Bubble Dermatoses

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(Last Updated On: 10 März 2020)

Definitionen-Allgemeinheiten:

  • eine große und heterogene Gruppe von Krankheiten. sekundär zu Schäden an den verschiedenen Bestandteilen der Haut: die Dermis, die Epidermis oder die dermoepidermale Kreuzung.
  • Ihre Ätiologien sind mehrfach, erblich oder erworben, in erster Linie Toxidermien und Autoimmunerkrankungen.
  • Die Diagnose basiert in der Regel auf klinischen Untersuchungen und Histologie, oft ergänzt durch immunologische Untersuchungen.

Vesicles:

  • Relief, transluzente Läsionen, 1 bis 2 mm Durchmesser, mit einer klaren Serosität, in gesunder Haut (Beispiel: Windpocken) oder erythematöse Haut (Beispiel: Ekzeme).

Blasen:

  • Linderung von Verletzungen größer als Vesikel (5 mm bis mehrere cm), die eine Flüssigkeit enthalten, die klar, gelblich oder hämorrhagisch sein kann, die nach dem Bruch fließt

Nikolskys Zeichen:

  • Nikolsky Zeichen (Bully Ablösung durch die sanfte Reibung der gesunden Haut verursacht: in Lyell-Syndrom).
  • Erosion (oder Exulzeration): Verlust der flachen Oberflächensubstanz, Heilung ohne Narbenbildung.

Krusten:

  • Sichtbare Läsionen, sekundär zur Gerinnung eines serösen Exulats, hämorrhagisch oder eitrig, die einem Evolutionsstadium verschiedener primitiver elementarer Läsionen entsprechen: Blasen, Vesikel, Pusteln.

RÜCKRUF DER HAUTSTRUKTUR:

  • Die Hautbeschichtung hat die Haut und ihre Appendier.
  • Die Haut besteht von außen nach innen aus 3 verschiedenen Zonen: der Epidermis, der Dermis und der Hypodermis.

1) Die Epidermis Die Epidermis ist ein multi-stratifiziertes Malpighian-Epithel, das aus 5 Zellschichten besteht:

2) Die Verbindungsorgandermis besteht aus:

  • eine grundlegende Substanz,
  • Bindefasern
  • zellulären Elementen (Fibroblasten, Fibrozyten).

3) Hypodermis: Es ist ein Fettgewebe, das durch Bindespannweiten in Lobulen unterteilt ist.

  • Im Dermis und Hypodermispfad Gefäß- und Nervenformationen

4) Anhänge: Die Haut enthält verschiedene sogenannte Zusatzformationen:

– der aus dem Haar und der Talgdrüse am Haarkanal angehängte Pilo-Sebaceous-Follikel. (1,2,3)

– die eccrine und apocrine Schweißdrüsen. (4,5)

Pathophysiologie:

Interratinocy- und JDE-Kreuzungssysteme.

  • Der Zusammenhalt der Haut und ihre Festigkeit werden durch Haftsysteme gewährleistet, die sich einerseits zwischen den Keratinozyten, andererseits zwischen der Epidermis und der Dermis befinden. Die Hauptstruktur für interratinocytic Adhäsion ist die desmosome.
Struktur des Desmosigen
Struktur des Desmosigen

epidermale Dermo-Kreuzung:

Schnittstelle zwischen Epidermis und Dermis Die JDE ist eine Haftzone zwischen der Epidermis und der Dermis Es wird von Keratinozyten und Fibroblasten entwickelt, um die Epidermis auf der Dermis zu adhece

Blasenbildnende Mechanismen:

  • Es ist die Veränderung dieser verschiedenen Haftsysteme durch verschiedene Prozesse, die den Ursprung der Bildung von Blasen ist.

Der Verlust der interratinozytären Adhäsion, oder Acantholysis, führt zur Bildung von intraepidermalen Blasen,

– während die Erreichung von JDE zur Bildung einer subepidermalen Blase führt.

Epidermale Nekroseblasen: Keratinnozytäre Nekrose kann aus einer Medikamentenallergie (Lyell-Syndrom, Stevens-Johnson-Syndrom) oder körperlicher Aggression der Epidermis (Gefrierer, Verbrennungen zweiten Grades) resultieren

Autoimmunblasen: Die verschiedenen Proteine, aus denen die Junction-Systeme bestehen, können von Autoantikörpern ins Visier genommen werden. Antikörper gegen desmosome Bestandteile sind die Ursache von Pemphigus. Antikörper gegen JDE-Komponenten sind für Autoimmunblasenerkrankungen verantwortlich.

Toxin oder Stoffwechselblasen: sekundär zur Wirkung eines bakteriellen Toxins (Staphylokokken-Exfoliatin). In der späten HautPorphyrie, Es ist eine Anomalie des Stoffwechsels von Häm, die die Anhäufung von phototoxischen Produkten verursacht.

Blasen durch erbliche Anomalie. Genetische Anomalien bei der Synthese bestimmter Komponenten von Adhäsionsstrukturen sind die Wurzel der Blasengenodermatose. Dies ist der Fall bei der angeborenen Blasenepidermolyse (dermoepidermale Blasen)

Spongiotische Blasen: Alle Dermatosen mit interkerratinozytären Ödemen (Spongiose) können intraepidermale Blasen geben, die mit Hyperdruck und keratozystischem Leiden verbunden sind. Dies ist bei akuten Ekzemen und bestimmten viralen Dermatosen der Fall.

ÄTIOLOGISCHE DIAGNOSTIK:

  • Jede Blasentoxidermie erfordert einen Krankenhausaufenthalt zur Überwachung, auch wenn kleinere Formen häufiger sind als Lyell- und Stevens-Johnson-Syndrome.
  • Anleitung:
  1. Alter des Patienten (Blasenpemphigoid älterer Menschen, erbliche Blasenepidermolyse, Staphylokokkenepidermolyse und Kaposi-Juliusberg-Kind-Syndrom)
  1. Persönliche und Familiengeschichte (die Existenz von Familienfällen für angeborene Blasendermatosen), der evolutionäre Modus (schnell umfangreicher Charakter, der eher für Toxidermie oder infektiösen Ursprung ist)
  1. das Vorhandensein von assoziierten funktionellen Zeichen (häufigpruritus in Blase Pemphigoid),
  2. die Existenz von Auslösern (Schwangerschaft für Schwangerschaft pemphigoid, Sonneneinstrahlung bei später Hautporphyrie, Arzneimittelzufuhr in Blasentoxidermien)

KLINISCHE UNTERSUCHUNG:

  • die Merkmale der Läsionen angeben: die Größe der Blasen, das Auftreten der darunter liegenden Haut, das Vorhandensein von Kakerlaken zugunsten eines polymorphen Hautausschlags, die Suche nach einem Nikolsky-Zeichen, die Topographie der Läsionen, Schleimläsionen und Hautzeichen und extrakutan.
  • die Auswirkungen von Blasenerkrankungen: Dehydrierung, Unterernährung, Überinfektion.
  • die Entwicklung durch eine tägliche Zählung der Anzahl der Blasen zu bewerten.

ZUSÄTZLICHE BEWERTUNGEN:

  • Die ätiologische Diagnose:
  • Eosinophilie wird nach Blutbild (NFS) gesucht und ist ein gutes Zeichen für ein Blasenpemphigoid.
  • Tzanck Zytodiagnostik sucht acantholytische Zellen zu Gunsten von Pemphigus, oder aufgeblähte Zellen für die Infektion mit einem Herpesvirus.
  • Die Biopsie einer kürzlich enzwertten Blase gibt den Grad der intraepidermalen oder subepidermalen Spaltung an.

Immunpathologische Daten ermöglichen eine genaue Diagnose von Autoimmunblasenerkrankungen;

  • direkte Immunfluoreszenz (IFD) Untersuchung einer Peribullelor-Hautbiopsie
  • Untersuchung von Serum in indirekter Immunfluoreszenz (IFI) sucht nach dem Vorhandensein von Antiepidermis oder AntiDermal-Anti-Junction-Autoantikörpern

DIAGNOSE DER SCHWERE:

  • Die Hautablösung führt zu einem Verlust der physiologischen Funktionen der Haut.
  • Die Risiken von Überinfektion, Dehydrierung und Unterernährung korrelieren mit dem Ausmaß der Ablösung und dem Gelände (Vorhandensein von Defekten).

1/ Bully polymorphes Erythem:

  • Polymorphes Erythem ist ein Hautschleimhautsyndrom.

Klinische Anzeichen:

  • Das typische klinische Bild: das Auftreten von "Kakerlaken"-Läsionen, die aus mehreren konzentrischen Zonen mit einem Blasenkraftwerk bestehen
  • Die Schleimhautschäden sind von unterschiedlicher Intensität und Häufigkeit: postbullische Erosionen der Mundschleimhaut. Genital- und Bindehautschäden sind möglich.
  • Topographie: Acrale Vorherrschaft von Läsionen (Palmen, Pflanzen).
  • Die Veränderung des Allgemeinzustandes ist mäßig

Ätiologien:

  • Polymorphes Erythem: ein Syndrom, das auf viele Ätiologien mit einem Mechanismus der Überempfindlichkeit reagiert.
  • Postherpetisches polymorphes Erythem ist das häufigste

Behandlung:

  • Neben der lokalen Versorgung ist es auf die Behandlung der Ursache angewiesen, wenn

2/ STEVENS-JOHNSON SYNDROME UND LYELL SYNDROME (OR TOXIC EPIDERMIC NECROLYsis):

Stevens-Johnson-Syndrom:

  • Dieses Syndrom ist derzeit in der Nähe des LyellSyndroms.
  • Blase und hämorrhagische Läsionen der Mundhöhle, verbunden mit knusprigen Läsionen an der Außenseite der Lippen. Genitalläsionen sind häufig assoziiert, ebenso wie Bindehautläsionen, die die Schwere des Syndroms ausmachen.
  • Der Allgemeinzustand wird oft verändert
  • Zentrale Topographie mit Stammschaden.
  • Ätiologie: Medikamente

LyellSyndrom:

  • Es ist ein schweres Hautschleimsyndrom, sekundär zur akuten Hautnekrose, am häufigsten von medikamentösem Ursprung.

Klinische Anzeichen:

  • Prodrorome mit einer Art grippeähnlichem Syndrom.
  • Der Beginn ist am häufigsten brutal, die Schleimläsionen in der Regel vor der Haut Läsionen.
  • Schleimhauterkrankung, oft schwer, beinhaltet Augen (Konjunktivitis, Keratitis) und Buccopharynga, manchmal verbunden mit schweren tracheobronchic, Ösophatoal und Genitalbeeinträchtigung.
  • Hautschäden entstehen zunächst durch diffuse erythematöse Läsionen oder konfluente Makules, die sich in 1 bis 3 Tagen zu einer Hautablösung entwickeln. Die Haut nimmt dann mit Nikolskys Schild ein "nasses Leinen"-Erscheinungsbild an.
  • signifikante Veränderung des Allgemeinzustands
  • viszerale Schäden auftreten können: Leukopenie, Thrombopenie, Anämie, Leber und Bauchspeicheldrüse, und vor allem bronchopulmonale Beeinträchtigung der sehr pejorativen Prognose.

Histologie: Nekrose der vollen Höhe der Epidermis mit sprudelnder Off-Shoulder-Kreuzung

Behandlung:

  • Ein Krankenhausaufenthalt in einem spezialisierten Zentrum ist notwendig, sobald die Diagnose gestellt ist.
  • Die Behandlung basiert auf einer geeigneten hydroelektrolytischen Reanimation, signifikanten Protein- und Kalorienzufuhr, Erwärmungsmaßnahmen und besonders strenger antiseptischer Versorgung.

3/ BULLEN INFEKTIÖSER HERKUNFT:

Impetigo:

  • Streptokokken (Gruppe A b-hämolytischer Streptokokken) oder Staphylokokken (goldener Staphylokokken) ist bei Kindern weit verbreitet, wird durch schlechte Hygiene begünstigt und manchmal in Form von kleinen Schul- oder Familienepidemien der macht es hoch ansteckend.
  • sehr oberflächliche, subcorneale intraepidermale Blasen,
  • periorifiziale Topographie.
  • Die Blasen entwickeln sich zur Bildung charakteristischer gelblicher Honigkrusten.
  • Staphylokokkenepidermolyse
  • Staphylokokkenepidermolyse, selten bei Erwachsenen, ist sekundär zur Sekretion eines Toxins durch einige goldene Staph.

4/ AUTO-IMMUNES BULLEUSES DISEASES:

  • eine Gruppe seltener Krankheiten, deren genaue Diagnose den Einsatz von Dermatologen und die Verschreibung von spezialisierten Untersuchungen erfordertA/JDE-Erkrankungen
  • Die Blasenerkrankungen von JDE sind vielfältig und hängen mit der Produktion von Autoantikörpern zusammen, die gegen verschiedene Proteine gerichtet sind, aus denen JDE besteht.
  • Beschreibung Typ: The Bubble Pemphigoid
  • Es ist die häufigste Autoimmunblase Dermatose von Erwachsenen. Sie tritt hauptsächlich bei älteren Probanden auf (Durchschnittsalter: 75 Jahre). Der Anfang: unspezifische Zeichen: isolierter Pruritus, Ekzeme oder urtischer Schrank.
  • Die Blasen basieren auf einer erythematischen, urtischen oder gesunden Hautbasis.
  • gestreckt, fest, klar flüssig, groß und überwiegend symmetrisch über den Stamm und die Wurzel der Gliedmaßen.
  • Nikolsky:

Zusätzliche Bewertungen:

  • Bluthypereosinophilie.
  • Die Histologie zeigt eine subepidermale Blase.
  • DIE IFD: Lineare Fixierung von IgG und C3 entlang des JDE.
  • IFI: zirkulierende Antikörper, die JDE kennzeichnen;

Behandlung:

  • antiseptische Bäder, Hydratation und Ernährung, um den hydroelektrolytischen und Proteinverlust auszugleichen.
  • Konventionelle Behandlung basiert auf einer allgemeinen Kortikosteroidtherapie oder sehr starken Dermocorticoides

4/ PEMPHIGUS:

  • Pemphigus sind seltene Autoimmunerkrankungen, die die Haut und Schleimhäute betreffen.
  • Die in den Seren der Patienten vorhandenen Autoantikörper richten sich gegen Bestandteile der Desmosomes.
  • Es gibt zwei Haupttypen von Pemphigus:

der vulgäre Pemphigus, bei dem die Spaltung suprabasal ist;

oberflächlicher Pemphigus, wo die Spaltung untergehört ist;

Beschreibung Typ: Der vulgäre Pemphigus

  • junge Fächer (40 Jahre)
  • Oft oraler Schleimeinfall mit ausgedehnten und schmerzhaften Erosionen nach der Blase
  • Genital- und Nasenfunktionsstörungen auch häufig
  • Nicht-pruriginöse Hautschäden: Flasiinblasen auf gesunder Haut vorherrschend in periunguealer, Wirbelrinne, Gesicht und Kopfhaut
  • Nikolsky

Zusätzliche Bewertungen:

  • Die Diagnose wird durch die histologische Untersuchung einer kürzlichen Blase (tiefe intraepidermale Spaltung) bestätigt.
  • IFD: Vorhandensein von IgG und Ergänzung auf der Oberfläche von Keratinozyten: ein Aspekt in "Mesh Mesh")
  • IFI: Nachweis von zirkulierenden IgG-Antikörpern, die gegen die Oberfläche von Keratinozyten gerichtet sind.

Behandlung:

  • Lokale Pflege
  • Corticotherpie -/ Immunsuppressivum

5/ BULLEUSES MALADIES VON METABOLIC ORIGIN:

  • späte Hautporphyrie
  • Hautporphyrie sind am häufigsten Erbkrankheiten, verantwortlich für die Anhäufung von photosensilösenden Porphyrin durch Enzymdefizite im Zusammenhang mit dem Stoffwechsel von Häm

6/ EXTERNAL CAUSE BUBBLES:

  • Sonne
  • Chemisch: Anwendung von ätzenden Produkten,
  • Insektenstiche (prurigo strophulus)
  • thermische physikalische Einwirkungen (Verbrennungen oder Kälteeinwirkung) oder mechanisch (Reibungsblasen)

Dr. Laroums Klasse. C – Fakultät von Konstantin

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