Cancers of the extrahepatic bile ducts

0
6690

I- INTRODUCTION :

Cancers of VBEH, appelés encore cholangiocarcinomes extra hépatiques regroupent lensemble des tumeurs malignes qui se développent sur larbre biliaire depuis le hile du foie jusquà leur abouchement dans le duodénum.

These tumors are rare. They represent less than 1 % all digestive cancers.

it s’agit dans 95 % des cas dun adénocarcinome. Early diagnosis is exceptional because of the clinical latency of these tumors.

Everything must be done to diagnosis can be worn early to consider surgical excision, only chance to cure these cancers.

II- EPIDEMIOLOGY :

A- Frequency :

Less of 1 % de tous les cancers du tube digestif de l’adult

B- Age- sex :

Survient essentiellement chez ladulte au-delà de 50 years, usually between 60-70ans, with a slight male predominance If cancer occurs before < 40 years must be sought sclerosing cholangitis and / or chronic colitis associated.

C- Risk factors and precancerous lesion :

Two circumstances predisposing to stress

1- La rectocolite hémorragique (RCH) : risk of occurring the CBD cancer is multiplied by 9 at 21 compared to the general population. The RCH may be isolated or associated with sclerosing cholangitis.

2- Some malformations of bile ducts :

a- congenital cystic dilatation of the CBD:15 at 28 % of these malformations are complicated cancers. in the’absence de résection chirurgicale préventive.
b- The anomalies of the biliopancreatic junction, qu’il /est ou non une dilatation kystique du cholédoque associée.
c- cystic disease or liver as fibrocystic disease Caroli

III- ANATOMOPATHOLOGIQUE :

A- Macroscopie :

These tumors are in a form or nodular sclerosing, rarely burgeoning.

B- histology :

These tumors are generally well-differentiated adenocarcinoma.

They are mostly invasive and associated with significant fibrosis.

C- Extension :

Is most often locally, source of recurrences.

L’envahissement peut se faire de proche en proche le long des parois des canaux biliaires, the other elements of the hepatic pedicle (portal vein, hepatic artery) are gradually invaded.

Finally, la survenue de métastases ganglionnaires et hépatiques peut sobserver

D- Classifications :

1- anatomical :

The largest. It guides the surgical indications.

  1. tumor 1/3 higher "or hilar Tm Klatskin" :
  2. the most common 56 % et s’étend depuis les canaux intra hépatiques jusquà la confluence cysticohépatique.
  3. . tumor 1/ 3 way :
  4. , 20 % et s’étend de la confluence cysticohépatique au bord supérieur du pancréas.
  5. tumor 1/3 inferior : (3), 15 % et s’étend du bord supérieur du pancréas à l’ampoule de Vater.
  6. The diffuse forms (4), are not uncommon 5 at 10 %

Classification of cancers of the CBD

1. upper third ; 2. middle third ; 3. lower third ; 4. Diffuse

The tumors 1/3 sup can be classified into :

Type 1 : atteignant la convergence sans lobstruer
Type 2 : reaching and obstructing the convergence
Type3 : Achieving the right or left side convergence
Type 4 : Achieving the right and left secondary convergence

Classification of cancers 1/3 sup VBP

2- TNM classification (UICC 2002) :

T

Tis : intra epithelial T : Tm limited to the VBP T2 : Tm exceeding the wall of the VBP T3 : Achievement of adjacent organs (foie, VB, pancreas, une branche droite ou gauche de la veine porte ou de l’hepatic artery)

T4 : Reaching the door vein trunk, l’artère5common hepatic, duodenum, stomach, le colon, wall

abdominal

N

Nx : not EVALUE NO : no d’atteinte ganglionnaire NI : regional nodes involved (cystic, peri-biliary, hilar) N2 : Remote nodes involved M:

MO : no metastasis Ml : distant metastases or lymph nodes plus left clavicular

IV- POSITIVE DIAGNOSIS :

A- clinical manifestations :

1- L’anamnesis : seeks ie primary telltale sign is :

a- l’ictère rétentionnel progressif, évoluant dun seul tenant, unremittingly, to become intense with dark urine and pale stools, sans fièvre douleurs ni
b- pruritus, peut précéder l’icterus,
c- l’altération de l’état général est more or less pronounced. L’ensemble de ces signes est caractéristique dun obstacle néoplasique sur les voies biliaires.

During’évolution peuvent survenir : des douleurs de lhypochondre droit ou une angiocholite avec poussées fébriles et frissons.

2- L’physical examination :

a- Jaundice mucocutaneous frank
b- excoriations,
c- Une grosse vésicule peut être palpée sous forme dune masse sous hépatique, piriforme, elastic.
The presence of’une grosse vésicule plaide en faveur dun obstacle situé en aval de labouchement du canal cystique.
Son absence est en faveur dun obstacle en amont du confluent cystique.
d- A big liver choiéstase can be found.

B- Additional tests :

1- Laboratory tests :

a- the choiéstase is important: elevated alkaline phosphatase, GGT, and bilirubin,
b- decrease in prothrombin (TP) ; correcting by binding injections of vitamin K.
c- Liver pain is late: transaminase elevation.
L’hypo albuminémie témoigne de létat de dénutrition, d- tumor markers (ACE, THAT 19-9, AFP) usually remain negative but can be high especially CA 19-9.
Ce dernier perd toutefois sa spécificité en présence d’icterus.

2- radiological :

Nature specify, le siège exact et lextension de la tumeur

a- Ultrasound :

  • C’est l’examen de première intention.
  • indirect signs

+ shows the bile duct dilatation (VBIH ± VBEH) • Research any big vesicle
+ définit le niveau d’obstruction

  • direct sign : by identifying the tumor
  • allows searching liver metastases, ganglion, ascites, carcinose,

b- Scanner :

  • confirme les données de léchographie o surpassé par la bill IRM et lecho-endoscopie)
  • visualise mieux latteinte parenchymateuse hépatique o renseigne sur l’existence d’une atrophie hépatique

c- Echo-endoscopie et léchodoppler : ont amélioré la détection des tumeurs des voies biliaires et la recherche de lenvahissement vasculaire.
L’echoendoscopie permet de faire une cytoponction.

d- They-IRM :

C’est le meilleur examen morphologique en cas d’icterus.
Il est non invasif et ne nécessite pas dinjection de produit de contraste et la qualité des images de reconstruction de larbre biliaire est excellente

e- L’opacification des voies biliaires :

  • Ce sont des examens invasifs qui ne sont demandés que quand l’IRM est non disponible ou insuffisante o Permet le diagnostic d’obstacle,
  • Précise le siège exact et lextension de la tumeur le long de larbre biliaire, o Allows biliary drainage (rarely useful) Two methods can be used:

Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (CPRE)

  • Visualise une image darrêt ou de sténose o ne visualise souvent que la limite distale de la lésion, o comporte des risques dangiocholite et de pancréatite La cholangiographie transpariétale o visualise le pole supérieur de la tumeur
  • says its possible extension to hepatic ducts rights and / or left, o risk of bile leakage, d’hémorragie ou d’infection

V- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

A- Whatever the seat to be discussed :

  • medical jaundice
  • extrinsic compression : adénopathies, Neighborhood cancers
  • non-neoplastic obstacle : calculates enclosed in the VBP, tm benign, postoperative stenosis, KHF broken in the CBD, sclerosing cholangitis.

Il est difficile daffirmer la nature bénigne ou maligne dune sténose localiséë. L’analyse cytologique de la bile recueillie par cathétérisme endoscopique peut être utile à létablissement du diagnostic de certitude.

1- According seat :

If the stenosis is low :

  • Cancer of the pancreas head but treatment is the same, o Cancer ampullary region
  • benign strictures of the bile stolen: postoperative or chronic pancreatitis.

If the stenosis is high :

  • Primary sclerosing cholangitis +++, Cependant la survenue dun cholangiocarcinome sur des lésions de cholangite sclérosante est fréquente et imprévisible.
  • Cancer of the gallbladder invading the pedicle and / or hepatic hilum

WE- TREATMENT :

The therapeutic management of cancers of the biliary tract is complex and poorly codified.

Elle doit toujours être discutée au sein dune RCP. Le choix du traitement dépend du siège et de létendue de la tumeur, of the’état général du patient et du plateau technique.

A- Means :

1- Surgery :

a- Surgery has referred healing : it s’acts of’exérèses chirurgicales dont Le type et létendue dépendent du siège de la tumeur
cancers 1/3 inferior : DPC est lintervention de choix.
cancers 1/3 way :
Excision off the VBP with lymphadenectomy and cholecystectomy.
Extemporaneous biopsies slices high and low biliary section. In case of’extension vers le bas, the pancreaticoduodenectomy indicated
In case of’extension vers le haut, resection of the biliary convergence (or an associated hepatectomy) is necessary.
Le rétablissement de la continuité biliaire est réalisé à l’help d’une anse jéjunale montée en Y.
– cancers 1/3 superior : pose the most difficult problems. §0 resection of the bile duct and gall convergence associated with a more or less wide hepatic resection:

  • Resection of segments I and IV is systematically for their bile duct drains directly into the biliary confluence,
  • Hepatectomy enlarged left segment I for cancers extended to the left liver (III left), o enlarged right hepatectomy to segments I and IV for cancers extended to the right liver.

However, liver volume remaining (left lobe) est le plus souvent réduit et expose le patient au risque potentiellement fatal dinsuffisance hépatique postopératoire.
So, l’intervention doit être précédée par un drainage biliaire du lobe gauche et dune embolisation portale droite permettant son hypertrophie, o Le rétablissement de la continuité biliaire est réalisé à l’help d’une anse jéjunale en Y.
La transplantation hépatique peut être proposée à des patients sélectionnés ayant un cancer hilaire non résécable dans le cadre dun protocole incluant une radiothérapie et une laparotomie exploratrice et en labsence de toute dissémination extra hépatique notamment ganglionnaire,

b- Chirurgie palliative The bilio-digestive derivations
cancers 1/3 inferior : anastomoses cholédoco-digestîves, covering either the duodenum or a jejunum Y.
Cancers of the upper third and the middle third : anastomoses concern dilated intrahepatic bile ducts (channel segment III or, more rarely the V channel or VI).
Intubation transtumorale
External transtumoral intubation using a drain T (de transport)
Intubation internal transtumoral lost to drains.

2- Nonsurgical Treatment :

a- stents : In inoperable patients stents are implemented endoscopic or percutaneous radiologic way. Le drainage biliaire est réalisé au mieux par voie endoscopique rétrograde à l’help d’une prothèse métallique, plus longtemps perméable quune prothèse plastique mais plus coûteuse et irréversible. For hilar tumors, le drainage biliaire peut s’accompanied’une thérapie photodynamique dont les effets sur la qualité de vie et la survie ont été récemment démontrés.

b- Chemoradiotherapy est utilisée dans les formes localement évoluées non métastatiques mais na jamais été réellement évaluée.

c- chemotherapy l’amélioration de la survie par la chimiothérapie nest pas non plus démontrée.

B- Indications :

1- Sick unresectable and resectable tumors :

only surgical resection. C’est le seul traitement qui permet des survies prolongées. Elle doit toujours être discutée au sein dune RCP

2- unresectable tumor :

Patient operable and having a survival expectancy >6 month : biliodigestive if technically feasible or endoscopic metal stent shunt

Patient inoperable or operable with an expectation of survival < 6 month : Endoprothèse par voie endoscopique Le traitement complémentaire est à discuter en fonction de l’age and l’condition (chemotherapy, radio- chemotherapy or supportive treatment)

3- metastatic tumor :

L’indication est fonction de l’age and l’condition.

  • If elderly or impaired general condition : abstention.
  • If about young and good condition : chemotherapy

C- Results :

1- Surgery :
Operative mortality depends on the complexity of the surgical procedure performed and varies from 7% at 20 %.
It may even exceed 20% in case of’hépatectomie associée à la DP.C La résection chirurgicale nest possible que dans 20% cases.
Morbidity depends on the type of resection performed and exceeds 30% in case of’hépatectomie et/ou de DPC.
Elle est dominée par les fistules biliaires à partir de la tranche dhépatectomie et/ou de lanastomose bilio-jéjunale et peuvent justifier des drainages radioguidés postopératoires.
oncological results
recurrences :
Even if complete resection, the risk of recurrence, including locoregional, is high.
The median disease-free survival is 6 at 12 month.
The overall median survival is o 16 at 24 mois en cas dexérèse o 9 months for palliative treatment

2- Chemotherapy :
With gemcitabine alone or 5FU-cisplatin median survivals rates associations are lower 10 month.
La gemcitabine, associée au cisplatine ou à loxaliplatine, permet un contrôle tumoral chez plus dun patient sur deux avec des survies médianes proches de 12 month.

VII- CONCLUSION :

Cancers of the extrahepatic bile ducts have a poor prognosis.
La résection chirurgicale complète est la seule option à visée curative mais nest possible que chez une minorité de patients.
L’évaluation pré thérapeutique, la décision et la mise en œuvre du traitement de ces cancers sont complexes et relèvent dune prise en charge multidisciplinaire spécialisée.

Course of Dr A. BENHAMADA – Faculty of Constantine