Cancros das vias biliares extra-hepáticos

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Eu- INTRODUÇÃO :

Cancros da VBEH, também chamado de colangiocarcinomas hepáticos extras agrupam juntos l’conjunto de tumores malignos que se desenvolvem no’árvore biliar do hilo do fígado até’na sua entrega no duodeno.

Estes tumores são raros. Eles representam menos de 1 % todos os cancros digestivos.

ele s’atua em 95 % casos de’um adenocarcinoma. O diagnóstico precoce é excepcional por causa da latência clínica destes tumores.

Tudo deve ser feito para diagnóstico pode ser usado cedo para considerar a excisão cirúrgica, única chance de curar esses tipos de câncer.

II- EPIDEMIOLOGIA :

UMA- freqüência :

menos 1 % de todos os cânceres do trato digestivo do’adulto

B- Era- sexo :

Ocorre principalmente em’adulto além 50 anos, geralmente entre 60-70ans, com uma ligeira predominância do sexo masculino Se ocorrer câncer antes < 40 anos deve ser procurado colangite esclerosante e / ou colite crônica associada.

C- fatores de risco e lesão pré-cancerosa :

Duas circunstâncias que predispõem ao estresse

1- Colite ulcerativa (RCH) : risco de ocorrência do cancro CBD é multiplicado pela 9 para 21 em comparação com a população em geral. O RCH pode ser isolado ou associado com colangite esclerosante.

2- Algumas malformações de ductos biliares :

uma- dilatação cística congénita do CBD:15 para 28 % destes cancros são malformações complicados. no’ausência de ressecção cirúrgica preventiva.
b- As anomalias da juno biliopancreatic, qu’é / não é uma dilatação cística do ducto biliar comum.
c- ou doença cística do fígado como a doença fibrocística Caroli

III- ANATOMOPATHOLOGIQUE :

UMA- Macroscopie :

Estes tumores são numa forma ou tipo esclerose, raramente florescente.

B- histologia :

Estes tumores são geralmente adenocarcinoma bem diferenciado.

Eles são principalmente invasiva e associada com a fibrose significativa.

C- Extensão :

É o mais frequentemente localmente, fonte de recorrências.

eu’invasão pode ser feita passo a passo ao longo das paredes dos ductos biliares, os outros elementos do pedículo hepática (veia porta, artéria hepática) estão gradualmente invadido.

finalmente, a ocorrência de metástases linfonodais e hepáticas pode’observador

D- Classificações :

1- anatômico :

o maior. Ele orienta as indicações cirúrgicas.

  1. tumor 1/3 maior "ou hilar Tm Klatskin" :
  2. o mais comum 56 % et s’se estende desde os canais intra-hepáticos até’na confluência cisto-hepática.
  3. . tumor 1/ 3 meios :
  4. , 20 % et s’estende-se desde a confluência cisto-hepática até a borda superior do pâncreas.
  5. tumor 1/3 baixar : (3), 15 % et s’se estende da borda superior do pâncreas ao bulbo de Vater.
  6. As formas difusas (4), não são incomuns 5 para 10 %

A classificação dos cancros da CDB

1. terço superior ; 2. terço médio ; 3. terço inferior ; 4. difusa

os tumores 1/3 sup podem ser classificados em :

Tipo 1 : alcançando convergência sem l’obstruir
Tipo 2 : atingindo e obstruindo a convergência
Type3 : Alcançar a convergência lado direito ou esquerdo
Tipo 4 : Conseguir o direito ea convergência secundária esquerda

A classificação dos cancros 1/3 sup VBP

2- classificação TNM (UICC 2002) :

T

Tis : T epitelial intra : Tm limitado ao VBP T2 : Tm superior da parede do VBP T3 : Realização de órgãos adjacentes (foie, VB, pâncreas, ramo direito ou esquerdo da veia porta ou’artéria hepática)

T4 : Alcançando a porta veia tronco, eu’artéria5hepática comum, duodeno, estômago, le cólon, parede

abdominal

N

Nx : não Evalue NO : aceno com a cabeça’Envolvimento linfonodal da NI : nós regionais envolvidos (cístico, peri-biliares, hilar) N2 : Nós remotos M envolvido:

MO : sem metástase Ml : metástases distantes ou mais nódulos linfáticos clavicular esquerda

IV- POSITIVO DIAGNÓSTICO :

UMA- manifestações clínicas :

1- eu’anamnese : busca ou seja, sinal indicador principal é :

uma- eu’icterícia de retenção progressiva, evolução d’uma pedaço, unremittingly, a tornar-se intensa com urina escura e fezes pálidas, sans fièvre douleurs ni
b- prurido, pode preceder’icterícia,
c- eu’condição geral comprometida é mais ou menos pronunciada. eu’O conjunto desses sinais é característico de’um obstáculo neoplásico nos ductos biliares.

Durante o’evolução pode ocorrer : dores do’hipocôndrio direito ou colangite com impulsos e calafrios febris.

2- eu’exame físico :

uma- Icterícia mucocutânea franca
b- escoriações,
c- Uma vesícula grande pode ser palpada como’uma massa sub hepática, piriforme, elástico.
A presença de’uma grande bolha pede a favor de’um obstáculo localizado a jusante da’entrega do canal cístico.
Sua ausência é a favor de’um obstáculo a montante da confluência cística.
d- A choiéstase fígado grande pode ser encontrada.

B- exames complementares :

1- Os testes laboratoriais :

uma- o choiéstase é importante: fosfatase alcalina elevada, GGT, e bilirrubina,
b- diminuir em protrombina (TP) ; corrigindo por injecções de ligação de vitamina K.
c- Dor de fígado é tarde: elevação da transaminase.
eu’hipo albuminemia testemunha a’desnutrição, d- marcadores tumorais (ÁS, CA 19-9, AFP) geralmente permanecem negativo, mas pode ser alta, especialmente CA 19-9.
No entanto, este último perde sua especificidade na presença de’icterícia.

2- radiológica :

natureza especificar, o assento exato e o’extensão tumoral

uma- ultra-som :

  • C’é o exame de primeira linha.
  • sinais indiretos

+ mostra a dilatação do ducto biliar (VBIH ± VBEH) • Pesquisa qualquer grande vesícula
+ define o nível de’obstrução

  • sinal direto : identificando o tumor
  • permite metástases busca de fígado, gânglio, ascite, carcinose,

b- Scanner :

  • confirma dados de’ultra-som superado pela lei de ressonância magnética’endoscopia por ultrassom)
  • visualize melhor’lesão hepática parenquimatosa - informações sobre’existência d’atrofia hepática

c- Ecoendoscopia e l’Eco Doppler : detecção aprimorada de tumores do ducto biliar e busca por’invasão vascular.
eu’ultrassom endoscópico.

d- Eles por IRM :

C’é o melhor exame morfológico em caso de’icterícia.
É não invasivo e não requer’injeção de agente de contraste e reconstrução da qualidade da imagem’árvore biliar é excelente

e- eu’turvação dos ductos biliares :

  • São exames invasivos, solicitados apenas quando a RM não está disponível ou é insuficiente o Permite o diagnóstico de’obstáculo,
  • Especifica o assento exato e o’extensão do tumor ao longo da’Árvore biliar, o Permite drenagem biliar (raramente útil) Dois métodos podem ser utilizados:

Colangiopancreatografia retrógrado endoscópico (CPRE)

  • Veja uma foto de’parada ou estenose geralmente visualiza apenas o limite distal da lesão, o envolve riscos de’angiocolite e pancreatite Colangiografia transparente, visualiza o pólo superior do tumor
  • diz sua eventual extensão aos direitos e / ou esquerda ductos hepáticos, O risco de fugas biliares, hemorragia ou’infecção

V- DIAGNÓSTICO différentiel :

UMA- Seja qual for o assento a ser discutido :

  • icterícia médica
  • compressão extrínseca : adenopatias, cancros do Bairro
  • obstáculo não neoplásico : calcula fechado no VBP, tm benigna, estenose pós-operatória, KHF quebrado no CBD, colangite esclerosante.

Isso é difícil’afirmar a natureza benigna ou maligna da’estenose localizada. eu’A análise citológica da bile coletada por cateterismo endoscópico pode ser útil para’estabelecimento do diagnóstico de certeza.

1- assento de acordo :

Se a estenose é baixa :

  • Cancro da cabeça do pâncreas, mas o tratamento é o mesmo, O cancro da região ampular
  • estenoses benignas da bile roubado: pancreatite pós-operatória ou crônica.

Se a estenose é alta :

  • colangite esclerosante primária +++, No entanto, a ocorrência de’colangiocarcinoma nas lesões esclerosantes da colangite é frequente e imprevisível.
  • Câncer da vesícula biliar invadindo o pedículo e / ou hepática hilo

WE- TRATAMENTO :

O manejo terapêutico de cânceres do trato biliar é complexo e mal codificados.

Deve sempre ser discutido dentro’uma RCP. A escolha do tratamento depende do assento e da’extensão do tumor, de’condição geral do paciente e a plataforma técnica.

UMA- meios :

1- cirurgia :

uma- Cirurgia referiu cura : ele s’age de’excessos cirúrgicos, incluindo tipo el’extensão depende da localização do tumor
cancros 1/3 baixar : DPC está lá’intervenção de escolha.
cancros 1/3 meios :
Excisão fora do VBP com linfadenectomia e colecistectomia.
alta e baixa seção biliar biópsias extemporâneas fatias. se’extensão descendente, o pancreaticoduodenectomia indicado
se’extensão ascendente, ressecção da convergência biliar (ou uma hepatectomia associado) é necessário.
A restauração da continuidade biliar é realizada no’ajuda’um loop jejunal montado em Y.
– cancros 1/3 topo : representam a maioria dos problemas difíceis. 0 § ressecção da convergência das vias biliares e vesícula biliar associada a uma ressecção mais ou menos ampla hepática:

  • Ressecção de segmentos I e IV é sistematicamente por seu ducto biliar drena directamente para a confluência biliar,
  • Hepatectomia alargada segmento eu esquerda para cancros estendidos para o fígado esquerda (III esquerda), O alargada hepatectomia direito de segmentos I e IV para os cancros estendidos para o fígado direito.

contudo, volume de fígado remanescente (lóbulo esquerdo) é mais frequentemente reduzido e expõe o paciente ao risco potencialmente fatal de’insuficiência hepática pós-operatória.
assim, eu’A intervenção deve ser precedida de drenagem biliar do lobo esquerdo e’uma embolização correta do portal, permitindo seu alargamento, o A restauração da continuidade biliar é realizada no’ajuda’um cabo jejunal em forma de Y.
O transplante de fígado pode ser oferecido a pacientes selecionados com câncer hilar irressecável como parte do’protocolo incluindo radioterapia e laparotomia exploradora e em’ausência de disseminação hepática extra, particularmente dos linfonodos,

b- Cirurgia paliativa As derivações bilio-digestivo
cancros 1/3 baixar : anastomoses coledociana-digestivos, que cobre tanto o duodeno ou jejuno um Y.
Cancros do terço superior e o terço médio : anastomoses preocupação dilatada vias biliares (canal segmento III ou, mais raramente, o canal de V ou VI).
intubação transtumorale
intubação transtumoral externo usando um dreno T (de transporte)
Intubação transtumoral interna perdeu para drenos.

2- Tratamento não-cirúrgico :

uma- stents : Nos doentes inoperáveis ​​stents são implementadas maneira radiológica endoscópica ou percutânea. A drenagem biliar é melhor alcançada por meio de retrógrada endoscópica’ajuda’uma prótese metálica, mais permeável que’uma prótese de plástico, mas mais cara e irreversível. Para tumores hilares, a drenagem biliar pode’acompanhar’terapia fotodinâmica cujos efeitos sobre a qualidade de vida e a sobrevivência foram recentemente demonstrados.

b- quimioradioterapia é usado em formas não metastáticas localmente desenvolvidas, mas n’nunca foi realmente avaliado.

c- quimioterapia eu’melhor sobrevida com quimioterapia f—’também não é demonstrado.

B- indicações :

1- tumores unresectable e operados doentes :

única ressecção cirúrgica. C’é o único tratamento que permite sobrevivência prolongada. Deve sempre ser discutido dentro’uma RCP

2- tumor unresectable :

Paciente operável e ter uma esperança de sobrevivência >6 mês : biliodigestiva se tecnicamente viável ou endoscópico de metal do stent derivação

Paciente inoperáveis ​​ou operável com uma expectativa de sobrevivência < 6 mês : Endoscopia por endoscopia O tratamento adicional deve ser discutido dependendo da’idade e eu’doença (quimioterapia, rádio- quimioterapia ou tratamento de suporte)

3- tumor metastático :

eu’indicação é função de’idade e eu’doença.

  • Se a condição geral idosos ou deficientes : abstenção.
  • Se sobre a condição jovem e bom : quimioterapia

C- resultados :

1- cirurgia :
A mortalidade operatória depende da complexidade do procedimento cirúrgico realizado e varia de 7% para 20 %.
Pode mesmo exceder 20% no caso de’hepatectomia associada à ressecção cirúrgica de PD.C n’é possível que em 20% casos.
Morbidade depende do tipo de ressecção realizada e excede 30% no caso de’hepatectomia e / ou DPC.
É dominado por fístulas biliares da fatia d’hepatectomia e / ou’anastomose bilio-jejunal e pode justificar a drenagem radioelétrica guiada no pós-operatório.
resultados oncológicos
recorrências :
Mesmo se a ressecção completa, o risco de recorrência, incluindo locorregional, é alta.
A sobrevida livre de doença médio é 6 para 12 mês.
A sobrevida média global é o 16 para 24 mês em caso de’exercício o 9 meses para o tratamento paliativo

2- quimioterapia :
Com gemcitabina sozinho ou 5-FU-cisplatina taxas de sobrevivência média associações são mais baixos 10 mês.
La gemcitabina, associado à cisplatina ou’oxaliplatina, permite o controle do tumor em mais de’um em cada dois pacientes com sobrevida mediana próxima 12 mês.

VII- CONCLUSÃO :

Cancros dos ductos biliares extra-hepáticos têm um mau prognóstico.
A ressecção cirúrgica completa é a única opção curativa, mas n’é possível que em uma minoria de pacientes.
eu’avaliação pré-terapêutica, a decisão e a implementação do tratamento desses cânceres são complexas e preocupam’atendimento multidisciplinar especializado.

Curso do Dr. A. BENHAMADA – Faculdade de Constantino