肝外胆管癌症

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一世- 介绍 :

VBEH的癌症, 也称为肝外胆管癌组l’在肿瘤上发展的一组恶性肿瘤’从肝门到’在十二指肠分娩时.

这些肿瘤是罕见的. 他们代表小于 1 % 所有消化道肿瘤.

它那’行动 95 % 的情况’腺癌. 早期诊断是因为这些肿瘤的临床潜伏期例外.

必须尽一切努力来诊断可以在早期被磨损考虑手术切除, 唯一的机会治愈这些癌症.

II- 流行病学 :

一种- 频率 :

少 1 % 消化道的所有癌症’成人

乙- 年龄- 性别 :

大多发生在’超越成人 50 岁月, 通常60-70ans之间, 有轻微的男性居多。如果之前发生癌症 < 40 几年必须寻求硬化性胆管炎和/或相关慢性结肠炎.

C- 风险因素和癌前病变 :

两种情况下诱发应激

1- 溃疡性结肠炎 (RCH) : 发生的CBD癌的风险分别乘以 9 至 21 相较于一般人群. 该RCH可以是分离的或与硬化性胆管炎相关联.

2- 胆管畸形一些 :

一种- CBD的先天性囊状扩张症:15 至 28 % 这些畸形的复杂癌症. 在’缺乏预防性手术切除.
b- 该胆结的异常, qu’它是否是胆总管的囊性扩张.
C- 囊性疾病或肝脏的纤维囊性病卡罗利

III- ANATOMOPATHOLOGIQUE :

一种- Macroscopie :

这些肿瘤的形式或结节硬化型, 很少蓬勃发展.

乙- 组织学 :

这些肿瘤通常是高分化腺癌.

他们大多是侵入性的,并与显著纤维化.

C- 延期 :

最常见是局部, 复发的根源.

大号’入侵可以沿着胆管壁逐步进行, 肝椎弓根的其它元件 (门静脉, 肝动脉) 逐渐入侵.

最后, 淋巴结的发生和肝转移可能’观察者

d- 分类 :

1- 解剖 :

最大. 它指导手术适应证.

  1. 瘤 1/3 高“或肺门的Tm肝门部胆管癌” :
  2. 最常见的 56 % 等’从肝内管延伸到’在胆囊肝交汇处.
  3. . 瘤 1/ 3 手段 :
  4. , 20 % 等’从胆囊肝交汇处延伸至胰腺上缘.
  5. 瘤 1/3 下 : (3), 15 % 等’从胰腺的上缘延伸至Vater的鳞茎.
  6. 漫形式 (4), 并不少见 5 至 10 %

CBD的癌症分类

1. 上三分之一 ; 2. 中间的三分之一 ; 3. 下三分之一 ; 4. 漫

肿瘤 1/3 SUP可分为 :

类型 1 : 没有l达到收敛’阻碍
类型 2 : 达到和阻碍收敛
类型3 : 实现左边或右边收敛
类型 4 : 实现左,右二次收敛

癌症分类 1/3 SUP VBP

2- TNM分期 (UICC 2002) :

Ť

提斯 : 帧内上皮Ť : 的Tm限于VBP T2 : 的Tm超过VBP T3的壁 : 邻近器官的成就 (鹅肝, VB, 胰腺, 门静脉的右或左分支或’肝动脉)

T4 : 到达门静脉主干, 升’动脉5肝, 十二指肠, 胃, 乐冒号, 墙

腹部的

ň

NX : 没有安勤NO : 没有’NI淋巴结受累 : 参与区域节点 (囊性, 围胆, 肺门) N2 : 远程节点参与中号:

MO : 无转移毫升 : 远处转移或淋巴结加上左锁骨

IV- 阳性诊断 :

一种- 临床表现 :

1- 大号’病历 : 寻求即初级警示信号是 :

一种- 升’进行性黄疸, 不断发展的’一块, 坚持不懈, 成为激烈深色尿和大便苍白, SANSfièvredouleurs妮
b- 瘙痒, 可以先于’黄疸,
C- 升’一般状况受损的是 或多或少明显. 大号’这些标志的集合是’胆管上的肿瘤性障碍.

中’进化可能发生 : 的痛苦’右耳软骨炎或胆管炎伴发烧和发冷.

2- 大号’身体检查 :

一种- 黄疸皮肤粘膜坦诚
b- 表皮脱落,
C- 大囊泡可触及’肝下肿块, piriforme, 弹.
存在’一个大的水泡恳求’位于障碍物下游的障碍物’胆囊管分娩.
他的缺席有利于’囊性汇合上游的障碍物.
d- 一个大的肝choiéstase可以发现.

乙- 其他考试 :

1- 实验室检查 :

一种- 该choiéstase是非常重要的: 碱性磷酸酶升高, GGT, 和胆红素,
b- 降低凝血酶原 (TP) ; 通过维生素K结合注射校正.
C- 肝区疼痛是晚期: 转氨酶升高.
大号’低蛋白血症证明’营养不良, d- 肿瘤标志物 (高手, CA 19-9, 法新社) 通常仍然为负,但可高特CA 19-9.
但是,后者在存在’黄疸.

2- 放射性 :

自然指定, 确切的座位和’肿瘤扩展

一种- 超声 :

  • C’是一线考试.
  • 间接征象

+ 示出了胆管扩张 (VBIH±VBEH) •研究什么大囊泡
+ 定义水平’梗阻

  • 直接征象 : 通过识别肿瘤
  • 允许搜索肝转移, 神经节, 腹水, carcinose,

b- 扫描器 :

  • 确认来自的数据’MRI法案和’超声内窥镜)
  • 更好地可视化’实质性肝损伤’存在d’肝萎缩

C- 超声内镜检查’多普勒回声 : 改善胆管肿瘤的检测和寻找’血管侵犯.
大号’内镜超声.

d- 他们-IRM :

C’是最好的形态检查’黄疸.
它是非侵入性的,不需要’造影剂注入和图像质量重建’胆道树很好

Ë- 大号’胆管浑浊 :

  • 这些是侵入性检查,仅在MRI不可用或不足时才需要进行o允许诊断’障碍,
  • 指定确切的座位和’肿瘤沿’胆道树, O允许胆道引流 (很少有用) 有两种方法可以使用:

内镜逆行胰胆管造影 (CPRE)

  • 观看图片’停止或狭窄o通常仅显示病变的远端, o涉及以下风险’血管胆管炎和胰腺炎经顶胆管造影可观察到肿瘤的上极
  • 它可以扩展到说肝管的权利和/或左, 胆漏邻风险, 出血或’感染

V- 诊断DIFFERENTIEL :

一种- 无论座位将要讨论的 :

  • 医疗黄疸
  • 外源性压迫 : 腺病, 邻居癌症
  • 非肿瘤性障碍 : 计算封闭在VBP, TM良性, 术后狭窄, KHF打破了CBD, 硬化性胆管炎.

很难’确认...的良性或恶性’局部狭窄. 大号’内镜下导管收集胆汁的细胞学分析可能对’确定性诊断的建立.

1- 根据座椅 :

如果狭窄是低 :

  • 胰头但治疗的癌症是相同的, ø癌症壶腹区域
  • 胆汁的良性狭窄被盗: 术后或慢性胰腺炎.

如果狭窄是高 :

  • 原发性硬化性胆管炎 +++, 但是发生’硬化性胆管炎病变中的胆管癌多发且难以预测.
  • 胆囊癌侵入椎弓根和/或肝门

WE- 治疗 :

胆道癌的治疗管理是复杂的,编纂不佳.

应该始终在内部讨论’心肺复苏术. 治疗的选择取决于座位和’肿瘤范围, 的’患者的总体情况和技术平台.

一种- 手段 :

1- 手术 :

一种- 手术已经提到愈合 : 它那’的行为’手术过量包括类型和类型’程度取决于肿瘤的位置
癌症 1/3 下 : DPC在那里’选择干预.
癌症 1/3 手段 :
切除掉VBP与淋巴结清扫术和胆囊切除术.
即席活检切片高低胆道节. 如果是’向下延伸, 在胰十二指肠切除术表示
如果是’向上延伸, 切除胆管收敛 (或相关联的切除) 是必要的.
胆汁连续性的恢复在’帮帮我’Y型空肠环.
– 癌症 1/3 顶 : 带来的最困难的问题. §0切除具有更宽或更窄的肝切除术相关的胆管和胆收敛的:

  • 段的切除I和IV是系统地为他们的胆管直接排入胆汁合流,
  • 扩大切除左分割我的癌症延伸到左肝 (III左), ø放大右肝切除给段I和IV癌症延伸到右肝脏.

然而, 肝卷剩余 (左叶) 通常会降低患者的生命危险,并使患者面临潜在的致命危险’术后肝衰竭.
从而, 升’干预前必须先行左叶胆道引流’正确的门静脉栓塞术可以扩大, o恢复胆汁的连续性’帮帮我’Y形空肠柄.
肝移植可能会提供给部分无法切除的肝门癌患者,作为一部分’包括放疗和探索性剖腹术的协议以及’没有肝外扩散,尤其是淋巴结肿大,

b- Chirurgie姑息 该胆消化推导
癌症 1/3 下 : 吻合cholédoco,助消化, 覆盖或者十二指肠或空肠ÿ.
上面三分之一处,中间三分之一的癌症 : 吻合关注扩张肝内胆管 (通道区段III,或者更罕见的V通道或VI).
插管transtumorale
使用漏极Ť外部transtumoral插管 (德运输)
插管内部transtumoral输给水渠.

2- 非手术治疗 :

一种- 支架 : 在不能手术支架实施内镜下经皮或放射方式. 逆行内镜手术可以最好地进行胆道引流。’帮帮我’金属假体, 渗透性比’塑料假体,但价格昂贵且不可逆. 肝门部肿瘤, 胆汁引流罐’陪伴’最近已证明了其对生活质量和生存的影响的光动力疗法.

b- 放化疗 用于本地高级的非转移形式,但n’从未真正评估过.

C- 化疗 升’化疗可提高生存率’也没有展示.

乙- 适应症 :

1- 有病不能切除和可切除肿瘤 :

只有手术切除. C’是唯一可以延长生存期的治疗方法. 应该始终在内部讨论’心肺复苏术

2- 不能手术切除的肿瘤 :

病人可操作并具有存活预期 >6 月 : biliodigestive如果技术上可行或内窥镜金属分流术

患者不可操作或可操作来与存活的期望 < 6 月 : 通过内窥镜检查进行内窥镜检查根据具体情况,将讨论其他治疗方法’年龄和我’健康)状况 (化疗, 无线电- 化疗或支持治疗)

3- 转移性肿瘤 :

大号’指示是’年龄和我’健康)状况.

  • 如果老人或受损的一般状况 : 弃权.
  • 如果关于年轻和良好的条件 : 化疗

C- 结果 :

1- 手术 :
手术死亡率依赖于手术过程的复杂性和执行从因人而异 7% 至 20 %.
它甚至可能超过 20% 的情况下’PD.C手术切除相关的肝切除术’有可能在 20% 例.
发病率取决于切除的类型来执行,并且超过 30% 的情况下’肝切除和/或CPD.
它由切片d中的胆囊瘘占主导。’肝切除术和/或’空肠空肠吻合,可以证明术后有导引性引流.
肿瘤结果
复发 :
即使完全切除, 复发风险, 包括局部区域, 高.
中位无病生存期 6 至 12 月.
总的中位生存期为邻 16 至 24 万一’锻炼 9 个月的姑息治疗

2- 化疗 :
与吉西他滨单独或5FU,顺铂中位生存率协会较低 10 月.
拉吉西他滨, 与顺铂或’奥沙利铂, 不仅可以控制肿瘤’二分之一的患者中位生存率接近 12 月.

七- 结论 :

肝外胆管的癌症预后较差.
完全手术切除是唯一的治疗选择,但’有可能在少数患者中.
大号’治疗前评估, 这些癌症的治疗决策和实施非常复杂且令人关注’专门的多学科护理.

A博士课程. BENHAMADA – 康斯坦丁学院