किशोर अज्ञातहेतुक गठिया

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मैं- परिभाषा :

यह एक संयुक्त सूजन कम से कम के लिए स्थायी बीमारी है 6 एक बच्चे में सप्ताह जिसका आयु से कम हों 16 एक ज्ञात एटियलजि के बिना साल.

यह एक बीमारी है जो दो आवृत्ति चोटियों है :

  • 1 और वाई 4 वर्ष : लिंग nec को प्राप्त करने
  • 9 वर्ष 14 वर्ष : मुख्य रूप से लड़कियों को प्रभावित करता है

Les 2/3 मामलों में देखा जाता है से पहले 6 वर्ष

एटियलजि : आनुवांशिक प्रवृति बहुघटकीय : एचएलए B27, और प्रतिरक्षा व्यवधान.

द्वितीय- वर्गीकरण :

आमवाती रोगों के खिलाफ संघ के अनुसार :

  • प्रणालीगत रूप : 10-20% मामलों
  • ल oligoarthrite : अब तक का सबसे अक्सर तक : 40-60% मामलों
  • गठिया :

– नकारात्मक रुमेटी कारक के साथ : 20-25%
– सकारात्मक रुमेटी कारक के साथ : 5-10%

  • अन्य : जैसे सोरायसिस

तृतीय- Clinique :

ए- प्रणालीगत रूप या फिर भी रोग :

शिखर आवृत्ति 3-5 वर्ष, असाधारण जीवन के पहले महीने, इससे पहले कि हो सकता है 1 एक, मुख्य रूप से बेटी को प्रभावित करता है और दुर्लभ से परे है 6 वर्ष

नैदानिक ​​लक्षणों :

भड़काऊ लक्षण : प्रचलित, दोलन बुखार, 39 ° प्रतिरोधी ज्वरनाशक और विस्तारित परे 15J तक पहुँच सकते हैं .
ट्रंक और अंगों पर उपरंजकयुक्त और papules संगामी से बना एक खरोंच, सूक्ष्म या क्षणभंगुर हो सकता है, ज्यादातर ज्वर चोटियों ADP उपकरणों पाए जाते हैं, एसपीएम और शायद ही कभी एचपीएम
तरल की उपलब्धि (सुविधा) : Pericarditis व्यवस्थित खोज करने के लिए औसत बहुतायत ( 10-20% मामलों), शायद ही कभी परिफुफ्फुसशोथ serofibrinous, जलोदर 25% मामलों
तंत्रिका संबंधी : ऐंठन, ईईजी गड़बड़ी
संयुक्त क्षति : शायद प्रणालीगत भागीदारी के साथ समवर्ती 2/3 मामलों, गुम हो सकता है या द्वितीयक रूप दिखाई दे सकते हैं, जोड़ों का दर्द के साथ शुरू होता है और इन मांसलता में पीड़ा के साथ गठबंधन, मुख्य रूप से बड़े जोड़ों को प्रभावित करने वाले : घुटना, टखने और कलाई, कोहनी, कंधे और हाथ और गर्भाशय ग्रीवा रीढ़ की हड्डी के छोटे जोड़ों

इन चोटों द्विपक्षीय हैं, सममित, उपशमन के साथ बीच-बीच में spurts में विकसित

लंबे समय तक में : जोड़ों के खास पहलू

  • कलाई : पृष्ठीय जोड़दार विस्तार की सीमा के साथ सूजन और मोड़ और पार्श्व गति ताला लगा
  • मुख्य : अंतर-phalangeal और metacarpophalangeal के फ्यूजीफॉर्म उपस्थिति लेबल संकोचन फ्लेक्सर और ulnar या रेडियल विक्षेपन के बाद उपस्थिति
  • घुटना : 60% चतुशिरस्क का शोष और सीमित झुकने
  • टखने : dorsi की एक सीमा के साथ आंतरिक और बाहरी malleolar सूजन- मोड़
  • कमर : विस्तार सीमा
  • पुष्पक्रम ग्रीवा : 50% मामलों सिर आंदोलन की सीमा के

रेडियोलॉजिकल संकेत :

  • synovium और उपास्थि को पूरा करते हुए हड्डी भागीदारी बाद में है
  • पेरीआर्टीकुलर सॉफ्ट ऊतक की उपलब्धि बहाव के साथ सूजन और अगर intraarticular वर्तमान शो संयुक्त अंतर-लाइन के एक इज़ाफ़ा
  • अस्थि भागीदारी :

– क्षेत्रीय या फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस स्टेरॉयड थेरेपी ने और बढ़ा दिया जा सकता है
– phalanges और metacarpals और हड्डी उम्र की उन्नति में Periosteal प्रतिक्रिया

रेडियोलॉजिकल घावों विकसित 4 वर्गीकरण के अनुसार चरण Steinbroker :

  • स्टेड 1 : ऑस्टियोपोरोसिस periosteal समानाधिकरण +
  • स्टेड 2 : स्टेड 1+ संयुक्त अंतरिक्ष संकुचन
  • स्टेड 3 : स्टेड 2 + subchondral अपरदन
  • स्टेड 4 : स्टेड 3+ ankylosé

जैविक लक्षण :

कोई विशेष लक्षण, लेकिन भड़काऊ प्रक्रिया महत्वपूर्ण है :
वी.एस. बहुत तेजी से >50मिमी पहले घंटे
दृढ़ता से सकारात्मक सीआरपी, अति fibrinémie
FNS : hyperleucocytose, अल्पवर्णी माइक्रोसाइटिक एनीमिया
Electrophorese : वृद्धि हुई yglobulines और 20 ग्राम / एल से ऊपर a2globulines
इम्यूनो : लेटेक्स-lerose : tjrs प्रणालीगत रूप में négaif (डी positif से 1/80 लाटेकस 1/64 lerose)
खुराक डु TNF एक, विरोधी परमाणु एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ सामान्य सीरम पूरक

विकास :

क्षमा की संभावना है 60-80%, यह कोई पतन करता है, तो पूरा होना कहा जाता है (न नैदानिक ​​लक्षण है और न ही जैव) के बाद होता है 2 रोक उपचार के वर्ष

अपमानजनक संकेत :

शुरुआत की उम्र < 6वर्ष या उससे अधिक में रुझान 5 वर्ष

सीपीसी :

polyarticular के विकास के rissque साथ विकास के किसी भी समय विकासशील amyloidosis के जोखिम

बी- polyarticular :

बहुत बाद में होता है : परे ऋण
* हीरो पॉजिटिव : 5-10% , गंभीर रूप, सदस्य के दूरस्थ जोड़ों पर भारी सबसे : कलाई और कोहनी, हड्डी घावों जल्दी और गंभीर हैं, जोड़दार पीसी आरक्षित हैं
* हीरो-नेगेटिव : 20-25%, सकारात्मक रूपों शुरुआत की उम्र से भिन्न होते हैं (युवा बच्चों में देख सकते हैं), विकास से है कि धीमी है, हाथों की छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है, हड्डी lesons विचारशील हैं और संयुक्त पीसी सबसे अच्छा है. यूवाइटिस के आंख का प्रकार लगातार कर रहे (3%)
भड़काऊ लक्षण विचारशील हैं : वी.एस. शायद ही कभी 50 मिमी से अधिक है

सी- oligo-गठिया :

परिभाषा के द्वारा : से भी कम समय को प्रभावित करता है 5 articulations
घुटने और टखने के ऊपर बटन. में 50% मामलों में यह एक monoarthritis है (विशेष रूप से घुटने)
नेत्र जटिलताओं की वजह से : दीपक परीक्षा व्यवस्थित भट्ठा यूवाइटिस : नेत्रश्लेष्मला लाली, photophobie, की कमी हुई दृश्य तीक्ष्णता चाहिए अभ्यास दीपक परीक्षा सभी भट्ठा 6 स्वच्छपटलशोथ के लक्षण के लिए महीनों, मोतियाबिंद (विकास के द्वारा जोर अंधापन का कारण बन सकता)
ये हैं सौम्य लेकिन oligoarticular आंख का जोखिम गंभीर है

डी- अन्य :

Anthésite : संयुक्त और कण्डरा प्रविष्टि हासिल
अचलताकारक कशेरूकाशोथ : BCP से पहले और अधिक लड़कियों को प्रभावित करता है 10 वर्ष
सोरायसिस : 6-7 वर्ष ; घुटना, टखने ,कोहनी सोरायसिस + (Tb पूर्व में होना या द्वितीयक रूप हो सकता है). यूवाइटिस के जोखिम

चतुर्थ- इलाज :

  • एस्पिरिन : 100-110मिलीग्राम / किग्रा सभी 4 वितरित करने के लिए
  • ains : डाईक्लोफेनाक (2-3मिलीग्राम / किग्रा) ; आइबूप्रोफेन (20-40मिलीग्राम / किग्रा 2-3 लिया)
  • सीटीसी : 2मिलीग्राम / किलोग्राम / दिन 3 लिया (Loj परे का उपयोग न करें
  • methotrexate : 10मिलीग्राम / एस सीपी, और 2.5mg
  • विरोधी TNF-

चिकित्सीय संकेत :

  • फिर भी : हमेशा 2-3semaines के लिए एस्पिरिन के साथ शुरू, विफलता अगर यह एनएसएआईडी साथ जुड़ा हुआ है, अगर विफलता या pericarditis की घटना : सीटीसी (अकेले या एस्पिरिन के साथ). अगर अब भी कोई जवाब नहीं : प्रतिरक्षा को दबाने के उपयोग (Methotrexat)
  • गठिया : ains, अगर विफलता : Methotrexat + TNF का अवरोध करनेवाला
  • Oligoarthrite : टीआरटी स्थानीय, सीटीसी intraarticular के इंजेक्शन. osmic एसिड के साथ synovium का विनाश

डॉ। लाडबाजी का कोर्स – Constantine के संकाय