肝外胆管のがん

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私- 前書き :

VBEHのがん, appelés encore cholangiocarcinomes extra hépatiques regroupent lensemble des tumeurs malignes qui se développent sur larbre biliaire depuis le hile du foie jusquà leur abouchement dans le duodénum.

これらの腫瘍はまれです. 彼らはより少ないを表します 1 % すべての消化器癌.

それはS’agit dans 95 % des cas dun adénocarcinome. 早期診断があるため、これらの腫瘍の臨床レイテンシーの例外です.

すべては外科的切除を検討するために早期に着用することができる診断を行う必要があります, これらのがんを治すための唯一のチャンス.

II- 疫学 :

A- 周波数 :

レス 1 % de tous les cancers du tube digestif de l’アダルト

B- 年齢- 性別 :

Survient essentiellement chez ladulte au-delà de 50 年, 通常60-70ans間, 癌が前に発生した場合、わずか男性優勢で < 40 年は、硬化性胆管炎および/または関連する慢性大腸炎を模索しなければなりません.

C- 危険因子と前癌病変 :

ストレスの素因の2つの状況

1- La rectocolite hémorragique (RCH) : CBD癌を発生するリスクが乗算され 9 へ 21 一般集団に比べて. RCHは、単離された又は硬化性胆管炎に関連付けられてもよいです.

2- 胆管の一部奇形 :

A- CBDの先天性嚢胞性拡張:15 へ 28 % これらの奇形の癌を複雑にしています. で’absence de résection chirurgicale préventive.
B- biliopancreatic接合部の異常, QU’il /est ou non une dilatation kystique du cholédoque associée.
C- 線維嚢胞性疾患カロリとして嚢胞性疾患または肝臓

III- ANATOMOPATHOLOGIQUE :

A- Macroscopie :

これらの腫瘍は、フォームまたは結節性硬化であります, 稀に急成長していません.

B- 組織学 :

これらの腫瘍は、一般的に高分化型腺癌です.

彼らは主に侵襲的かつ重要な線維症に関連しています.

C- 拡張 :

ローカルであることが最も多いです, 再発の源.

L’envahissement peut se faire de proche en proche le long des parois des canaux biliaires, 肝臓、茎の他の要素 (門脈, 肝動脈) 徐々に侵略されています.

遂に, la survenue de métastases ganglionnaires et hépatiques peut sobserver

D- 分類 :

1- 解剖 :

最大. これは、手術適応を案内します.

  1. 腫瘍 1/3 高い「または肺門TmをKlatskin」 :
  2. 最も一般的な 56 % et s’étend depuis les canaux intra hépatiques jusquà la confluence cysticohépatique.
  3. . 腫瘍 1/ 3 手段 :
  4. , 20 % et s’étend de la confluence cysticohépatique au bord supérieur du pancréas.
  5. 腫瘍 1/3 下 : (3), 15 % et s’étend du bord supérieur du pancréas à l’ampoule de Vater.
  6. びまん性フォーム (4), 珍しくありません 5 へ 10 %

CBDの癌の分類

1. 上部3分の1 ; 2. 中央3 ; 3. 下の3番目 ; 4. びまん

腫瘍 1/3 SUPに分類することができます。 :

タイプ 1 : atteignant la convergence sans lobstruer
タイプ 2 : 収束に到達し、妨害
タイプ3 : 右または左サイドの収束を実現
タイプ 4 : 左右の二次収束を実現

癌の分類 1/3 SUP VBP

2- TNM分類 (UICC 2002) :

T

TIS : 内上皮T : TmはVBP T2に限定しました : VBP T3の壁を超えるTM : 隣接臓器の達成 (フォアグラ, VB, 膵臓, une branche droite ou gauche de la veine porte ou de l’肝動脈)

T4 : トランク静脈ドアに到達しました, リットル’動脈5一般的な肝, 十二指腸, 胃, ルコロン, 壁

腹部の

N

NX : ないE値NO : いいえd’atteinte ganglionnaire NI : 関係地域のノード (嚢胞, 周囲胆管, 肺門) N2 : M関与リモートノード:

MO : 転移なしM1を : 遠隔転移やリンパ節に加えて左鎖骨

IV- 陽性診断 :

A- 臨床症状 :

1- L’既往症 : すなわち主要証拠のサインがある追求 :

A- リットル’ictère rétentionnel progressif, évoluant dun seul tenant, たゆまず, 暗い尿と淡い便で強烈になるために, サンセリフfièvredouleurs NI
B- そう痒症, peut précéder l’黄疸,
C- リットル’altération de l’état général est 多かれ少なかれ. L’ensemble de ces signes est caractéristique dun obstacle néoplasique sur les voies biliaires.

間に’évolution peuvent survenir : des douleurs de lhypochondre droit ou une angiocholite avec poussées fébriles et frissons.

2- L’身体検査 :

A- 率直黄疸皮膚粘膜
B- 掻破痕,
C- Une grosse vésicule peut être palpée sous forme dune masse sous hépatique, piriforme, エラスティック.
の存在’une grosse vésicule plaide en faveur dun obstacle situé en aval de labouchement du canal cystique.
Son absence est en faveur dun obstacle en amont du confluent cystique.
D- 大きな肝choiéstaseを見つけることができます.

B- 追加の検査 :

1- 臨床検査 :

A- choiéstaseが重要です: 高いアルカリホスファターゼ, GGT, ビリルビン,
B- プロトロンビンの減少 (TP) ; ビタミンKの結合を注射することによって補正します.
C- 肝臓の痛みが遅れています: トランスアミナーゼ上昇.
L’hypo albuminémie témoigne de létat de dénutrition, D- 腫瘍マーカー (エース, CA 19-9, AFP) 通常、負のままであるが、特に高いCAことができます 19-9.
Ce dernier perd toutefois sa spécificité en présence d’黄疸.

2- 放射線 :

自然が指定します, le siège exact et lextension de la tumeur

A- 超音波 :

  • C’est l’examen de première intention.
  • 間接的な兆候

+ ショー胆管拡張症 (VBIH±VBEH) •任意の大きな小胞を研究
+ définit le niveau d’妨害

  • 直接印 : 腫瘍を同定することによって
  • 肝転移を検索することができます, 神経節, 腹水, carcinose,

B- スキャナ :

  • confirme les données de léchographie o surpassé par la bill IRM et lecho-endoscopie)
  • visualise mieux latteinte parenchymateuse hépatique o renseigne sur l’存在D’une atrophie hépatique

C- Echo-endoscopie et léchodoppler : ont amélioré la détection des tumeurs des voies biliaires et la recherche de lenvahissement vasculaire.
L’echoendoscopie permet de faire une cytoponction.

D- 彼らは、IRM :

C’est le meilleur examen morphologique en cas d’黄疸.
Il est non invasif et ne nécessite pas dinjection de produit de contraste et la qualité des images de reconstruction de larbre biliaire est excellente

E- L’opacification des voies biliaires :

  • Ce sont des examens invasifs qui ne sont demandés que quand l’IRM est non disponible ou insuffisante o Permet le diagnostic d’障害,
  • Précise le siège exact et lextension de la tumeur le long de larbre biliaire, oは胆管ドレナージを可能にします (まれに有用) 二つの方法を使用することができます:

内視鏡的逆行性胆道膵管造影 (CPRE)

  • Visualise une image darrêt ou de sténose o ne visualise souvent que la limite distale de la lésion, o comporte des risques dangiocholite et de pancréatite La cholangiographie transpariétale o visualise le pole supérieur de la tumeur
  • その可能な拡張は、肝管の権利および/または左に言います, 胆汁漏出の危険O, d’hémorragie ou d’感染

V- 診断DIFFERENTIEL :

A- どのような座席を議論します :

  • 医療黄疸
  • 外因性の圧縮 : アデノパシー, 近所の癌
  • 非腫瘍性障害 : VBPで囲まれた計算, 良性TM, 術後の狭窄, CBDで壊れKHF, 硬化性胆管炎.

Il est difficile daffirmer la nature bénigne ou maligne dune sténose localiséë. L’analyse cytologique de la bile recueillie par cathétérisme endoscopique peut être utile à létablissement du diagnostic de certitude.

1- よる席 :

狭窄が低い場合 :

  • 膵臓の頭部が、治療のがんは同じです, がん膨大部地域O
  • 胆汁の良性狭窄が盗まれました: 術後または慢性膵炎.

狭窄が高い場合 :

  • 原発性硬化性胆管炎 +++, Cependant la survenue dun cholangiocarcinome sur des lésions de cholangite sclérosante est fréquente et imprévisible.
  • 椎弓根に侵入胆嚢癌および/または肝門部

WE- TREATMENT :

胆道癌の治療管理は複雑であり、不十分な成文化.

Elle doit toujours être discutée au sein dune RCP. Le choix du traitement dépend du siège et de létendue de la tumeur, の’état général du patient et du plateau technique.

A- 手段 :

1- 手術 :

A- 手術は治癒を参照しています : それはS’の行為’exérèses chirurgicales dont Le type et létendue dépendent du siège de la tumeur
癌 1/3 下 : DPC est lintervention de choix.
癌 1/3 手段 :
リンパ節郭清と胆嚢摘出術とVBPオフ切除.
即席生検スライスハイとローの胆管セクション. の場合’extension vers le bas, 膵頭十二指腸切除が示されました
の場合’extension vers le haut, 胆管収束の切除 (または関連する肝切除) 必要です.
Le rétablissement de la continuité biliaire est réalisé à l’使用して’une anse jéjunale montée en Y.
– 癌 1/3 トップ : 最も困難な問題を提起します. 多少広い肝切除に関連した胆管と胆嚢収束§0切除:

  • IとIVが直接胆管合流に彼らの胆管の排水のための体系的であるセグメントの切除,
  • 肝切除は、肝臓左に拡張癌、左セグメントIを拡大しました (III左), Iおよび癌のためのIVは、右の肝臓に拡張セグメントに拡大右肝切除術O.

但し, 残りの肝臓のボリューム (左葉) est le plus souvent réduit et expose le patient au risque potentiellement fatal dinsuffisance hépatique postopératoire.
こうして, リットル’intervention doit être précédée par un drainage biliaire du lobe gauche et dune embolisation portale droite permettant son hypertrophie, o Le rétablissement de la continuité biliaire est réalisé à l’使用して’une anse jéjunale en Y.
La transplantation hépatique peut être proposée à des patients sélectionnés ayant un cancer hilaire non résécable dans le cadre dun protocole incluant une radiothérapie et une laparotomie exploratrice et en labsence de toute dissémination extra hépatique notamment ganglionnaire,

B- Chirurgie姑息 bilio、消化器の導出
癌 1/3 下 : 吻合cholédoco、消化物, 十二指腸または空腸Yのいずれかをカバー.
上部3及び中間第三の癌 : 吻合の懸念は、肝内胆管を拡張しました (より稀チャネルセグメントIII又は、VチャネルまたはVI).
挿管transtumorale
ドレインTを使用して外部transtumoral挿管 (デ輸送)
ドレインに失われた挿管内部transtumoral.

2- 非外科的治療 :

A- ステント : 手術不能の患者では、ステントは、内視鏡または経皮的放射線学の方法を実施しています. Le drainage biliaire est réalisé au mieux par voie endoscopique rétrograde à l’使用して’une prothèse métallique, plus longtemps perméable quune prothèse plastique mais plus coûteuse et irréversible. 肺門の腫瘍のために, le drainage biliaire peut s’付き添う’une thérapie photodynamique dont les effets sur la qualité de vie et la survie ont été récemment démontrés.

B- 化学放射線療法 est utilisée dans les formes localement évoluées non métastatiques mais na jamais été réellement évaluée.

C- 化学療法 リットル’amélioration de la survie par la chimiothérapie nest pas non plus démontrée.

B- 適応症 :

1- 病気切除不能と切除腫瘍 :

唯一の外科的切除. C’est le seul traitement qui permet des survies prolongées. Elle doit toujours être discutée au sein dune RCP

2- 切除不能な腫瘍 :

動作可能な患者と生存の期待を有します >6 月 : 技術的に可能か、内視鏡的金属ステントシャント場合biliodigestive

生存の期待と動作不能患者または操作可能な < 6 月 : Endoprothèse par voie endoscopique Le traitement complémentaire est à discuter en fonction de l’年齢とl’状態 (化学療法, 無線- 化学療法や支持療法)

3- 転移性腫瘍 :

L’indication est fonction de l’年齢とl’状態.

  • 高齢者や障害者の一般的な状態であれば : 不参加.
  • 若くて良い状態に関する場合は : 化学療法

C- 結果 :

1- 手術 :
手術死亡率が行わから変化外科手術の複雑さに依存します 7% へ 20 %.
それも超える可能性があります 20% の場合には’hépatectomie associée à la DP.C La résection chirurgicale nest possible que dans 20% ケース.
罹患率が行わ切除の種類に依存し、超え 30% の場合には’hépatectomie et/ou de DPC.
Elle est dominée par les fistules biliaires à partir de la tranche dhépatectomie et/ou de lanastomose bilio-jéjunale et peuvent justifier des drainages radioguidés postopératoires.
腫瘍学的結果
再発 :
たとえ完全切除, 再発のリスク, 局所領域を含みます, 高いです.
中央値無病生存率は、 6 へ 12 月.
全体的な生存期間の中央値はO 16 へ 24 mois en cas dexérèse o 9 緩和治療のためのヶ月

2- 化学療法 :
ゲムシタビン単独または団体が低い中央値生存率5FU、シスプラチン 10 月.
ラゲムシタビン, associée au cisplatine ou à loxaliplatine, permet un contrôle tumoral chez plus dun patient sur deux avec des survies médianes proches de 12 月.

VII- 結論 :

肝外胆管の癌は予後不良を持っています.
La résection chirurgicale complète est la seule option à visée curative mais nest possible que chez une minorité de patients.
L’évaluation pré thérapeutique, la décision et la mise en œuvre du traitement de ces cancers sont complexes et relèvent dune prise en charge multidisciplinaire spécialisée.

A博士のコース. BENHAMADA – コンスタンティヌスの学部