Blase Dermatosen

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Definitionen-EINllgemeinheiten:

  • eine große und heterogene Gruppe von Krankheiten. sekundär zu Schäden an den verschiedenen Bestandteilen der Haut: Matrize Dermis, die Epidermis oder die dermoepidermale Kreuzung.
  • Ihre Ätiologien sind mehrfach, erblich oder erworben, in erster Linie Toxidermien und Autoimmunerkrankungen.
  • Die Diagnose basiert in der Regel auf klinischen Untersuchungen und Histologie, oft ergänzt durch immunologische Untersuchungen.

Wassercles:

  • Linderung, transluzente Läsionen, 1 bis 2 mm Durchmesser, mit einer klaren Serosität, in gesunder Haut (Beispiel: Windpocken) oder erythematöse Haut (Beispiel: Ekzeme).

mitAsen:

  • Linderung von Verletzungen größer als Vesikel (5 mm bis mehrere cm), die eine Flüssigkeit enthalten, die klar, gelblich oder hämorrhagisch sein kann, die nach dem Bruch fließt

niemandlskys Zeichen:

  • niemandlskund Zeichen (Bully Ablösung durch die sanfte Reibung der gesunden Haut verursacht: in Lyell-Syndrom).
  • Erosion (oder Exulzeration): Verlust der flachen Oberflächensubstanz, Heilung ohne Narbenbildung.

krleave:

  • Sichtbare Läsionen, sekundär zur Gerinnung eines serösen Exulats, hämorrhagisch oder eitrig, die einem Evolutionsstadium verschiedener primitiver elementarer Läsionen entsprechen: Blasen, Vesikel, Pusteln.

RÜCKRdieF DER HAUTSTRUKTUR:

  • Die Hautbeschichtung hat die Haut und ihre Appendier.
  • Die Haut besteht von außen nach innen aus 3 verschiedenen Zonen: der Epidermis, der Dermis und der Hypodermis.

1) Die Epidermichs Die Epiderwas ichst ein multi-stratifiziertes Malpighian-Epitganz, das dies 5 Zellschichchten besteht:

2) Die Verbindungsorgandermis besteht aus:

  • eine grundlegende Substanz,
  • Bindefasern
  • zellulären Elemente (Fibroblasten, Fibrozyten).

3) Hypodermis: Es ist eichn FettgewHebamme, dies durch Bimdespannweiten im Lobulen innterteilt ist.

  • Ich bin vonRMIS innd Hypodermispfad Gefäß- eind Nervenfdiermationen

4) Englischänge: vone Hdiet enthält VERSChiedene sdiegenannte Zusatzformationen:

– der einins DM Haeinr und der TALGDrBasise Uhr Heineinrkeinnal eingebenhängte Pilo-Sebacedieus-Follikel. (1,2,3)

– die ecRosshaar innd Apocrine Schwnichtßdrüsen. (4,5)

Pathophysiologie:

interreintichNacht- innDie JDE Kreuzungssundstth.

  • vonr Zusammener hatlt vonr Top und siere Festigkeicht werden durch HAFTSundSiemir gewährleicherlauben, wenn diech einerseseine ZWichschen Lassen Sie unsrunsdiezyten, andererseits Zwischenablageenr Epidermis und der Dermichs befinden. Diche Hauptstruktur fur interratinocundtic Adhäsion ist vone desmosome.
Struktur des Desmosigen
Struktur des Desmosigen

epidermale Dermo-Kreuzung:

Schnittstelle vonwischen EpIch würdeeRMIS innd Dermist Die JDE istt eine Haftzone vonwischen der Epidermichs inwenn dier Dermist Es wird vdien KeRatteinozyten und Fibroblasten entwickelt, um die Epidermis auf der Dermis zu adhece

Blasenbichldihr MedieInitiative:

  • Es istt die VerändereinG voneser verschichedenen Heinftsysteme dkletternh undrschiedene Prozesse, ddh den Ursprung vonr Bichldung von Blasin ist.

Der Verlust vonr InterRATichnozytären Adhäsion, dievonr Acantholysis, führt zur Bildung vauf Intraepidermalen Blasen,

– während die Erreichung von JDE zur Bildung einer subepidermalen Blase führt.

unddermalee nichtkroseblasin: KeratinndiezytIhre Nekrose kann aus einMedikamenteTeddybärrgie (Laugell-Syndrom, SieFreund-Johnson-Syndrom) oder körperlicher Aggression der Epidermis (Gefrierer, Verbrennungen zweiten Grades) resultieren

AutoimmunblAsen: Die verschiedenen Profiteine, von derenen sterben Junction-Systemebestehen, kÖnnen von Autoantikörpern ichns Visionr genommen werden. Antikörper gegen desmosome Bestandteile sind die Ursache von Pemphigus. Antikörper gegen JDE-Komponenten sind für Autoimmunblasenerkrankungen verantwortlich.

Toxund auser Stoffwechselblasen: sekundär zur Wirkung eines bakteriellen Toxins (Staphylokokken-Exfoliatin). In der späten HautPorphyrie, Es ist eine Anomalie des Stoffwechsels von Häm, die die Anhäufung von phototoxischen Produkten verursacht.

Durchsuchensen dinrch erblichund Fehlbildungen. gebennetische EINnomalien bnicht vonr Synthese bestimmteR-Komponenteen vist Adhäsionsstrukturen sind die Wurzel der Blasengenodermatose. Dies ist der Fall bei der angeborenen Blasenepidermolyse (dermoepidermale Blasen)

SpoBiotichsche Blasen: Alle Dermich atosent interkerratichWalnussundtären Zahlung (spongiösen) können intraepidermale Blasen geben, die mit Hyperdruck und keratozystischem Leiden verbunden sind. Dies ist bei akuten Ekzemen und bestimmten viralen Dermatosen der Fall.

ÄTIOLOGISCHE DIAGNOSTIK:

  • Jede BlasentoxichDermie erfordert einen Krankenhauseinbestraftthalt zur ÜberwacheinG, einuch wirnn kleinere Formen häufiger ohned einls Lyell- eind Shtevens-Jdiehnson-Syndrom.
  • Anlieitung:
  1. anderer devon PatieHydranten (Blasenpemphigdieichd Alterist Menschen, istbliche Blasenepidermdiehell, Staphundlokokkenepidermdurchse und Knach obenJulius-Achsen-Kichnd-Syndrom)
  1. aufrsönliche undie Familiengebenschichte (Matrize Existenz von Familienfalleen für angeboreWas BlasenDermatosen), dist evolutionäre Sieduns (schnell umfangreicher CHaraktist, der eher für ToxichDermi voner ichnfektin iösenrsprung ist)
  1. das Vorhandensein von assoziierten funktionellen sagtecHenne (häuseingpruresins in Blase Pemphigoid),
  2. die Existenz von Auslösern (Schwangerschaft für Schwangerschaft pemphigoid, Sonneneinstrahlung bei später HautporphYria, ArzneimittelvonufuhR in Blasentoxidermien)

KLINISCHE UNTERSUCHUNG:

  • die Markmaber der Läsionen angeben: die Größe der Blasen, deins Auftreten der diereinter liegenden Haut, deins Vorhanvonnsein von Keindalmit Akneugunsten eines polymorphen Hautausschlags, die Suche nach einem Nikolsky-Zeichen, die Topographie der Läsionen, Schleimläsionen und Hautzeichen und extrakutan.
  • die Auswirkungen von Blasenerkrankungen: Dehydrierung, Unterernährung, Überinfektion.
  • die Entwicklung durch eine towliche Zählung der Anzahl vonr Blasen zu bewerten.

ZUSÄTZLICHE BEWERTUNGEN:

  • vone ätiologiscer Diagnostizieren:
  • undsinophilie wird nach Bloutbild (NFS) gebensihre hnd ist ein gutes miteichen für ein Blasenpemphigoid.
  • TvonAnck ZytodieingndieKontakt sucht acAmeiseholytische Zellen zu GunStein von Pemphigus, dievonr aufgebvon Zellen für diches istfektion mes nichtnKinder-Herpesvirus.
  • vone Biopsie einer kürzlich enzwerttblasiert gebenbt den Goutd dintraepidermalen oder suSeinPidermalen Spaltung an.

Ich binmunpathdielogische Daten ermöglichen eime genaue DIagnuse vdien autoimmunblasenerkrankungen;

  • direkt Ich binmunfluoreszenz (WENND) FettrDürrennicht gnist PeribdielLinkr-Hautbiopsie
  • UntersucheinG von Serum in indirekter Immunfluoreszenvon (IFI) sucht nach dem Vorhandensein von Antiepidermis oder Antivonrmal-Einti-junctichon-Autoantikörpern

DIAGNOSTIZIEREN DER SCHWERE:

  • Die Hautablösung führt zu einem Verlust der physiologischen Funktionen der Haut.
  • Die Risiken von Überinfektion, Dehydrierung und Unterernährung korrelieren mit dem Ausmaß der Ablösung und dem Gelände (Vorhandensein von Defekten).

1/ Schikanieren polymorphes Erythem:

  • Polymorphes Erythem ichst eichn Hautschleimhautsyndrom.

klinischche Anzeichen:

  • dies typische Kliniscer Bild: das Auftrezun von "Keindierleinken & quot; -Lasichdienen, die aus mirhreren konvonEintragschen Zonen mit einem mitasenkraftwerk bestehen
  • Die Schleimhautschäden sind von unterschiedlicher Intensität und Häufigkeit: postbullische Erosionen der Mundschleimhaut. Genital- innd Bindeheinutschäden sind möglich.
  • Topographie: Acrale Vorherrschaft von Läsionen (Palmen, Pflanzen).
  • Die Veränderung demit ALLGAmeinzustanvon der ichst mäßig

Ätiologien:

  • Polymorphes Erythem: Sein EndedRom, das eininf viele Ätiologien mit einem Mecheinnismus der Überempfindlichkeit reagiert.
  • Postherpetisches polymorphes Erythem ist das häufigste

BehaAnlong:

  • Neben vonr lokeinnur glaubensoderGjunge inst es eininf sterben BeheinndleinG der Ursache anGewieseine, wenn

2/ STEVENS-JdieHNSON SYNDROME dieND Lyell HISNDROME (dieR TOXIC EPIDERMIC NECROLYsis):

Stevens-Johnson-Syndrom:

  • Dichdiese syndRom ist derzeit ichn der Nähe des LyellsienDroms.
  • mitase und hämorrhagische Läsionen der Mundhöhle, verbunden mit knusprigen Läsionen an der Außenseite der Lippen. Genitalläsionen sind häufig assoziiert, ebenso wie Bindehautläsionen, die die Schwere des Syndroms ausmachen.
  • Der AllGemeinzustund wird oft verändert
  • Zentrale Topographdh mes Stammschaden.
  • Ätiologie: medizinischemWesen

LyellsieNDRAOM:

  • Es ist ein schweres HautschleimsundNDRAOM, Sekundär- voninr einwie HAUTNekrdieist, am häinseinGSien von medikamentöUr nichtfedernd.

klinischche Anzeichen:

  • Prodrorome mit einer Art grippeähnlichem Syndrom.
  • Der BegGasthaus istt Uhr häufigszehn brinvon, stirbtchleimläsionen in der Regel vor vonr Top Läsionen.
  • Schleimhainterkrankinvon, vont schwer, beinhalzut Augen (Pferdnktivitis, Keratitis) eind Buccopheinrundvon, manchmal verbunden mit schwerin tracheobronchic, Ösophatdieal und Genitalbeeinträchtigung.
  • Hautschäden entstehen zunächst durch diffusund undmorgenhematöse Läsionen oder konfluente Meinkules, die sich in 1 bis 3 TaGen vonin einer es hatintablösung entwickeln. vone dieset nimmt dann mes Nikolskunds Schild nichtn "nasses Leabsteigend"-erscheininngsbild einn.
  • signifikante Veränderung des Allgemeinzustands
  • wirsZera Schoffen, auftreTEN Sexnin: Leukopenie, Thrombopenie, Anämie, Leber und BauchspeicheldrBasise, und vor allem bronchopinlmonale Beeinträchtigung der sehr pejoreintiven Prognose.

Histologiee: NEKRdieist vonr vollin Höhe der Epidermis mit sprudelnder Off-ShOulder-Kontoinzung

BehaAnlong:

  • Ein Krankenhausaufenthalt in einem spezialisierten Zentrum ist notwendig, sobald die Diagnose gestellt ist.
  • Diche Treatinbasichsind dief einer geeichkneten hydroelektrdielytischen Reanimiertichauf, significhkanzehn Proteichn- und Kalolachtnzufuhr, Erwärmungsmaßneinhmen und besonders Strings einntiseptischer Versorgung.

3/ BUBBLEN InfectÖSER HERKUNFT:

Wichteletigo:

  • Streptokokken (GrEin B-up hämolundtischer Streptokokken) voner staphylin Ordnungdiekkin (Goldener Steinphylokokken) ichst seii Kindern weit verbreitet, wird durch schlechte Hygiene begünstigt und manchmal in Form von kleinen Schul- oder Familienepidemien der macht es hoch ansteckend.
  • sehr dieberflächliche, sinBCORnEALE intraepidermale Blasen,
  • periorifiziale Topographie.
  • vone Blasen entwickeln sichch zur Bildinng charakteristischer gelblichist Honigkrusten.
  • Staphylokokkenepidermolyse
  • Staphylokokkenepidermolyse, selten bei Erwachsenin, ist Tränendär vonUhr SekreteIonsichda Tdiebittes durch ebestimmte goldene Staph.

4/ AUTO-IMMEINIGE BULLEVERWENDUNGEN KRANKHEITEN:

  • eine Grnach obene seltener Krankheschieben, vonren Genaue Ofeingnose den Einsatz vauf DermatoloGin und die Verschrnichtbmorsch von spezialisierten Untersuchungen erfordertA / JDE-ERKRankinngen
  • Die Blasenerkreinnkungen von JDE undnd vichelfältig und hängen micht dier produktichdien innerhalbn Autoantikz.B.pern zusammen, vone gegen verschiedene Protein gerichtet sind, aus denen JDE SeinsFelsbrocken.
  • BeschreIbung Typ: the bubble-Onmphigoid
  • Es ist ist die häufichsie GSTEtoimmunblase Dermatose vdienwachsenen. Sie tritt hauptsächlich beich AlteRen ProBands dief (von derrchschnittsalter: 75 Jahre). Der AnfanG: unspdiesefische Zeichen: isolierter Pruritus, Ekzeme oder urtistcher Schrank.
  • Die Blasen basieren auf einer erythematischen, urtischen oder gesunden Hautbasis.
  • gebügeltenckt, fest, klar flüssig, Greine SOAd überwdhgend SYMMEtrisch übist die Stamm eind sterben Winrzel der yo,dmaßen.
  • Nikolskund:

Zusätzliche Bewertungen:

  • mituthypereosindiegesund.
  • Die HistoloGdh zeiGt eichnicht habenbepidermale Blase.
  • DIE IFD: Lineare Fixierung von Ich GG innd C3 entlanG ddies ist JDE.
  • IFI: vonundkulierende Antikörper, ddh die JDEnmirichchnen;

BehaAnlong:

  • Enteeptische Bäder, Hydratation und Ernährung, inm den hydrdieichtRolyschen und Proteinverlust eininszugleichen.
  • meinenventionelle Behandlung basiert einuf eimer allgemeinen Kortikosteroidterrapie Oder sehr starken DermdieJustizcoides

4/ PempHIGUS:

  • aufmphigus Siend sehenlzehne Automobilmunerkrankungen, vone vone heute und SChleichmhäout betreffen.
  • vone in den Seren dort PatieHydranten vorhandenen dietoantikörpro richten sich geGin Bestandteile dist Desmosomen.
  • Es gibt zwei Haupttypen von Pemphigus:

vonr vulgäre Pemphigus, beich vonm ddh Spalterinvon suprabasal inst;

dieberflächlicher Pemphigus, wdie diche Spaltung Butterergehört istt;

BeschreIbung Typ: Dist vulgäre Pemphigus

  • junge Fächer (40 Jahre)
  • Oft dieSchimpfen Schleimeinfallen mit ausGHilfehHydranten und schmerzhaften Erosionn neinch der Blase
  • genital- und Nasenfunktionsstörungen einuch häufig
  • Nicht-pruriginÖist Hautschäden: Fdas GlasbLasen eininf geSonneder Haut vorherrschend in periunGuealer, Wirbelrinne, Gesicht und Kopfhaut
  • Nikolsky

Zusätzliche Bewertungen:

  • vone diagnostizieren wichrd dinrch sterben hichTabellelSie CARBONntersuchung einer fractiouszlichen Blase (tichEfe eingebenepidermeinle Spaltung) bestätigt.
  • IFD: Vorhandensein vauf Ich GG und ErgänvoninnG einuf der dieSchneeläche von KeratichNeinvonyten: eim EINspekt in & Quot; Mesh michsh & quot;)
  • IFI: Nachweist vauf zirkulicherenden IgG-Antikörpern, diche gegen die Oberfläche vdien KeratiNeinZyten gerichtet sind.

Behandluvon:

  • LokaPflAegean
  • Corticotherpie -/ Immunsuppressivum

5/ BULLEUSES MALADIES VON METEINBOLIC ursN:

  • späte Hautporphyrie
  • es hatintporphyrie sind am häuFeigeszehn ErbkoutnSpielautomatenichzehn, undrantwortlich für die Anhäinfung von photosensilösenden Porphyrin durch Enzymdefizite im Zusammenunsere Stimmet dem Stoffwechsel vist Häm

6/ EXTERNAL CAUSE LUFTBLASEN:

  • Sonne
  • Chemisch: Anwendung vdien ätzenden das Produkt,
  • Insektenstiche (prurigo strophulus)
  • Thermisdass physikalische Einwirkungen (undrbrennungen dievonr Kälteeimwirkung) oder micheinNISCh (Reibungsblasen)

DR. Laroums Klasse. C – Fakultät von Konstantin