ए- अनुमस्तिष्क शोष माध्यमिक :
- एक विषम समूह’प्यार.
- एल’पूछताछ और एल’नैदानिक प्रक्रिया में नैदानिक परीक्षा का एक आवश्यक स्थान है.
- वास्तव में, देर से शुरू होने अनुमस्तिष्क विकारों, एल’अभाव घ’परिवार के इतिहास, उपस्थिति’व्यक्तिगत व्यक्तिगत इतिहास और’d के साथ जुड़ाव’अन्य तंत्रिका संबंधी विकार, एक माध्यमिक मूल शक करने के लिए खर्च कर सकते हैं .
1- एट्रोफिस cérébelleuses d’विषाक्त मूल :
ए- पुरानी शराब :
- आम कारण, शुरुआत से पहले 50 वर्ष .
- देर से अनुमस्तिष्क सिंड्रोम, प्रगतिशील सममित, असामान्य चाल और स्थिर की विशेषता.
- गतिज अनुमस्तिष्क सिंड्रोम आम तौर पर मध्यम है.
- एमआरआई: अनुमस्तिष्क cortical शोष( ऊपरी एंटेरो vermis).
- Neuropathologie : पुर्किन्जे कोशिकाओं के नुकसान, astroglial प्रसार के साथ जुड़े.
- केवल वीनिंग कभी-कभी अनुमति दे सकती है’बेहतर रोगसूचकता प्राप्त करें,
ख- iatrogènes का कारण बनता है :
3 नशीली दवाओं के उपचार दोषी रहे हैं
+ फ़िनाइटोइन (diphenylhydantoin) :
- अनुमस्तिष्क शोष अवधि के साथ सहसंबद्ध और उपचार की खुराक है.
- के मामले में भी हो सकता है’तीव्र नशा.
- आमतौर पर अपरिवर्तनीय, लेकिन’बंद करो’कभी-कभी क्रमिक सुधार मिलता है.
+ लिथियम :
- अनुमस्तिष्क शोष + अक्षीय या गतिज अनुमस्तिष्क विकारों
- एल’एमआरआई दोनों गोलार्द्ध और मौखिक शोष को दर्शाता है.
+ Cytarabine :
- anticancéreuse
- एल’शोष तीव्र रूप से होता है, 3 को 8 दिनों के बाद एल’इंजेक्शन.
- मामलों की एक तिहाई के बारे में में, sequelar है
सी- विषाक्त औद्योगिक और पर्यावरण :
पारे की विषाक्तता :
- लंबे समय तक सेवन के बाद न्यूरोलॉजिकल विकार दिखाई देते हैं’द्दुषित खाना (मछली, सीफ़ूड, अनाज)
- अनुमस्तिष्क सिंड्रोम + दृश्य क्षेत्र के कसना साथ पश्चकपाल पालियों का उल्लंघन, संवेदी प्रांतस्था की हानि, मायोक्लोनस और पोस्ट्यूरल कंपकंपी और’कार्य.
- आईआरएम : अनुमस्तिष्क शोष प्रसारण, अधिक कम और केंद्रीय vermis पर सुनाया.
टोल्यूनि विषाक्तता (methylbenzene) :
- सॉल्वैंट्स या व्यावसायिक जोखिम का स्वैच्छिक साँस लेना है कि व्यावसायिक चिकित्सक द्वारा एक जांच की आवश्यकता है.
- संज्ञानात्मक विकारों, सिंड्रोम पिरामिड, मुसीबतों oculomoteurs, opsoclonus, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, बहरापन, hyposmie, भूकंप के झटके, dysarthrie, अक्षिदोलन और गतिभंग अनुमस्तिष्क.
- एल’आईआरएम : मस्तिष्क शोष, महासंयोजिका, brainstem, सहित अनुमस्तिष्क vermis.
सीसा विषाक्तता :
- विशेष रूप से रेडियल न्यूरोपैथी, मस्तिष्क विकृति, दौरे की और श्रवण और दृश्य प्रदर्शन में कमी आई.
कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ intoxications :
- मस्तिष्क अनॉक्सिता बेसल गैन्ग्लिया और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ग्रे मैटर को छू, विशेष रूप से औसत दर्जे का टेम्पोरल, लेकिन यह भी अनुमस्तिष्क प्रांतस्था.
- आईआरएम: अनुमस्तिष्क शोष
थैलियम विषाक्तता :
द्दढीकरण, के लिए जिम्मेदार’मस्तिष्कमेरु विकारों के साथ एन्सेफैलोपैथिस.
2- एट्रोफिस cérébelleuses d’कारेंटिएल मूल :
- विटामिन ई और बी 1 की कमी मुख्य रूप से दोषी थे
- फोलेट की कमी असाधारण हैं.
- विटामिन बी 12 की कमी : जिम्मेदार के लिए’एमआरआई में संकेत असामान्यताएं, atrophies n’वर्णन नहीं किया गया है.
3- एट्रोफिस cérébelleuses d’भड़काऊ या स्व-प्रतिरक्षी उत्पत्ति :
* सीलिएक रोग : लस असहिष्णुता
- वजन घटाने, उदर फैलावट, दस्त और steatorrhea.
- यह कई मस्तिष्क संबंधी बीमारियों के लिए जिम्मेदार हो सकता है : मस्तिष्क विकृति, बफी मल्टीफोकल मस्तिष्क विकृति, पागलपन, मिरगी, calcifications पार्श्विका पश्चकपाल, myelopathy, परिधीय न्युरोपटी, प्रगतिशील मायोक्लोनिक गतिभंग और विशेष रूप से अनुमस्तिष्क गतिभंग.
- गतिभंग d’प्रगतिशील स्थापना पहले भी’पाचन विकारों की उपस्थिति
- आईआरएम : फैलाना शोष, अति संकेतों peduncles और अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों 12.
- एक निश्चित निदान पहचान पर आधारित है :
– घ’कुअवशोषण ;
– घ’बायोप्सी पर उपकला परिवर्तन के साथ जेजुनल विलस असामान्यताएं
– घ’नैदानिक सुधार, की शुरूआत के बाद जैव रासायनिक और ऊतकीय’एक लस मुक्त आहार.
– एंटी gliadin और विरोधी endomysiums उपयोग किया जाता है, लेकिन ऊतकीय पुष्टि के लिए आवश्यक है.
* मल्टीपल स्क्लेरोसिस :
- केवल बीमारी के पुनरावर्तन में माध्यमिक प्रगतिशील बीमारी के पुनरावर्तन रूपों में उच्च.
- एल’अनुमस्तिष्क शोष के साथ सहसंबद्ध है’ब्रेनस्टेम और ग्रीवा कॉर्ड के शोष.
- वह बीमारी की अवधि के साथ majorises.
* Behçet रोग : दुर्लभ.
* एसएलई : 2% की उपस्थिति’Purkinje कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी
* वेगनर के कणिकागुल्मता : अनुमस्तिष्क शोष + अधिक फैलाना मस्तिष्क शोष, शायद ही कभी उल्लेख किया गया था.
* एंटीबॉडी antiglutamate décarboxvlase (जीएडी-Ab) :
- जीएडी-Ab की उपस्थिति के साथ जुड़े अनुमस्तिष्क शोष फैलाना, पाली स्व-प्रतिरक्षित अंत: स्रावी pathies की उपस्थिति में, लेकिन इस दौरान भी’प्रगतिशील अनुमस्तिष्क शोष और’पृथक विलम्ब एट्रोफी d’अपक्षयी रूप.
- के विकारों के साथ संबद्ध करता है’ओकुलोमोट्रिकिटी और डेमीलाइज़िंग पेरीफेरल न्यूरोपैथी.
- अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के बाद शुरू होता है 20 वर्ष (की औसत आयु 51 वर्ष) एट एस’आमतौर पर धीरे-धीरे बिगड़ता है.
- एक आम तौर पर अलग-थलग अनुमस्तिष्क शोष में पाया जाता है 50 % मामलों.
- नैदानिक सुधार नसों में पुलिस महानिरीक्षक के साथ प्राप्त किया जा सकता.
4- सेरिबेलर सिंड्रोम डी’पैरानियोप्लास्टिक मूल :
- का गठन’सबसे आम paraneoplastic न्यूरोलॉजिकल स्थिति.
- अधिकांश समय, पूर्वगामी विकारों 3 महीने 2 कैंसर खोजने साल.
- कुछ ही महीनों के लिए एक कुछ हफ्तों में अर्धजीर्ण सुविधा.
- स्त्रीरोगों के कैंसर के दौरान अधिक बार srt l’अंडाशय और स्तन
- उसी तालिका के रूप में एल’पुरानी शराब.
- गैट में गड़बड़ी और’ataxie, ला dysarthrie, नायाब अक्षिदोलन.
– विरोधी री एंटीबॉडी : ataxie + opsoclonus-पेशी अवमोटन.
– विरोधी हू एंटीबॉडी : इंसेफैलोमाईलिटिस इंसेफैलोमाईलिटिस और myelo-न्युरैटिस
– Hodgkin नृत्य : विरोधी-TR एंटीबॉडी, विरोधी mGIuRl
5- सेरिबेलर सिंड्रोम डी’संक्रामक और पोस्ट संक्रामक उत्पत्ति :
* पारंपरिक एजेंटों :
– वायरस प्रभाव, पैरा-इन्फ्लूएंजा, पोलियो वायरस, Coxsackie, दाद सिंप्लेक्स, cytomegalovirus (सीएमवी), varicelle-जोना वायरस (VZV) एक Epstein- बर्र.
– एड्स में प्रगतिशील मल्टीफोकल leukoencephalopathy
* अपरंपरागत एजेंटों :
– छिटपुट क्रुत्ज़फेल्ट-जैकोब रूपों
– एक्वायर्ड रूपों और चिकित्सकजनित क्रुत्ज़फेल्ट-जैकोब
बी- वंशानुगत ataxias :
ataxias autosomal पीछे हटने :
सीएनएस और पीएन को प्रभावित करने वाले मस्तिष्क संबंधी बीमारियों के एक समूह, साथ ही कभी-कभी डी’अन्य प्रणालियों और अंगों, नैदानिक और आनुवंशिक विविधता इन विकारों की विशेषता
* गतिभंग डी Friedreich.
उत्परिवर्तन विस्तार anormale GAA.9ql3
– स्थापना प्रगतिशील d’अनुमस्तिष्क गतिभंग.
– की उपस्थिति’dysarthria.
– थरथानेवाला संवेदना में कमी.
– की उपस्थिति’विशेष रूप से निचले अंगों में एक ओस्टियोटेंडिनस एरेफ्लेक्सिया है।’एक बाबिन्स्की संकेत.
बाएं निलय अतिवृद्धि साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी.
पार्श्वकुब्जता, कुब्जता, Cavus
* एल’Aved : बुर्क एट अल द्वारा पहली बार के लिए वर्णित
(1981) एल की तुलना में एक फेनोटाइप है’का ; हालांकि कुछ मतभेद रिपोर्ट कर रहे हैं, दिल की क्षति एल में अधिक आम है’का (33,33%) उस में’Aved (‘10,52%).
– सिर कांपना अधिक आम है’Aved (57,89%) उस में’का (38,09%).
– 3 AVED रोगियों choreoathetoid dystonic आंदोलनों है.
– जब 14,28% एफए रोगियों मधुमेह या ग्लूकोज असहिष्णुता है, कोई रोगी नहीं’विकसित हो गया है.
– परिवर्तन: जीन alphatocopherol transfr protein.8ql3.
इलाज : Vitaminized 800-1200mg / दिन
प्रोफेसर माज़ेम का कोर्स – Constantine के संकाय
