atrofia cerebelar adquirida

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UMA- atrofia cerebelar secundário :

  • um grupo heterogêneo d’afetos.
  • eu’interrogatório e eu’o exame clínico tem um lugar essencial no processo de diagnóstico.
  • de fato, os cerebelopatias de início tardio, eu’ausência d’história familiar, a presença de’história pessoal sugestiva e’associação com d’outros distúrbios neurológicos, pode dar ao luxo de suspeitar de uma origem secundária .

1- Atrofias cérébelleuses d’origem tóxica :

uma- alcoolismo crônico :

  • causa comum, antes de começar 50 anos .
  • síndrome cerebelar tarde, simétrica progressiva, caracterizado por na marcha e estática.
  • A síndrome cerebelar cinética é geralmente moderada.
  • MRI: atrofia cortical cerebelar( vermis superior ântero).
  • Neuropathologie : perda de células de Purkinje, associada com proliferação astroglial.
  • Apenas o desmame às vezes pode permitir’obter uma melhora nos sintomas,

b- causas iatrogènes :

3 tratamentos com medicamentos são incriminados

+ fenitoína (difenil) :

  • atrofia cerebelar está correlacionado com a duração e dose do tratamento.
  • também pode ocorrer em caso de’envenenamento agudo.
  • geralmente irreversível, mas’parar permite’às vezes obtém uma melhora gradual.

+ Lítio :

  • atrofia cerebelar + axial ou desordens cerebelares cinéticos
  • eu’A ressonância magnética mostra atrofia hemisférica e vermal.

+ Cytarabine :

  • anticancéreuse
  • eu’atrofia ocorre agudamente, 3 para 8 dias depois de eu’injeção.
  • Em cerca de um terço dos casos, é sequelar

c- tóxico industrial e ambiental :

O envenenamento por mercúrio :

  • Os distúrbios neurológicos aparecem após o consumo prolongado de’comida contaminada (peixe, frutos do mar, cereais)
  • síndrome cerebelar + uma violação dos lobos occipitais com constrição do campo visual, comprometimento do córtex sensitivo, mioclonia e tremor postural e’açao.
  • IRM : transmissões atrofia cerebelar, mais pronunciada nos vermis e inferiores centrais.

envenenamento por tolueno (metilbenzeno) :

  • inalação voluntária de solventes ou a exposição profissional que requer uma investigação pelo médico do trabalho.
  • distúrbios cognitivos, síndrome piramidal, troubles oculomoteurs, opsoclonus, neuropatia óptica, surdez, hyposmie, tremor, dysarthrie, nistagmo e ataxia cerebelar.
  • eu’IRM : atrofia cerebral, corpo caloso, tronco cerebral, verme cerebelar, incluindo.

O envenenamento por chumbo :

  • especialmente neuropatia radial, encefalopatia, de convulsões e diminuição do desempenho visual e auditiva.

Intoxicações com monóxido de carbono :

  • anóxia cerebral tocar na matéria cinzenta do gânglios basais e córtex cerebral, particularmente temporal medial, mas também o córtex cerebelar.
  • IRM: atrofia cerebelar

envenenamento por tálio :

raticida, responsável por’encefalopatias com distúrbios cerebelares.

2- Atrofias cérébelleuses d’origem deficiente :

  • As deficiências de vitaminas E e B1 foram principalmente incriminado
  • A deficiência de folato são excepcionais.
  • deficiência de vitamina B12 : responsável por’Anormalidades de sinal de ressonância magnética, atrofias n’não foram descritos.

3- Atrofias cérébelleuses d’origem inflamatória ou autoimune :

* doença celíaca : A intolerância ao glúten

  • perda de peso, distensão abdominal, diarréia e esteatorréia.
  • Ele pode ser responsável por vários distúrbios neurológicos : encefalopatia, Buffy encefalopatia multifocal, demência, epilepsia, calcificações parieto-occipital, mielopatia, neuropatia periférica, ataxia mioclônica progressiva e ataxia cerebelar especialmente.
  • Ataxia d’instalação progressiva mesmo antes’aparecimento de distúrbios digestivos
  • IRM : atrofia difusa, sinais de hiper pedúnculos e hemisférios cerebelares 12.
  • Um diagnóstico definitivo baseia-se na identificação :

– d’má absorção ;
– d’anormalidades das vilosidades jejunais com alterações epiteliais na biópsia
– d’melhora clínica, bioquímico e histológico após a introdução de’uma dieta sem glúten.
– gliadina anti e anti endomysiums são utilizados, mas a confirmação histológica é necessário.

* A esclerose múltipla :

  • superior em formas reincidentes progressiva secundária apenas na recidivante.
  • eu’atrofia cerebelar está correlacionada com’atrofia do tronco cerebral e medula cervical.
  • Ela majorises com duração da doença.

* Doença de Behçet : raro.

* SLE : 2% A presença de’anticorpos para células de Purkinje

* granulomatose de Wegener : atrofia cerebelar + atrofia cerebral mais difusa, raramente foi mencionada.

* Anticorpos antiglutamate décarboxvlase (GAD-Ab) :

  • difundir atrofia cerebelar associada com a presença de GAD-Ab, na presença de poli autoimune endócrino encefalopatias, mas também durante’atrofias cerebelares progressivas e’atrofias tardias isoladas de’aparência degenerativa.
  • associa distúrbios do’oculomotricidade e neuropatia desmielinizante periférica.
  • A síndrome cerebelar começa depois 20 anos (idade média de 51 anos) et s’geralmente piora gradualmente.
  • Uma atrofia cerebelar geralmente isolado é encontrado em 50 % casos.
  • A melhoria clínica pode ser conseguido com Ig intravenosa.

4- Síndromes cerebelares d’origem paraneoplástica :

  • constituem o’condição neurológica paraneoplásica mais comum.
  • Na maioria das vezes, distúrbios precedentes 3 meses 2 anos encontrar o cancro.
  • instalação subaguda longo de algumas semanas a alguns meses.
  • mais comum em cânceres ginecológicos srt l’ovário e mama
  • mesma mesa que eu’alcoolismo crônico.
  • distúrbios da marcha e’ataxie, la dysarthrie, mais raro nistagmo.

– anticorpos anti-RI : ataxie + opsoclonus-mioclonia.
– anticorpo anti-Hu : encefalomielite encefalomielite e mielo-neurite
– dança Hodgkin : anticorpos anti-tr, anti-mGIuRl

5- Síndromes cerebelares d’origem infecciosa e pós-infecciosa :

* agentes convencionais :
– influência vírus, para-gripe, poliovirus, coxsackie, herpes simplex, citomegalovírus (CMV), varicelle-Zona-vírus (VZV) um vírus de Epstein-Barr.
– leucoencefalopatia multifocal progressiva no SIDA

* agentes não convencionais :
– formas de Creutzfeldt-Jakob esporádicos
– formas adquiridas e iatrogénica da doença de Creutzfeldt-Jakob

B- ataxias hereditárias :

O recessivo ataxias autossômica :

um grupo de doenças neurológicas que afectam o SNC e do SNP, bem como às vezes d’outros sistemas e órgãos, heterogeneidade genética clínica e caracteriza estes distúrbios

* Ataxia de Friedreich.
expansão mutação anormale GAA.9ql3
– Instalação progressiva d’ataxia cerebelar.
– Presença de’disartria.
– Perda de sensibilidade vibratória.
– Presença de’arreflexia osteotendinosa, principalmente nos membros inferiores.’um sinal de Babinski.
cardiomiopatia hipertrófica com hipertrofia ventricular esquerda.
escoliose, cifose, cavo

* eu’Aved : descrito pela primeira vez por Burk et ai
(1981) apresenta um fenótipo comparável ao de’DO ; No entanto, algumas diferenças são relatados, envolvimento cardíaco é mais comum em L’DO (33,33%) isso no’Aved (‘10,52%).
– O tremor da cabeça é mais comum no’Aved (57,89%) isso no’DO (38,09%).
– 3 pacientes AVED têm movimentos distônicos coreoatetóides.
– enquanto 14,28% pacientes com FA têm diabetes ou intolerância à glicose, nenhum paciente aved’desenvolveu.
– Mutação: gene de alfa-tocoferol Transfr protein.8ql3.
tratamento : Vitaminado 800-1200mg / DIA

Curso do Prof. Mzahem – Faculdade de Constantino