Conduite à tenir devant une dermatose bulleuse

INTRODUCTION :

• Les affections dont la lésion élémentaire est une : BULLE
• La bulle est un soulèvement épidermique circonscrit de dimension (>0,5cm), rempli d’un liquide clair.
• Histologiquement : La bulle peut résulter d’un clivage entre le derme et l’épiderme (bulle sous-épidermique) à l’intérieur de l’épiderme (bulle intra- épidermique), ou d’une nécrose épidermique.

CONDUITE A TENIR :

1- INTERROGATOIRE :

• Antécédents familiaux de maladie bulleuse.
• Age de début.
• Mode d’apparition et d’évolution des bulles.
• Signes fonctionnels : prurit, douleurs locales.
• Circonstances d’apparition : agents externes, grossesse, exposition solaire, prises médicamenteuses.

2- EXAMEN CLINIQUE :

• La topographie de l’éruption.
• L’existence de lésions cutanées associées (plaques érythémateuses ou urticariennes, cicatrices).
• L’atteinte des muqueuses ou son absence.
• La fragilité anormale de la peau au frottement (signedeNikolsky).

3- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :

• FNS : éosinophilie sanguine
• Examen cytologique du liquide de la bulle.
• Biopsie cutanée pour examen histologique et en immunofluorescence directe (IFD).
• Autres : IME, IFI sur peau clivée, immunotransfert

4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

1- Dermatoses bulleuses d’origine exogène :

Agent physique :

• Traumatismes : frottement répètes, pression
• Thermique : brulures gelures
• Solaire (photonique) :« coup de soleil »
• Phototoxicité médicamenteuse
• Photophytodermatose ou « dermite des prés »

Agent chimique :

Dermite de contact : caustique, allergique

2- Porphyrie cutanée tardive :

• Trouble héréditaire de la synthèse de l’hème par déficit en uroporphyrinogène decarboxylase (UPG)
• Une accumulation de dérivés porphyriniques photosensibilisants dans la Peau

Formes cliniques :

On distingue deux formes :

• Une forme acquise se révélant vers la cinquantaine souvent sous l’effet d’un toxique (abus d’alcool, médicament tels œstrogènes, barbituriques, antipaludéens)
• Une forme familiale touchant les sujets les plus jeunes.

Clinique :

La PCT associe :

• Des lésions bulleuses touchant surtout le dos des mains et parfois le visage, favorisées par l’exposition solaire et les traumatismes.
• Des érosions, des cicatrices, des microkystes   Une fragilité cutanée anormale.
• Une hypertrichose malaire.
• Une coloration anormale des urines (rouge foncé).

Biologie :

• Une hypersidérémie, des perturbations hépatiques
• Le diagnostic est confirmé par :
• L’étude histologique de la bulle -sous épidermique et surtout, l’élévation de l’élimination urinaire des uroporphyrines de type III.
• Le pronostic est lié à la gravité de l’atteinte hépatique progressivement constituée.

3– Dermatoses bulleuses héréditaires :

Rares, s’exprimant souvent dès l’enfance ou les premiers jours de la vie, notamment les épidermolyses bulleuses (degré de gravité très variable, formes bénignes à létales).

4– Erythème polymorphe :

• L’enfant et l’adulte jeune.
• Le diagnostic est clinique :

• La lésion en cocarde : comporte trois zones concentriques
• Couronne micro vésiculeuse, o   Zone rouge sombre
• Zone centrale bulleuse

• La topographie est évocatrice ACRALE : dos des mains, des pieds, des coudes et des genoux.
• Des lésions muqueuses sous forme de bulles vite remplacées par des érosions douloureuses sur les muqueuses buccales, génitales et oculaires.
• Fièvre et malaise général accompagnent, souvent, le début de l’éruption.
• L’histologie est évocatrice mais non caractéristique
• Une bulle intra épidermique par nécrose kératinocytaire
• L’IFD est négative.
• Sa principale étiologie est infectieuse

• Herpès récurrent,
• Pneumopathie à mycoplasmes.

• Globalement, le pronostic est bon avec guérison spontanée

5- Toxidermies bulleuses :

• Tableaux cliniques d’aspect et de gravité variable :

• Syndromes de STEVENS-JOHNSON
• LYELL (nécrolyse épidermique toxique –NET)

• Ce sont les formes les plus sévères de toxidermies car le pronostic vital est en jeu.
• Il existe un continuum entre le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et le syndrome de Lyell-NET qui ne sont distingués que par la surface d’épiderme nécrosé, facteur majeur de gravité
• Inférieure à 10 % de la SC dans le SJS ;
• Supérieure à 30 % de la SC dans la NET

1–  Stevens-Johnson :

• 10 jours après introduction du traitement
• Fièvre, brûlures oculaires, pharyngite
• L’éruption débute au visage et à la partie supérieure du tronc.
• Macules érythèmeuses diffusant en 2 à 5 j
• Apparition de vésicules ou bulles rapidement confluentes
• Décollement épidermique en « linge mouillé »
• Signe de Nikolsky +

2- Nécrolyse épidermique aiguë syndrome de Lyell :

Clinique :

• Début brutal, fièvre élevée avec AEG
• L’éruption est d’abord localisée, se généralise rapidement
• Érythème douloureux, apparition de grandes bulles aplaties et de grands décollements épidermiques Un aspect d’ébouillanté
• SN est positif et des lambeaux de peaux se détachent au moindre frottement.
• L’atteinte des muqueuses est constante.

Pronostic :

• Malgré les progrès de la réanimation, l’évolution est souvent fatale par troubles électrolytiques et surinfection.
• Les médicaments en cause : sulfamides ++ ; AINS, salicylés, phénylbutazone, phénobarbital, antibiotiques
• Un syndrome identique au Lyell peut être réalisé chez le nourrisson, le jeune enfant et l’adulte immunodéprimé par le staphylocoque doré.  SSSS Staphylococcal Scalded Skin Syndrome)

6- Dermatoses bulleuses auto-immunes :

• Groupe hétérogène de maladies, peu fréquentes et de pronostic variable.
• Leur diversité nécessite la combinaison d’examens Clinique, Anatomopathologique Immunopathologique.
• Caractérisées par la présence d’auto-anticorps dirigés contre :

• Les desmosomes des kératinocytes de l’épiderme
• Des structures de la jonction dermo-épidermique.

a) Les DBAI intra-épidermiques : les pemphigus

• Touchent la peau et les muqueuses
• Les autoAC sont dirigés contre des protéines  des desmosomes  et  sont responsables de l’ acantholyse et du clivage intraépidermique.
• On distingue trois grands types de pemphigus :

• Pemphigus vulgaire où le clivage est suprabasal,
• Pemphigus superficiels où le clivage est sous-corné,
• Pemphigus paranéoplasique.

Clinique

• 50 ans mais peut être à tout âge
• Caractérise par :

– Un début très souvent sur la muqueuse buccale : érosions douloureuses et récidivantes

– Une éruption de lésions bulleuses isolées sans prurit, sans érythème sous- jacent, signe de Nikolski positif.

• Le diagnostic repose sur :

• Cytodiagnostic (muqueuses ++) du plancher de la bulle révèle des cellules acantholytiques
• Histologie, une bulle intra-épidermique avec acantholyse
• L’IFD de biopsie de la peau ou de muqueuse péribulleuse: des dépôts d’IgG  et  de  C3  sur  la  membrane  de kératinocytes, prenant un aspect en maille de filet.
• Dans le sérum, la présence d’anticorps anti-substance intercellulaire épidermique.
• Antigène cible est la desmogléine, un constituant majeur du desmosome.

b) Le pemphigus superficiel :

• Lésions érythémato-squameuse sur les régions séborrhéiques
• Absence de lésions muqueuses.
• L’histologie est voisine de la forme précédente
• Il peut être induit par les médicaments comportant le radical sulfydryl (D-penicillamine ; captopril)

c) DBAI sous-épidermiques pemphigoides :

• Les DBAI sous-épidermiques sont liées à la production d’auto anticorps dirigés contre différentes protéines de la JDE.
• On distingue :

• La Pemphigoïde bulleuse
• La Pemphigoïde cicatricielle
• La Pemphigoïde gravidique
• La dermatite herpétiforme
• La dermatite à IgA linéaire
• epidermolyses bulleuses aquises

1/  Pemphigoïde bulleuse :

• C’est la plus fréquente des DBAI
• Après 70 ans
• Un prurit intense précédant l’éruption
• Une éruption polymorphe avec bulles tendues de taille variable sur des placards érythémato-papuleux urticariens
• La rareté de l’atteinte des muqueuses
• L’absence de signe de Nikolski

Le diagnostic

• Une éosinophilie inconstante
• La biopsie avec en histologie une bulle sous-épidermique
• IFD des dépôts linéaires d’IgG et de complément dans la zone de la membrane basale.
• IFI : présence d’anticorps circulants anti-membrane basale
• Deux antigènes ciblés ont été identifiés correspondant à deux protéines des hémidesmosomes.

2/ Pemphigoïde cicatricielle :

• Elle est caractérisée par une atteinte élective des muqueuses chez le sujet âgé :
• Gingivite, stomatite bulleuse
• Conjonctivite synéchiante avec risque de cécité.
• Le diagnostic est analogue à celui de la pemphigoïde bulleuse.

3/ Dermatite herpétiforme :

• L’adolescent ou l’adulte jeune
• Prurit diffus, longtemps isolé.
• Une éruption de vésico-bulles à groupement annulaire sur des placards érythémato-papuleux, volontiers symétriques
• Associée à une entéropathie au gluten, le plus souvent asymptomatique.
• Évolution par poussées

Le diagnostic

• L’histologie montre un clivage sous-épidermique associé à des micro-abcès du derme papillaire à polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
• IFD la présence de dépôts granuleux d’IgA au sommet des papilles dermiques
• La recherche d’autoanticorps sériques est négative.
• Des anticorps circulants antiréticuline, antiendomysium,antigliadine et antitransglutaminase
• La biopsie du grêle  montre  une  atrophie  villositaire

4/ Pemphigoïde gravidique :

• 2ème et 3ème trimestre souvent dans la région périombilicale et
• Peut récidiver lors des grossesses ultérieures.
• Le pronostic fœtal est dominé par le risque de prématurité et le petit poids fœtal. 5/ Dermatose à IgA linéaire
• Survient à tout âge en particulier chez l’enfant
• Caractérisée par un dépôt d’IgA à l’IFD.

CONDUITE A TENIR :

• La gravité de l’affection doit être appréciée sur l’étendue de l’éruption bulleuse et l’état général.
• Toutes dermatoses bulleuses étendues justifient une hospitalisation ;
• Nécrolyse épidermique ou de pemphigus très étendu.
• Un rééquilibrage hydro électrolytique.
• Apport nutritionnel adapté et suffisant
• Le traitement symptomatique consiste à évacuer le contenu liquidien et à désinfecter

Traitement étiologique :

Le traitement des principales maladies bulleuses auto-immunes repose principalement sur

La corticothérapie locale ou générale : Le pronostic vital restait réservé essentiellement du fait des complications de ce traitement au long cours chez un sujet âgé.

Le pemphigoïde cicatricielle est un traitement difficile. Les nouveaux immunomodulateurs (CELLEPT) ont grandement amélioré son pronostic.

La dermatite herpétiforme : régime sans gluten et la Disulone.

Le pemphigus est traité par corticothérapie générale associée ou non aux immunosuppresseurs.