一种- 小脑萎缩二次 :
- un groupe hétérogène d’感情.
- 大号’interrogatoire et l’examen clinique ont une place essentielle dans la démarche diagnostique.
- 的确, 晚发小脑症, 升’缺席d’家史, 存在’antécédents personnels évocateurs et l’与d关联’autres troubles neurologiques, 能买得起怀疑次要起源 .
1- Atrophies cérébelleuses d’有毒来源 :
一种- 慢性酒精中毒 :
- 常见的原因, 开始之前 50 岁月 .
- 后期小脑症, 渐进式对称, 其特征在于，异常步态和静态.
- 动力学小脑症状一般是温和.
- MRI: 小脑皮质萎缩( 蚓部上安特罗).
- Neuropathologie : 浦肯野细胞的损失, 与星形胶质细胞增殖有关.
- Seul le sevrage peut quelquefois permettre d’obtenir une amélioration de la symptomatologie,
b- 原因iatrogènes :
3 药物治疗被牵连
+ 苯妥英钠 (苯妥英) :
- 小脑萎缩与持续时间相关，并且剂量治疗.
- peut également survenir en cas d’intoxication aiguë.
- 通常不可逆转, 但是那里’arrêt permet d’obtenir quelquefois une amélioration progressive.
+ 锂 :
- 小脑萎缩 + 轴向或动力学小脑病症
- 大号’IRM montre une atrophie à la fois hémisphérique et vermienne.
+ 阿糖胞苷 :
- anticancéreuse
- 大号’atrophie survient de façon aiguë, 3 至 8 jours après l’注射.
- 在有关案件第三, 是sequelar
C- 有毒工业和环境 :
汞中毒 :
- Les troubles neurologiques apparaissent après la consommation prolongée d’aliments contaminés (鱼, 海鲜, 谷物)
- 小脑症 + 枕叶的侵犯与视野的收缩, 感觉皮层的损伤, des myoclonies et un tremblement postural et d’行动.
- IRM : 小脑萎缩广播, 更明显在下部和中央蚓.
甲苯中毒 (甲苯) :
- 溶剂或职业暴露的自愿吸入需要由职业医师进行调查.
- 认知障碍, 综合征锥体, 烦恼oculomoteurs, 眼阵挛, 视神经病变, 聋, hyposmie, 震, dysarthrie, 眼球震颤和小脑性共济失调.
- 大号’IRM : 脑萎缩, 胼胝体, 脑干, 小脑蚓部包括.
铅中毒 :
- 特别是径向神经病变, 脑病, 癫痫发作，降低听觉和视觉性能.
一氧化碳中毒 :
- 脑缺氧触及基底节和大脑皮层灰质, 尤其是内侧颞, 而且小脑.
- IRM: 小脑萎缩
铊中毒 :
灭鼠药, responsable d’encéphalopathies avec troubles cérébelleux.
2- Atrophies cérébelleuses d’origine carentielle :
- 维生素E和维生素B1的不足之处主要牵连
- 该叶酸缺乏是例外.
- 维生素B12缺乏症 : 负责’anomalies de signal en IRM, les atrophies n’ont pas été décrites.
3- Atrophies cérébelleuses d’origine inflammatoire ou auto-immune :
* 腹腔疾病 : 麸质不耐受
- 减肥, 腹胀, 腹泻和脂肪泻.
- 它可以负责多个神经系统疾病 : 脑病, 棕黄色多焦点性脑病, 痴呆, 癫痫, 钙化顶枕, 脊髓病, 周围神经病变, 渐进性肌阵挛性共济失调，尤其是小脑性共济失调.
- Une ataxie d’installation progressive avant même l’apparition des troubles digestifs
- IRM : 弥漫性萎缩, 超信号和花序梗小脑半球 12.
- 确定诊断是基于所述识别 :
– d’une malabsorption ;
– d’anomalies des villosités jéjunales avec modifications épithéliales à la biopsie
– d’une amélioration clinique, biochimique et histologique après introduction d’un régime sans gluten.
– 反醇溶蛋白和抗endomysiums使用, 但组织学确认是必要的.
* 多发性硬化症 :
- 在仅在复发继发进展复发形式更高.
- 大号’atrophie cérébelleuse est corrélée à l’atrophie du tronc cérébral et de la moelle cervicale.
- 她majorises病程.
* 白塞氏病 : 罕见.
* SLE : 2% 存在’anticorps dirigés contre les cellules de Purkinje
* 韦格纳肉芽肿 : 小脑萎缩+更多的弥漫性脑萎缩, 很少提及.
* 抗体antiglutamatedécarboxvlase (谷氨酸脱羧酶抗体) :
- 扩散与GAD-Ab的存在相关小脑萎缩, 在聚自身免疫性内分泌疗法都存在, mais également au cours d’atrophies cérébelleuses progressives et d’atrophies tardives isolées d’allure dégénérative.
- associe des troubles de l’oculomotricité et une neuropathie périphérique démyélinisante.
- 后小脑症开始 20 岁月 (平均年龄 51 岁月) 等’aggrave habituellement de façon progressive.
- 一种通常是分离的小脑萎缩在发现 50 % 例.
- 临床症状的改善可以用静脉注射免疫球蛋白来实现.
4- Syndromes cérébelleux d’origine paranéoplasique :
- 构成’affection neurologique paranéoplasique la plus fréquente.
- 大部分时间, 上述障碍 3 个月 2 年发现癌症.
- 亚急性设施中在几个星期到几个月.
- plus fréquents au cours des cancers gynécologiques srt l’ovaire et le sein
- même tableau que l’慢性酒精中毒.
- troubles de la marche et l’ataxie, LA dysarthrie, 稀有性眼球震颤.
– 反日抗体 : ataxie + 眼阵挛 - 肌阵挛.
– 抗胡抗体 : 脑脊髓炎脑脊髓炎和骨髓神经炎
– 霍奇金舞 : 抗-TR抗体, 抗mGIuRl
5- Syndromes cérébelleux d’origine infectieuse et post infectieuse :
* 传统代理商 :
– 病毒影响, 副流感, 脊髓灰质炎病毒, 手足口, 单纯疱疹, 巨细胞病毒 (CMV), varicelle - 透明带病毒 (VZV) 一个埃巴.
– 在艾滋病进行性多灶性白质脑病
* 非常规代理 :
– 零星克雅形式
– 收购形式和医源性克雅
乙- 遗传性共济失调 :
该共济失调常染色体隐性遗传 :
一组神经障碍的影响CNS和PNS, ainsi que parfois d’autres systèmes et organes, 临床和遗传异质性表征这些疾病
* 共济失调德弗里德.
突变扩张anormale GAA.9ql3
– Installation progressive d’une ataxie cérébelleuse.
– 存在’une dysarthrie.
– 振动感觉丧失.
– 存在’une aréflexie ostéotendineuse notamment aux membres inférieurs.Présence d’un signe de Babinski.
肥厚型心肌病左室肥厚.
脊柱侧弯, 驼背, 高弓足
* 大号’Aved : 通过BURK等人首次描述的
(1981) présente un phénotype comparable a celui de l’AF ; 然而一些差异报告, atteinte cardiaque est plus fréquente dans L’AF (33,33%) que dans l’Aved (‘10,52%).
– Le tremblement du chef est plus fréquent dans l’Aved (57,89%) que dans l’AF (38,09%).
– 3 AVED患者有choreoathetoid肌张力障碍运动.
– 而 14,28% FA患者有糖尿病或糖耐量异常, aucun patient Aved ne l’a développé.
– 突变: 基因α生育酚的TransFR protein.8ql3.
治疗 : Vitaminized 800-1200mg /天
Cours du Pr Mzahem – 康斯坦丁学院
