小脑萎缩收购

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一种- 小脑萎缩二次 :

  • un groupe hétérogène d’感情.
  • 大号’interrogatoire et lexamen clinique ont une place essentielle dans la démarche diagnostique.
  • 的确, 晚发小脑症, 升’缺席d’家史, 存在’antécédents personnels évocateurs et l’与d关联’autres troubles neurologiques, 能买得起怀疑次要起源 .

1- Atrophies cérébelleuses d’有毒来源 :

一种- 慢性酒精中毒 :

  • 常见的原因, 开始之前 50 岁月 .
  • 后期小脑症, 渐进式对称, 其特征在于,异常步态和静态.
  • 动力学小脑症状一般是温和.
  • MRI: 小脑皮质萎缩( 蚓部上安特罗).
  • Neuropathologie : 浦肯野细胞的损失, 与星形胶质细胞增殖有关.
  • Seul le sevrage peut quelquefois permettre dobtenir une amélioration de la symptomatologie,

b- 原因iatrogènes :

3 药物治疗被牵连

+ 苯妥英钠 (苯妥英) :

  • 小脑萎缩与持续时间相关,并且剂量治疗.
  • peut également survenir en cas dintoxication aiguë.
  • 通常不可逆转, 但是那里’arrêt permet dobtenir quelquefois une amélioration progressive.

+ 锂 :

  • 小脑萎缩 + 轴向或动力学小脑病症
  • 大号’IRM montre une atrophie à la fois hémisphérique et vermienne.

+ 阿糖胞苷 :

  • anticancéreuse
  • 大号’atrophie survient de façon aiguë, 3 至 8 jours après l’注射.
  • 在有关案件第三, 是sequelar

C- 有毒工业和环境 :

汞中毒 :

  • Les troubles neurologiques apparaissent après la consommation prolongée daliments contaminés (鱼, 海鲜, 谷物)
  • 小脑症 + 枕叶的侵犯与视野的收缩, 感觉皮层的损伤, des myoclonies et un tremblement postural et d’行动.
  • IRM : 小脑萎缩广播, 更明显在下部和中央蚓.

甲苯中毒 (甲苯) :

  • 溶剂或职业暴露的自愿吸入需要由职业医师进行调查.
  • 认知障碍, 综合征锥体, 烦恼oculomoteurs, 眼阵挛, 视神经病变, 聋, hyposmie, 震, dysarthrie, 眼球震颤和小脑性共济失调.
  • 大号’IRM : 脑萎缩, 胼胝体, 脑干, 小脑蚓部包括.

铅中毒 :

  • 特别是径向神经病变, 脑病, 癫痫发作,降低听觉和视觉性能.

一氧化碳中毒 :

  • 脑缺氧触及基底节和大脑皮层灰质, 尤其是内侧颞, 而且小脑.
  • IRM: 小脑萎缩

铊中毒 :

灭鼠药, responsable dencéphalopathies avec troubles cérébelleux.

2- Atrophies cérébelleuses dorigine carentielle :

  • 维生素E和维生素B1的不足之处主要牵连
  • 该叶酸缺乏是例外.
  • 维生素B12缺乏症 : 负责’anomalies de signal en IRM, les atrophies nont pas été décrites.

3- Atrophies cérébelleuses dorigine inflammatoire ou auto-immune :

* 腹腔疾病 : 麸质不耐受

  • 减肥, 腹胀, 腹泻和脂肪泻.
  • 它可以负责多个神经系统疾病 : 脑病, 棕黄色多焦点性脑病, 痴呆, 癫痫, 钙化顶枕, 脊髓病, 周围神经病变, 渐进性肌阵挛性共济失调,尤其是小脑性共济失调.
  • Une ataxie dinstallation progressive avant même lapparition des troubles digestifs
  • IRM : 弥漫性萎缩, 超信号和花序梗小脑半球 12.
  • 确定诊断是基于所述识别 :

– d’une malabsorption ;
– d’anomalies des villosités jéjunales avec modifications épithéliales à la biopsie
– d’une amélioration clinique, biochimique et histologique après introduction dun régime sans gluten.
– 反醇溶蛋白和抗endomysiums使用, 但组织学确认是必要的.

* 多发性硬化症 :

  • 在仅在复发继发进展复发形式更高.
  • 大号’atrophie cérébelleuse est corrélée à latrophie du tronc cérébral et de la moelle cervicale.
  • 她majorises病程.

* 白塞氏病 : 罕见.

* SLE : 2% 存在’anticorps dirigés contre les cellules de Purkinje

* 韦格纳肉芽肿 : 小脑萎缩+更多的弥漫性脑萎缩, 很少提及.

* 抗体antiglutamatedécarboxvlase (谷氨酸脱羧酶抗体) :

  • 扩散与GAD-Ab的存在相关小脑萎缩, 在聚自身免疫性内分泌疗法都存在, mais également au cours datrophies cérébelleuses progressives et datrophies tardives isolées dallure dégénérative.
  • associe des troubles de loculomotricité et une neuropathie périphérique démyélinisante.
  • 后小脑症开始 20 岁月 (平均年龄 51 岁月) 等’aggrave habituellement de façon progressive.
  • 一种通常是分离的小脑萎缩在发现 50 % 例.
  • 临床症状的改善可以用静脉注射免疫球蛋白来实现.

4- Syndromes cérébelleux dorigine paranéoplasique :

  • 构成’affection neurologique paranéoplasique la plus fréquente.
  • 大部分时间, 上述障碍 3 个月 2 年发现癌症.
  • 亚急性设施中在几个星期到几个月.
  • plus fréquents au cours des cancers gynécologiques srt lovaire et le sein
  • même tableau que l’慢性酒精中毒.
  • troubles de la marche et l’ataxie, LA dysarthrie, 稀有性眼球震颤.

– 反日抗体 : ataxie + 眼阵挛 - 肌阵挛.
– 抗胡抗体 : 脑脊髓炎脑脊髓炎和骨髓神经炎
– 霍奇金舞 : 抗-TR抗体, 抗mGIuRl

5- Syndromes cérébelleux dorigine infectieuse et post infectieuse :

* 传统代理商 :
– 病毒影响, 副流感, 脊髓灰质炎病毒, 手足口, 单纯疱疹, 巨细胞病毒 (CMV), varicelle - 透明带病毒 (VZV) 一个埃巴.
– 在艾滋病进行性多灶性白质脑病

* 非常规代理 :
– 零星克雅形式
– 收购形式和医源性克雅

乙- 遗传性共济失调 :

该共济失调常染色体隐性遗传 :

一组神经障碍的影响CNS和PNS, ainsi que parfois dautres systèmes et organes, 临床和遗传异质性表征这些疾病

* 共济失调德弗里德.
突变扩张anormale GAA.9ql3
Installation progressive dune ataxie cérébelleuse.
– 存在’une dysarthrie.
– 振动感觉丧失.
– 存在’une aréflexie ostéotendineuse notamment aux membres inférieurs.Présence dun signe de Babinski.
肥厚型心肌病左室肥厚.
脊柱侧弯, 驼背, 高弓足

* 大号’Aved : 通过BURK等人首次描述的
(1981) présente un phénotype comparable a celui de lAF ; 然而一些差异报告, atteinte cardiaque est plus fréquente dans LAF (33,33%) que dans lAved (‘10,52%).
Le tremblement du chef est plus fréquent dans lAved (57,89%) que dans lAF (38,09%).
– 3 AVED患者有choreoathetoid肌张力障碍运动.
– 而 14,28% FA患者有糖尿病或糖耐量异常, aucun patient Aved ne la développé.
– 突变: 基因α生育酚的TransFR protein.8ql3.
治疗 : Vitaminized 800-1200mg /天

Cours du Pr Mzahem – 康斯坦丁学院