوفة، ورم تقرح، وبالتالي قيمة الخزعة
التشخيص التفريقي:
وينبغي أن تستبعد الأورام السوداء الأخرى التي هي أكثر شيوعا بكثير من سرطان الجلد
- الأورام الميلانوسية: النيفوس غير نمطية سريريا لها الجوانب التي تلبي في بعض الأحيان معايير الأورام الميلانينية المبتدئين, spelias …
- الأورام غير الميلانوسية:
التقرن الدهني: عادة آفات متعددة، يجلس على المناطق الدهنية من الوجه والجذع، والجانب السريري هو أن من آفات صفراء، البني أو الأسود بصراحة، مع سطح الثآليل ومليئة الفلين الضرر القرني على الجلد. التشخيص التفريقي مع سرطان الجلد عادة ما يكون سهلا، وتنظير الجلد يجعل من السهل لتصحيح التشخيص في الحالات الصعبة
وشم سرطان الخلايا القاعدية: يمكن أن يكون مربكا مع SSM أو مع سرطان الجلد العقدي، وظهور منبهة من الآفة أو وجود telangiectasies يمكن أن توجه التشخيص، قد يكون من المفيد أيضا الجلد
الهيستيوتوليوم الليفي المصطبغ: آفات العقدية، intradermal بدقة، والتي يمكن أن تكون مصطبغة، وملامسة هذه الآفات التي هي مميزة جدا (lozenge لا مبرر لها) وعادة ما يساعد على تصحيح التشخيص
ورم وعائي: يمكن أن يستغرق تلوين مزرق أو أسود عندما غضب أو تجلط، تنظير الجلد هو أيضا سمة مميزة
Botryomycoma: يمكن أن تشكل مشكلة تشخيصية مع الورم الميلانيني الحبيبي achromic, حدوثه بعد الصدمة قد تساعد على التشخيص
تحت الهياتوم: من السهل عموما التمييز من الورم الميلانيني دون الغيوي. إذا كان هناك أي شك ، يجب إجراء التجسيد من أجل الحصول على تأكيد النسيجي للطبيعة الدقيقة للآفة
ليفيلين لينة (رخوية بيندولوم)
تطور:
- يتميز التطور التلقائي المعتاد بغزو محلي مع امتداد محتمل إلى الجلد المجاور أو البعيد ، والعقد الإقليمية وظهور الانبثاث ، وعادة ما تكون متعددة (الأنسجة الرخوة ، الرئة ، الكبد ، الدماغ ، العظام…)
- تحدث غالبية الانبثاث بين 2 و 5 سنوات بعد علاج الورم الأساسي
المعايير السريرية والحالة المرضية للتشخيص (عوامل التكهن الفقراء)
- الميلانوما في سن الشيخوخة
- سرطان الجلد يحدث في الرجال (الجنس الذكور)
- موقع سرطان الجلد العقدي والغشاء المخاطي الميلانوما هي سوء التكهن (بسبب غزو العقدة الليمفاوية في وقت مبكر)
- نوع التشريح (الورم الميلانيني العقدي لديه تشخيص ضعيف)
- وجود تقرح (سريري أو مرض حي)
- غزو العقدة
- وجود الانبثاث وعددها
- العامل الرئيسي للتشخيص لسرطان الجلد مستقلة عن جميع العوامل الأخرى: سمك الورم (مؤشر بريسلو) مع ارتباط خطي تقريبا بين سمك والوفيات
العلاج:
- وبصرف النظر عن العلاج الجراحي، الذي قد يكون، في بعض الحالات، علاجًا علاجيًا، تظل العلاجات الأخرى ملطفة
- الهدف من العلاج هو ضمان البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل وتجنب تكرار locoregional والجلد والعقدة الليمفاوية والانبثاث الحشوية
الجراحية: يجب أن يكون exeresis الجراحية في وقت مبكر، في المرحلة غير الغازية، كما أنه يسمح الشفاء
- في مرحلة غزو العقدة الليمفاوية أو الانبثاث ، سيتضمن العلاج الاستئصال الجراحي للورم الميلانيني يليه الانبثاث عندما يكون ذلك ممكنًا.
العلاج الكيميائي: يتم استخدام العديد من الأدوية والبروتوكولات ولكن الورم الميلانيني لا يزال غير حساس للعلاج الكيميائي
العلاج الإشعاعي: مفيد في حالة العقدة الليمفاوية أو المرض النقيلي
العلاج الحيوي والتطعيم المضاد للورم: يبدو أن المسارات الواعدة
منع:
- الوقاية الأولية (الحد من المخاطر): تتطلب معلومات من السكان حول خطر التعرض لأشعة الشمس والحد من التعرض لهذه (الحد من التعرض لساعات أعلى من أشعة الشمس، والحماية اللباس والاستخدام المتكرر للحماة الصور الخارجية)، ويهدف في المقام الأول إلى الأطفال ولكن لا يزال مهما في جميع الأعمار من الحياة، لذلك ليس هناك مصلحة في جعل التجسيد المنهجي الوقائي للخيوط المشتركة، فقط exeresis الوقاية المبكرة من نيفوس الخلقية الكبيرة أمر مرغوب فيه
- الوقاية الثانوية (الفحص): يجب أن يكون في وقت مبكر لتحسين التكهن، في وقت لاحق يتم الكشف عن سرطان الجلد، وأكثر احتمالا هو أن تكون الغازية (المرحلة العمودية) وتنتشر. الأطباء بحاجة إلى أن تكون قادرة على فحص معاطف مرضاهم في مجملها وتحتاج إلى تحديد الآفات المصطبغة المشبوهة، وينبغي أن يكون الجمهور على بينة من علامات الدعوة التي ينبغي أن الوصول الفوري، والأسر عالية المخاطر يجب أن تخضع لإشراف طبي خاص، وينبغي إبلاغ الأشخاص المعرضين للخطر والأشخاص المعرضين لخطر كبير جدا (الورم الميلانيني الأول، متلازمة نيفوس غير النمطية) يجب أن يكون لها متابعة طبية محددة (التصوير الفوتوغرافي، الجلد)
الختام:
- الميلانوما هو ورم عدواني مع إمكانات كبيرة النقيلي، وبالتالي فإن الإصابة آخذة في الازدياد
- exeresis الجراحية واسعة في مرحلة مبكرة هو العلاج الوحيد الذي يحتمل أن يكون العلاجية منذ إمكانات النقيلي كبيرة ولا علاجات فعالة حاليا في هذه المرحلة.
- العامل الرئيسي هو مؤشر بريسلو
- معلومات المريض (من أجل تعديل السلوكيات الشمسية الخطرة) وفحص الآفات المشبوهة تشكل أساس الوقاية