呼吸と酸化チェーンリン酸化

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I.はじめに :

の量’人間が生きる必要のあるATPが印象的. 定住男 70 kg〜約が必要です 2000 1日のkcal’アクティビティ. 非常に多くを提供する’エネルギー, 必見 83 kg d’ATP. 但し, 人間には’およそ 250 G D’ATP. の量の間の格差’私たちが所有するATPと私たちが費やす金額はリサイクルによって説明されますl’ADPとATP. 各分子d’ATPは約リサイクルされます 300 回日. このリサイクルは、酸化的リン酸化によって主に行われています.

L’脂質に蓄えられたエネルギー, 炭水化物およびタンパク質は、直ちに使用可能な形式に変換されなければなりません. の反応’異化作用の酸化 (glycolyse, (3 脂肪酸の酸化, 酸異化アミノ, サイクル’クエン酸) 基板からd原子を削除します’水素 (陽子 + 電子) 補酵素NADおよびFADでサポートされています.

– D’一部, これらの補酵素の再酸化は’酸化的異化作用の維持.

D’どこか別の場所, これらの補酵素の還元力は、’ATP.

プロセスを連結NADHの再酸化, の合成時のH +およびFADH2’lのリン酸化によるATP’ADPはリン酸化酸化と呼ばれます

NB : 一つは、また、酸化的リン酸化を言うことができます, 彼らはリン酸化を酸化前述されているので、それ指定は適さないまま.

ミトコンドリア呼吸鎖のII /一般ビュー :

呼吸鎖で, 異なる細胞内の反応からの電子がサポートされています。. 彼らは一連の’lに向けたレドックスステップ’最終的に後者を水に還元する酸素. C’そのlは段階的です’の合成に必要な自由エネルギー’ATPはによって提供されます’NADHの酸化, H +とFADH2. 還元当量は、正より負の酸化還元電位勾配の方向にレドックスレドックス対トルク転送されます, アップ’へ’分子状酸素. これらの酸化還元カップルや水素化物イオン移動(NAD), つまり、2つの原子d’水素 (流行, コエンザイムQ), または電子 (チトクローム). L’これらの補酵素のセットd’それらが補欠分子族であるレドックスと酵素は呼吸鎖を構成します.

彼らの旅の間に, 電子は、ミトコンドリア内膜を横切るプロトン勾配を作成するために、そのエネルギーをあきらめます. この勾配により、’からのATP’ADPと無機リン酸塩.

呼吸鎖はミトコンドリアの内膜にあり、dのトランスポーターが’それがあります.

それは生成します’ATPとl’特定の機能を持つ2つの異なるサブセットで構成される結合プロセスに従った水 :

  • チェーンd’レドックスは生成します’輸送によるH20’02 水素 (H +と電子) 還元型コエンザイム : C’細胞呼吸です
  • lのリン酸化’ATPのADPはのおかげで達成されます’チェーンによって徐々に生成されるエネルギーd’レドックス

L’これら2種類の反応の組み合わせc’あります’酸化ホスホリランテ.

1/ 起源とH2 02 チェーンのために必要な :

  • H2は、還元型補酵素から来ています : NADH, H +とFADH2. 還元型補酵素の両方ミトコンドリア呼吸鎖の基質であります
  • 02 分子は、組織を持っている呼吸, 組織における循環と流通.

2/ 還元型補酵素の場所 :

  • FADH2 : ミトコンドリア
  • NADH, H + :

– ミトコンドリア : 直接チェーンに
– 細胞質ゾル : ヌクレオチドのためのミトコンドリアを入力するには「シャトル」の必要性は、ミトコンドリア膜を通過していません.

3/ チェーンの要素d’ミトコンドリアの酸化還元 :

酸化的リン酸化は、二つの部分を含みます : 最初のフェーズで, 電子 (それがあります) tはにNADHおよびFADH2から送信されています’02 ; この輸送’電子は陽子の転座と結びついています (H +) マトリックスから’膜間腔. 第二フェーズで, リットル’に蓄えられたエネルギー

中間体, の形で’ミトコンドリア内膜を横切るプロトン勾配, マトリックスに向かうH +の逆電流によって動員され、’ATP.

ミトコンドリア内膜に局在含む呼吸鎖 :

  • 4つのキャリアのd’éはGREENの複合体と呼ばれます (私, II, III, IV) これは固定されています。, 内膜に埋め込まれたタンパク質の形成 (複合体IIは、マトリックス面にあります) の補欠分子族にリンクされています’レドックス : 流行, FMN, タンパク質センター鉄硫黄およびシトクロム.
  • 2つの携帯電話会社d’電子 (ユビキノンらチトクロームC) これは、固定要素を接続することにより、チェーンの連続性を確保.

の輸送’é複合体Iから複合体IVまでは連続的です :

L-UQ – III – CYT – IV

エッグLL-UQ – III-CYT-IV

III / 4複合体キャリアGREEN :

1/ COMPLEXE I : NADH – コエンザイムQオキシドレダクターゼ

  • の転送を触媒します’NADHの水素, H +からl’ユビキノンには、鉄硫黄中心を持つFMNといくつかのタンパク質が含まれています

これは、NADHの還元当量受け取ります, H + :

– D’ミトコンドリア起源 : P脂肪酸の酸化, ピルビン酸のアセチルCoAへの変換とlのサイクル’クエン酸.

– D’細胞質ゾル起源 : glycolyse

  • L’NADHへの入り口, チェーン内のH +は、複合体Iのレベルであります
  • 複合体Iの基質はNADHであります, H +(E°= – 0,32 V) と’H +とéの受容体はコエンザイムQです (ユビキノン) (E°= 0,06 V)
  • リットル’複合体Iの目的はNADHを再酸化することです, NAD +及び転写2H +鉄 - 硫黄中心におけるFMNおよびタンパク質を介してコエンザイムQに2トンのH +.

NADH, H + + UQ (ユビキノン) —–►NAD + UQH2 (ユビキノール)

  • L’形成されたユビキノールは膜内で非常に移動性が高く、複合体IIIに移動します
  • 複雑な私は、H +のポンプサイトです : 確かにこの反応d’レドックスは発エルゴン反応であり、十分に放出されます’エネルギー、その一部はによって使用されます’プロトンをマトリックスから’膜間腔 ; C’ジャンプです’十分なエネルギー.

2/複雑なII : OUコハク酸、コエンザイムQ組み立てオキシドレダクターゼ :

  • コハク酸デヒドロゲナーゼ, コエンザイムFAD, 触媒する酵素 6 サイクル反応’クエン酸.
  • 鉄 - 硫黄中心部にあるいくつかのタンパク質.

この複合体は、サイクルとチェーンの間の直接リンクを提供します. それはのサイクルによって生成されたFADH2の還元等価物を受け取ります’クエン酸と鉄硫黄中心を持つタンパク質を介してコエンザイムQにそれらを渡します :

FADH2 + CoQ —–►FAD + CoQH2

コエンザイムQは、複雑なIにより低減されます, Pから複雑IIともFADH2によって- 脂肪酸の酸化およびNADH還元当量を支えてきたグリセロール3-リン酸のFADFI2シャトルによって, H + d’解糖起源.

したがって、コエンザイムQは、酸化的代謝を減らすことから、すべて同等に合格します.

  • 鉄硫黄タンパク質およびシトクロムBが含まれています
  • L’チェーンへのFADH2のエントリーは、コンプレックスIIのレベルで行われます。
  • 基質複合体II : FADFI2らコハク酸 ; リットル’H +アクセプター + EはコエンザイムQであります
  • 目標コンプレックスII :
  • コハク酸脱水素酵素FADによってコハク酸への酸化物、フマル酸 (複合体II酵素及びクレブスサイクル). Eへの反応度= 0,03 V
  • コハク酸脱水素酵素FADに関連FADFI2再酸化
  • 転送 2 EDと 2 H +シュルUQ ——►UQH2
  • UQ.H2移行複合体III
  • この複合体のレベルでIIl’この反応によって放出されるエネルギーn’のために十分ではありません’陽子のポンピングがあります.

他の二つの酵素ADFは、複合体IIの変異体であります ; 彼の’についてです :

  • グリセロール-3-Pデヒドロゲナーゼ : 膜間空間側
  • L’アシルCoAデヒドロゲナーゼ (βoxydationデAG) : ダイ側

3/ 複合体III OUコエンザイムQH2 – チトクロームCオキシドレダクターゼ組み立て :

  • 2 シトクロムbの
  • タンパク質中の鉄 - 硫黄センター
  • そしてチトクロームCL

これは、当量のコエンザイムQ H2を低減受け取り、シトクロムCシトクロムタンパク質と鉄 - 硫黄中心を通ります :

このリゾートには、電子を捕獲します (しかし、陽子) の’ユビキノールと2つのシトクロムc分子でそれらを伝達します. シトクロムc酸化還元酵素はチトクロームの2種類が含まれています : bとcl、および’鉄硫黄タンパク質

UQH2 + 2 CYT. C (鉄+++) ————–►UQ + 2 CYT. C(鉄++) + 2H +

  • シトクロムCは、小型のモバイルタンパク質であります, のトランスポーターとして機能する可溶性’複合体IIIとIVの間の電子 ; 溶解性が良いため’水, それは反応が起こる内膜の外側にあります.

この反応d’レドックスは発エルゴン反応であり、十分に放出されます’によって使用されるエネルギー’プロトンをマトリックスから’膜間腔 (ジャンプ’十分なエネルギー).

4/ 複雑なIV またはチトクロームCオキシダーゼアセンブル :

  • ルチトクロムA
  • ルチトクロームA3
  • そして2つの銅イオン

シトクロムcの還元当量を受け取り、それらを’分子状酸素, シトクロムとa3を通じ :

2cyt.c (鉄++) + >4 02 + 2H +► 2 CYT. C (鉄+++) + H20

L’分子状酸素は、電子が空になると電子が捨てられる「ゴミ箱」と考えることができます。’エネルギー.

チトクロームCオキシダーゼはミトコンドリア呼吸鎖の最後の酵素であります. これは、ヘムとA3と呼ばれる2つの核が含まれています, それぞれの’それらの間は銅原子に関連付けられています. の基質である電子’酵素はシトクロムCによって供給されます’その後、膜間腔によって転送されます’lに向かって酵素’血管からミトコンドリアのマトリックスに拡散する呼吸からの酸素.

この反応d’レドックスは発エルゴン反応であり、十分に放出されます’エネルギー、その一部はによって使用されます’プロトンをマトリックスから’膜間腔. したがって、このプロトンポンピングは反応dに結合されます。’レドックス.

ミトコンドリア呼吸鎖のIV /エネルギー収支 :

NADH + H + + ½ 02 ———-►H20 + NAD +ΔG°=- 220 KJ /モル= – 52,6 キロカロリー/モル

ADP + パイ + H + ——–►ATP + H20ΔG°= + 30,5 KJ /モル= + 7,3 キロカロリー/モル

  • の合成’ATPはプロトン勾配に比例します
  • 3 バリエーションdのため生産現場’十分なエネルギー : 複合体I, III, IV
  • 理論的なカバレッジ : 3 のペアあたりのATP’デュNADHです, H + 2 のペアあたりのATP’FADH2 V /コンプレックスVのé : ATP – 合成酵素
  • 複素Vn’の保因者ではありません’それがあります

– それは2つの要素で構成されてい :

  • FLサブユニットまたは結合係数 (小体GREEN) それはマトリックスの側面に位置し、を生成するいくつかの異なるポリペプチドサブユニットで構成されています’ミトコンドリアのATP.
  • 膜貫通サブユニットFO : C’で構成されたチャネルです 4 異なるポリペプチド鎖. 彼女は、ミトコンドリアマトリックスのプロトンに戻るスルー (運河protonique)

ミトコンドリア呼吸鎖の他の酵素とは異なり, リットル’ATP合成酵素はプロトンをポンプで送ります’マトリックスに向かう膜間腔. やってで, 彼女は収集します’チェーン内の他の酵素がプロトンを蓄積するために使用するエネルギー’膜間腔.

このエネルギーは、’Mg ++の存在下での無機リン酸塩によるADP.

二つの輸送タンパク質 (ATPカーゼとポーリン) 最終的には補酵素ATP / ADPが膜を通過することができます.

VI /輸送チェーン間の結合d’éおよびATP合成酵素 : chimiosmotiaue理論 (P. MITCHELL (1961)

この理論は、伝達dが’電子との合成’ATPは陽子の勾配を介して結合されます。’ミトコンドリア内膜を介して確立します. の転送’ミトコンドリア呼吸鎖の電子は、マトリックスからプロトンのポンピングにつながります’膜間腔. 複合体IによるH +のこのポンプ活動, III, H +の濃度に大きな差にIVリード : 彼の’H +の濃度勾配を確立します. この勾配は、マトリックスと’膜間腔 (マトリックスよりも酸性後者).

V複合体 (ミトコンドリアATP合成酵素) それどころか、lのH +を返しましょう’マトリックスに向かう膜間腔とlを使用します’lをリン酸化するために生成されるエネルギー’ADPとATP

呼吸鎖のVII /規制 :

呼吸鎖の制御、したがって’ATPはによって行われます :

  • lの可用性’ADP : A l’基礎状態, ATP»ADP

と [ADP] 増加, 呼吸鎖のスピードは非常に迅速かつ非常に激しく成長しています.

  • 呼吸制御 :

の転送の抑制’電子’酸素, ブロック合成d’相互にATP, の抑制’ATP合成酵素は電子伝達を遮断しますVIII /デカップリング剤と呼吸鎖の阻害剤 :

1/ トランスポートのデカップリングd’電子との合成’ATP :

通常、呼吸鎖と酸化的リン酸化が関連付けられています. しかし、形成されたプロトン勾配は、プロトンが交差することなく劣化する可能性があります’マトリックスに結合するATPシンターゼ

ミトコンドリア: それはn個’何もないだろう’ATPは熱だけを生成します. 呼吸制御の喪失

の消費につながる’酸素の増加と’NADHの酸化.

  • 褐色脂肪組織: できる動物に見られる’休止状態, 新生児で- 生まれて’大人、特に女性. C’はミトコンドリアが非常に豊富な特定の組織であり、その色はミトコンドリアのシトクロムの緑色とミトコンドリアの緑色の組み合わせによるものです。’に存在する赤いヘモグロビン’体に熱を運ぶのを助ける血液供給. これは、体温を維持するための呼吸鎖の制御された脱共役を行います, これは新生児のために不可欠です. 全く, ミトコンドリアのミトコンドリア内膜は、脱共役タンパク質を大量に含まれています 1 (UCP 1) またはプロトンの流れをホストするサーモゲニン’細胞質からマトリックスに流れる. L’プロトン勾配エネルギー, 通常はdとしてキャプチャされます’ATP, 陽子が通過するときに熱として放出されます’UCP 1 ミトコンドリアマトリックスへ. 体温が低下し始めたときにこの経路が活性化します.
  • 甲状腺ホルモン: thermogeninを誘導することにより、基本的な代謝を高めます
  • 2-4 ジニトロフェノール: C’いくつかの除草剤や殺菌剤の有効成分として使用される呼吸鎖デカップリング剤です

2/ 呼吸鎖の阻害剤 :

いくつかの強力かつ致命的な毒は、いくつかの段階で、特定のポイントで酸化的リン酸化を阻害することによってその効果を発揮しました.

昆虫や魚の毒として使われるロテノンとl’amytaiバルビツール酸塩鎮静剤はNADHの電子の移動をブロックします- COQ oxydo- レダクターゼ、したがって防止’基質としてのNADHの使用.

中毒を引き起こす可能性のあるすべての阻害剤’男, ブロックl’シトクロムオキシダーゼ活性 (呼吸鎖の複合体IV) 内部窒息の原因となります.

一酸化炭素: で致命的な中毒を引き起こす可能性のあるガス’男. COは親和性で鉄ヘム部分に結合します 200 の倍’の変位を引き起こす酸素’との結合からの酸素’ヘモグロビン. D’一方、チトクロームオキシダーゼもブロックされます。’COに対するその親和性は 40 lの倍’親和性’酸素.

L’青酸とシアン化カリウム:

– リットル’HCNは主にガスとして吸収されます (実際秒)

– !E K + CNは、経口的に吸収され、 (実際、数分で)

主なターゲットは、細胞のシトクロム酸化酵素であります. シアン化物の結合は、への電子の移動を中断します’酸素. 呼吸鎖が停止し、細胞はすぐに死にます。’の欠如’ATP.

N.クーダー博士のコース – コンスタンティヌスの学部