Fahren vor einer Blasendermatose

(Last Updated On: 26 Februar 2020)

Einführung:

• Bedingungen, deren elementare Läsion eins ist: BULLE
• Die Blase ist ein umschriebenes epidermales Heave von der Größe (0,5 cm), gefüllt mit einer klaren Flüssigkeit.
• Histologisch: Die Blase kann aus einer Spaltung zwischen Derma und Epidermis (subepidermale Blase) innerhalb der Epidermis (intraepidermale Blase) oder aus epidermaler Nekrose resultieren.

CONDUCT TO HOLD:

1- VERNEHMUNG:

• Familiengeschichte der Blasenkrankheit.
• Beginnen Sie das Alter.
• Wie Blasen entstehen und sich entwickeln.
• Funktionelle Zeichen: Pruritus, lokale Schmerzen.
• Erscheinungsumstände: äußere Wirkstoffe, Schwangerschaft, Sonneneinstrahlung, Medikamente.

2- KLINISCHE UNTERSUCHUNG:

• Die Topographie der Eruption.
• Die Existenz von assoziierten Hautläsionen (erythematische oder urtische Plaques, Narben).
• Die Beschädigung der Schleimhäute oder deren Abwesenheit.
• Die abnorme Fragilität der Haut reiben (signedeNikolsky).

3- ZUSÄTZLICHE EXAMINATIONEn:

• FNS: Bluteosinophilie
• Zytologische Untersuchung der Blasenflüssigkeit.
• Hautbiopsie zur histologischen Untersuchung und direkten Immunfluoreszenz (DFI).
• Sonstiges: IME, IFI auf Spalthaut, Immuntransfer

4- ETIOLOGISCHE DIAGNOSE:

1- Dermatosenblasen exogenen Ursprungs:

Physikalischer Wirkstoff:

• Trauma: wiederholte Reibung, Druck
• Thermisch: Frostbiss brennt
• Solar (photonic): "Sonnenbrand"
• Arzneimittelphototoxizität
• Photophytodermatose oder "Wiesendermatitis"

Chemische Serregier:

Kontaktdermatitis: ätzend, allergisch

2- Späte Hautporphyrie:

• Erbliche Erkrankung der Hämsynthese durch Decarboxylase uroporphyrinogen (UPG)
• Eine Anhäufung von photosensilösenden porphyrinischen Derivaten in der Haut

Klinische Formen:

Es gibt zwei Formen:

• Eine erworbene Form, die in den fünfziger Jahren oft unter der Wirkung eines Toxischisten ist (Alkoholmissbrauch, Medikamente wie Östrogen, Barbiturate, Malariamittel)
• Eine Familienform, die die jüngsten Probanden betrifft.

Klinische:

Das PCT kombiniert:

• Blasenläsionen beeinflussen vor allem den Rücken der Hände und manchmal das Gesicht, begünstigt durch Sonneneinstrahlung und Trauma.
• Erosionen, Narben, Mikrozysten – Abnorme Hautfragilität.
• Malar Hypertrichose.
• Abnorme Urinfarbe (dunkelrot).

Biologie:

• Hypersiderämie, Lebererkrankungen
• Die Diagnose wird bestätigt durch:
• Die histologische Untersuchung des Blasenunter epidermalund und vor allem der Erhöhung der Harnelimination von Typ-III-Uroporphyrinen.
• Die Prognose hängt mit der Schwere der nach und nach gebildeten Leberschäden zusammen.

3- Erbblase Dermatosen:

Selten, oft ausgedrückt aus der Kindheit oder den ersten Tagen des Lebens, vor allem Blasenepidermolyse (sehr unterschiedlicher Schweregrad, gutartige Formen zu tödlichen).

4- Polymorphes Eritrea:

• Das Kind und der junge Erwachsene.
• Die Diagnose ist klinisch:

• Die Kakerlakenläsion: hat drei konzentrische Zonen
• Mikro-Vesikuläre Krone, o Dunkelrote Zone
• Bubble Central Zone

• Die Topographie ist eindrucksvoll ACRALE: Rücken der Hände, Füße, Ellbogen und Knie.
• Schleimläsionen in Form von Blasen werden schnell durch schmerzhafte Erosionen an den Mund-, Genital- und Augenschleimhäuten ersetzt.
• Fieber und allgemeine Beschwerden begleiten oft den Beginn des Hautausschlags.
• Histologie ist stimmungsvoll, aber nicht charakteristisch
• Eine intraepidermale Blase durch keratinozytäre Nekrose
• Die IFD ist negativ.
• Seine Hauptätiologie ist infektiös

• Wiederkehrende Herpes,
• Mykoplasmen-Pneumonie.

• Insgesamt ist die Prognose gut mit spontaner Heilung

5- Blasentoxidermien:

• Klinische Tabellen mit unterschiedlichem Aussehen und Schweregrad:

• Syndrome de STEVENS-JOHNSON
• LYELL (toxische epidermale Nekrolyse -NET)

• Dies sind die schwersten Formen von Toxidermien, weil der lebensbedrohliche Zustand auf dem Spiel steht.
• Es gibt ein Kontinuum zwischen Stevens-Johnson-Syndrom (SSJ) und Lyell-NET-Syndrom, die nur durch die nekrotisierte Epidermis-Oberfläche unterschieden werden, ein wichtiger Faktor in der Schwere
• Weniger als 10 % des SC in der SJS;
• Mehr als 30% des SC im Netz

1– Stevens-Johnson:

• 10 Tage nach Einführung der Behandlung
• Fieber, Augenverbrennungen, Pharyngitis
• Der Ausschlag beginnt im Gesicht und im oberen Teil des Stammes.
• Erythemaöse Makulen diffundieren in 2 bis 5 Tagen
• Auftreten von schnell konfluenten Blasen oder Blasen
• Epidermale Ablösung in "nasser Bettwäsche"
• Nikolskys Zeichen

2- Akute epidermale Nekrolyse Lyell–Syndrom:

Klinische:

• Brutaler Start, hohes Fieber mit AEG
• Die Eruption ist zuerst lokalisiert, schnell verbreitet
• Schmerzhaftes Erythem, Aussehen von großen abgeflachten Blasen und großen epidermalen Ablösungen Ein verbrühendes Aussehen
• SN ist positiv und Hautfetzen kommen bei geringster Reibung ab.
• Die Reichweite der Schleimhäute ist konstant.

Prognose:

• Trotz Fortschritten bei der Reanimation ist die Evolution aufgrund von elektrolytischen Störungen und Überinfektionen oft tödlich.
• Die drogenabhängigen: Sulfamide; INSAs, Salicyl, Phenylbutazon, Phenobarbital, Antibiotika
• Ein ähnliches Syndrom wie Lyell kann bei Säuglingen, Kleinkindern und Erwachsenen erreicht werden, die durch goldenen Staph immunsuppressiv werden.  SSSS Staphylokokken Scalded Skin Syndrom)

6- Dermatoses Autoimmunblasen:

• Heterogene Gruppe von Krankheiten, seltene und variable Prognose.
• Ihre Vielfalt erfordert die Kombination klinischer, immunopathologischer immunopathologischer anatomopathologischer Untersuchungen.
• Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Auto-Antikörpergegenden gegen:

• Desmosomes der Keratinozyten der Epidermis
• Strukturen der dermo-epidermalen Kreuzung.

a) Intraepidermale DBAIs: Pemphigus

• Berühren Sie die Haut und schleimhäute
• AutoCAs richten sich gegen desmosome Proteine und sind verantwortlich für Acantholysis und intraepidermale Spaltung.
• Es gibt drei Haupttypen von Pemphigus:

• Vulgäre Pemphigus, wo die Spaltung suprabasal ist,
• Oberflächlicher Pemphigus, bei dem die Spaltung untergehört ist,
• Parneoplasic Pemphigus.

Klinische

• 50 Jahre alt, kann aber in jedem Alter sein
• Gekennzeichnet durch:

– Ein sehr oft ergehender Beginn der Mundschleimhaut: schmerzhafte und wiederkehrende Erosionen

– Ein Ausbruch von Blasenläsionen isoliert ohne Pruritus, ohne zugrunde liegenden Ausschlag, Zeichen von Nikolski positiv.

• Die Diagnose basiert auf:

• Zytodiagnostik (Schleimhäute) des Blasenbodens zeigt acantholytische Zellen
• Histologie, eine intraepidermale Blase mit Acantholysis
• Das DFI der Hautbiopsie oder der peribullösen Schleimhaut: IgG und C3 ablagerungen sich auf der Keratinozytenmembran und nehmen einen Mesh-Aspekt an.
• Im Serum ist das Vorhandensein von Antisubstanz-Antisubstanz epidermal.
• Zielantigen ist Desmoglein, ein wichtiger Bestandteil desmoses.

b) Der oberflächliche Pemphigus:

• Erythemato-schuppige Läsionen auf seborrhoischen Regionen
• Keine Schleimläsionen.
• Histologie ist nah an der vorherigen Form
• Es kann durch Medikamente induziert werden, die radikale Sulfydryl (D-Penicillamin; Captopril)

c) DBAI subepidermale Pemphigoide:

• Subepidermale DBAI sind mit der Produktion von Autoantikörpern verbunden, die gegen verschiedene JDE-Proteine gerichtet sind.
• Wir können sehen:

• Das Blasen-Pemphigoid
• Narbenbildung Pemphigoid
• Das Gravidic Pemphigoid
• Herpetiforme Dermatitis
• Lineare IgA-Dermatitis
• Epidermolyse blasen Aquises

1/ Pemphigoid Blase:

• Dies ist die häufigste der DBAIs
• Nach 70 Jahren
• Intensiver Pruritus vor dem Ausbruch
• Eine polymorphe Eruption mit angespannten Blasen unterschiedlicher Größe auf urtischrischen erythemato-papulenösen Schränken
• Die Seltenheit von Schleimhautschäden
• Das Fehlen von Nikolskis Zeichen

Diagnose

• Inkonsistente Eosinophilie
• Biopsie mit Histologie eine subepidermale Blase
• IFD von IgG und ergänzen lineare Ablagerungen im Basalmembranbereich.
• IFI: Vorhandensein von zirkulierenden Antimembranbasalantikörpern
• Es wurden zwei gezielte Antigene identifiziert, die zwei Hemidesmosome-Proteinen entsprechen.

2/ Vernarbte Pemphigoid:

• Es ist gekennzeichnet durch eine wahlive Beeinträchtigung der Schleimhäute bei älteren Menschen:
• Gingivitis, Mobbing-Stomatitis
• Synechiating Konjunktivitis mit Risiko der Erblindung.
• Die Diagnose ähnelt der des Blasenpemphigoids.

3/ Herpetiforme Dermatitis:

• Teenager oder junger Erwachsener
• Diffuse Prurit, lange isoliert.
• Ein Ausbruch von ringförmig-clusterierten Blasen auf erythemato-papulenten Schränken, bereitwillig symmetrisch
• Verbunden mit Gluten-Enteropathie, am häufigsten asymptomatisch.
• Evolution durch Stöße

Diagnose

• Die Histologie zeigt eine subepidermale Spaltung, die mit Mikroabszessen des Papillendermas mit polynuklearen Neutrophilen und Eosinophilen assoziiert ist.
• IFD das Vorhandensein von granularen IgA-Ablagerungen an der Spitze dermalgeschmacksknospen
• Die Suche nach Serum-Autoantikörpern ist negativ.
• Zirkulierende Antikörper Antireticulin, Antiendomysium, Antigliadin und Antitransglutaminase
• Hagelbiopsie zeigt Vositaire-Atrophie

4/ Gravidic Pemphigoid:

• 2. und 3. Trimester oft im peri-umbilical und
• Kann in späteren Schwangerschaften wiederauftreten.
• Die fetale Prognose wird durch das Risiko einer Frühreife und eines geringen fetalen Gewichts dominiert. 5/ Lineare IgA Dermatose
• Passiert in jedem Alter, vor allem bei Kindern
• Gekennzeichnet durch eine IgA-Einzahlung beim IFD.

CONDUCT TO HOLD:

• Die Schwere der Erkrankung sollte auf das Ausmaß des Blasenausschlags und den Allgemeinen Zustand bewertet werden.
• Alle umfangreichen Blasendermatosen rechtfertigen einen Krankenhausaufenthalt;
• Epidermal oder Pemphigus Nekrolyse sehr umfangreich.
• Eine elektrolytische Hydro-Rebalancing.
• Angemessene und angemessene Nahrungsaufnahme
• Symptomatische Behandlung beinhaltet die Evakuierung des Flüssigkeitsinhalts und die Desinfektion

Ätiologische Behandlung:

Die Behandlung großer Autoimmunblasenerkrankungen beruht hauptsächlich auf

Lokale oder allgemeine Kortikosteroidtherapie: Die lebensbedrohliche Prognose blieb vor allem wegen der Komplikationen dieser Langzeitbehandlung bei älteren Menschen vorbehalten.

Narbenpemphigoid ist eine schwierige Behandlung. Die neuen Immunmodulatoren (CELLEPT) verbesserten seine Prognose erheblich.

Herpetiforme Dermatitis: glutenfreie Ernährung und Disulone.

Pemphigus wird mit einer allgemeinen Kortikosteroidtherapie behandelt, die mit Immunsuppressiva assoziiert ist oder nicht.