若年性特発性関節炎

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私- 定義 :

これは、少なくとも持続する関節の炎症性疾患であります 6 年齢以下である子で週 16 既知の病因のない年.

これは、2つの周波数ピークを有する疾患であります :

  • 1 そして、Y 4 年 : ジェンダーNECを達成
  • 9 年 14 年 : 主に女の子に影響を及ぼし

インクルード 2/3 例は、前に見られています 6 年

病因 : 遺伝的素因を持つ多因子 : HLA B27, そして免疫混乱.

II- 分類 :

リウマチ性疾患に対する協会によります :

  • 全身フォーム : 10-20% ケース
  • L'oligoarthrite : 断然最も頻繁 : 40-60% ケース
  • 関節炎 :

– 負のリウマチ因子と : 20-25%
– 正リウマチ因子と : 5-10%

  • 他の : 乾癬など

III- クリニーク :

A- 全身フォームまたはスティル病 :

ピーク周波数 3-5 年, 人生の最初の月卓越した, 前かもしれ 1 AN, 主に娘に影響を与え、稀超えています 6 年

臨床徴候 :

炎症の兆候 : 一般の, 振動フィーバー, 39°耐性解熱15Jを超えて延長に到達することができます .
トランクや手足に斑や丘疹合流製発疹, 微妙かつかの間することができ, ほとんど熱性ピークADPデバイスを発生, SPMとまれHPM
漿液性の達成 (機能) : 体系的に検索に平均豊かさを心膜炎 ( 10-20% ケース), まれ胸膜炎serofibrinous, 腹水 25% ケース
神経学 : けいれん, EEG障害
関節損傷 : 全身の関与とおそらく同時 2/3 ケース, 行方不明であってもよいし、二次的に表示される場合があります, 関節痛で始まり、これらの筋肉痛と結合, 主に大関節に影響を与えます : 膝, 足首と手首, 肘, 肩や手の小さな関節と頚椎

これらの傷害は、二国間です, シンメトリック, 寛解が点在猛烈に進化

長期に : 関節の特定の局面

  • 手首 : 拡張の制限で膨潤し、屈曲及び横方向の動きをロック関節背
  • メイン : インター指節および中手指の紡錘状の外観 ラベル収縮屈筋と尺骨または放射状のたわみ後の外観
  • 膝 : 60% 大腿四頭筋の萎縮と制限曲げ
  • 足首 : dorsiの制限と内側及び外側くるぶしの腫れ- 屈曲
  • ヒップ : 拡張の制限
  • 花軸子宮頸 : 50% ヘッド移動の場合の制限

放射線の兆候 :

  • 骨の関与が遅いながら滑膜および軟骨の到達
  • 滲出液とし、関節内、関節ライン間の拡大存在を示している場合、腫脹関節周囲の軟部組織の達成
  • 骨の関与 :

– 地域またはびまん性骨粗しょう症は、ステロイド療法によって悪化する可能性があります
– 指骨と中手骨と骨年齢の進歩で骨膜反応

放射線病変は進化します 4 分類に従って段階 Steinbroker :

  • スタード 1 : 骨粗鬆症骨膜同格+
  • スタード 2 : スタード 1+ 関節裂隙狭小化
  • スタード 3 : スタード 2 + 軟骨下びらん
  • スタード 4 : スタード 3+ ankylosé

生物学的兆候 :

具体的な兆候ありません, しかし、炎症プロセスが重要です :
VS非常に高速 >50mmの最初の時間
強陽性CRP, ハイパーfibrinémie
FNS : hyperleucocytose, 淡色小球性貧血
電気泳動 : yglobulinesを増加し、20グラム/リットルまでa2globulines
免疫 : ラテックスlerose : 全身の形でnégaiftjrs (デpositifから 1/80 ラテックス 1/64 lerose)
用法用量デュTNF A, 抗核抗体の存在と通常の血清補体

進化 :

赦しの可能性があります 60-80%, 無再発あれば、完全であるといわれています (臨床徴候もバイオでもありません) 後に発生します 2 治療を停止する年

軽蔑的な兆候 :

発症年齢 < 6以上で年と傾向 5 年

CPC :

多関節への進化のrissqueと進化のいずれかの時点で開発アミロイドーシスのリスク

B- 多関節 :

ずっと後に発生します : ローンを越えて
* ヒーロー陽性 : 5-10% , 重症型, 最も重い部材の遠位関節に : 手首と肘, 骨病変を早期かつ深刻です, 関節Pcが予約されています
* ヒーロー陰性 : 20-25%, 正フォームは発症年齢によって異なります (幼児で見ることができます), 遅くなる進化によって、, 手の小さな関節に影響を及ぼし, 骨lesonsは控えめであり、共同Pcがベストです. ブドウ膜炎の眼タイプが頻繁にあり (3%)
炎症性の兆候は控えめです : VSはめったに50ミリメートルを超えません

C- オリゴ関節炎 :

定義により、 : 未満に影響 5 アーティキュレーション
膝と足首の上のボタン. で 50% 例には、単関節炎であります (特に膝)
ので、眼の合併症 : ランプ検査はブドウ膜炎体系スリット : 結膜の発赤, photophobie, 視力必見練習ランプ検査はすべてのスリット減少 6 角膜炎の兆候ヶ月, 白内障 (進化によって推力が失明につながることができます)
これらは、良性が、oligoarticular眼のリスクは深刻です

D- 他の :

Anthésite : ジョイントと腱の挿入を達成
強直性脊椎炎 : bcpは前より多くの女の子に影響を及ぼし 10 年
乾癬 : 6-7 年 ; 膝, 足首 ,肘乾癬+ (Tbが先行するか、二次発生する可能性があります). ブドウ膜炎のリスク

IV- 治療 :

  • アスピリン : 100-110MG / kgのすべての4Hを配布します
  • AINS : ジクロフェナク (2-3ミリグラム/キログラム) ; イブプロフェン (20-40ミリグラム/キログラム 2-3 とら)
  • CTC : 2/ kg /日 3 とら (Lojを超えて使用しないでください
  • メトトレキサート : 10MG / SのCP、および2.5mgを
  • 抗TNF-

治療適応症 :

  • やはり : 常に2-3semainesのためにアスピリンで始まります, 失敗、それはNSAIDに関連付けられている場合, もし障害や心膜炎の発生 : CTC (単独で、またはアスピリンと). 応答がない場合は、まだ : 免疫抑制の使用 (メトトレキサート)
  • 関節炎 : AINS, 失敗の場合 : メトトレキサート + TNF阻害剤
  • Oligoarthrite : ローカルTRT, CTC関節内の注射. オスミウム酸と滑膜の破壊

Cours du Dr Ladjabi – コンスタンティヌスの学部