एक जलस्फोटी दर्मितोसिस से पहले क्या करें

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परिचय :

  • स्थिति जिसका प्राथमिक घाव एक है : बुलबुला
  • बुलबुला एक एपिडर्मल उठाने घिरा आयाम है (>0,5से। मी), एक स्पष्ट तरल से भरा.
  • Histologiquement : बुलबुला से हो सकता है विपाटन डर्मिस और एपिडर्मिस के बीच (बुलबुला subepidermal) एपिडर्मिस के भीतर (बुलबुला इंट्रा- एपिडर्मल), या गल जाना एपिडर्मल.

प्रक्रिया का पालन :

1- परीक्षा :

  • जलस्फोटी रोग का पारिवारिक इतिहास.
  • कम उम्र.
  • घटना की विधि और बुलबुले के विकास.
  • कार्यात्मक लक्षण : खुजली, स्थानीय दर्द.
  • उपस्थिति की परिस्थितियों : बाहरी एजेंटों, गर्भावस्था, सूर्य के संपर्क में, नशीली दवाओं के सेवन.

2- परीक्षा :

  • La तलरूप विस्फोट.
  • त्वचा के घावों के अस्तित्व संबद्ध (एरीथेमेटस सजीले टुकड़े या हीव्स, निशान).
  • हासिल करने चिपचिपा या कमी.
  • त्वचा घर्षण की असामान्य कमजोरी (signedeNikolsky).

3- परीक्षण :

  • FNS : Eosinophilia
  • कोशिका विज्ञान बुलबुला तरल.
  • ऊतकवैज्ञानिक परीक्षा और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस के लिए त्वचा बायोप्सी (IFD).
  • अन्य : नाम, IFI त्वचा cleaved, immunotransfert

4- etiological निदान :

1- dermatoses जलस्फोटी मूल exogenously :

एजेंट काया :

  • आघात : घर्षण रिहर्सल, अभिव्यक्ति
  • थर्मल : जलता शीतदंश
  • सौर (फोटोनिक्स) :"सनबर्न"
  • दवा phototoxicity
  • Photophytodermatose या "phytophotodermatitis"

रासायनिक :

संपर्क जिल्द की सूजन : काटू, एलर्जी

2- आनुवांशिक असामान्यता cutanea tarda :

  • हीम कमी विकार uroporphyrinogen डीकार्बाक्सिलेज की वंशानुगत संश्लेषण (UPG)
  • एक संग्रह डेरिवेटिव त्वचा में photosensitizers पॉरफाइरिन

आकार क्लीनिक :

वहाँ दो प्रकार हैं :

  • एक अधिग्रहीत फार्म अक्सर एक विषैले के प्रभाव में मध्यम आयु प्रकट कर रहा है (शराब दुरुपयोग, एस्ट्रोजन दवा ऐसे, बार्बीचुरेट्स, antipaludéens)
  • एक पारिवारिक कम उम्र के रोगियों को प्रभावित करने वाले.

क्लोरीनअधर्म :

पीसीटी सहयोगियों :

  • जलस्फोटी मुख्य रूप से हाथ की पीठ और कभी कभी चेहरे को प्रभावित करने वाले घावों, सूर्य और आघात के पक्ष में.
  • अपरदन, निशान, microcysts c असामान्य त्वचा की नाजुकता.
  • hypertrichosis मलार.
  • फीका पड़ा हुआ मूत्र (गहरे लाल).

BioloGIE :

  • एक hypersidérémie, जिगर गड़बड़ी
  • निदान द्वारा की पुष्टि की है :
  • बुलबुला -under और ऊपर एपिडर्मल की ऊतकीय अध्ययन, के प्रकार III uroporphyrin मूत्र उत्सर्जन की वृद्धि.
  • रोग का निदान उत्तरोत्तर गठित जिगर की क्षति की गंभीरता से संबंधित है.

3– dermatoses जलस्फोटी आनुवंशिक :

रेअर्स, या जीवन के शुरुआती दिनों बचपन में अक्सर व्यक्त, बाह्यत्वचालयन bullosa सहित (गंभीरता भिन्न की डिग्री, घातक के सौम्य रूपों).

4पर्विल बहुरूप :

  • बच्चों और युवा वयस्कों.
  • निदान नैदानिक ​​है :
  • क्षति बैज : तीन गाढ़ा क्षेत्रों शामिल
  • सूक्ष्म vesicular क्राउन, o गहरा लाल क्षेत्र
  • Bullous केंद्रीय क्षेत्र
  • स्थलाकृति विचारोत्तेजक है ACRALE : हाथों की वापस, पैर, कोहनी और घुटनों.
  • की चोट चिपचिपा के रूप में जल्दी अपरदन को बुलबुले के द्वारा बदल दिया मुंह के श्लेषक पर दर्दनाक, जननांग और आंख.
  • बुखार और सामान्य रुग्णता के साथ, अक्सर, दाने निकलने की शुरुआत.
  • प्रोटोकॉल विचारोत्तेजक लेकिन लक्षण नहीं है
  • एक बुलबुला इंट्रा एपिडर्मल परिगलन keratinocyte
  • IFD नकारात्मक है.
  • इसका मुख्य कारण है संक्रामक
  • आवर्तक दाद,
  • माइकोप्लाज्मा निमोनिया.
  • संपूर्ण, रोग का निदान सहज वसूली के साथ अच्छा है

5- जलस्फोटी Eruptions :

  • टेबल्स नैदानिक ​​उपस्थिति और बदलती गंभीरता :
  • सिंड्रोम डी स्टीवेंस-जॉनसन
  • लिएल (टॉक्सिक एपीडर्मल नेक्रोलिसिस -NET)
  • ये दवा विस्फोट की सबसे गंभीर रूप हैं क्योंकि रोग का निदान दांव पर है.
  • वहाँ स्टीवेंस-जॉनसन सिंड्रोम के बीच एक निरंतरता है (एस एस जे) और लिएल-NET सिंड्रोम है कि द्वारा केवल पहचाना जाता है परिगलित एपिडर्मिस की सतह, गुरुत्वाकर्षण में प्रमुख कारक
  • नीचे 10 % एसजेएस में अनुसूचित जाति ;
  • से 30 % नेट में अनुसूचित जाति

1  स्टीवेंस-जॉनसन :

  • 10 उपचार की शुरुआत के बाद दिन
  • बुखार, आँख जलता, pharyngite
  • दाने चेहरे और ऊपरी ट्रंक को शुरू होता है.
  • उपरंजकयुक्त érythèmeuses में प्रसारण 2 को 5 जे
  • फफोले या बुलबुले जल्दी संगामी
  • "गीला तौलिया" में एपिडर्मल टुकड़ी
  • Nikolsky के साइन +

2- नेक्रोलिसिस एपिडर्मल तीव्र सिंड्रोम की लिएल :

क्लोरीनअधर्म :

  • अचानक शुरू होने, AEG साथ तेज बुखार
  • दाने पहले स्थित है, तेजी से फैल रहा है
  • दर्दनाक पर्विल, बड़े बुलबुले और बड़े एपिडर्मल टुकड़ी के चपटी उपस्थिति एक जला हुआ उपस्थिति
  • एसएन सकारात्मक है और त्वचा की shreds कम घर्षण में अलग कर रहे हैं.
  • श्लेष्मा झिल्ली स्थिर है.

प्रोनोstic :

  • पुनर्जीवन में प्रगति के बावजूद, विकास अक्सर इलेक्ट्रोलाइट विकारों और superinfection से घातक है.
  • सवाल में दवाओं : sulfamides ++ ; ains, salicylés, Phenylbutazone, phenobarbital, एंटीबायोटिक दवाओं
  • एक समान लिएल सिंड्रोम शिशुओं में प्राप्त किया जा सकता, छोटे बच्चों और वयस्कों को स्टैफिलोकोकस ऑरियस द्वारा प्रतिरक्षित किया जाता है। Ssss Staphylococcal जला हुआ त्वचा सिंड्रोम)

6- Bullous विकारों ऑटोइम्यून :

  • रोगों की एक विषम समूह, निराला और चर रोग का निदान.
  • उनकी विविधता परीक्षा क्लिनिक के संयोजन की आवश्यकता, Anatomopathologique Immunopathologique.
  • के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति से होती :
  • डेस्मोसोम एपिडर्मल keratinocyte
  • dermo-एपिडर्मल की संरचनाएं.

ए) Les DBAI intraepidermal : les चमड़े पर का फफोला

  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करने वाले
  • ऑटोएसी को डेसमोसोम में प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है और इसके लिए जिम्मेदार हैं acantholyse एक कर सकते हैं intraepidermal दरार.
  • वहाँ फुलका के तीन मुख्य प्रकार हैं :
  • फुलका vulgaris जहां दरार है suprabasal,
  • फुलका जहां दरार है सतही उप सींग का बना हुआ,
  • चमड़े पर का फफोला पेरानियोप्लास्टिक.

क्लीनique

  • 50 साल लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है
  • सुविधाओं :

– एक प्रारंभिक बहुत बार मुख म्यूकोसा पर : दर्दनाक और आवर्तक अपरदन

– खुजली के बिना पृथक घावों की bullous दाने, पर्विल के तहत बिना- आधारभूत, सिग्ने डी Nikolski सकारात्मक.

  • निदान पर आधारित है :
  • Cytodiagnostic (चिपचिपा ++) बुलबुला मंजिल का पता चलता है acantholytic कोशिकाओं
  • ऊतक विज्ञान, intraepidermal acantholysis के साथ एक बुलबुला
  • त्वचा की IFD बायोप्सी या म्यूकोसा péribulleuse: आईजीजी और सी 3 केराटिनोसाइट झिल्ली पर जमा होते हैं, में एक पहलू लेने जाल शुद्ध.
  • सीरम में, पदार्थ एंटीबॉडी मायत विरोधी एपिडर्मल की उपस्थिति.
  • लक्ष्य प्रतिजन desmoglein है, desmosome का एक प्रमुख घटक.

ख) Le चमड़े पर का फफोला सतह :

  • सेबोरीक क्षेत्रों पर एरीथेमेटस दरिद्र घावों
  • श्लेष्मक घावों की कमी.
  • प्रोटोकॉल पिछले प्रपत्र के करीब है
  • यह कट्टरपंथी sulfydryl शामिल दवाओं द्वारा प्रेरित किया जा सकता है (डी-penicillamine ; कैप्टोप्रिल)

सी) DBAI Subepidermal पेम्फिगॉइड :

  • DBAI subepidermal DEJ के विभिन्न प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन से जुड़े हुए हैं.
  • distingue पर :
  • जलस्फोटी पेम्फिगॉइड
  • scarring पेम्फिगॉइड
  • गर्भावधि पेम्फिगॉइड
  • जिल्द की सूजन herpetiformis
  • रैखिक आईजी ऐ जिल्द
  • epidermolyses bulleuses aquises

1/  Pemphigoïde bulleuse :

  • यह सबसे सामान्य DBAI है
  • के बाद 70 वर्ष
  • विस्फोट से पहले तीव्र खुजली
  • एक बहुरूपी दाने अलमारी एरीथेमेटस दानेदार urticarial पर अलग-अलग आकार के बुलबुले तनावपूर्ण
  • श्लैष्मिक की कमी
  • Nikolski के संकेत के अभाव

Le नैदानिक

  • उने चंचल éosinophilie
  • ऊतकीय उप एपिडर्मल बुलबुला साथ बायोप्सी
  • IFD तहखाने झिल्ली क्षेत्र में आईजीजी की जमा और पूरक रैखिक.
  • IFI : विरोधी तहखाने झिल्ली एंटीबॉडी की उपस्थिति घूम
  • दो लक्ष्य एंटीजन दो प्रोटीन hemidesmosomes करने के लिए इसी की पहचान की गई.

2/ cicatricial पेम्फिगॉइड :

  • यह बुजुर्ग में एक वैकल्पिक श्लैष्मिक की विशेषता है :
  • मसूड़े की सूजन, stomatitis bulleuse
  • अंधापन के जोखिम के साथ नेत्रश्लेष्मलाशोथ synéchiante.
  • निदान जलस्फोटी पेम्फिगॉइड के समान है.

3/ जिल्द की सूजन herpetiformis :

  • किशोरी या युवा वयस्क
  • फैलाना खुजली, लंबे समय तक अलग-थलग.
  • closets एरीथेमेटस दानेदार पर vesico-बुलबुला कुंडलाकार सरणी के एक विस्फोट, सममित स्वेच्छा
  • लस enteropathy के साथ जुड़े, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख.
  • spurts में परिवर्तन

Le नैदानिक

  • प्रोटोकॉल शो दरार subepidermal माइक्रो के साथ जुड़े-फोड़ा न्यूट्रोफिल और इयोस्नोफिल्स साथ इल्लों से भरा हुआ dermis.
  • DFI की उपस्थिति जमा दानेदार डी आईजी ऐ ऊपर त्वचीय पपिले
  • सीरम स्वप्रतिपिंडों के लिए खोज है नकारात्मक.
  • परिसंचारी एंटीबॉडी antireticulin, antiendomysium,antigliadine एट antitransglutaminase
  • छोटी आंत्र बायोप्सी से पता चलता है शोष  villositaire

4/ गर्भावधि पेम्फिगॉइड :

  • 2nd और 3 तिमाही अक्सर periumbilical क्षेत्र में
  • बाद के गर्भधारण के पुनरावृत्ति होना हो सकता है.
  • भ्रूण रोग का निदान कुसमयता और कम birthweight भ्रूण के जोखिम का प्रभुत्व है. 5/ रैखिक आईजी ऐ दर्मितोसिस
  • किसी भी उम्र खासकर बच्चों में पर होता है
  • IFD को आईजी ऐ के एक बयान की विशेषता.

प्रक्रिया का पालन :

  • हालत की गंभीरता ज़्यादा से लाल चकत्ते और सामान्य स्थिति की सीमा पर मूल्यांकन किया जाना चाहिए.
  • सभी जलस्फोटी दर्मितोसिस विस्तारित वारंट अस्पताल में भर्ती ;
  • एपीडर्मल नेक्रोलिसिस और व्यापक फुलका.
  • एक जल विद्युत पुनर्संतुलन.
  • पोषण सेवन उपयुक्त और पर्याप्त
  • लक्षणात्मक उपचार तरल सामग्री और कीटाणुरहित निकासी में होते हैं

etiological उपचार :

प्रमुख रोगों स्व-प्रतिरक्षित जलस्फोटी के इलाज पर मुख्य रूप से आधारित

La कोर्टिकोस्टेरोइड स्थान या सामान्य : रोग का निदान अवशेष बुजुर्गों में इस लंबी अवधि के उपचार की जटिलताओं के कारण मुख्य रूप से सुरक्षित.

Le pemphigoïde scarring एक मुश्किल इलाज है. उपन्यास इम्यूनोमॉड्यूलेटरी (CELLEPT) काफी सुधार पूर्वानुमान है.

La जिल्द की सूजन herpetiformis : लस मुक्त आहार और dapsone.

Le चमड़े पर का फफोला साथ रहे immunosuppressive बिना कोर्टिकोस्टेरोइड साथ व्यवहार किया जाता.