ఒక బల్లౌస్ చర్మము ముందు ఏమి

0
8211

పరిచయము :

  • దీని ప్రాధమిక పుండు ఒక పరిస్థితుల : బబుల్
  • బబుల్ ఒక బాహ్య ట్రైనింగ్ ఆభాగము పరిమాణంగా (>0,5సెం.మీ.), స్పష్టమైన ద్రవ నిండి.
  • Histologiquement : బబుల్ నుండి దారితీయవచ్చు క్లీవేజ్ చర్మము మరియు బాహ్య చర్మం మధ్య (బబుల్ subepidermal) బాహ్యచర్మం లోపల (బబుల్ ఇంట్రా- బాహ్య), లేదా నెక్రోసిస్ బాహ్య.

వ్రిత్తెన్ అనుసరించండి :

1- పరీక్ష :

  • బల్లౌస్ వ్యాధి యొక్క కుటుంబ చరిత్ర.
  • ప్రారంభ వయస్సు.
  • సంభవించిన మోడ్ మరియు బుడగలు యొక్క పరిణామం.
  • ఫంక్షనల్ సంకేతాలు : ప్రురిటస్, స్థానిక నొప్పి.
  • ప్రదర్శన యొక్క పరిస్థితులలో : బాహ్య ఎజెంట్, గర్భం, సూర్యరశ్మి, ఔషధ తీసుకోవడం.

2- పరీక్ష :

  • ది స్థలాకృతి విస్ఫోటనం.
  • చర్మ గాయాలకు ఉనికి సంబంధిత (erythematous ఫలకాలు లేదా దద్దుర్లు, మచ్చలు).
  • సాధించడం శ్లేష్మ లేదా లేకపోవడం.
  • చర్మం రాపిడి అసాధారణ దుర్బలత్వం (signedeNikolsky).

3- పరీక్ష :

  • ఎఫ్ఎన్ఎస్ : రక్తములోను మరియు కణజాలములోను ఈ జాతి రక్తకణములు వృద్ధియగుట
  • సైటోలజీ బబుల్ ద్రవ.
  • కణజాల శాస్త్ర పరీక్షలు మరియు ప్రత్యక్ష ఇమ్మునోఫ్లోరేస్సెంస్ కోసం స్కిన్ బయాప్సీ (IFD).
  • ఇతర : NAME, IFI చర్మం విడదీయబడిన, immunotransfert

4- .కారణవాద నిర్ధారణ :

1- dermatoses బల్లౌస్ అసలు బహిర్గతంగా :

ఏజెంట్ శరీరాకృతి :

  • గాయం : ఘర్షణ రిహార్సల్స్, pression
  • థర్మల్ : కాలిన ఫ్రాస్ట్-బైట్
  • సౌర (ఫోటోనిక్స్) :"సన్బర్న్"
  • ఔషధ phototoxicity
  • Photophytodermatose లేదా "phytophotodermatitis"

రసాయన :

సంప్రదించండి చర్మశోథ : ప్రమాద, అలెర్జీ

2- పోర్ఫిరియా'స్ cutanea తార్దా :

  • హీమ్ లోపం రుగ్మత uroporphyrinogen డీ కార్బాక్సిలేస్ యొక్క వంశపారంపర్య సంశ్లేషణ (UPG)
  • ఒక చేరడం ఉత్పన్నాలు చర్మం లో photosensitizers porphyrin

ఆకారాలు క్లినిక్లు :

రెండు రూపాలు ఉన్నాయి :

  • ఒక ఆర్జిత రూపం తరచుగా ఒక విష ప్రభావంతో మధ్య వయస్సు వెల్లడించడం (మద్యం దుర్వినియోగం, ఈస్ట్రోజెన్ ఔషధ ఇటువంటి, గాఢనిద్ర, antipaludéens)
  • చిన్న వయస్సు రోగుల్లో ప్రభావితం కుటుంబపరమైన.

Clఅన్యాయపూరిత :

PCT అసోసియేట్స్ :

  • ప్రభావితం ముఖం చేతులు ప్రధానంగా తిరిగి మరియు కొన్నిసార్లు బల్లౌస్ గాయాలు, సూర్యరశ్మి మరియు గాయం మెచ్చిన.
  • తరుగు, మచ్చలు, microkystes అసాధారణ చర్మ దుర్బలత్వం.
  • వెంట్రుకలు విపరీతముగా బుగ్గకి.
  • బయటకు వస్తాడు మూత్రం (ముదురు ఎరుపు).

BioloGIE :

  • ఒక hypersidérémie, కాలేయ ఆటంకాలు
  • నిర్థారణ నిర్ధారించబడింది :
  • బాహ్య కణజాల శాస్త్ర అధ్యయనం బబుల్ -under మరియు పైన, రకం III uroporphyrin యొక్క మూత్ర విసర్జన యొక్క పెరుగుదల.
  • రోగ నిరూపణ క్రమక్రమంగా ఏర్పాటు కాలేయ నష్టం తీవ్రత సంబంధించినది.

3– dermatoses బల్లౌస్ వంశానుగత :

Rares, తరచుగా బాల్యంలో వ్యక్తం లేదా జీవితం యొక్క ఆరంభములో, ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా సహా (తీవ్రత మారుతుంది డిగ్రీ, ప్రాణాంతకమైన నిరపాయమైన రకాల).

4చర్మం ఎర్రబడటం polymorphous :

  • పిల్లలు మరియు యువకులలో.
  • రోగనిర్ధారణ వైద్య సంబంధమైనది :
  • పుండు బ్యాడ్జ్లు : మూడు ఏక కేంద్రక మండలాలు వుంటారు
  • సూక్ష్మ పొక్కు క్రౌన్, o రెడ్ జోన్ కృష్ణ
  • బల్లౌస్ కేంద్ర ప్రాంతంలో
  • స్థలాకృతి సూచింపబడుతుంది ACRALE : చేతులు వెనక్కి, అడుగుల, elbows మరియు మోకాలు.
  • ఆఫ్ గాయం శ్లేష్మ త్వరగా తరుగు బుడగలు భర్తీ నోటి శ్లేష్మం లో బాధాకరమైన, జననేంద్రియ మరియు కంటి.
  • జ్వరం మరియు సాధారణ ఆయాసం వెంబడించే, తరచూ, దద్దుర్లు ఆగమనం.
  • హిస్టాలజీ సూచనాత్మక కానీ లక్షణం కాదు
  • ఒక బబుల్ ఇంట్రా ఎపిడెర్మల్ నెక్రోసిస్ కెరాటినోసైట్
  • IFD ప్రతికూల.
  • దీని ప్రధాన కారణం అంటు
  • పునరావృత హెర్పెస్,
  • మైకోప్లాస్మా న్యుమోనియా.
  • మొత్తం, రోగ నిరూపణ యాదృచ్ఛిక రికవరీ తో మంచి

5- బల్లౌస్ పేలుళ్లు :

  • పట్టికలు వైద్య ప్రదర్శన మరియు వివిధ తీవ్రత :
  • సిండ్రోములు డి స్టీవెన్స్ాజాన్సన్
  • లెయెల్ (టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ -NET)
  • రోగ నిరూపణ వాటాను వద్ద ఎందుకంటే ఈ ఔషధ విస్ఫోటన అత్యంత తీవ్రమైన రూపాలు.
  • స్టీవెన్స్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ మధ్య నిరంతర ఉంది (SSJ) ద్వారా మాత్రమే విభిన్నంగా ఉంటాయి మరియు లియెల్ NET సిండ్రోమ్ నిర్జీవంగా బాహ్యచర్మం యొక్క ఉపరితలం, గురుత్వాకర్షణ లో ప్రధాన కారకంగా
  • క్రింద 10 % ఎస్జేఎస్ ఎస్సీ ;
  • ఎక్కువ 30 % NET ఎస్సీ

1  స్టీవెన్స్ జాన్సన్ :

  • 10 చికిత్స దీక్షా రోజుల తర్వాత
  • జ్వరం, కంటి కాలిన, pharyngite
  • దద్దుర్లు ముఖం మరియు ఎగువ ట్రంక్ న ప్రారంభమవుతుంది.
  • Macules érythèmeuses ప్రసారాల్ని 2 కు 5 j
  • బొబ్బలు లేదా బుడగలు త్వరగా పోయిన
  • "తడి టవల్" లో ఎపిడెర్మల్ నిర్లిప్తత
  • Nikolsky యొక్క సైన్ +

2- నెక్రోలిసిస్ బాహ్య అక్యూట్ సిండ్రోమ్ ఆఫ్ లెయెల్ :

Clఅన్యాయపూరిత :

  • హఠాత్తుగా, AEG అధిక జ్వరం
  • దద్దుర్లు మొదటి ఉన్న, వేగంగా వ్యాప్తి చెందుతోంది
  • బాధాకరమైన ఎరిథీమ, పెద్ద బుడగలు మరియు పెద్ద ఎపిడెర్మల్ నిర్లిప్తత చదును ప్రదర్శన ఒక scalded ప్రదర్శన
  • SN అనుకూల మరియు చర్మం ముక్కలు తక్కువ రాపిడితో వద్ద వేరు చేస్తారు.
  • శ్లేష్మ పొర స్థిరాంకం.

Pronostic :

  • పునరుజ్జీవన ప్రక్రియలో ప్రగతిని సాధించినప్పటికీ, పరిణామం ఎలక్ట్రోలైట్ లోపాలు మరియు సూక్ష్మజీవులదాడికి మందులు ఇస్తున్నప్పుడు ఆ మందులకు లొంగని నూతన బాక్టీరియా దాడి తరచూ ప్రమాదకరమైనది.
  • ప్రశ్న లో మందులు : sulfamides ++ ; AINS, salicylés, phenylbutazone, ఫినోబార్బిటల్, యాంటీబయాటిక్స్
  • ఒక ఏకరూప లెల్ సిండ్రోమ్ శిశువులలో సాధించవచ్చు, చిన్న పిల్లలు మరియు పెద్దలు స్టెఫిలోకాకస్ ఆరియస్ చేత రోగనిరోధక శక్తిని కలిగి ఉన్నారు. SSSS స్టెఫిలోకాకల్ scalded స్కిన్ సిండ్రోమ్)

6- బల్లౌస్ రుగ్మతలు ఆటోఇమ్యూన్ :

  • వ్యాధుల విజాతీయ సమూహం, అరుదుగా మరియు వేరియబుల్ రోగ నిరూపణ.
  • వారి వైవిధ్యం పరీక్షలకు క్లినిక్ కలయిక అవసరం, Anatomopathologique Immunopathologique.
  • వ్యతిరేకంగా ప్రతిరక్షకాలు ఉనికిని కలిగి :
  • డెస్మోజోములు ఎపిడెర్మల్ కెరాటినోసైట్
  • చర్మసంబంధిత-ఎపిడెర్మల్ నిర్మాణాలు.

ఒక) ది Dbai intraepidermal : ది తెరలుతెరలుగా పుట్టతుంటాయి

  • చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొర ప్రభావితం
  • ప్రతిరక్షకాలు డెస్మోజోములు ప్రొటీన్స్ వ్యతిరేకంగా దర్శకత్వం మరియు బాధ్యత ఉంటాయి acantholyse ఒక చెయ్యవచ్చు intraepidermal క్లీవేజ్.
  • తెరలుతెరలుగా పుట్టతుంటాయి మూడు ప్రధాన రకాలు ఉన్నాయి :
  • తెరలుతెరలుగా పుట్టతుంటాయి వల్గారిస్ పేరు క్లీవేజ్ బాక్స్ సంఖ్య suprabasal,
  • తెరలుతెరలుగా పుట్టతుంటాయి పేరు క్లీవేజ్ అల్ప ఉప horny,
  • తెరలుతెరలుగా పుట్టతుంటాయి paraneoplastic.

క్లిన్ique

  • 50 సంవత్సరాల కానీ ఏ వయసులోనైనా ఉంటుంది
  • లక్షణాలు :

– ఒక ప్రారంభ చాలా తరచుగా బుగ్గలోపలి శ్లేష్మంలో : బాధాకరమైన మరియు పునరావృత తరుగు

– ప్రురిటస్ లేకుండా ఏకాకిగా గాయాల బల్లౌస్ దద్దుర్లు, ఎరిథీమ క్రింద లేకుండా- అంతర్లీన, Nikolski సానుకూల డి signe.

  • డయాగ్నోసిస్ ఆధారంగా :
  • Cytodiagnostic (శ్లేష్మ ++) బబుల్ ఫ్లోర్ చెబుతాడు acantholytic కణాలు
  • హిస్టాలజీ, intraepidermal భాహ్యచర్మ జీవకణముల క్షీణత ఒక బబుల్
  • చర్మం IFD జీవాణు పరీక్ష లేదా శ్లేష్మం péribulleuse: కెరిటినోసైట్స్ యొక్క పొరపై IgG మరియు C3 నిక్షేపాల్లో, ఒక కారక తీసుకొని నికర మెష్.
  • సీరం లో, పదార్ధం యాంటీబాడీ అంతఃకణ వ్యతిరేక ఎపిడెర్మల్ సమక్షంలో.
  • టార్గెట్ యాంటిజెన్ desmoglein ఉంది, desmosome ఒక ప్రధాన భాగం.

బి) ది తెరలుతెరలుగా పుట్టతుంటాయి ఉపరితల :

  • సోబోర్హెయిక్ ప్రాంతాల్లో erythematous రక్షణ గాయాలు
  • శ్లేష్మ గాయాల ఉండవు.
  • హిస్టాలజీ మునుపటి రూపం దగ్గరగా
  • రాడికల్ sulfydryl కూడిన మందులు ప్రేరేపిస్తుంది (D-పెన్సిలామైన్ ; captopril)

సి) DBAI subepidermal పెంఫిగోయిడ్ :

  • DBAI subepidermal DEJ వివిధ ప్రోటీన్లు వ్యతిరేకంగా ప్రతిరక్షకాలు ఉత్పత్తి సంబంధించిన.
  • distingue న :
  • బల్లౌస్ పెంఫిగోయిడ్
  • మచ్చలు పెంఫిగోయిడ్
  • గర్భధారణ పెంఫిగోయిడ్
  • చర్మ హెర్పెటిఫార్మిస్
  • లీనియర్ IgA చర్మ
  • epidermolyses bulleuses aquises

1/  Pemphigoïde bulleuse :

  • ఈ అత్యంత సాధారణ DBAI ఉంది
  • తరువాత 70 సంవత్సరాల
  • విస్ఫోటనం ముందు తీవ్రమైన దురద
  • ఒక polymorphous దద్దుర్లు వడకట్టిన న అలమారాలు erythematous papular urticarial వివిధ పరిమాణం యొక్క బుడగలు
  • శ్లేష్మ కొరత
  • Nikolski సంకేతాలు లేకపోవడంతో

ది విశ్లేషణ

  • ఉనే చంచలమైన éosinophilie
  • కణజాల ఉప ఎపిడెర్మల్ బబుల్ తో బయాప్సి
  • IFD బేస్మెంట్ మెంబ్రేన్ జోన్ లో IgG నిక్షేపాల్లో మరియు కాంప్లిమెంట్ సరళ.
  • IFI : వ్యతిరేక బేస్మెంట్ మెంబ్రేన్ ప్రతిరోధకాల ఉనికి తిరుగుతున్న
  • రెండు లక్ష్యం జనకాలు రెండు ప్రోటీన్లు hemidesmosomes సంబంధిత గుర్తించారు.

2/ cicatricial పెంఫిగోయిడ్ :

  • ఇది పెద్దవారిలో ఎన్నికల శ్లేష్మ కలిగి ఉంటుంది :
  • చిగురువాపు, స్టోమాటిటీస్ bulleuse
  • అంధత్వం ప్రమాదం కండ్లకలక synéchiante.
  • నిర్ధారణ బల్లౌస్ పెంఫిగోయిడ్ పోలి ఉంది.

3/ చర్మ హెర్పెటిఫార్మిస్ :

  • యువకుడు లేదా వయోజన
  • ప్రసరించి దురద, దీర్ఘ ఏకాకిగా.
  • అల్మారాలు erythematous papular న vesico-బబుల్ కంకణాకార శ్రేణి యొక్క విస్ఫోటనం, సుష్ట ఇష్టపూర్వకంగా
  • గ్లూటెన్ పేగుల యొక్క సుస్తి సంబంధం, సాధారణంగా కన్పించడం.
  • spurts మార్పులు

ది విశ్లేషణ

  • హిస్టాలజీ ప్రదర్శనలు క్లీవేజ్ subepidermal సూక్ష్మ సంబంధం-గడ్డల న్యూట్రోఫిల్స్ మరియు ఎసినోఫిల్లు తో ప్యాపిల్లరీ డెర్మిస్.
  • DFI యొక్క ఉనికిని డిపాజిట్లు అణువు d'IgA పైభాగంలో చర్మ papillae
  • సీరం ప్రతిరక్షకాలు శోధన ప్రతికూల.
  • తిరుగుతున్న ప్రతిరోధకాలు antireticulin, antiendomysium,antigliadine et antitransglutaminase
  • చిన్న ప్రేగు ప్రదర్శనలు బయాప్సీ క్షీణత  villositaire

4/ గర్భధారణ పెంఫిగోయిడ్ :

  • 2ND మరియు 3 వ త్రైమాసికంలో తరచూ నాభి చుట్టూరా ప్రాంతంలో
  • తదుపరి గర్భాలలో మరలా ఏర్పడవచ్చు.
  • పిండం రోగ నిరూపణ యొక్క ప్రిమెట్చురిటి మరియు తక్కువ birthweight భ్రూణ ప్రమాదం ఆధిపత్యం. 5/ లీనియర్ IgA చర్మము
  • ముఖ్యంగా పిల్లలకు ఏ వయసులో సంభవిస్తుంది
  • IFD వరకు IgA ఒక నిక్షేపణం ద్వారా వర్గీకరించబడిన.

వ్రిత్తెన్ అనుసరించండి :

  • పరిస్థితి యొక్క తీవ్రత పొక్కులు దద్దుర్లు మరియు సాధారణ పరిస్థితి మేరకు అంచనా తప్పక.
  • అన్ని బల్లౌస్ పొడిగించిన వారెంట్ ఆసుపత్రిలో చర్మము ;
  • ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ మరియు విస్తృతమైన తెరలుతెరలుగా పుట్టతుంటాయి.
  • ఒక జల విద్యుత్ పునర్సంతులత.
  • పోషక తీసుకోవడం తగిన మరియు తగినంత
  • లాక్షణిక చికిత్స ద్రవ విషయాలు మరియు క్రిమి ఖాళీ ఉంటుంది

కారణశాస్త్ర చికిత్స :

ప్రధానంగా ఆధారంగా ప్రధాన వ్యాధులు స్వయం ప్రతిరక్షక బల్లౌస్ చికిత్స

ది కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ లొకేల్ లేదా జనరల్ : రోగ నిరూపణ అవశేషాలు కారణంగా పెద్దవారిలో ఈ దీర్ఘ-కాల చికిత్స యొక్క సంక్లిష్టతల ప్రధానంగా రిజర్వు.

ది pemphigoïde మచ్చలు ఒక కష్టం చికిత్స. నవల immunomodulatory (CELLEPT) బాగా మెరుగుపడింది రోగ నిరూపణ.

ది చర్మ హెర్పెటిఫార్మిస్ : గ్లూటెన్-ఉచిత ఆహారం మరియు కుష్టు రోగమునకు ఔషధము.

ది తెరలుతెరలుగా పుట్టతుంటాయి లేదా ప్రతిరక్షా నిరోధక లేకుండా కార్టికోస్టెరియాడ్స్తో నయం చేస్తారు.