Einführung:
- Bedingungen, deren elementare Läsion eins ist: BULLE
- Die Blase ist ein umschriebenes epidermales Heave von der Größe (0,5 cm), gefüllt mit einer klaren Flüssigkeit.
- Histologisch: Die Blase kann aus einer Spaltung zwischen Derma und Epidermis (subepidermale Blase) innerhalb der Epidermis (intraepidermale Blase) oder aus epidermaler Nekrose resultieren.
CONDUCT TO HOLD:
1- VERNEHMUNG:
- Familiengeschichte der Blasenkrankheit.
- Beginnen Sie das Alter.
- Wie Blasen entstehen und sich entwickeln.
- Funktionelle Zeichen: Pruritus, lokale Schmerzen.
- Erscheinungsumstände: äußere Wirkstoffe, Schwangerschaft, Sonneneinstrahlung, Medikamente.
2- KLINISCHE UNTERSUCHUNG:
- Die Topographie der Eruption.
- Die Existenz von assoziierten Hautläsionen (erythematische oder urtische Plaques, Narben).
- Die Beschädigung der Schleimhäute oder deren Abwesenheit.
- Die abnorme Fragilität der Haut reiben (signedeNikolsky).
3- ZUSÄTZLICHE EXAMINATIONEn:
- FNS: Bluteosinophilie
- Zytologische Untersuchung der Blasenflüssigkeit.
- Hautbiopsie zur histologischen Untersuchung und direkten Immunfluoreszenz (DFI).
- Sonstiges: IME, IFI auf Spalthaut, Immuntransfer
4- ETIOLOGISCHE DIAGNOSE:
1- Dermatosenblasen exogenen Ursprungs:
Physikalischer Wirkstoff:
- Trauma: wiederholte Reibung, Druck
- Thermisch: Frostbiss brennt
- Solar (photonic): "Sonnenbrand"
- Arzneimittelphototoxizität
- Photophytodermatose oder "Wiesendermatitis"
Chemische Serregier:
Kontaktdermatitis: ätzend, allergisch
2- Späte Hautporphyrie:
- Erbliche Erkrankung der Hämsynthese durch Decarboxylase uroporphyrinogen (UPG)
- Eine Anhäufung von photosensilösenden porphyrinischen Derivaten in der Haut
Klinische Formen:
Es gibt zwei Formen:
- Eine erworbene Form, die in den fünfziger Jahren oft unter der Wirkung eines Toxischisten ist (Alkoholmissbrauch, Medikamente wie Östrogen, Barbiturate, Malariamittel)
- Eine Familienform, die die jüngsten Probanden betrifft.
Klinische:
Das PCT kombiniert:
- Blasenläsionen beeinflussen vor allem den Rücken der Hände und manchmal das Gesicht, begünstigt durch Sonneneinstrahlung und Trauma.
- Erosionen, Narben, Mikrozysten – Abnorme Hautfragilität.
- Malar Hypertrichose.
- Abnorme Urinfarbe (dunkelrot).
Biologie:
- Hypersiderämie, Lebererkrankungen
- Die Diagnose wird bestätigt durch:
- Die histologische Untersuchung des Blasenunter epidermalund und vor allem der Erhöhung der Harnelimination von Typ-III-Uroporphyrinen.
- Die Prognose hängt mit der Schwere der nach und nach gebildeten Leberschäden zusammen.
3- Erbblase Dermatosen:
Selten, oft ausgedrückt aus der Kindheit oder den ersten Tagen des Lebens, vor allem Blasenepidermolyse (sehr unterschiedlicher Schweregrad, gutartige Formen zu tödlichen).
4- Polymorphes Eritrea:
- Das Kind und der junge Erwachsene.
- Die Diagnose ist klinisch:
- Die Kakerlakenläsion: hat drei konzentrische Zonen
- Mikro-Vesikuläre Krone, o Dunkelrote Zone
- Bubble Central Zone
- Die Topographie ist eindrucksvoll ACRALE: Rücken der Hände, Füße, Ellbogen und Knie.
- Schleimläsionen in Form von Blasen werden schnell durch schmerzhafte Erosionen an den Mund-, Genital- und Augenschleimhäuten ersetzt.
- Fieber und allgemeine Beschwerden begleiten oft den Beginn des Hautausschlags.
- Histologie ist stimmungsvoll, aber nicht charakteristisch
- Eine intraepidermale Blase durch keratinozytäre Nekrose
- Die IFD ist negativ.
- Seine Hauptätiologie ist infektiös
- Wiederkehrende Herpes,
- Mykoplasmen-Pneumonie.
- Insgesamt ist die Prognose gut mit spontaner Heilung
5- Blasentoxidermien:
- Klinische Tabellen mit unterschiedlichem Aussehen und Schweregrad:
- Syndrome de STEVENS-JOHNSON
- LYELL (toxische epidermale Nekrolyse -NET)
- Dies sind die schwersten Formen von Toxidermien, weil der lebensbedrohliche Zustand auf dem Spiel steht.
- Es gibt ein Kontinuum zwischen Stevens-Johnson-Syndrom (SSJ) und Lyell-NET-Syndrom, die nur durch die nekrotisierte Epidermis-Oberfläche unterschieden werden, ein wichtiger Faktor in der Schwere
- Weniger als 10 % des SC in der SJS;
- Mehr als 30% des SC im Netz
1– Stevens-Johnson:
- 10 Tage nach Einführung der Behandlung
- Fieber, Augenverbrennungen, Pharyngitis
- Der Ausschlag beginnt im Gesicht und im oberen Teil des Stammes.
- Erythemaöse Makulen diffundieren in 2 bis 5 Tagen
- Auftreten von schnell konfluenten Blasen oder Blasen
- Epidermale Ablösung in "nasser Bettwäsche"
- Nikolskys Zeichen
2- Akute epidermale Nekrolyse Lyell–Syndrom:
Klinische:
- Brutaler Start, hohes Fieber mit AEG
- Die Eruption ist zuerst lokalisiert, schnell verbreitet
- Schmerzhaftes Erythem, Aussehen von großen abgeflachten Blasen und großen epidermalen Ablösungen Ein verbrühendes Aussehen
- SN ist positiv und Hautfetzen kommen bei geringster Reibung ab.
- Die Reichweite der Schleimhäute ist konstant.
Prognose:
- Trotz Fortschritten bei der Reanimation ist die Evolution aufgrund von elektrolytischen Störungen und Überinfektionen oft tödlich.
- Die drogenabhängigen: Sulfamide; INSAs, Salicyl, Phenylbutazon, Phenobarbital, Antibiotika
- Ein ähnliches Syndrom wie Lyell kann bei Säuglingen, Kleinkindern und Erwachsenen erreicht werden, die durch goldenen Staph immunsuppressiv werden. SSSS Staphylokokken Scalded Skin Syndrom)
6- Dermatoses Autoimmunblasen:
- Heterogene Gruppe von Krankheiten, seltene und variable Prognose.
- Ihre Vielfalt erfordert die Kombination klinischer, immunopathologischer immunopathologischer anatomopathologischer Untersuchungen.
- Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Auto-Antikörpergegenden gegen:
- Desmosomes der Keratinozyten der Epidermis
- Strukturen der dermo-epidermalen Kreuzung.
a) Intraepidermale DBAIs: Pemphigus
- Berühren Sie die Haut und schleimhäute
- AutoCAs richten sich gegen desmosome Proteine und sind verantwortlich für Acantholysis und intraepidermale Spaltung.
- Es gibt drei Haupttypen von Pemphigus:
- Vulgäre Pemphigus, wo die Spaltung suprabasal ist,
- Oberflächlicher Pemphigus, bei dem die Spaltung untergehört ist,
- Parneoplasic Pemphigus.
Klinische
- 50 Jahre alt, kann aber in jedem Alter sein
- Gekennzeichnet durch:
– Ein sehr oft ergehender Beginn der Mundschleimhaut: schmerzhafte und wiederkehrende Erosionen
– Ein Ausbruch von Blasenläsionen isoliert ohne Pruritus, ohne zugrunde liegenden Ausschlag, Zeichen von Nikolski positiv.
- Die Diagnose basiert auf:
- Zytodiagnostik (Schleimhäute) des Blasenbodens zeigt acantholytische Zellen
- Histologie, eine intraepidermale Blase mit Acantholysis
- Das DFI der Hautbiopsie oder der peribullösen Schleimhaut: IgG und C3 ablagerungen sich auf der Keratinozytenmembran und nehmen einen Mesh-Aspekt an.
- Im Serum ist das Vorhandensein von Antisubstanz-Antisubstanz epidermal.
- Zielantigen ist Desmoglein, ein wichtiger Bestandteil desmoses.
b) Der oberflächliche Pemphigus:
- Erythemato-schuppige Läsionen auf seborrhoischen Regionen
- Keine Schleimläsionen.
- Histologie ist nah an der vorherigen Form
- Es kann durch Medikamente induziert werden, die radikale Sulfydryl (D-Penicillamin; Captopril)
c) DBAI subepidermale Pemphigoide:
- Subepidermale DBAI sind mit der Produktion von Autoantikörpern verbunden, die gegen verschiedene JDE-Proteine gerichtet sind.
- Wir können sehen:
- Das Blasen-Pemphigoid
- Narbenbildung Pemphigoid
- Das Gravidic Pemphigoid
- Herpetiforme Dermatitis
- Lineare IgA-Dermatitis
- Epidermolyse blasen Aquises
1/ Pemphigoid Blase:
- Dies ist die häufigste der DBAIs
- Nach 70 Jahren
- Intensiver Pruritus vor dem Ausbruch
- Eine polymorphe Eruption mit angespannten Blasen unterschiedlicher Größe auf urtischrischen erythemato-papulenösen Schränken
- Die Seltenheit von Schleimhautschäden
- Das Fehlen von Nikolskis Zeichen
Diagnose
- Inkonsistente Eosinophilie
- Biopsie mit Histologie eine subepidermale Blase
- IFD von IgG und ergänzen lineare Ablagerungen im Basalmembranbereich.
- IFI: Vorhandensein von zirkulierenden Antimembranbasalantikörpern
- Es wurden zwei gezielte Antigene identifiziert, die zwei Hemidesmosome-Proteinen entsprechen.
2/ Vernarbte Pemphigoid:
- Es ist gekennzeichnet durch eine wahlive Beeinträchtigung der Schleimhäute bei älteren Menschen:
- Gingivitis, Mobbing-Stomatitis
- Synechiating Konjunktivitis mit Risiko der Erblindung.
- Die Diagnose ähnelt der des Blasenpemphigoids.
3/ Herpetiforme Dermatitis:
- Teenager oder junger Erwachsener
- Diffuse Prurit, lange isoliert.
- Ein Ausbruch von ringförmig-clusterierten Blasen auf erythemato-papulenten Schränken, bereitwillig symmetrisch
- Verbunden mit Gluten-Enteropathie, am häufigsten asymptomatisch.
- Evolution durch Stöße
Diagnose
- Die Histologie zeigt eine subepidermale Spaltung, die mit Mikroabszessen des Papillendermas mit polynuklearen Neutrophilen und Eosinophilen assoziiert ist.
- IFD das Vorhandensein von granularen IgA-Ablagerungen an der Spitze dermalgeschmacksknospen
- Die Suche nach Serum-Autoantikörpern ist negativ.
- Zirkulierende Antikörper Antireticulin, Antiendomysium, Antigliadin und Antitransglutaminase
- Hagelbiopsie zeigt Vositaire-Atrophie
4/ Gravidic Pemphigoid:
- 2. und 3. Trimester oft im peri-umbilical und
- Kann in späteren Schwangerschaften wiederauftreten.
- Die fetale Prognose wird durch das Risiko einer Frühreife und eines geringen fetalen Gewichts dominiert. 5/ Lineare IgA Dermatose
- Passiert in jedem Alter, vor allem bei Kindern
- Gekennzeichnet durch eine IgA-Einzahlung beim IFD.
CONDUCT TO HOLD:
- Die Schwere der Erkrankung sollte auf das Ausmaß des Blasenausschlags und den Allgemeinen Zustand bewertet werden.
- Alle umfangreichen Blasendermatosen rechtfertigen einen Krankenhausaufenthalt;
- Epidermal oder Pemphigus Nekrolyse sehr umfangreich.
- Eine elektrolytische Hydro-Rebalancing.
- Angemessene und angemessene Nahrungsaufnahme
- Symptomatische Behandlung beinhaltet die Evakuierung des Flüssigkeitsinhalts und die Desinfektion
Ätiologische Behandlung:
Die Behandlung großer Autoimmunblasenerkrankungen beruht hauptsächlich auf
Lokale oder allgemeine Kortikosteroidtherapie: Die lebensbedrohliche Prognose blieb vor allem wegen der Komplikationen dieser Langzeitbehandlung bei älteren Menschen vorbehalten.
Narbenpemphigoid ist eine schwierige Behandlung. Die neuen Immunmodulatoren (CELLEPT) verbesserten seine Prognose erheblich.
Herpetiforme Dermatitis: glutenfreie Ernährung und Disulone.
Pemphigus wird mit einer allgemeinen Kortikosteroidtherapie behandelt, die mit Immunsuppressiva assoziiert ist oder nicht.
