O que fazer antes uma dermatose bolhosa

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INTRODUÇÃO :

  • As condições cuja lesão primária é uma : BUBBLE
  • A bolha é uma dimensão de elevação circunscrito epidérmico (>0,5cm), enchido com um líquido límpido.
  • Histologiquement : A bolha pode resultar a partir de clivagem entre a derme e epiderme (bolha subepidermal) dentro da epiderme (bolha intra- epidérmico), ou necrose epidérmico.

Procedimento a seguir :

1- EXAME :

  • história familiar de doença bolhosa.
  • idade precoce.
  • Modo de ocorrência e evolução de bolhas.
  • sinais funcionais : prurido, dor local.
  • Circunstâncias de aparência : agentes externos, gravidez, exposição ao sol, ingestão de drogas.

2- EXAME :

  • o topografia a erupção.
  • A existência de lesões da pele relacionado (ou placas eritematosas urticária, cicatrizes).
  • alcançar mucoso ou a falta.
  • fragilidade anormal da pele atrito (signedeNikolsky).

3- TESTES :

  • FNS : eosinofilia
  • citologia da bolha.
  • A biópsia de pele para exame histológico e imunofluorescência direta (IFD).
  • outro : NOME, FII pele clivado, immunotransfert

4- diagnóstico etiológico :

1- dermatoses bolhosa original exogenamente :

Agente físico :

  • trauma : ensaios de fricção, pressão
  • térmico : queimaduras Frostbite
  • solar (fotônica) :"Sunburn"
  • fototoxicidade droga
  • Photophytodermatose ou "Fitofotodermatite"

químico :

Dermatite de contato : cáustico, alérgico

2- Porfiria cutânea tarda :

  • síntese hereditária de deficiência de heme desordem uroporfirinogênio descarboxilase (UPG)
  • Um derivado de acumulação de porfirinas fotossensibilizantes na pele

formas clínicas :

Existem duas formas :

  • Uma forma adquirida é reveladora da meia-idade, muitas vezes sob a influência de um tóxico (O abuso de álcool, estrogénio droga tal, barbitúricos, antipaludéens)
  • Um familiar que afeta pacientes mais jovens.

Cliníquo :

associados PCT :

  • lesões bolhosas afectando principalmente a parte de trás das mãos e às vezes o rosto, favorecido pela exposição ao sol e trauma.
  • erosões, cicatrizes, microcistos Fragilidade anormal da pele.
  • hipertricose malar.
  • urina descolorado (vermelho escuro).

Biologie :

  • um hypersidérémie, distúrbios hepáticos
  • O diagnóstico é confirmado por :
  • O estudo histológico da epiderme -under bolha e acima, o aumento da excreção urinária de tipo III uroporfirina.
  • O prognóstico está relacionado com a gravidade da lesão hepática progressivamente constituída.

3– dermatoses bolhosa hereditário :

Rares, muitas vezes expressa na infância ou nos primeiros dias de vida, incluindo epidermólise bolhosa (grau de severidade varia, formas benignas para letal).

4eritema polimorfo :

  • Crianças e adultos jovens.
  • O diagnóstico é clínico :
  • a lesão emblemas : compreende três zonas concêntricas
  • micro vesicular Crown, o Área vermelha escura
  • Bolhosa área central
  • A topografia é sugestivo ACRALE : costas das mãos, pés, cotovelos e joelhos.
  • do ferimento mucoso tão rapidamente substituídos por bolhas erosões dolorosas na mucosa oral, genital e olho.
  • Febre e mal-estar geral acompanhá, freqüentemente, o início do exantema.
  • Histologia é sugestivo, mas não característico
  • Uma bolha epidérmico intra queratinócitos necrose
  • O IFD é negativo.
  • Sua principal causa é infeccioso
  • recorrente herpes,
  • Mycoplasma pneumonia.
  • global, o prognóstico é bom com recuperação espontânea

5- bolhosas Erupções :

  • Tabelas aparência clínica e gravidade variável :
  • Síndromes de Stevens-Johnson
  • LYELL (necrólise epidérmica tóxica -NET)
  • Estas são as formas mais graves de erupções de drogas porque o prognóstico está em jogo.
  • Existe um continuum entre a síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e síndrome Lyell-NET que se distinguem apenas pela superfície da epiderme necróticas, factor importante na gravidade
  • abaixo 10 % SC em SJS ;
  • de 30 % SC na rede

1  Stevens-Johnson :

  • 10 dias após o início do tratamento
  • febre, queimaduras nos olhos, pharyngite
  • A erupção começa na face e tronco superior.
  • Máculas érythèmeuses transmitidos em 2 para 5 j
  • Bolhas ou bolhas rapidamente confluente
  • descolamento epidérmico em "toalha molhada"
  • sinal de Nikolsky +

2- necrólise epidérmico agudo síndrome de Lyell :

Cliníquo :

  • início súbito, febre alta com AEG
  • A erupção é primeiro localizado, está se espalhando rapidamente
  • eritema doloroso, aparência achatada de grandes bolhas e grande epidérmico descolamento A aparência escaldado
  • SN é positivo e fragmentos de pele são separadas no atrito inferior.
  • membrana mucosa é constante.

pronostic :

  • Apesar dos avanços na ressuscitação, evolução é muitas vezes fatal por desordens electrolíticas e superinfecção.
  • As drogas em questão : sulfamidas ++ ; AINS, salicylés, fenilbutazona, fenobarbital, antibióticos
  • Uma síndrome de Lyell idêntico pode ser alcançado em crianças, crianças pequenas e adultos imunocomprometidos por Staphylococcus aureus. Síndrome da pele escaldada estafilocócica SSSS)

6- desordens bolhosas autoimunes :

  • Um grupo heterogéneo de doenças, infrequente e prognóstico variável.
  • Sua diversidade requer a combinação de exames Clinic, Anatomopathologique Immunopathologique.
  • Caracterizado pela presença de auto-anticorpos dirigidos contra :
  • Desmossomas epidérmica de ceratinócitos
  • Estruturas de junção dermo-epidérmica.

uma) o Dbai intraepidermal : o pênfigo

  • Que afeta a pele e membranas mucosas
  • AutoACs são direcionados contra proteínas desmossomais e são responsáveis ​​pela acantholyse uma lata clivagem intraepidermal.
  • Existem três tipos principais de pênfigo :
  • pênfigo vulgar, onde a clivagem é suprabasal,
  • Pênfigo, onde a clivagem é superficial sub-tesão,
  • Pênfigo paraneoplásico.

Clinique

  • 50 anos, mas pode ser em qualquer idade
  • recursos :

– Um início muito frequentemente na mucosa bucal : erosões dolorosas e recorrentes

– exantema bolhoso de lesões isoladas sem prurido, sem eritema sob- subjacente, signe de Nikolski positivo.

  • O diagnóstico é baseado em :
  • Cytodiagnostic (mucoso ++) bolha no chão revela células acantolíticas
  • histologia, uma bolha com acantólise intraepidermal
  • A biópsia IFD da pele ou mucosa péribulleuse: depósitos de IgG e C3 na membrana dos queratinócitos, tendo um aspecto em mesh net.
  • em soro, a presença de anticorpos anti-epidérmico intercelular substância anticorpo.
  • antigénio alvo é desmogleína, um dos principais componentes do desmossoma.

b) o pênfigo superfície :

  • lesões descamativas eritematosas sobre as áreas seborreicas
  • Falta de lesões das mucosas.
  • Histologia está perto da forma anterior
  • Ele pode ser induzida por medicamentos que compreendem o radical sulfidrilo (D-penicilamina ; captopril)

c) DBAI subepidérmica penfigóide :

  • O subepidérmico DBAI estão relacionadas com a produção de auto-anticorpos dirigidos contra diferentes proteínas de JDE.
  • on distingue :
  • O penfigóide bolhoso
  • O penfigóide cicatricial
  • O penfigóide gestacional
  • dermatite herpetiforme
  • Linear por IgA dermatite
  • epidermolyses bulleuses aquises

1/  Pemphigoïde bulleuse :

  • Esta é a DBAI mais comum
  • depois 70 anos
  • coceira intensa antes da erupção
  • Uma erupção polimorfa tensas bolhas de vários tamanhos em armários eritematosa papular urticária
  • A escassez de mucosa
  • A ausência de sinais de Nikolski

o diagnóstico

  • Une éosinophilie inconstante
  • Biópsia com bolha sub-epidérmica histológica
  • IFD linear depósitos de IgG e do complemento na zona da membrana basal.
  • IFI : presença de anticorpos anti-membrana do porão circulante
  • Dois antigénios-alvo foram identificadas correspondente a duas proteínas hemidesmossomas.

2/ cicatricial penfigóide :

  • É caracterizada por uma mucosa electiva em idosos :
  • gengivite, estomatite bulleuse
  • synéchiante conjuntivite com risco de cegueira.
  • O diagnóstico é semelhante ao do penfigóide bolhoso.

3/ dermatite herpetiforme :

  • O adolescente ou jovem adulto
  • coceira difusa, longo isolado.
  • Uma erupção de arranjo anular vesico-bolha em armários papulosas eritematosa, simétrica de bom grado
  • Associada com glúten enteropatia, geralmente assintomática.
  • Mudanças na jorros

o diagnóstico

  • A histologia mostra clivagem subepidermal associado com micro-abscesso a derme papilar, com neutrófilos e eosinófilos.
  • A presença de DFI depósitos granular d'IgA no topo do dérmica papilas
  • A busca por auto-anticorpos séricos é negativo.
  • Anticorpos circulantes antireticulin, antiendomísio,antigliadine et antitransglutaminase
  • A biópsia do intestino delgado mostra um atrofia  villositaire

4/ gestacional penfigóide :

  • 2nd e 3º trimestre frequentemente na região periumbilical
  • Pode recorrer em gestações subseqüentes.
  • O prognóstico fetal é dominado pelo risco de prematuridade e baixo peso fetal. 5/ Dermatose linear por IgA
  • Ocorre em qualquer idade, especialmente em crianças
  • Caracterizado por uma deposição de IgA para o IFD.

Procedimento a seguir :

  • A gravidade da condição deve ser avaliada com a extensão da erupção vesicular e condição geral.
  • Todos bolhosa dermatose prolongada hospitalização mandado ;
  • necrólise epidérmica e pênfigo extensas.
  • Um hidro reequilíbrio electrolítica.
  • ingestão nutricional adequada e suficiente
  • O tratamento sintomático consiste em evacuar o conteúdo líquido e desinfectar

tratamento etiológico :

O tratamento das principais doenças bolhosas autoimunes baseiam-se principalmente em

o corticosteróides localidade ou geral : Os restos prognóstico reservado, principalmente devido a complicações deste tratamento a longo prazo em idosos.

o pemphigoïde cicatrizes é um tratamento difícil. O novo imunomodulador (CELLEPT) ter melhorado muito prognóstico.

o dermatite herpetiforme : dieta livre de glúten e dapsona.

o pênfigo é tratada com corticosteróides, com ou sem imunossupressora.