Melanom

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(Last Updated On: 10 März 2020)

Einführung:

  • Melanom ist ein bösartiger Tumor, der auf Kosten von Melanozyten entwickelt wird (Melanozyten, die normalerweise isoliert zwischen den Keratinozyten der dermo-epidermalen Kreuzung gelagert werden, sind für die Herstellung eines Pigments verantwortlich, das zum Schutz der Vis peau entwickelt wurde. -zu ultravioletter Strahlung: Melanin, sie haben eine allgegenwärtige Verteilung: Haut, Schleimhaut, Netzhaut)
  • Sonneneinstrahlung, klarer Phototyp und das Vorhandensein einer großen Anzahl von Nevus sind anerkannte Risikofaktoren
  • Seine Diagnose basiert auf der Klinik, unterstützt durch Dermatoskopie und bestätigt durch Histologie
  • Frühe Diagnose und korrekte Exerese sind die Schlüssel zur Primärprognose
  • Prognostische Marker sind meist histologische
  • Prävention basiert auf der Änderung des Risikoverhaltens, der Früherkennung und Prävention verdächtiger Läsionen

Epidemiologie:

  • Inzidenz: Verdoppelt sich etwa alle 10 Jahre in Ländern mit weißer Bevölkerung, die in sonnigen Gebieten leben, in den meisten europäischen Ländern wird die Inzidenz auf 5-10 neue Fälle/100.000 Einwohner/eins geschätzt. Diese Inzidenz erreicht in Australien einen Spitzenstand (40 neue Fälle pro 100.000 Einwohner/Jahr) bei Weißen, während sie in Ländern, in denen die Probanden schwarz oder gelb sind, sehr niedrig ist.
  • Alter der Ereignisse: Es ist ein Tumor, der alle Altersgruppen außerhalb des Kindes betrifft, bei dem Melanome außergewöhnlich sind
  • Geschlechtsverhältnis: weibliche Dominanz
  • In Algerien: eine retrospektive Studie von 1985 bis 1995 mit 116 Patienten zeigte: höhere Inzidenz im Westen des Landes (53,17%), Alter: 40-50 Jahre (33,80%), Geschlecht: 55,70% der Frauen, nodulärer Aspekt (74,31%), Sitz: untere Gliedmaßen (55,70%), Land: de novo de novo (82,07%), Konsultation ist spät, Clark-Ebene: V (47,91%)
  • Melanom-Sterblichkeit ist hoch, daher der Wert der frühen Diagnose und effektive chirurgische Behandlung zur Verbesserung der Prognose
  • Ätiologische Faktoren: Melanom tritt als Folge der Wechselwirkung zwischen individuellen Veranlagungsfaktoren und Umweltfaktoren auf

Individuelle Faktoren:

  • Phototyp: Die Empfindlichkeit der Haut gegenüber der Sonne wird durch den Phototyp definiert. Probanden mit heller Haut und blondem Haar und besonders roten Haaren sind am empfindlichsten für die Sonne (Phototyp I/II), je klarer das Motiv (keine oder sehr wenige melanische Pigmente) desto anfälliger ist er für UV-Strahlung. Die Spitzeninzidenz von Melanomen wird im Rotkopf
  • Naevic Phänotyp: Anzahl, Größe und Aussehen des Nevus

Atypisches Nevus-Syndrom: eine bestimmte Form, definiert durch das Vorhandensein in einer großen Anzahl von Nevus (50), oft von großer Größe (6 mm Durchmesser), mit atypischen Aspekten (unregelmäßige Kanten, Polychromie). Diese Probanden werden genau überwacht, da das Risiko, ein Melanom zu entwickeln,

Riesiger angeborener Novus: existiert bei der Geburt, es bedeckt einen Teil des Körpers des Neugeborenen oder den gesamten Körper des Neugeborenen

Familienfaktor: etwa 10% der Melanome treten in einem „Familienmelanom“-Kontext auf, definiert als mindestens 2 Melanome über 3 Generationen, was zur Identifizierung des familiären Veranlagungsgens für Melanome führt

Umweltfaktoren (Solarexposition): Die Sonne ist der einzige Umweltfaktor, der an der Epidemiologie des Melanoms beteiligt ist. Wir können sehen:

  • Intermittierende akute Exposition: eine Art Sonnenbrand in der Kindheit, wird durch Melanom des jungen Erwachsenen kompliziert, letztere erscheint auf Bereichen, die an Sonnenbrand interessiert sind (Rücken, Schulter, Bein)
  • Chronische und fortschreitende Exposition: Melanom bei älteren Menschen, Melanom entwickelt sich auf Bereichen, die kontinuierlich der Sonne ausgesetzt sind (cephalische Extremität: Dubreuilh-Melanom)
  • Melanome der Palmen, Pflanzen und Schleimhäute stehen nicht in direktem Zusammenhang mit der Sonneneinstrahlung

Weitere Faktoren:

  • Immundepression: fördert das Auftreten von Melanomen (Nierentransplantation, Behandlung mit zytotoxischen Immunsuppressiva…)
  • DNA-Reparaturstörungen: Wie in Xeroderma pigmentosum, kommt mit einem hohen Risiko (x 1000)

Die Risikomarker für Melanome:

  • Familien- und persönliche Geschichte (die gleichen Ursachen erzeugen die gleichen Auswirkungen) des Melanoms
  • Helle Farbe von Haut und Haaren und vor allem roter Marker mit Spheliden, blonderote Haare
  • Hohe Anzahl von Nevus, erhöht sich das Risiko mit der Anzahl der Nevus und atypischen Nevus-Syndrom stellt das Extrem des riskanten Naevic Phänotyp
  • Eine Geschichte intensiver Sonneneinstrahlung bei Freizeitaktivitäten mit Sonnenbrand
  • Vorläufer: Die Mehrheit der Melanome werden de novo geboren, in der Haut, scheinbar gesund ohne Vorläufer, das Risiko einer bösartigen Transformation des gemeinsamen Nevus ist sehr gering, angeborener Nevus haben ein höheres Risiko der Transformation, wenn sie von groß (20 cm) sind sie selten und führen daher zu sehr wenigen Melanomen. Es macht keinen Sinn, die präventive systematische Exerese der gemeinsamen Fäden zu tun, nur der frühe präventive Exerismus des großen angeborenen Nevus ist wünschenswert

Positive Diagnose:

  • Die Diagnose des Melanoms, klinisch durch Inspektion vermutet, manchmal unterstützt durch ein Dermatoskop wird durch die anatomopathologische Untersuchung bestätigt, die auch die anfängliche therapeutische Entscheidung und die Bewertung der Prognose bedingt
  • Verdacht: ist klinisch

ABCDERegel:

  • A: Asymmetrisch
  • B: Unregelmäßige Kanten, oft geprüft oder polyzyklisch
  • C: Inhomogene Farbe (braun, schwarz, braun oder blau, depigmentierte Bereiche, entzündlicher Halo)
  • D: Durchmesser – 6 cm
  • E: Permanente Evolution, dokumentiert (Erweiterung in Größe, Form, Relief, Farbe)

Pruritus oder Blutungen bei Kontakt sind auch möglich, wenn der Tumor fortschreitet

Eine andere Läsion als der andere Nevus des Subjekts (Zeichen des „frechen Entleins“) ist verdächtig

Alle vermuteten Melanomläsionen müssen für eine histopathologische Untersuchung

  • Diagnose: ist histologisch, nur histologische Analyse kann die Diagnose des Melanoms bestätigen, dies muss auf einem vollständigen Exerese-Stück durchgeführt werden, das Läsion in seiner Gesamtheit sowie die Banken trägt

Melanom-Histogenese: Findet im biphasischen Modus statt:

  • In einer ersten Phase ist die Verlängerung intraepidermal horizontal, über der Basalmembran
  • In einer zweiten Phase ist die Ausdehnung vertikal, mit Invasion der oberflächlichen Dermis (mikroinvasive Phase) und dann der tiefen Dermis und der Hypodermis (invasive Phase). Das Melanom hat, in gutem Zustand:

Intraepidermale Komponente: aus Melanozyten, die eine Tischdecke bilden, oder Bibliotheken, die unregelmäßig entlang des Basals angeordnet sind, verbunden mit einer Invasion der Oberflächenschichten der Epidermis durch isolierte wandernde Tumorzellen und anarchisch

Dermale Komponente: invasiv, manchmal verbunden mit einer Entzündungsreaktion

Die histologische Untersuchung ermöglicht:

  • Um die melanozytäre Natur des Tumors zu bestätigen: Melanc-Pigment, Disposition, Immunhistochemie…
  • Um die Bösartigkeit des Tumors zu bestätigen: eine Reihe von architektonischen und zytologischen Kriterien ermöglichen es uns, die Bösartigkeit der Läsion zu bestätigen, das heißt, zwischen Nevus und Melanom zu unterscheiden: architektonische Störung, Vorhandensein von Atypien nukleo-zytoplasmatisch, mitotische Bilder, Gefäßembolien, neurotrope Erweiterung oder Verlust des morphologischen Gradienten, der in der Regel im Nevus von Gebiet zu Tiefe beobachtet wird

Der anatomopathologische Bericht sollte für jede Läsion eine Reihe von Parametern angeben, die Folgendes zulassen:

  • So schätzen Sie eine Prognose ein:

Breslow IndexBreslow Index: Es stellt die Messung der maximalen Dicke zwischen der körnigen Schicht der Epidermis an der Spitze und der tiefsten bösartigen melanischen Zelle in Millimetern unter einem optischen Mikroskop dar.  Melanome, die nicht in die Dermis eindringen, werden nicht gemessen und werden als „in situ“ bezeichnet, und es besteht eine quasi-lineare Korrelation zwischen Tumordicke und durchschnittlicher Überlebenszeit

  • Zur Klärung der Frage, ob die Exerese vollständig ist

Dermatoskopische Untersuchung (Epilumineszenz): ist eine nicht-invasive komplementäre Untersuchungsmethode, die eine eigene Semiologie verwendet, die auf der Analyse des als Ganzes beobachteten Bildes basiert und die Differentialdiagnose erleichtert, bedienerabhängig und den Fallstricken unterliegen

Anatomopathologische Klassifikation:

Es gibt 4 Haupttypen von Melanomen, abhängig von ihrem klinischen und histopathologischen Aussehen und ihrer Progressionsart

  • Superficial Spreading Melanom (SSM): stellt 60-70% der Melanome dar, es kommt in Form eines pigmentierten Makules, der sekundär Linderung mit dem Auftreten einer nodularKomponente annehmen kann. Dieses Melanom sitzt am häufigsten auf der unteren Extremität bei Frauen und im Rücken bei Männern. Die horizontale Wachstumsphase geht in der Regel der vertikalen Phase von mehreren Monaten voraus.
  • Nodular Melanom: stellt 10-20% der Melanome, es präsentiert sich sofort in Form eines Knötohne und sein Wachstum ist schnell. Seine Entwicklung ist sofort vertikal (ohne horizontale Phase) und das metastasierende Risiko ist wichtig, so dass es wenig Zeit für das Screening in einem dünnen Stadium lässt (schlechte Prognose)
  • Dubreuilh Melanom (bösartige lentigo): die für 5-10% der Melanome, es sitzt, mit Vorliebe, auf fotoexponierten Bereichen (Gesicht, Dekolleté, Unterarm) und tritt bei älteren Personen auf. Der klinische Aspekt ist der eines Makules und dann einer pigmentierten Tischdecke, die eine horizontale Entwicklung für Monate und Jahre hat, die viel Zeit für eine Exerese vor dermaler Invasion lässt
  • Lentignous acral melanoma (acrolentiginous): das für 2-10% der Melanome in weißer Materie und bis zu 60% der Melanome bei schwarzen Probanden. Der klinische Aspekt ist der eines pigmentierten Maules, der günstig an den Enden sitzt (Palmen, Pflanzen, Finger, Zehen), die horizontale Wachstumsphase ist in der Regel sehr langsam und lässt viel Zeit für eine Präerese dermal Invasion

Spezielle klinische Formen:

  • MukosaMelanom: Es macht 5% aller Melanome aus, es ist in der Regel späte Diagnose Melanome und schlechte Prognose, zumal der Tumor wahrscheinlich schnelleren Zugang zu Lymphknotendrainage hat (Melanom Vulva, Nasenhöhlenmelanom, anoreksales Melanom…)
  • Kindermelanom: Es bleibt außergewöhnlich und seine Diagnose ist schwierig, in der Tat, falsche Diagnosen von Melanom entsprechen in der Tat zu entzündlichen evolutionären Nevus.  Kindermelanome treten am häufigsten de novo auf, angeborene Melanome bleiben außergewöhnlich
  • Achromes Melanom: Diese Melanome, die nicht pigmentiert sind, treten in der Regel in Form einer rosa oder roten Läsion auf, ihre Diagnose ist schwierig, weil sie eine Reihe von Läsionen simulieren können (Basalzellkarzinom, Botryomycome, etc.). Ihre Prognose ist im Allgemeinen düster: einerseits wegen einer häufigen Verzögerung der Diagnose, andererseits, weil sie bereitwillig schnell wachsende Nodularformen sind.
  • UnguealMelanom: gehört zur Gruppe der acrolentiginösen Melanome, die die gleichen epidemiologischen und prognostischen Eigenschaften hat. Bevorzugter Sitz: großer Zeh oder Daumen, Aussehen: braune oder schwarze Macule am Nagelbett und sub-ungueale Falte (Hutchinson-Zeichen), melanonychic Band, erworben Längs-, ungueale Dystrophie, Matrix-Zerstörung, ulzerierter Tumor, daher der Wert der Biopsie

Differentialdiagnose:

Es sollte andere schwarze Tumoren ausschließen, die viel häufiger als Melanome sind

  • Melanozytäre Tumoren: klinisch atypische Nevus haben Aspekte, die manchmal die Kriterien von AnfängerMelanomen, Spelias…
  • Nichtmelanozytäre Tumoren:

Seborrhoische Keratose: in der Regel mehrere Läsionen, sitzend auf den seborrhoischen Bereichen des Gesichts und des Stammes, der klinische Aspekt ist der von gelblichen, braunen oder offen schwarzen Läsionen, mit einer Warzenoberfläche und mit Korken gespickt keratosische Schädigung der Haut. Differentialdiagnose mit Melanom ist in der Regel einfach, Dermatoskopie macht es einfach, die Diagnose in schwierigen Fällen zu korrigieren

Tätowiertes Basalzellkarzinom: es kann mit einem SSM oder mit einem nodularen Melanom verwirrend sein, das Perlenaussehen der Läsion oder das Vorhandensein von Telangiectasies können die Diagnose leiten, Dermatoskopie kann auch nützlich sein

Histioytofibrom pigmentiert: noduläre Läsionen, streng intradermal, die pigmentiert werden können, die Palpation dieser Läsionen, die ziemlich charakteristisch ist (unzumutbar lutschung) hilft in der Regel, die Diagnose zu korrigieren

Hämangiom: Es kann eine bläuliche oder schwarze Färbung nehmen, wenn gereizt oder thromboset, Dermatoskopie ist auch charakteristisch

Botryomykom: Es kann ein diagnostisches Problem mit achromem nodulärem Melanom darstellen, sein Post-Trauma-Vorkommen kann die Diagnose helfen

Subungueale Hämatome: Es ist im Allgemeinen leicht, von sub-unguealen Melanomen zu unterscheiden.  Im Zweifelsfall muss die Exerese durchgeführt werden, um eine histologische Bestätigung der genauen Art der

Weiches Fibrom (Molluscum-Pendulom)

Evolution:

  • Die übliche spontane Evolution ist gekennzeichnet durch eine lokale Invasion mit möglicher Ausdehnung auf benachbarte oder abgelegene Haut, regionale Ganglien und das Auftreten von Metastasen, in der Regel mehrfach (Weichgewebe, Lunge, Leber, Gehirn, Knochen…)
  • Die Meisten Metastasen treten zwischen 2 und 5 Jahren nach Behandlung des Primärtumors auf

Klinische und histopathologische Kriterien für Prognose (schlechte Prognosefaktoren)

  • Melanom im Alter
  • Melanom tritt bei Männern auf (männliches Geschlecht)
  • Lage des cephalischen Melanoms und des Schleimhautmelanoms sind schlechte Prognose (aufgrund der frühen Lymphknoteninvasion)
  • Anatomoklinik-Typ (nodular Melanom hat eine schlechte Prognose)
  • Das Vorhandensein von Ulzeration (klinisch oder histopathologisch)
  • Knoteninvasion
  • Die Existenz von Metastasen und ihre Anzahl
  • Der wichtigste prognostische Faktor für Melanome unabhängig von allen anderen Faktoren: Tumordicke (Breslow-Index) mit einer fast linearen Korrelation zwischen Dicke und Mortalität

Behandlung:

  • Abgesehen von der chirurgischen Behandlung, die in einigen Fällen eine heilende Behandlung sein kann, bleiben andere Behandlungen palliativ
  • Ziel der Behandlung ist es, das langfristige Überleben zu gewährleisten und lokoregionale Rezidiven und Haut-, Lymphknoten- und viszerale Metastasen zu vermeiden.

Chirurgisch: Chirurgische Exerese muss früh sein, im nicht-invasiven Stadium, da sie Heilung ermöglicht

  • Im Stadium der Lymphknoteninvasion oder Metastasierung wird die Behandlung eine chirurgische Exerese des Melanoms mit sich bringen, wenn möglich, mit Metastasen.

Chemotherapie: Verschiedene Medikamente und Protokolle werden verwendet, aber Melanom bleibt unempfindlich gegen Chemotherapie

Strahlentherapie: ist nützlich bei Lymphknoten oder metastasierender Erkrankung

Biotherapie und Anti-Tumor-Impfung: scheinbar vielversprechende Wege

Prävention:

  • Primärprävention (Risikominderung): erfordert Informationen von Bevölkerungsgruppen über das Risiko einer Sonneneinstrahlung und die Verringerung dieser Expositionen (Begrenzung der Exposition gegenüber höheren Sonnenstunden, Schutz  Kleid und wiederholte Verwendung von externen Foto-Protektoren), es richtet sich in erster Linie an Kinder, bleibt aber in jedem Alter des Lebens wichtig, so gibt es kein Interesse an der präventiven systematischen Exeresse der gemeinsamen Fäden, nur die Exeress frühzeitige Prävention von großem angeborenen Nevus ist wünschenswert
  • Sekundäre Prävention (Screening): muss früh sein, um die Prognose zu verbessern, je später ein Melanom erkannt wird, desto wahrscheinlicher ist es, dass es invasiv (vertikale Phase) und Metastase ist. Ärzte müssen in der Lage sein, die Mäntel ihrer Patienten in ihrer Gesamtheit zu untersuchen und müssen verdächtige pigmentierte Läsionen zu identifizieren, sollte die breite Öffentlichkeit über die Zeichen des Anrufs, die den Zugang, Hochrisikofamilien veranlassen sollte einer besonderen ärztlichen Aufsicht unterzogen werden, personengefährdete Personen informiert werden sollten und Probanden mit sehr hohem Risiko (erstes Melanom, atypisches Nevus-Syndrom) sollten eine spezifische medizinische Nachbeobachtung haben (foto, dermatoskopisch)

Abschluss:

  • Melanom ist ein aggressiver Tumor mit erheblichem metastasierendem Potenzial, so dass die Inzidenz
  • Eine breite chirurgische Exerese in einem frühen Stadium ist die einzige potenziell kurative Behandlung, da das metastasierende Potenzial signifikant ist und derzeit keine Therapeutika wirksam sind.
  • Der wichtigste prognostische Faktor ist der Breslow-Index
  • Patienteninformationen (um riskantes Sonnenverhalten zu ändern) und Screening auf verdächtige Läsionen bilden die Grundlage der Prävention