UMA- atrofia cerebelar secundário :
- um grupo heterogêneo d’afetos.
- eu’interrogatório e eu’o exame clínico tem um lugar essencial no processo de diagnóstico.
- de fato, os cerebelopatias de início tardio, eu’ausência d’história familiar, a presença de’história pessoal sugestiva e’associação com d’outros distúrbios neurológicos, pode dar ao luxo de suspeitar de uma origem secundária .
1- Atrofias cérébelleuses d’origem tóxica :
uma- alcoolismo crônico :
- causa comum, antes de começar 50 anos .
- síndrome cerebelar tarde, simétrica progressiva, caracterizado por na marcha e estática.
- A síndrome cerebelar cinética é geralmente moderada.
- MRI: atrofia cortical cerebelar( vermis superior ântero).
- Neuropathologie : perda de células de Purkinje, associada com proliferação astroglial.
- Apenas o desmame às vezes pode permitir’obter uma melhora nos sintomas,
b- causas iatrogènes :
3 tratamentos com medicamentos são incriminados
+ fenitoína (difenil) :
- atrofia cerebelar está correlacionado com a duração e dose do tratamento.
- também pode ocorrer em caso de’envenenamento agudo.
- geralmente irreversível, mas’parar permite’às vezes obtém uma melhora gradual.
+ Lítio :
- atrofia cerebelar + axial ou desordens cerebelares cinéticos
- eu’A ressonância magnética mostra atrofia hemisférica e vermal.
+ Cytarabine :
- anticancéreuse
- eu’atrofia ocorre agudamente, 3 para 8 dias depois de eu’injeção.
- Em cerca de um terço dos casos, é sequelar
c- tóxico industrial e ambiental :
O envenenamento por mercúrio :
- Os distúrbios neurológicos aparecem após o consumo prolongado de’comida contaminada (peixe, frutos do mar, cereais)
- síndrome cerebelar + uma violação dos lobos occipitais com constrição do campo visual, comprometimento do córtex sensitivo, mioclonia e tremor postural e’açao.
- IRM : transmissões atrofia cerebelar, mais pronunciada nos vermis e inferiores centrais.
envenenamento por tolueno (metilbenzeno) :
- inalação voluntária de solventes ou a exposição profissional que requer uma investigação pelo médico do trabalho.
- distúrbios cognitivos, síndrome piramidal, troubles oculomoteurs, opsoclonus, neuropatia óptica, surdez, hyposmie, tremor, dysarthrie, nistagmo e ataxia cerebelar.
- eu’IRM : atrofia cerebral, corpo caloso, tronco cerebral, verme cerebelar, incluindo.
O envenenamento por chumbo :
- especialmente neuropatia radial, encefalopatia, de convulsões e diminuição do desempenho visual e auditiva.
Intoxicações com monóxido de carbono :
- anóxia cerebral tocar na matéria cinzenta do gânglios basais e córtex cerebral, particularmente temporal medial, mas também o córtex cerebelar.
- IRM: atrofia cerebelar
envenenamento por tálio :
raticida, responsável por’encefalopatias com distúrbios cerebelares.
2- Atrofias cérébelleuses d’origem deficiente :
- As deficiências de vitaminas E e B1 foram principalmente incriminado
- A deficiência de folato são excepcionais.
- deficiência de vitamina B12 : responsável por’Anormalidades de sinal de ressonância magnética, atrofias n’não foram descritos.
3- Atrofias cérébelleuses d’origem inflamatória ou autoimune :
* doença celíaca : A intolerância ao glúten
- perda de peso, distensão abdominal, diarréia e esteatorréia.
- Ele pode ser responsável por vários distúrbios neurológicos : encefalopatia, Buffy encefalopatia multifocal, demência, epilepsia, calcificações parieto-occipital, mielopatia, neuropatia periférica, ataxia mioclônica progressiva e ataxia cerebelar especialmente.
- Ataxia d’instalação progressiva mesmo antes’aparecimento de distúrbios digestivos
- IRM : atrofia difusa, sinais de hiper pedúnculos e hemisférios cerebelares 12.
- Um diagnóstico definitivo baseia-se na identificação :
– d’má absorção ;
– d’anormalidades das vilosidades jejunais com alterações epiteliais na biópsia
– d’melhora clínica, bioquímico e histológico após a introdução de’uma dieta sem glúten.
– gliadina anti e anti endomysiums são utilizados, mas a confirmação histológica é necessário.
* A esclerose múltipla :
- superior em formas reincidentes progressiva secundária apenas na recidivante.
- eu’atrofia cerebelar está correlacionada com’atrofia do tronco cerebral e medula cervical.
- Ela majorises com duração da doença.
* Doença de Behçet : raro.
* SLE : 2% A presença de’anticorpos para células de Purkinje
* granulomatose de Wegener : atrofia cerebelar + atrofia cerebral mais difusa, raramente foi mencionada.
* Anticorpos antiglutamate décarboxvlase (GAD-Ab) :
- difundir atrofia cerebelar associada com a presença de GAD-Ab, na presença de poli autoimune endócrino encefalopatias, mas também durante’atrofias cerebelares progressivas e’atrofias tardias isoladas de’aparência degenerativa.
- associa distúrbios do’oculomotricidade e neuropatia desmielinizante periférica.
- A síndrome cerebelar começa depois 20 anos (idade média de 51 anos) et s’geralmente piora gradualmente.
- Uma atrofia cerebelar geralmente isolado é encontrado em 50 % casos.
- A melhoria clínica pode ser conseguido com Ig intravenosa.
4- Síndromes cerebelares d’origem paraneoplástica :
- constituem o’condição neurológica paraneoplásica mais comum.
- Na maioria das vezes, distúrbios precedentes 3 meses 2 anos encontrar o cancro.
- instalação subaguda longo de algumas semanas a alguns meses.
- mais comum em cânceres ginecológicos srt l’ovário e mama
- mesma mesa que eu’alcoolismo crônico.
- distúrbios da marcha e’ataxie, la dysarthrie, mais raro nistagmo.
– anticorpos anti-RI : ataxie + opsoclonus-mioclonia.
– anticorpo anti-Hu : encefalomielite encefalomielite e mielo-neurite
– dança Hodgkin : anticorpos anti-tr, anti-mGIuRl
5- Síndromes cerebelares d’origem infecciosa e pós-infecciosa :
* agentes convencionais :
– influência vírus, para-gripe, poliovirus, coxsackie, herpes simplex, citomegalovírus (CMV), varicelle-Zona-vírus (VZV) um vírus de Epstein-Barr.
– leucoencefalopatia multifocal progressiva no SIDA
* agentes não convencionais :
– formas de Creutzfeldt-Jakob esporádicos
– formas adquiridas e iatrogénica da doença de Creutzfeldt-Jakob
B- ataxias hereditárias :
O recessivo ataxias autossômica :
um grupo de doenças neurológicas que afectam o SNC e do SNP, bem como às vezes d’outros sistemas e órgãos, heterogeneidade genética clínica e caracteriza estes distúrbios
* Ataxia de Friedreich.
expansão mutação anormale GAA.9ql3
– Instalação progressiva d’ataxia cerebelar.
– Presença de’disartria.
– Perda de sensibilidade vibratória.
– Presença de’arreflexia osteotendinosa, principalmente nos membros inferiores.’um sinal de Babinski.
cardiomiopatia hipertrófica com hipertrofia ventricular esquerda.
escoliose, cifose, cavo
* eu’Aved : descrito pela primeira vez por Burk et ai
(1981) apresenta um fenótipo comparável ao de’DO ; No entanto, algumas diferenças são relatados, envolvimento cardíaco é mais comum em L’DO (33,33%) isso no’Aved (‘10,52%).
– O tremor da cabeça é mais comum no’Aved (57,89%) isso no’DO (38,09%).
– 3 pacientes AVED têm movimentos distônicos coreoatetóides.
– enquanto 14,28% pacientes com FA têm diabetes ou intolerância à glicose, nenhum paciente aved’desenvolveu.
– Mutação: gene de alfa-tocoferol Transfr protein.8ql3.
tratamento : Vitaminado 800-1200mg / DIA
Curso do Prof. Mzahem – Faculdade de Constantino
