ಒಂದು ಬುಲ್ಲೌಸ್ dermatosis ಮೊದಲು ಮಾಡಲು

0
9127

ಪರಿಚಯ :

  • ಇದರ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಲೆಸಿಯಾನ್ ಒಂದು ಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ : ಮರಳು
  • ಬಬಲ್ ಒಂದು ಹೊರಚರ್ಮದ ಎತ್ತುವ ಪರಿವೃತ್ತ ಆಯಾಮವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ (>0,5ಸೆಂ), ಸ್ಪಷ್ಟ ದ್ರವ ತುಂಬಿದ.
  • Histologiquement : ಬಬಲ್ ಪರಿಣಮಿಸಬಹುದು ಸೀಳನ್ನು ಒಳಚರ್ಮದ ಮತ್ತು ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ ನಡುವೆ (ಬಬಲ್ subepidermal) ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ ಒ (ಬಬಲ್ ಇಂಟ್ರಾ- ಹೊರಚರ್ಮದ), ಅಥವಾ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ ಹೊರಚರ್ಮದ.

ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಕ್ಕೆ ಅನುಸರಿಸಿ :

1- ಪರೀಕ್ಷೆ :

  • ಕುಟುಂಬ ಇತಿಹಾಸ ಬುಲ್ಲೌಸ್ ರೋಗದ.
  • ಬಾಲ್ಯದಿಂದಲೂ.
  • ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯ ಮೋಡ್ ಮತ್ತು ಗುಳ್ಳೆಗಳು ವಿಕಾಸ.
  • ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳು : ಪ್ರುರಿಟಸ್, ಸ್ಥಳೀಯ ನೋವು.
  • ನೋಟವನ್ನು ಸನ್ನಿವೇಶಗಳು : ಬಾಹ್ಯ ಏಜೆಂಟ್, ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ, ಸೂರ್ಯನ ಮಾನ್ಯತೆ, ಡ್ರಗ್ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ.

2- ಪರೀಕ್ಷೆ :

  • ದಿ ಲಕ್ಷಣ ಹೊರಚಿಮ್ಮಿದ.
  • ಚರ್ಮದ ಹಾನಿಯನ್ನು ಅಸ್ತಿತ್ವವನ್ನು ಸಂಬಂಧಿತ (erythematous ದದ್ದುಗಳು ಅಥವಾ ಜೇನುಗೂಡುಗಳು, ಚರ್ಮವು).
  • ಅಚೀವಿಂಗ್ ಲೋಳೆಯ ಇಲ್ಲದಿರುವುದನ್ನು.
  • ಚರ್ಮದ ಘರ್ಷಣೆಯನ್ನು ಅಸಹಜ ಸೂಕ್ಷ್ಮ (signedeNikolsky).

3- ಪರೀಕ್ಷೆಗಾಗಿ :

  • ಮುಚ್ಚಿದ : eosinophilia
  • ಸೈಟಾಲಜಿ ಗುಳ್ಳೆ ದ್ರವ.
  • ಹಿಸ್ಟಾಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮತ್ತು ನೇರ ಇಮ್ಯುನೊಫ್ಲೋರೆಸೆನ್ಸ್ ಚರ್ಮದ ಬಯಾಪ್ಸಿ (IFD).
  • ಇತರೆ : ಹೆಸರು, IFI ಚರ್ಮದ ವಿಚ್ಛೇದಿತ, immunotransfert

4- ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ರೋಗ :

1- ಚರ್ಮರೋಗಗಳ ಬುಲ್ಲೌಸ್ ಮೂಲ exogenously :

ಏಜೆಂಟ್ ಮೈಕಟ್ಟು :

  • ಆಘಾತ : ಘರ್ಷಣೆ ಅಭ್ಯಾಸ, pression
  • ಉಷ್ಣ : ಬರ್ನ್ಸ್ frostbite
  • ಸೌರ (ಫೋಟೋನಿಕ್ಸ್) :"ಬಿಸಿಲು"
  • ಔಷಧ phototoxicity
  • Photophytodermatose ಅಥವಾ "phytophotodermatitis"

ರಾಸಾಯನಿಕ :

ಸಂಪರ್ಕಿಸಿ ಡರ್ಮಟೈಟಿಸ್ : ಕಾಸ್ಟಿಕ್, ಅಲರ್ಜಿ

2- ಫಾರ್ಫಿರಿಯಾ cutanea tarda :

  • ಹೀಮ್ ಕೊರತೆ ಕಾಯಿಲೆ uroporphyrinogen decarboxylase ವಂಶಪಾರಂಪರ್ಯ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ (UPG)
  • ಒಟ್ಟುಗೂಡುವ ಉತ್ಪನ್ನಗಳ ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ photosensitizers ಪ್ರೋಫಿನ್

ಆಕಾರಗಳನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕ್ :

ಎರಡು ರೂಪಗಳಿವೆ :

  • ಒಂದು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು ರೂಪವು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಒಂದು ವಿಷಯುಕ್ತ ಪ್ರಭಾವದಿಂದ ಮಧ್ಯವಯಸ್ಸಿನ ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತಿದ್ದಾನೆ (ಮದ್ಯಪಾನವು, ಈಸ್ಟ್ರೊಜೆನ್ ಔಷಧ ಇಂತಹ, ಬಾರ್ಬಿಟ್ಯುರೇಟ್, antipaludéens)
  • ಒಂದು ಕೌಟುಂಬಿಕ ಕಿರಿಯ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಬಾಧಿಸುವ.

ಸಿಐಅಧರ್ಮದ :

PCT ಸಹವರ್ತಿಗಳು :

  • ಮುಖದ ಕೈಗಳನ್ನು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಹಿಂದಕ್ಕೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಬಾಧಿಸುವ ಬುಲ್ಲೌಸ್ ಗಾಯಗಳು, ಸೂರ್ಯನ ಮಾನ್ಯತೆ ಮತ್ತು ಆಘಾತ ಒಲವು.
  • ಸವಕಳಿಗಳನ್ನು, ಚರ್ಮವು, ಮೈಕ್ರೋಸಿಸ್ಟ್‌ಗಳು skin ಅಸಹಜ ಚರ್ಮದ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆ.
  • ಹೈಪರ್ಟ್ರಿಕೋಸಿಸ್ ಮಲಾರ್.
  • ಬಣ್ಣ ಕಳೆದುಕೊಂಡು ಮೂತ್ರದ (ಗಾಢ ಕೆಂಪು).

BioloGie :

  • ಒಂದು hypersidérémie, ಯಕೃತ್ತು ಅಡಚಣೆಗಳು
  • ರೋಗ ದೃಢೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ :
  • ಹೊರಚರ್ಮದ ಊತಕಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಅಧ್ಯಯನ ಗುಳ್ಳೆ -under ಮತ್ತು ಮೇಲೆ, ವಿಧ III uroporphyrin ಆಫ್ ಮೂತ್ರದ ವಿಸರ್ಜನೆ ಏರಿಕೆ.
  • ಮುನ್ನರಿವು ಹಂತಹಂತವಾಗಿ ಇದ್ದಿತು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಹಾನಿಯ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

3– ಚರ್ಮರೋಗಗಳ ಬುಲ್ಲೌಸ್ ಆನುವಂಶಿಕ :

rares, ಅಥವಾ ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಿದರು ಆರಂಭಿಕ ದಿನಗಳಲ್ಲಿ ಜೀವನದ, ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸ ಸೇರಿದಂತೆ (ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ ಮಟ್ಟವನ್ನು, ಮಾರಕ ಗೆ ಸೌಮ್ಯ ರೂಪಗಳು).

4ಎರಿತೆಮ ಪಾಲಿಮಾರ್ಪಸ್ :

  • ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಕಿರಿಯ ವಯಸ್ಕರ.
  • ರೋಗ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಆಗಿದೆ :
  • ಲೆಸಿಯಾನ್ ಬ್ಯಾಡ್ಜ್ಗಳನ್ನು : ಮೂರು ಏಕಕೇಂದ್ರಕ ವಲಯಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ
  • ಮೈಕ್ರೋ ವೆಸಿಕುಲರ್ ಕ್ರೌನ್, ಗಾ dark ಕೆಂಪು ಪ್ರದೇಶ
  • ಬುಲ್ಲಸ್ ಕೇಂದ್ರ ಪ್ರದೇಶದ
  • ಲಕ್ಷಣ ಸೂಚಿಸುತ್ತಿದೆಯೇ ACRALE : ಕೈಗಳ ಬ್ಯಾಕ್, ಅಡಿ, ಮೊಣಕೈಯನ್ನು ಮತ್ತು ಮಂಡಿಗಳು.
  • ಆಫ್ ಗಾಯ ಲೋಳೆಯ ಬೇಗ ಸವಕಳಿಗಳನ್ನು ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಬದಲಿಗೆ ಬಾಯಿಯ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಮೇಲೆ ನೋವಿನ, ಜನನಾಂಗದ ಮತ್ತು ಕಣ್ಣಿನ.
  • ಜ್ವರ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ರಾಶ್ ಆಕ್ರಮಣವನ್ನು.
  • ಹಿಸ್ಟಾಲಜಿ ಸೂಚಿತ ಆದರೆ ವಿಶಿಷ್ಟ ಅಲ್ಲ
  • ಎ ಬಬಲ್ ಇಂಟ್ರಾ ಹೊರಚರ್ಮದ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ keratinocyte
  • IFD ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿದೆ.
  • ಇದರ ಮುಖ್ಯ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ
  • ಮರುಕಳಿಸುವ ಹರ್ಪಿಸ್,
  • mycoplasma ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ.
  • ಒಟ್ಟಾರೆ, ಮುನ್ನರಿವು ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಚೇತರಿಕೆ ಒಳ್ಳೆಯದು

5- ಬುಲ್ಲೌಸ್ ಸ್ಫೋಟಗಳು :

  • ಟೇಬಲ್ಸ್ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು :
  • ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಸ್ ಡಿ ಸ್ಟೀವನ್ಸ್-ಜಾನ್ಸನ್
  • LYELL (ವಿಷಕಾರಿ ಹೊರಚರ್ಮದ necrolysis -NET)
  • ಈ ಔಷಧ ಸ್ಫೋಟಗಳು ಅತ್ಯಂತ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಗಳೆಂದರೆ ಮುನ್ನರಿವು ಸಜೀವವಾಗಿ ಏಕೆಂದರೆ.
  • ಸ್ಟೀವನ್ಸ್-ಜಾನ್ಸನ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು ನಡುವೆ ಅಖಂಡವಾದ ಇಲ್ಲ (SSJ) ಮಾತ್ರ ವ್ಯತ್ಯಾಸವನ್ನು ಎಂದು ಮತ್ತು ಲೈಲ್-ನೆಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸತ್ತಿರುವ ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ ಮೇಲ್ಮೈ, ಗುರುತ್ವದಲ್ಲಿ ಸಮಸ್ಯೆಯಾಯಿತು
  • ಕೆಳಗಿನ 10 % SJs ರಲ್ಲಿ ಎಸ್ಸಿ ;
  • ಹೆಚ್ಚು 30 % ನೆಟ್ ನಲ್ಲಿ ಎಸ್ಸಿ

1  ಸ್ಟೀವನ್ಸ್-ಜಾನ್ಸನ್ :

  • 10 ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ದೀಕ್ಷಾ ನಂತರ ದಿನಗಳಲ್ಲಿ
  • ಜ್ವರ, ಕಣ್ಣಿನ ಬರ್ನ್ಸ್, pharyngite
  • ರಾಶ್ ಮುಖದ ಮತ್ತು ಮೇಲಿನ ಕಾಂಡದ ಆರಂಭವಾಗುವ.
  • Macules érythèmeuses ಪ್ರಸಾರವಾಗಲು 2 ಗೆ 5 ಜೆ
  • ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಅಥವಾ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಕೂಡಿಕೊಂಡು
  • "ಒದ್ದೆ ಟವೆಲ್" ನಲ್ಲಿ ಹೊರಚರ್ಮದ ಬೇರ್ಪಡುವಿಕೆ
  • Nikolsky ಚಿಹ್ನೆ +

2- necrolysis ಹೊರಚರ್ಮದ ತೀವ್ರ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಆಫ್ ದಿ ಲೈಲ್ :

ಸಿಐಅಧರ್ಮದ :

  • ಇದ್ದಕ್ಕಿದ್ದಂತೆ, AEG ಒಂದು ಹೆಚ್ಚಿನ ಜ್ವರ
  • ರಾಶ್ ಮೊದಲ ಇದೆ, ಕ್ಷಿಪ್ರವಾಗಿ ಹರಡುವ
  • ನೋವಿನ ಎರಿತೆಮಾ, ದೊಡ್ಡ ಆಕಾರದ ಗುಳ್ಳೆಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ದೊಡ್ಡ ಹೊರಚರ್ಮದ ಬೇರ್ಪಡುವಿಕೆ ಚಪ್ಪಟೆ ನೋಟವನ್ನು ಒಂದು scalded ನೋಟವನ್ನು
  • ಎಸ್ ಎನ್ ಧನಾತ್ಮಕ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಚೂರುಗಳೂ ಕಡಿಮೆ ಘರ್ಷಣೆ ನಲ್ಲಿ ಬೇರ್ಪಟ್ಟ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.
  • ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆ ಸ್ಥಿರವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

Pronostic :

  • ನವೀಕೃತ ಪ್ರಗತಿಗಳ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ವಿಕಾಸ ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಲೈಟ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಮತ್ತು superinfection ಮೂಲಕ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಾರಣಾಂತಿಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ.
  • ಪ್ರಶ್ನೆ ಔಷಧಗಳು : sulfamides ++ ; AINS, salicylés, phenylbutazone,, phenobarbital, ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳ
  • ಒಂದೇ ಲೈಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಧಿಸಬಹುದು, ಚಿಕ್ಕ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕರು ಸ್ಟ್ಯಾಫಿಲೋಕೊಕಸ್ ure ರೆಸ್ನಿಂದ ಇಮ್ಯುನೊಕೊಪ್ರೊಮೈಸ್ ಮಾಡಿದ್ದಾರೆ. SSSS ಸ್ಟಾಫಿಲೊಕಾಕಸ್ scalded ಸ್ಕಿನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್)

6- ಬುಲ್ಲಸ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ :

  • ರೋಗಗಳನ್ನು ಭಿನ್ನಜಾತಿಯ ಗುಂಪು, ವಿರಳವಾದ ಮತ್ತು ವೇರಿಯಬಲ್ ಮುನ್ನರಿವು.
  • ಅವರ ವೈವಿಧ್ಯತೆ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಕ್ಲಿನಿಕ್ ಸಂಯೋಜನೆಯ, Anatomopathologique Immunopathologique.
  • ವಿರುದ್ಧ ಆಟೊಆಂಟಿಬಾಡೀಸ್ ಲಕ್ಷಣದಿಂದ :
  • Desmosomes ಹೊರಚರ್ಮದ keratinocyte
  • dermo-ಹೊರಚರ್ಮದ ಸ್ಟ್ರಕ್ಚರ್ಸ್ ಆಫ್.

ಒಂದು) ದಿ Dbai intraepidermal : ದಿ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ನೀರ್ಗುಳ್ಳೆ ಏಳುವ ರೋಗ

  • ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳನ್ನು ಬಾಧಿಸುವ
  • ಆಟೋಎಸಿಗಳನ್ನು ಡೆಸ್ಮೋಸೋಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ವಿರುದ್ಧ ನಿರ್ದೇಶಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿವೆ acantholyse ಕ್ಯಾನ್ intraepidermal ಸೀಳನ್ನು.
  • ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ನೀರ್ಗುಳ್ಳೆ ಏಳುವ ರೋಗ ಮೂರು ವಿಧಗಳಿವೆ :
  • ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ನೀರ್ಗುಳ್ಳೆ ಏಳುವ ರೋಗ ವಲ್ಗ್ಯಾರಿಸ್ ಅಲ್ಲಿ ಸೀಳನ್ನು ಆಗಿದೆ suprabasal,
  • ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ನೀರ್ಗುಳ್ಳೆ ಏಳುವ ರೋಗ ಅಲ್ಲಿ ಸೀಳನ್ನು ಬಾಹ್ಯ ಉಪ ಮೊನಚಾದ,
  • ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ನೀರ್ಗುಳ್ಳೆ ಏಳುವ ರೋಗ ಸದೃಶ ನವೋತಕದ.

ಕ್ಲಿನ್ique

  • 50 ವರ್ಷಗಳ ಆದರೆ ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಆಗಿರಬಹುದು
  • ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳನ್ನು :

– ಆರಂಭಿಕ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಕೆನ್ನೆಯನ್ನು ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಮೇಲೆ : ನೋವು ಮತ್ತು ಮರುಕಳಿಸುವ ಸವಕಳಿಗಳನ್ನು

– ಪ್ರುರಿಟಸ್ ಇಲ್ಲದೆ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಿ ಗಾಯಗಳು ಬುಲ್ಲಸ್ ದದ್ದು, ಎರಿತೆಮಾ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಇಲ್ಲದೆ- ಆಧಾರವಾಗಿರುವ, ಡಿ Nikolski ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಅದೇಕೋ.

  • ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಆಧರಿಸಿದೆ :
  • Cytodiagnostic (ಲೋಳೆಯ ++) ಬಬಲ್ ನೆಲದ ತಿಳಿಸುತ್ತದೆ acantholytic ಜೀವಕೋಶಗಳು
  • ಹಿಸ್ಟಾಲಜಿ, intraepidermal acantholysis ಹೊಂದಿರುವ ಬಬಲ್
  • ಚರ್ಮದ IFD ಬಯಾಪ್ಸಿ ಅಥವಾ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ péribulleuse: ಕೆರಟಿನೊಸೈಟ್ ಪೊರೆಯ ಮೇಲೆ ಐಜಿಜಿ ಮತ್ತು ಸಿ 3 ನಿಕ್ಷೇಪಗಳು, ಒಂದು ಅಂಶವು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ನಿವ್ವಳ ಜಾಲರಿ.
  • ಸೀರಮ್ ರಲ್ಲಿ, ವಿರೋಧಿ ಹೊರಚರ್ಮದ-ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ವಸ್ತುವಿನ ಪ್ರತಿಕಾಯದ ಜೀವಕೋಶಗಳ ನಡುವಿನ.
  • ಟಾರ್ಗೆಟ್ ಆಂಟಿಜೆನ್ desmoglein ಆಗಿದೆ, desmosome ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶವನ್ನು.

ಬಿ) ದಿ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ನೀರ್ಗುಳ್ಳೆ ಏಳುವ ರೋಗ ಮೇಲ್ಮೈ :

  • ಸೆಬೊರ್ಹೆಕ್ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ erythematous ಚಕ್ಕೆ ಗಾಯಗಳು
  • ಲೋಳೆ ಪೊರೆಯ ಗಾಯಗಳು ಕೊರತೆ.
  • ಹಿಸ್ಟಾಲಜಿ ಹಿಂದಿನ ರೂಪ ಹತ್ತಿರವಾಗಿರುವ
  • ಇದು ಆಮೂಲಾಗ್ರ sulfydryl ಒಳಗೊಂಡಿದೆ ಔಷಧಿಗಳ ಮೂಲಕ ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು (ಡಿ penicillamine ; captopril)

ಸಿ) DBAI Subepidermal ಪಿಗಾಯ್ಡ್ :

  • DBAI subepidermal ಆಟೊಆಂಟಿಬಾಡೀಸ್ ಉತ್ಪಾದನೆ DEJ ವಿವಿಧ ಪ್ರೋಟೀನ್ ವಿರುದ್ಧ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ.
  • distingue ರಂದು :
  • ಬುಲ್ಲೌಸ್ ಪಿಗಾಯ್ಡ್
  • ಗುರುತು ಪಿಗಾಯ್ಡ್
  • ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಪಿಗಾಯ್ಡ್
  • ಡರ್ಮಟೈಟಿಸ್ herpetiformis
  • ಲೀನಿಯರ್ IgA ಡರ್ಮಟೈಟಿಸ್
  • epidermolyses bulleuses aquises

1/  Pemphigoïde bulleuse :

  • ಈ ಸಾಮಾನ್ಯ DBAI ಆಗಿದೆ
  • ನಂತರ 70 ವರ್ಷಗಳ
  • ಮೊಳೆಯುವ ಮುನ್ನವೇ ತೀವ್ರ ತುರಿಕೆ
  • ಒಂದು ಪಾಲಿಮಾರ್ಪಸ್ ದದ್ದು cupboards erythematous ಪಾಪುಲರ್ urticarial ಬಗ್ಗೆ ಹಲವಾರು ಗಾತ್ರದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಹದಗೆಟ್ಟ
  • ಲೋಳೆ ಪೊರೆಯ ಕೊರತೆಯ
  • Nikolski ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ

ದಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ

  • ಯೂನ್ ಚಂಚಲ ಗುಣಕ್ಕೆ éosinophilie
  • ಹಿಸ್ಟಾಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪ ಹೊರಚರ್ಮದ ಗುಳ್ಳೆ ಜೊತೆ ಅಂಗಾಂಶ ಪರೀಕ್ಷಾ
  • IFD ಬೇಸ್ಮೆಂಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ವಲಯದಲ್ಲಿ ಐಜಿಜಿ ನಿಕ್ಷೇಪ ಹಾಗೂ ಪೂರಕ ರೇಖೀಯ.
  • IFI : ವಿರೋಧಿ ಬೇಸ್ಮೆಂಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಪರಿಚಲನೆಯು
  • ಎರಡು ಗುರಿ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳ ಎರಡು ಪ್ರೊಟೀನ್ hemidesmosomes ಅನುಗುಣವಾದ ಗುರುತಿಸಲಾಯಿತು.

2/ ಸಿಕಟ್ರಿಷಲ್ ಪಿಗಾಯ್ಡ್ :

  • ಇದು ವಯಸ್ಸಾದವರಲ್ಲಿ ಚುನಾಯಿಸುವ ಲೋಳೆ ಪೊರೆಯ ಹೊಂದಿದೆ :
  • ಸ್ಟೊಮಾಟಿಟಿಸ್ ಪರಿದಂತದ, ಸ್ಟೊಮಾಟಿಟಿಸ್ bulleuse
  • ದೃಷ್ಟಿಹೀನತೆಯ ಅಪಾಯ ಕಾಂಜಂಕ್ಟಿವಿಟಿಸ್ synéchiante.
  • ರೋಗ ಬುಲ್ಲೌಸ್ ಪಿಗಾಯ್ಡ್ ಆಫ್ ಹೋಲುತ್ತದೆ.

3/ ಡರ್ಮಟೈಟಿಸ್ herpetiformis :

  • ಹದಿಹರೆಯದ ಅಥವಾ ಪ್ರೌಢ
  • ವಿಕೀರ್ಣ ತುರಿಕೆ, ಉದ್ದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಿ.
  • ಉಗುಳುವಿಕೆ vesico ಗುಳ್ಳೆ ವಲಯಾಕಾರದ ರಚನೆಯ closets erythematous ಪಾಪುಲರ್ ರಂದು, ಸಮ್ಮಿತೀಯ ಸ್ವಇಚ್ಛೆಯಿಂದ
  • ಅಂಟು enteropathy ಸಂಬಂಧಿಸಿದ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರೋಗ ಲಕ್ಷಣವನ್ನು.
  • ಗತಿ ಹೆಚ್ಚಾಗತೊಡಗಿತು ಬದಲಾವಣೆಗಳು

ದಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ

  • ಹಿಸ್ಟಾಲಜಿ ಪ್ರದರ್ಶನಗಳು ಸೀಳನ್ನು subepidermal ಮೈಕ್ರೋ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ-ಬಾವು ನ್ಯೂಟ್ರೊಫಿಲ್ಗಳು ಹಾಗೂ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು ಜೊತೆ ತೊಟ್ಟಿನ ಒಳಚರ್ಮದ.
  • DFI ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳು ಹರಳಿನ ಡಿ IgA ಮೇಲೆ ಚರ್ಮದ ಪಾಪಿಲ್ಲೆಗಳನ್ನು
  • ಸೀರಮ್ ಆಟೊಆಂಟಿಬಾಡೀಸ್ ಹುಡುಕಿ ಆಗಿದೆ ಋಣಾತ್ಮಕ.
  • ಆವರ್ತನನಿರತ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು antireticulin, antiendomysium,antigliadine ಎಟ್ antitransglutaminase
  • ಸಣ್ಣ ಕರುಳಿನ ಬಯಾಪ್ಸಿ ತೋರಿಸುತ್ತದೆ a ಕ್ಷೀಣತೆ  villositaire

4/ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯ ಪಿಗಾಯ್ಡ್ :

  • 2ನೇ ಮತ್ತು 3 ನೇ ತ್ರೈಮಾಸಿಕದಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ periumbilical ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ
  • ಮೇ ನಂತರದ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯಾದಾಗ ಕಾಣಸಿಗುವ.
  • ಭ್ರೂಣ ಪೂರ್ವಸೂಚನೆಯು ಪ್ರಿಮೆಚ್ಯೂರಿಟಿ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ birthweight ಭ್ರೂಣದ ಅಪಾಯ ನಿಯಂತ್ರಿಸುತ್ತವೆ. 5/ ಲೀನಿಯರ್ IgA dermatosis
  • ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ
  • IFD ಗೆ IgA ಒಂದು ಶೇಖರಣೆ ಲಕ್ಷಣವನ್ನು.

ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಕ್ಕೆ ಅನುಸರಿಸಿ :

  • ರೋಗಸ್ಥಿತಿಯ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಿತಿಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯನ್ನು ಅಳೆದು ನಿರ್ಣಯಿಸಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ.
  • ಎಲ್ಲಾ ಬುಲ್ಲೌಸ್ ವಿಸ್ತೃತ ವಾರಂಟ್ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ dermatosis ;
  • ಹೊರಚರ್ಮದ necrolysis ಮತ್ತು ವ್ಯಾಪಕ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ನೀರ್ಗುಳ್ಳೆ ಏಳುವ ರೋಗ.
  • ಒಂದು ಹೈಡ್ರೊ ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಲಿಟಿಕ್ ಮರುಸಮತೋಲನ.
  • ಪೌಷ್ಟಿಕಾಂಶ ಸೇವನೆ ಸೂಕ್ತ ಮತ್ತು ಸಾಕಷ್ಟು
  • ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ದ್ರವ ವಿಷಯಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ಮುಕ್ತಗೊಳಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ವಿಸರ್ಜನೆಯಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿದೆ

ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ :

ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಆಧರಿಸಿ ಪ್ರಮುಖ ಖಾಯಿಲೆಗಳ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಬುಲ್ಲೌಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ

ದಿ ಕೋರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಸ್ ಲೊಕೇಲ್ ಅಥವಾ ಜನರಲ್ : ಮುನ್ನರಿವು ಅವಶೇಷಗಳು ಕಾರಣ ವಯಸ್ಸಾದವರು ಈ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತೊಂದರೆಗಳಿಗೆ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಕಾಯ್ದಿರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ದಿ pemphigoïde ಗುರುತು ಕಠಿಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ. ಕಾದಂಬರಿ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಾ (CELLEPT) ಸುಧಾರಿಸಲು ಮುನ್ನರಿವು ಹೊಂದಿವೆ.

ದಿ ಡರ್ಮಟೈಟಿಸ್ herpetiformis : ಅಂಟಿರದ ಆಹಾರವು ಮತ್ತು ಡ್ಯಾಪ್ಸೋನ್.

ದಿ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ನೀರ್ಗುಳ್ಳೆ ಏಳುವ ರೋಗ ಅಥವಾ ಇಮ್ಯುನೊ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಇಲ್ಲದೆ ಕೋರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇದೆ.