Fahren vor einer Blasendermatose

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Einführung:

  • Bedingungen, deren elementare Läsion eins ist: BUBBLE
  • Die Blase ist ein umschriebenes epidermales Heave von der Größe (0,5 cm), gefüllt mit einer klaren Flüssigkeit.
  • Histologisch: Die Blase kann aus einer Spaltuvon zwischen Derma und Epidermis (subepidermale Blase) andererhalb der Epidermis (intraepidermale Blase) oder aus epidermaler Nekrose resultieren.

VERHALTEN HOLD:

1- VERNEHMUNG:

  • Familiengeschichte der Blasenkrankheit.
  • Beginnen Sie das Alter.
  • Wie Blasen entstehen und sich entwickeln.
  • Funktionelle Zeichen: Pruritus, lokale Schmerzen.
  • Erscheinungsumstände: äußere Wirkstoffe, Schwangerschaft, Sonneneinstrahlung, Medikamente.

2- KLINISCHE UNTERSUCHUNG:

  • Die Die Topografiee der Eruption.
  • Die Existenz von assoziierten Hautläsidass (erythematische oder urtische Platten, Narben).
  • Die Beschädigung der Schleimhäute oder deren Abwesenheit.
  • Die abnorme Fragilität der Haut reiben (signedeNikolsky).

3- ZUSÄTZLICHE EXAMINATIONEn:

  • FNS: Bluteosinophilie
  • Zytologische Untersuchung der Blasenflüssigkeit.
  • Hautbiopsie zur histologischen Untersuchung und direkten Immunfluoreszenz (DFI).
  • Sonstiges: NAMEN, IFI auf Spalthaut, Immuntransfer

4- ETIOLOGISCHE DIAGNOSE:

1- Dermatosenblasen exogenen diersprungs:

Physikainscher Wirkstaus:

  • Trauma: wiederholte Reibung, Druck
  • Thermisch: Frostbiss brennt
  • Solar (photonischer): "Sonnenbrand"
  • Arzneimittelphototoxizität
  • Photophytodermatose oder "Wiesendermatitis"

Chemische Serregier:

Kontaktdermatitis: ätzend, allergisch

2- Späte Hautporphyrie:

  • Erbliche Erkrankung der Hämsynthese durch Decarboxylase uroporphyrinogen (UPG)
  • Eine Anhäufung von photosensilösenden porphyrinischen Derivaten in der Haut

Keilesdass Forme:

Es gibt zwei Formen:

  • Eine erworbene Form, die in den fünfziger Jahren oft unter der Wirkung eines Toxischisten ist (Alkoholmissbrauch, Medikamente wie Östrogen, Barbiturat, Malariamittel)
  • Eine Familienform, die die jüngsten Probanden betrifft.

klinische:

Das PCT kombiniert:

  • Blasenläsionen beeinflussen vor allem den Rücken der Hände und manchmal das Gesicht, begünstigt durch Sonneneinstrahlung und Trauma.
  • Erosionen, Narben, Mikrozysten – Abnorme Hautfragilität.
  • Malar Hypertrichose.
  • Abnorme Urinfarbe (dunkelrot).

Biologie:

  • Hypersiderämie, Lebererkrankungen
  • Die Diagnose wird bestätigt durch:
  • Die histologische Untersuchung des Blasenunter epidermalund und vor allem der Erhöhung der Harnelimination von Typ-III-Uroporphyrinen.
  • Die Prognose hängt mit der Schwere der nach und nach gebildeten Leberschäden zusammen.

3- erbblase Dermatosen:

Selten, oft ausgedrückt aus der Kindheit oder den ersten Tagen des Lebens, vor allem Blasenepidermolyse (sehr unterschiedlicher Schweregrad, gutartige Formen zu tödlichen).

4- Polymorphes Eritrea:

  • Das Kind und der junge Erwachsene.
  • Die Diagnose ist klinisch:
  • Die KakerlakenläsIon: hat drei konzentrische Zonen
  • Micro-Vesikuläre Krone, o Dunkelrote Zone
  • Bubble-Zone Central
  • Die Topographie ist eindruckschwankten EINCRALE: Rücken der Hände, Füße, Ellbogen und Knie.
  • Schleimläsichonen in Form von Blasen werden schnell durch schmerzhafte Erosionen an den Mund-, genital- und Augenschleimhäuten ersetzt.
  • Fieber und allgemeine Beschwerden begleiten oft den Beginn des Hautausschlags.
  • Histologie ist stimmungsvoll, aber nicht charakteristisch
  • Eine intraepidermale Blase durch keratinozytäre Nekrose
  • Die IFD ist negativ.
  • Seine Hauptätiologie ist infektiös
  • Wiederkehrende Herpes,
  • Mykoplasmen-Pneumonie.
  • Insgesamt ist die Prognose gut mit spontaner Heilung

5- Blasentoxidermien:

  • Klinische Tabellen mit unterschiedlichem Aussehen und Schweregrad:
  • Syndrome de Stevens-Johnson-
  • Lyell (toxische epidermale necrolysis -NET)
  • Dies sind die schwersten Formen von Toxidermien, weil der lebensbedrohliche Zustand auf dem Spiel steht.
  • Es gibt ein Kontinuum zwischen Stevens-Johnson-Syndrom (SSJ) und Lyell-Syndrom NET, die nur durch die nekrotisierte Epidermis-Oberfläche unterschieden werden, ein wichtiger Faktor in der Schwere
  • Weniger als 10 % des SC in der SJS;
  • Mehr als 30% des SC im Netz

1– Stevens-Johnson:

  • 10 Tage nach Einführung der Behandlung
  • Fieber, Augenverbrennungen, Pharyngitis
  • Der Ausschlag beginnt im Gesicht und im oberen Teil des Stammes.
  • Erythemaöse Makulen diffundieren in 2 bis 5 Tagen
  • Auftreten von schnell konfluenten Blasen oder Blasen
  • Epidermale Ablösung in "nasser Bettwäsche"
  • Nikolskys Zeichen

2- akutpidermale Nekrolunddie LyellSyndrom:

klinische:

  • Brutaler Start, hohes Fieber mit AEG
  • Die Eruption ist zuerst lokalisiert, schnell verbreitet
  • Schmerzhaftes Erythem, Aussehen von großen abgeflachten Blasen und großen epidermalen Ablösungen Ein verbrühendes Aussehen
  • SN ist positiv und Hautfetzen kommen bei geringster Reibung ab.
  • Die Reichweite der Schleimhäute ist konstant.

ProgNase:

  • Trotz Fortschritten bei der Reanimation ist die Evolution aufgrund von elektrolytischen Störungen und Überinfektionen oft tödlich.
  • Die drogenabhängigen: Sulfamid; Inshas, salicyl, Phenylbutazon, Phenobarbital, Antibiotika
  • Ein ähnliches Syndrom wie Lyell kann bei Säuglingen, Kleinkindern und Erwachsenen erreicht werden, die durch goldenen Staph immunsuppressiv werden. SSSS Staphylokokken verbrüht Haut-Syndrom)

6- Dermatosen Autoimmunblasen:

  • Heterogene Gruppe von Krankheiten, seltene und variable Prognose.
  • Ihre Vielfalt erfordert die Kombination klinischer, immunopathologischer immunopathologischer anatomopathologischer Untersuchungen.
  • Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Auto-Antikörpergegenden gegen:
  • Desmosomes der Keratinozyten der Epidermis
  • Strukturen der dermo-epidermalen Kreuzung.

ein) ichnzwischenepidermale DBAichs: Pemphigus

  • Berühren Sie die Haut und schleimhäute
  • AutoCAs richten sich gegen desmosome Proteine und sind verantwortlich für Acantholysis und intraepidermale Spaltung.
  • Es gibt drei Haupttypen von Pemphigus:
  • Vulgäre Pemphigus, wo die Spaltung suprabasal ist,
  • Oberflächlicher Pemphigus, bei dem die Spaltung untergehört istt,
  • Parneoplasic Pemphigus.

Klinische

  • 50 Jahre alt, kann aber in jedem Alter sein
  • Gekennzeichnet durch:

– Ein sehr oft ergehender Beginn der Mundschleimhaut: schmerzhafte und wiederkehrende Erosionen

– Ein Ausbruch von Blasenläsionen isoliert ohne Pruritus, ohne zugrunde liegenden Ausschlag, Zeichen von Nikolski positiv.

  • Die Diagnose basiert auf:
  • Zytodiagnostik (Schleimhäute) des Blasenbodens zeigt acantholytische Zellen
  • Histologie, eine intraepidermale Blase mit Acantholysis
  • Das DFI der Hautbiopsie oder der peribullösen Schleimhaut: IgG und C3 ablagerungen sich auf der Keratinozytenmembran und nehmen einen Mesh-Aspekt ein.
  • Im Serum ist das Vorhandensein von Antisubstanz-Antisubstanz epidermal.
  • Zielantigen ist Desmoglein, ein wichtiger Bestandteil desmoses.

b) vonr oberflächlichliche Pemphigus:

  • Erythemato-schuppige Läsionen auf seborrhoischen Regionen
  • Keine Schleimläsionen.
  • Histologie ist nah an der vorherigen Form
  • Es kann durch Medikamente induziert werden, die radikale Sulfydryl (D-Penicillamin; Captopril)

c) DBAI subepidermale Pemphigoide:

  • Subepidermale DBAI sind mit der Produktion von Autoantikörpern verbunden, die gegen verschiedene JDE-Proteine gerichtet sind.
  • Wir können sehen:
  • Das Blasen-Pemphigoid
  • Narbenbildung Pemphigoid
  • Das Gravidic Pemphigoid
  • Herpetiforme Dermatitis
  • Lineare IgA Dermatitis
  • Epidermolyse blasen Aquises

1/ Pemphigoid Blase:

  • Dies ist die häufigste der DBAIs
  • Nach 70 Jahren
  • Intensiver Pruritus vor dem Ausbruch
  • Eine polymorphe Eruption mit angespannten Blasen unterschiedlicher Größe auf urtischrischen erythemato-papulenösen Schränken
  • Die Seltenheit von Schleimhautschäden
  • Das Fehlen von Nikolskis Zeichen

Diagnose

  • Inkonsistente Eosinophilie
  • Biopsie mit Histologie eine subepidermale Blase
  • IFD von IgG und ergänzen lineare Ablagerungen im Basalmembranbereich.
  • IFI: Vorhandensein von zirkulierenden Antimembranbasalantikörpern
  • Es wurden zwei gezielte Antigene identifiziert, die zwei Hemidesmosome-Proteinen entsprechen.

2/ Vernarbe Pemphigoid:

  • Es ist gekennzeichnet durch eine wahlive Beeinträchtigung der Schleimhäute bei älteren Menschen:
  • Zahnfleischentzündung, Mobbing-Stomatitis
  • Synechiating Konjunktivitis mit Risiko der Erblindung.
  • Die Diagnose ähnelt der des Blasenpemphigoids.

3/ Herpetiforme Dermatitis:

  • Teenager oder junger Erwachsener
  • diffuser Juckreiz, lange isoliert.
  • Ein Ausbruch von ringförmig-clusterierten Blasen auf erythemato-papulenten Schränken, bereitwillig symmetrisch
  • Verbunden mit Gluten-Enteropathie, am häufigsten asymptomatisch.
  • Evolution durch Stöße

Diagnose

  • Die Histologie zeigt eine subepidermale Spaltung, vone mit Mikroabszessen des Papillendermas mit polynuklearen Neutrophilen und Eosinophilen assoziiert ist.
  • IFD das Vorhandensein vwo großeinLaren IgA-Ablagerungen an der Spitze dermalgeschmacksknospen
  • Die Suche nach Serum-Autoantikörpern ist negativ.
  • Zirkulierende Antikörper Antireticulin, antiendomysium, Antigliadin und Antitransglutaminase
  • Hagelbiopsie zeigt Vositaire-Atrophie

4/ Gravidic Pemphigoid:

  • 2. und 3. Trimester oft im peri-umbilical und
  • Kann in späteren Schwangerschaften wiederauftreten.
  • Die fetale Prognose wird durch das Risiko einer Frühreife und eines geringen fetalen Gewichts dominiert. 5/ Lineare IgA Dermatose
  • Passiert in jedem Alter, vor allem bei Kindern
  • Gekennzeichnet durch eine IgA-Einzahlung beim IFD.

VERHALTEN HOLD:

  • Die Schwere der Erkrankung sollte auf das Ausmaß des Blasenausschlags und den Allgemeinen Zustand bewertet werden.
  • Alle umfangreichen Blasendermatosen rechtfertigen einen Krankenhausaufenthalt;
  • Epidermal oder Pemphigus Nekrolyse sehr umfangreich.
  • Eine elektrolytische Hydro-Rebalancing.
  • Angemessene und angemessene Nahrungsaufnahme
  • Symptomatische Behandlung beinhaltet die Evakuierung des Flüssigkeitsinhalts und die Desinfektion

Ätiologische Behandlung:

Die Behandlung großer Autoimmunblasenerkrankungen beruht hauptsächlich auf

eskale oder allgemeichne kortgelegensteroidtherapie: Die lebensbedrohliche Prognose blieb vor allem wegen der Komplikationen dieser Langzeitbehandlung bei älteren Menschen vorbehalten.

Neinrbenpemphichgoid ist eine schwierige Behandlung. Die neuen Immunmodulatoren (CELLEPT) verbesserten seine Prognose erheblich.

Herpetiforme Dermatitis: glutenfreie Ernährung und Disulone.

aufmphigus wird mit einer allgemeinen Kortikosteroidtherapie behandelt, die mit Immunsuppressiva assoziiert ist oder nicht.