Dermatoses bulleuses

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Définitions- généralités :

  • groupe de maladies nombreuses et hétérogènes. secondaires à une atteinte des différents constituants de la peau : le derme, l’épiderme ou la jonction dermoépidermique.
  • Leurs étiologies sont multiples, héréditaires ou acquises, au premier rang desquelles les toxidermies et les maladies auto-immunes.
  • Le diagnostic repose habituellement sur l’examen clinique et sur l’histologie, souvent complétés par des examens immunologiques.

Vésicules :

  • Lésions en relief, translucides, de 1 à 2 mm de diamètre, contenant une sérosité claire, situées en peau saine (exemple : varicelle) ou en peau érythémateuse (exemple : eczéma).

Bulles :

  • Lésions en relief dont la taille est plus grande que les vésicules (5 mm à plusieurs cm) contenant  un liquide qui peut être clair, jaunâtre, ou hémorragique, qui s’écoule après rupture

signe de Nikolsky :

  • signe de Nikolsky (décollement bulleux provoqué par la friction douce d’une peau saine : dans le syndrome de Lyell).
  • L’érosion (ou exulcération) : perte de substance superficielle à fond plat, guérissant sans cicatrice.

Croûtes :

  • Lésions visibles, secondaires à la coagulation d’un exsudat séreux, hémorragique ou purulent, qui correspondent à un stade évolutif de lésions élémentaires primitives différentes : bulles, vésicules, pustules.

RAPPEL DE LA STRUCTURE DE LA PEAU :

  • Le revêtement cutané comporte la peau et ses annexes.
  • La peau est constituée, de l’extérieur vers l’intérieur par 3 zones distinctes: l’épiderme, le derme et l’hypoderme.

1) L’épiderme L’épiderme est un épithélium malpighien pluristratifié composé de 5 couches cellulaires:

2) Le derme organe conjonctif constitué :

  • d’une substance fondamentale,
  • de fibres conjonctives
  • d’éléments cellulaires (fibroblastes, fibrocytes).

3) L’hypoderme : C’est un tissu adipeux divisé en lobules par des travées conjonctives.

  • Dans le derme et l’hypoderme cheminent les formations vasculaires et nerveuses

4) Les annexes : La peau renferme diverses formations dites annexes:

–     le follicule pilo-sébacé formé du poil et de la glande sébacée appendue au canal pilaire.(1,2,3)

–     les glandes sudorales eccrines et apocrines.(4,5)

PHYSIOPATHOLOGIE :

Systèmes de jonction interkératinocytaire et JDE.

  • La cohésion de la peau et sa solidité sont assurées par des systèmes d’adhésion situés, d’une part entre les kératinocytes, d’autre part entre l’épiderme et le derme. La principale structure assurant l’adhésion interkératinocytaire est le desmosome.
Structure du desmosome
Structure du desmosome

la jonction dermo épidermique :

Interface entre épiderme et derme La JDE constitue une zone d’adhésion entre l’épiderme et le derme Elle est élaborée par les kératinocytes et les fibroblastes assure l’adhésion de l’épiderme sur le derme

Mécanismes de formation des bulles :

  • C’est l’altération de ces différents systèmes d’adhésion par des processus divers qui est à l’origine de la formation des bulles.

–   La perte de l’adhésion interkératinocytaire, ou acantholyse, entraîne la formation de bulles intraépidermiques,

–   tandis que l’atteinte de la JDE entraîne la formation d’une bulle sous-épidermique.

–   Bulles par nécrose épidermique: La nécrose kératinocytaire peut résulter d’une allergie médicamenteuse (syndrome de Lyell, de Stevens-Johnson) ou d’une agression physique de l’épiderme (gelures, brûlures du second degré)

–   Bulles d’origine auto-immune: Les différentes protéines constituant les systèmes de jonction peuvent être la cible d’autoanticorps. Les anticorps dirigés contre des constituants des desmosomes sont à l’origine des pemphigus. Les anticorps dirigés contre les composants de la JDE sont responsables des maladies bulleuses auto-immunes sous-épidermiques.

–   Bulles d’origine toxinique ou métabolique: secondaire à l’action d’une toxine bactérienne (exfoliatine staphylococcique). Dans la porphyrie cutanée tardive, c’est une anomalie du métabolisme de l’hème à l’origine de l’accumulation de produits phototoxiques.

–   Bulles par anomalie héréditaire. Des anomalies génétiques de la synthèse de certains constituants des structures d’adhésion sont à l’origine des génodermatoses bulleuses. C’est le cas des épidermolyses bulleuses congénitales (bulles dermoépidermiques)

–   Bulles spongiotiques: Toutes les dermatoses s’accompagnant d’un oedème interkératinocytaire (spongiose) peuvent donner des bulles intraépidermiques liées à l’hyperpression et à la souffrance kératinocytaire. C’est le cas de l’eczéma aigu et de certaines dermatoses virales

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

  • Toute toxidermie bulleuse nécessite une hospitalisation pour surveillance, même si les formes mineures sont plus fréquentes que les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson.
  • éléments d’orientation:
  1. l’âge du patient (pemphigoïde bulleuse du sujet âgé, épidermolyse bulleuse héréditaire, épidermolyse staphylococcique et syndrome de Kaposi-Juliusberg de l’enfant)
  1. Les antécédents personnels et familiaux (existence de cas familiaux pour les dermatoses bulleuses congénitales), le mode évolutif (le caractère rapidement extensif étant plutôt en faveur d’une toxidermie ou d’une origine infectieuse)
  1. l’existence de signes fonctionnels associés (prurit fréquent dans la pemphigoïde bulleuse),
  2. l’existence de facteurs déclenchants (grossesse pour la pemphigoïde gestationis, exposition solaire pour la porphyrie cutanée tardive, prises médicamenteuses dans les toxidermies bulleuses)

EXAMEN CLINIQUE :

  • préciser les caractéristiques des lésions : taille des bulles, aspect de la peau sous-jacente, présence de cocardes en faveur d’un érythème polymorphe, recherche d’un signe de Nikolsky, topographie des lésions, lésions muqueuses et signes cutanés et extracutanés associés.
  • retentissement de la maladie bulleuse : déshydratation, dénutrition, surinfection.
  • évaluer l’évolution grâce à un décompte quotidien du nombre de bulles.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :

  • Le diagnostic étiologique:
  • Une éosinophilie est recherchée sur la numération-formule sanguine (NFS) et constitue un bon signe en faveur d’une pemphigoïde bulleuse.
  • Le cytodiagnostic de Tzanck recherche des cellules acantholytiques en faveur d’un pemphigus, ou des cellules ballonnisées en faveur d’une infection par un virus de l’herpès.
  • La biopsie d’une bulle récente précise le niveau du clivage intraépidermique ou sous-épidermique.

Les données immunopathologiques permettent le diagnostic précis des maladies bulleuses auto-immunes ;

  • l’examen en immunofluorescence directe (IFD) d’une biopsie de peau péribulleuse
  • l’examen du sérum en immunofluorescence indirecte (IFI) recherchent la présence d’autoanticorps antiépiderme ou anti jonction dermoepidermique

DIAGNOSTIC DE GRAVITÉ :

  • Le décollement cutané entraîne une perte des fonctions physiologiques de la peau.
  • Les risques de surinfection, de déshydratation et de dénutrition sont corrélés à l’étendue du décollement et au terrain (existence de tares).

1/ Érythème polymorphe bulleux :

  • L’érythème polymorphe est un syndrome cutanéomuqueux.

Signes cliniques :

  • Le tableau clinique typique: survenue de lésions en « cocarde » constituées de plusieurs zones concentriques dont la centrale est bulleuse
  • L’atteinte muqueuse est d’intensité et de fréquence variables: érosions postbulleuses de la muqueuse buccale. Des atteintes génitales et conjonctivales sont possibles.
  • Topographie: prédominance acrale des lésions (paumes, plantes).
  • L’altération de l’état général est modérée

Étiologies :

  • L’érythème polymorphe: syndrome répondant à de très nombreuses étiologies faisant intervenir un mécanisme d’hypersensibilité.
  • L’érythème polymorphe postherpétique est le plus fréquent

Traitement :

  • Outre les soins locaux, il repose sur le traitement de la cause lorsqu’elle est retrouvée

2/ SYNDROME DE STEVENS-JOHNSON ET SYNDROME DE LYELL (OU NÉCROLYSE ÉPIDERMIQUE TOXIQUE) :

Syndrome de Stevens-Johnson :

  • Ce syndrome est actuellement rapproché du syndrome de Lyell.
  • des lésions bulleuses et hémorragiques de la cavité buccale, associées à des lésions croûteuses du versant externe des lèvres. Des lésions génitales sont fréquemment associées, de même que des lésions conjonctivales qui font la gravité du syndrome.
  • L’état général est souvent altéré
  • Topographie centrale avec atteinte du tronc.
  • Étiologie: médicaments ++++

Syndrome de Lyell :

  • Il s’agit d’un syndrome cutanéomuqueux grave, secondaire à une nécrose aiguë de l’épiderme, le plus souvent d’origine médicamenteuse.

Signes cliniques :

  • prodromes à type de syndrome pseudogrippal.
  • Le début est le plus souvent brutal, les lésions muqueuses précédant habituellement les lésions cutanées.
  • L’atteinte muqueuse, souvent intense, comporte de manifestations oculaires (conjonctivite, kératite) et buccopharyngées, parfois associées à une atteinte trachéobronchique grave, oesophagienne et génitale.
  • L’atteinte cutanée est constituée initialement par des lésions érythémateuses diffuses ou en macules confluentes évoluant en 1 à 3 jours vers un décollement cutané. La peau prend alors un aspect de « linge mouillé » avec signe de Nikolsky .
  • altération importante de l’état général
  • des atteintes viscérales peuvent être rencontrées : leucopénie, thrombopénie, anémie, hépatiques et pancréatiques, et surtout atteinte bronchopulmonaire de pronostic très péjoratif.

Histologie: nécrose de la toute la hauteur de l’epiderme avec décollement bulleux jonctionnel ++++

Traitement :

  • Une hospitalisation dans un centre spécialisé s’impose dès que le diagnostic est posé.
  • Le traitement repose sur une réanimation hydroélectrolytique adaptée, des apports protidiques et caloriques importants, des mesures de réchauffement et sur des soins antiseptiques particulièrement rigoureux.

3/ BULLES D’ORIGINE INFECTIEUSE :

Impétigo :

  • L’impétigo bulleux streptococcique (streptocoque b-hémolytique du groupe A) ou staphylococcique (staphylocoque doré) est fréquent chez l’enfant, favorisé par le manque d’hygiène et sévissant parfois sous forme de petites épidémies scolaires ou familiales du fait de sa forte contagiosité.
  • bulles intraépidermiques très superficielles, sous-cornées,
  • topographie volontiers périorificielle.
  • Les bulles évoluent vers la formation de croûtes mélicériques jaunâtres caractéristiques.
  • Épidermolyse staphylococcique
  • L’épidermolyse staphylococcique, rare chez l’adulte, est secondaire à la sécrétion d’une toxine par certains staphylocoques dorés.

4/ MALADIES BULLEUSES AUTO-IMMUNES :

  • groupe de maladies rares dont le diagnostic précis nécessite le recours au dermatologue et la prescription d’examens spécialisésA/Maladies de la JDE
  • Les maladies bulleuses de la JDE sont multiples et sont liées à la production d’autoanticorps dirigés contre différentes protéines constituant la JDE.
  • Type de description: La Pemphigoïde bulleuse
  • C’est la dermatose bulleuse auto-immune de l’adulte la plus fréquente. Elle survient surtout chez des sujets âgés (âge moyen : 75 ans). Le début: signes non spécifiques : prurit isolé, placards eczématiformes ou urticariens.
  • Les bulles reposent sur une base érythémateuse, urticarienne ou en peau saine.
  • tendues, solides, à liquide clair, de grande taille et prédominent de façon symétrique sur le tronc et la racine des membres.
  • Nikolsky :

Examens complémentaires :

  • Une hyperéosinophilie sanguine.
  • L’histologie montre une bulle sous-épidermique.
  • L’IFD: fixation linéaire d’IgG et de C3 le long de la JDE.
  • L’IFI: anticorps circulants marquant la JDE ;

Traitement :

  • bains antiseptiques, hydratation et nutrition compensant les pertes hydroélectrolytiques et protéiques.
  • Le traitement classique repose sur la corticothérapie générale ou sur les dermocorticoides très fort

4/ PEMPHIGUS :

  • Les pemphigus sont des maladies auto-immunes rares qui touchent la peau et les muqueuses.
  • Les autoanticorps présents dans les sérums des malades sont dirigés contre des constituants du desmosomes.
  • On distingue deux grands types de pemphigus :

le pemphigus vulgaire, le clivage est suprabasal ;

les pemphigus superficiels, le clivage est sous-corné ;

Type de description: Le pemphigus vulgaire

  • sujets jeune (40 ans)
  • Début souvent muqueux buccale avec des érosions post bulleuses étendues et douloureuses
  • Atteinte génitale et nasale également fréquente
  • Atteinte cutanée non prurigineuses: bulles flasques sur peau saines prédominant en periungueal, gouttière vertébrale, visage et cuir chevelu
  • Nikolsky +++

Examens complémentaires :

  • Le diagnostic est confirmé par l’examen histologique d’une bulle récente (clivage intra épidermique profond.
  • IFD: présence d’IgG et de complément à la surface des kératinocytes: un aspect en « mailles de filet »)
  • IFI: mise en évidence d’anticorps circulants IgG dirigés contre la surface des kératinocytes.

Traitement :

  • Soins locaux +++
  • corticotherpie +/- immunosuppresseur

5/ MALADIES BULLEUSES D’ORIGINE MÉTABOLIQUE :

  • porphyrie cutanée tardive
  • Les porphyries cutanées sont des maladies le plus souvent héréditaires, responsables de l’accumulation de porphyrine photosensibilisantes par déficits enzymatiques portant sur le métabolisme de l’hème

6/ BULLES DE CAUSE EXTERNE :

  • Soleil
  • Chimique: application de produits caustiques,
  • piqûres d’insectes (prurigo strophulus)
  • agents physiques thermiques (brûlures ou exposition au froid) ou mécanique(bulles dues aux frottements)

Cours du Dr Laroum. C – Faculté de Constantine