अनुमस्तिष्क शोष का अधिग्रहण

0
9343

ए- अनुमस्तिष्क शोष माध्यमिक :

  • एक विषम समूह & rsquo; प्यार.
  • परीक्षा और नैदानिक ​​परीक्षा नैदानिक ​​प्रक्रिया में एक आवश्यक जगह नहीं है.
  • वास्तव में, देर से शुरू होने अनुमस्तिष्क विकारों, परिवार के इतिहास के अभाव, अन्य मस्तिष्क संबंधी बीमारियों के साथ विचारोत्तेजक व्यक्तिगत इतिहास और संघ की उपस्थिति, एक माध्यमिक मूल शक करने के लिए खर्च कर सकते हैं .

1- अनुमस्तिष्क शोष घ & rsquo; विषाक्त मूल :

ए- पुरानी शराब :

  • आम कारण, शुरुआत से पहले 50 वर्ष .
  • देर से अनुमस्तिष्क सिंड्रोम, प्रगतिशील सममित, असामान्य चाल और स्थिर की विशेषता.
  • गतिज अनुमस्तिष्क सिंड्रोम आम तौर पर मध्यम है.
  • एमआरआई: अनुमस्तिष्क cortical शोष( ऊपरी एंटेरो vermis).
  • Neuropathologie : पुर्किन्जे कोशिकाओं के नुकसान, astroglial प्रसार के साथ जुड़े.
  • केवल वापसी कभी कभी घ & rsquo अनुमति दे सकते हैं, लक्षण विज्ञान में सुधार को प्राप्त,

ख- iatrogènes का कारण बनता है :

3 नशीली दवाओं के उपचार दोषी रहे हैं

+ फ़िनाइटोइन (diphenylhydantoin) :

  • अनुमस्तिष्क शोष अवधि के साथ सहसंबद्ध और उपचार की खुराक है.
  • भी की & rsquo मामले में हो सकता है, तीव्र नशा.
  • आमतौर पर अपरिवर्तनीय, लेकिन & rsquo; घ & rsquo बंद प्रदान करता है, कभी कभी एक धीरे-धीरे सुधार हो जाओ.

+ लिथियम :

  • अनुमस्तिष्क शोष + अक्षीय या गतिज अनुमस्तिष्क विकारों
  • एल & rsquo; एमआरआई से पता चलता है दोनों hemispheric और vermian शोष.

+ Cytarabine :

  • anticancéreuse
  • एल & rsquo; शोष तीव्रता से होता है, 3 को 8 & Rsquo के बाद दिन; इंजेक्शन.
  • मामलों की एक तिहाई के बारे में में, sequelar है

सी- विषाक्त औद्योगिक और पर्यावरण :

पारे की विषाक्तता :

  • तंत्रिका संबंधी विकार की & rsquo लंबे समय तक उपभोग के बाद दिखाई देते हैं, दूषित भोजन (मछली, सीफ़ूड, अनाज)
  • अनुमस्तिष्क सिंड्रोम + दृश्य क्षेत्र के कसना साथ पश्चकपाल पालियों का उल्लंघन, संवेदी प्रांतस्था की हानि, पेशी अवमोटन और postural कंपन और घ & rsquo; कार्रवाई.
  • आईआरएम : अनुमस्तिष्क शोष प्रसारण, अधिक कम और केंद्रीय vermis पर सुनाया.

टोल्यूनि विषाक्तता (methylbenzene) :

  • सॉल्वैंट्स या व्यावसायिक जोखिम का स्वैच्छिक साँस लेना है कि व्यावसायिक चिकित्सक द्वारा एक जांच की आवश्यकता है.
  • संज्ञानात्मक विकारों, सिंड्रोम पिरामिड, मुसीबतों oculomoteurs, opsoclonus, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, बहरापन, hyposmie, भूकंप के झटके, dysarthrie, अक्षिदोलन और गतिभंग अनुमस्तिष्क.
  • एल & rsquo; आईआरएम : मस्तिष्क शोष, महासंयोजिका, brainstem, सहित अनुमस्तिष्क vermis.

सीसा विषाक्तता :

  • विशेष रूप से रेडियल न्यूरोपैथी, मस्तिष्क विकृति, दौरे की और श्रवण और दृश्य प्रदर्शन में कमी आई.

कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ intoxications :

  • मस्तिष्क अनॉक्सिता बेसल गैन्ग्लिया और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ग्रे मैटर को छू, विशेष रूप से औसत दर्जे का टेम्पोरल, लेकिन यह भी अनुमस्तिष्क प्रांतस्था.
  • आईआरएम: अनुमस्तिष्क शोष

थैलियम विषाक्तता :

द्दढीकरण, जिम्मेदार & rsquo; अनुमस्तिष्क विकारों के साथ मस्तिष्क विकृति.

2- अनुमस्तिष्क शोष घ & rsquo; कमी के मूल :

  • विटामिन ई और बी 1 की कमी मुख्य रूप से दोषी थे
  • फोलेट की कमी असाधारण हैं.
  • विटामिन बी 12 की कमी : एमआरआई संकेत असामान्यताएं; घ & rsquo के लिए जिम्मेदार, अपक्षय होता n & rsquo; वर्णित नहीं किया गया है.

3- अनुमस्तिष्क शोष घ & rsquo; भड़काऊ या autoimmune :

* सीलिएक रोग : लस असहिष्णुता

  • वजन घटाने, उदर फैलावट, दस्त और steatorrhea.
  • यह कई मस्तिष्क संबंधी बीमारियों के लिए जिम्मेदार हो सकता है : मस्तिष्क विकृति, बफी मल्टीफोकल मस्तिष्क विकृति, पागलपन, मिरगी, calcifications पार्श्विका पश्चकपाल, myelopathy, परिधीय न्युरोपटी, प्रगतिशील मायोक्लोनिक गतिभंग और विशेष रूप से अनुमस्तिष्क गतिभंग.
  • गतिभंग घ & rsquo; & rsquo से पहले प्रगतिशील स्थापना; पाचन विकार की उपस्थिति
  • आईआरएम : फैलाना शोष, अति संकेतों peduncles और अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों 12.
  • एक निश्चित निदान पहचान पर आधारित है :

– घ & rsquo; कुअवशोषण ;
– घ & rsquo; बायोप्सी पर उपकला परिवर्तन के साथ असामान्य मध्यांत्रीय विल्ली
– घ & rsquo; नैदानिक ​​सुधार, बायोकेमिकल और शुरू करने के बाद & rsquo ऊतकीय, एक लस मुक्त भोजन.
– एंटी gliadin और विरोधी endomysiums उपयोग किया जाता है, लेकिन ऊतकीय पुष्टि के लिए आवश्यक है.

* मल्टीपल स्क्लेरोसिस :

  • केवल बीमारी के पुनरावर्तन में माध्यमिक प्रगतिशील बीमारी के पुनरावर्तन रूपों में उच्च.
  • एल & rsquo; अनुमस्तिष्क शोष के साथ & rsquo जोड़ा जाता है, मस्तिष्क की शोष स्टेम और गर्भाशय ग्रीवा की हड्डी.
  • वह बीमारी की अवधि के साथ majorises.

* Behçet रोग : दुर्लभ.

* एसएलई : 2% & Rsquo की उपस्थिति; पुर्किन्जे कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी

* वेगनर के कणिकागुल्मता : अनुमस्तिष्क शोष + अधिक फैलाना मस्तिष्क शोष, शायद ही कभी उल्लेख किया गया था.

* एंटीबॉडी antiglutamate décarboxvlase (जीएडी-Ab) :

  • जीएडी-Ab की उपस्थिति के साथ जुड़े अनुमस्तिष्क शोष फैलाना, पाली स्व-प्रतिरक्षित अंत: स्रावी pathies की उपस्थिति में, लेकिन यह भी घ & rsquo में; अनुमस्तिष्क शोष और प्रगतिशील & rsquo; देर शोष पृथक & rsquo है; अपक्षयी गति.
  • जोड़ती विकारों & rsquo; oculomotricity और demyelinating परिधीय न्यूरोपैथी.
  • अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के बाद शुरू होता है 20 वर्ष (की औसत आयु 51 वर्ष) और एस & rsquo; आमतौर पर उत्तरोत्तर बिगड़ जाती है.
  • एक आम तौर पर अलग-थलग अनुमस्तिष्क शोष में पाया जाता है 50 % मामलों.
  • नैदानिक ​​सुधार नसों में पुलिस महानिरीक्षक के साथ प्राप्त किया जा सकता.

4- अनुमस्तिष्क सिंड्रोम d & rsquo; पेरानियोप्लास्टिक मूल :

  • & Rsquo गठन होता है; पेरानियोप्लास्टिक स्नायविक स्थिति सबसे आम.
  • अधिकांश समय, पूर्वगामी विकारों 3 महीने 2 कैंसर खोजने साल.
  • कुछ ही महीनों के लिए एक कुछ हफ्तों में अर्धजीर्ण सुविधा.
  • एल & rsquo srt स्त्रीरोगों कैंसर में अधिक लगातार; डिम्बग्रंथि और स्तन
  • & Rsquo के रूप में ही मेज, पुरानी शराब.
  • चाल और & rsquo; गतिभंग, ला dysarthrie, नायाब अक्षिदोलन.

– विरोधी री एंटीबॉडी : ataxie + opsoclonus-पेशी अवमोटन.
– विरोधी हू एंटीबॉडी : इंसेफैलोमाईलिटिस इंसेफैलोमाईलिटिस और myelo-न्युरैटिस
– Hodgkin नृत्य : विरोधी-TR एंटीबॉडी, विरोधी mGIuRl

5- अनुमस्तिष्क सिंड्रोम d & rsquo; संक्रामक और संक्रामक पोस्ट :

* पारंपरिक एजेंटों :
– वायरस प्रभाव, पैरा-इन्फ्लूएंजा, पोलियो वायरस, Coxsackie, दाद सिंप्लेक्स, cytomegalovirus (सीएमवी), varicelle-जोना वायरस (VZV) एक Epstein- बर्र.
– एड्स में प्रगतिशील मल्टीफोकल leukoencephalopathy

* अपरंपरागत एजेंटों :
– छिटपुट क्रुत्ज़फेल्ट-जैकोब रूपों
– एक्वायर्ड रूपों और चिकित्सकजनित क्रुत्ज़फेल्ट-जैकोब

बी- वंशानुगत ataxias :

ataxias autosomal पीछे हटने :

सीएनएस और पीएन को प्रभावित करने वाले मस्तिष्क संबंधी बीमारियों के एक समूह, और कुछ घ & rsquo; अन्य प्रणालियों और अंगों, नैदानिक ​​और आनुवंशिक विविधता इन विकारों की विशेषता

* गतिभंग डी Friedreich.
उत्परिवर्तन विस्तार anormale GAA.9ql3
– प्रगतिशील स्थापना & rsquo; अनुमस्तिष्क गतिभंग.
– उपस्थिति & rsquo; dysarthria.
– थरथानेवाला संवेदना में कमी.
– उपस्थिति & rsquo; सदस्यों सहित एक गहरी कण्डरा अप्रतिवर्तता inférieurs.Présence घ & rsquo; एक Babinski संकेत.
बाएं निलय अतिवृद्धि साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी.
पार्श्वकुब्जता, कुब्जता, Cavus

* 50 & rsquo; AVEDA : बुर्क एट अल द्वारा पहली बार के लिए वर्णित
(1981) दिए गए उपहारों की & rsquo कि करने के लिए इसी तरह की एक phenotype; वायुसेना ; हालांकि कुछ मतभेद रिपोर्ट कर रहे हैं, दिल क्षति एल & rsquo में आम है, वायुसेना (33,33%) & Rsquo में; Aved (& Lsquo; 10,52%).
– कंपन के सिर में & rsquo अधिक आम है, Aved (57,89%) & Rsquo में; वायुसेना (38,09%).
– 3 AVED रोगियों choreoathetoid dystonic आंदोलनों है.
– जब 14,28% एफए रोगियों मधुमेह या ग्लूकोज असहिष्णुता है, कोई मरीज Aved किया & rsquo; विकसित.
– परिवर्तन: जीन alphatocopherol transfr protein.8ql3.
इलाज : Vitaminized 800-1200mg / दिन

प्रोफेसर माज़ेम का कोर्स – Constantine के संकाय