الأمراض الجلدية bulleuses

0
7633

التعاريف- عام :

  • مجموعة من العديد من الأمراض وغير متجانسة. الثانوية لتحقيق مختلف مكونات الجلد : باطن الجلد, البشرة أو تقاطع-الجلد ابيديرمي epidermal.
  • أسبابها متعددة, راثية أو مكتسبة, وفي مقدمتها الانفجارات المخدرات وأمراض المناعة الذاتية.
  • عادة ما يستند التشخيص على الفحص السريري والأنسجة, غالبا ما تستكمل الاختبارات المناعية.

Vésicuال :

  • الآفات في مجال الإغاثة, شفافي نصف شفاف, من 1 الى 2 مم, تحتوي على السوائل المصلية واضح, تقع في صحة الجلد (مثال : الحماق) أو الجلد الحمامي (مثال : الأكزيما).

اكتشافال :

  • الآفات التي أثيرت له حجم أكبر من الحويصلات (5 ملم إلى عدة سم) تحتوي على السائل الذي قد يكون واضحا, مصفر, أو النزفية, الإنقضاء بعد كسر

علامة دي نيكولسكي :

  • علامة من نيكولسكي (مفرزة الفقاعي الناجمة عن فرك لطيف على بشرة صحية : في متلازمة Lyell ل).
  • التعرية (أو exulcération) : فقدان سطحية من أسفل مادة شقة, الشفاء بدون تندب.

كرو[أوتس] :

  • آفات مرئية, تجلط الدم الثانوي من الافرازات مصلية, نزيف أو قيحية, أن تتوافق مع مرحلة تطورية مختلفة من الآفات الابتدائية البدائية : فقاعات, الحويصلات, بثرات.

REMINDER OF THE بناء OF THE SKIN :

  • ويضم طلاء الجلد الجلد وملحقاته.
  • يتكون الجلد, من’خارج نحو’الداخلية من قبل 3 مناطق متميزة: ل’بشرة, الأدمة و’hypoderme.

1) L’بشرة L’بشرة غير ل ظهارة malpighien pluristratifié مركب من 5 الأرائك خلية:

2) الأدمة تتكون عضوا الضام :

  • د’ل مستوى أساسي,
  • من الألياف الضامة
  • د’البنود خلية (الليفية, الخلايا الليفية).

3) L'hypoderme : C’غير ل الأنسجة دهني منقسم في فصيصات بواسطة ل الخلجان حرف عطف.

  • في ال باطن الجلد و ل’hypoderme cheminent ال تشكيلات الأوعية الدموية و العصب

4) ال المرفقات : ال بشرة يحتوي على مختلف تشكيلات مثلا المرفقات:

- ال خباء الشعرية الدهنية شكلت ال شعر و من ال غدة دهني appendue ال قناة الشعري.(1,2,3)

- ال الغدد مضادات التعرق eccrines و apocrines.(4,5)

فيزSIOPATHOLOGIE :

أنظمة من تقاطع interkératinocytaire و JDE.

  • ال تماسك من ال بشرة و لها صلابة هي مؤمن عليه بواسطة ل أنظمة عضوية تقع, د و[رسقوو]؛ ل جزء بين ال كيراتينية, آخر جزء بين ل و [رسقوو]؛ البشرة و ال باطن الجلد. ال رئيسي بناء ضمان عضوية interkératinocytaire غير ال جسيم رابط.
هيكلة دو جسيم رابط
هيكلة دو جسيم رابط

ال البشروي الادمي تقاطع :

واجهه المستخدم بين بشرة و باطن الجلد ال JDE غير ل منطقة د’عضوية بين ل’بشرة و ال باطن الجلد هي غير وضعت بواسطة ال الكيراتينية والخلايا الليفية يضمن البشرة الانضمام إلى الأدمة

آليات من تشكيل - تكوين ل فقاعات :

  • هذا هو تغيير من هؤلاء مختلف أنظمة عضوية بواسطة ل عملية الغواصين الذي غير الى في الأصل من ال تشكيل - تكوين ل هذاهم.

- ال خسارة من عضوية interkératinocytaire, أو acantholyse, النتائج ال تشكيل - تكوين من فقاعات داخل البشرة,

- في حين أن تحقيق DEJ يتسبب في تشكيل فقاعة تحت البشرة.

- فقاعات بواسطة نخر البشرة: ال نخر كيراتينية يمكن يؤدي د و[رسقوو]؛ ل حساسية عقار (متلازمة دي Lyell, ستيفنز جونسون) أو الاعتداء الجسدي من البشرة (gelures, حروق من الدرجة الثانية)

- فقاعات أصلي لصناعة السيارات في مأمن: ال مختلف بروتين عنصر ال أنظمة من تقاطع علبة يكون ال الهدف دي autoanticorps. الأجسام المضادة الموجهة ضد عناصر desmosomal هي أصل الفقاع. الأجسام المضادة ضد مكونات DEJ هي المسؤولة عن أمراض المناعة الذاتية تحت البشرة الفقاعي.

- فقاعات من السم أو التمثيل الغذائي: الثانوية إلى العمل من السم البكتيري (exfoliatine staphylococcique). في البورفيريا الجلدية البطيئة, هذا هو وضع شاذ التمثيل الغذائي الهيم مما تسبب في تراكم المنتجات الضوئية.

- فقاعات بواسطة شذوذ وراثي. ل الشذوذ وراثي من ال تركيب من بعض المكونات ل الهياكل عضوية تسبب الجلادات الوراثية فقاعية. هذه هي حالة البشرة الفقاعي الخلقية (فقاعات جلدية-البشرة)

- فقاعات تسفنجي: جميع ال الأمراض الجلدية رافق ل انتفاخ interkératinocytaire (spongiose) يمكن أن تعطي فقاعات داخل البشرة المتعلقة ارتفاع ضغط الدم والخلايا الكيراتينية المعاناة. هذا هو الحال من الأكزيما الحادة وبعض الأمراض الجلدية الفيروسية

DIAGNOSTIC المسبب للمرض :

  • جميع toxiderma فقاعية يتطلب ل المستشفى إلى مراقبة, نفسه و ال أشكال هي قاصر كثيرا أن ال متلازمات من Lyell و من ستيفنز جونسون.
  • البنود دي التوجه:
  1. ل و [رسقوو]؛ عمر ال صبور (pemphigoïde فقاعية ال فاعل قديم, البشرة فقاعية وراثي, البشرة staphylococcique و متلازمة من كابوزي-Juliusberg من ل و [رسقوو]؛ الطفل)
  1. ال أسلاف الشخصية و عائلة (وجود من حالة عائلة إلى ال الأمراض الجلدية فقاعية خلقي منذ الولادة), ال الوضع قابلة للتطوير (ال شخصية بسرعة واسع كائن بالأحرى في صالح د و[رسقوو]؛ ل toxiderma أو د و[رسقوو]؛ ل الأصل معد)
  1. L'جود من علامات وظيفي ذات صلة (الحكة متكرر في ال pemphigoïde فقاعية),
  2. وجود محفزات (الحملي الحمل الفقعان, التعرض لأشعة الشمس لالبورفيريا جلدي متأخر, مأخوذ عقار في ال toxidermies فقاعية)

استعراض كلينيك :

  • تحديد ال مواصفات ل جرح : حجم ل فقاعات, جانب من ال بشرة الكامنة, حضور من cocardes في صالح حمامي عديدة الأشكال, تبحث عن علامة نيكولسكي, تضاريس الآفات, الآفات المخاطية وعلامات الجلدية وextracutaneous المرتبطة.
  • فوز كبير مرض فقاعي : جفاف, سوء التغذية, surinfection.
  • تقييم تطور نعمة الى ل عد يوميا ال اسم من فقاعات.

استعراضات إضافية :

  • ال تشخيصي المسببة:
  • ل فرط الحمضات غير بحث في ال عدد خلايا متفائل (NFS) و غير ل جيد علامة في صالح د و[رسقوو]؛ ل pemphigoïde bulleuse.
  • ال التشخيص الخلوي من تسانك بحث ل خلية acantholytiques في صالح ل الفقاع داء مرضي, أو ل خلية ballonnisées في صالح د و[رسقوو]؛ ل عدوى بواسطة ل فيروس من الهربس.
  • ال خزعة د و[رسقوو]؛ ل فقاعة الأخيرة محدد ال مستوى ال الانقسام داخل البشرة أو تحت البشرة.

ال معطيات immunopathologiques سماح ال تشخيصي محدد ل الأمراض فقاعية المناعة الذاتية ;

  • مراجعة في المناعي مباشرة (IFD) د و[رسقوو]؛ ل خزعة من بشرة péribulleuse
  • مراجعة ال مصل الدم في المناعي غير مباشر (IFI) أبحث ال حضور دي autoanticorps antiépiderme أو مضاد تقاطع dermoepidermique

DIAGNOSTIC OF الجاذبية :

  • ال تقشير الجلد يؤدي إلى فقدان الوظائف الفسيولوجية للبشرة.
  • ال خطر عدوى, ترتبط الجفاف وسوء التغذية مع مدى انفصال والتضاريس (جود عيوب).

1/ حمامي متعدد الأشكال فقاعية :

  • حمامي متعدد الأشكال غير ل متلازمة مخاطي جلدي.

علامات عيادات :

  • ال طاولة كلينيك نموذجي: ظهور من جرح في « شارات » شكلت من عدة مناطق متراكز سيرة ذاتية ال مركزي غير فقاعية
  • الوصول الغشاء المخاطي هو شدة وتواتر المتغيرات: postbulleuses تقرحات في الغشاء المخاطي للفم. ل انتهاكات تناسلي و الملتحمة هي ممكن.
  • تضاريس: غلبة acrale ل جرح (النخيل, النباتات).
  • تغيير من الدولة عام غير معتدلة

واحدiologies :

  • حمامي متعدد الأشكال: متلازمة الرد الى من جدا كثير مسببات عمل تدخل ل آلية دي hypersenبيليتي.
  • حمامي المفصصة postherpetic الألم هو الأكثر شيوعا

سمةement :

  • بالإضافة إلى ال رعاية محلي, ال راحة في ال علاج من ال سبب عندما غير أسس

2/ متلازمة OF ستيفنز جونسون و متلازمة OF LYELL (OR انحلال SKIN TOXIC) :

متلازمة ستيفنز جونسون :

  • هذا متلازمة غير الآن قرب ال متلازمة من Lyell.
  • ل الفقاعي والنزفية في تجويف الفم, يرتبط مع آفات متقشرة من الجانب الشفاه الخارجي. ترتبط الآفات التناسلية بشكل متكرر, وكذلك الآفات الملتحمة التي هي شدة متلازمة.
  • الدولة عام غير غالبا ما متعطش
  • تضاريس مركزي مع وصل ال جذع.
  • علم أسباب الأمراض: أدوية ++++

متلازمة من Lyell :

  • ال غير ل متلازمة مخاطي جلدي قبر, ثانوي الى ل نخر حاد من ل و [رسقوو]؛ البشرة, ال زائد غالبا ما أصلي médicamenteuse.

علامات عيادات :

  • prodromes نوع مثل المرض.
  • ال بداية غير ال زائد غالبا ما وحشي, ال جرح مخاطي قبل عادة ال جرح بشرة.
  • الوصول مخاطي, غالبا ما المكثف, يشمل من مظاهر عين (التهاب الملتحمة, التهاب القرنية) و buccopharyngées, أحيانا متعلق الى ل وصل الرغامي قبر, oesophagienne و تناسلي.
  • الوصول جلدي غير إنكوربوريتد في البداية بواسطة ل جرح حمامي ينشر أو في بقع الرافد نهير يندغم في نهر المتطورة في 1 الى 3 أيام إلى ل انفصال جلدي. ال بشرة يأخذ ثم ل جانب من « غسل رطب » مع علامة من نيكولسكي .
  • تغيير الحالة العامة الهامة
  • ل انتهاكات الحشوية علبة يكون واجه : leucopénie, نقص الصفيحات الدموية, فقر الدم, كبد و البنكرياس, و خاصة وصل قصبي رئوي من إنذار جدا تحقير.

الأنسجة: نخر من ال جميع ال ارتفاع من البشرة مع انفصال فقاعية موصلي ++++

سمةement :

  • ل هناك حاجة إلى المستشفى في مركز متخصص في أقرب وقت يتم التشخيص.
  • ال علاج راحة في ل إنعاش المنحل بالكهرباء مناسب, ل مساهمات protidiques و السعرات الحرارية مهم, ل خطوات من تسخين و في ل رعاية مطهر خاصة صارم.

3/ فقاعات ORIGINAL معد :

يمبيتيجو :

  • الحصف داء جلدي فقاعية streptococcique (المكور العقدي ب-الانحلالي ال مجموعة أ) أو staphylococcique (العنقوديات ذهبي) هو شائع بين و[رسقوو]؛ الطفل, التي يفضلها انعدام النظافة والمستشري في بعض الأحيان مدرسة صغيرة أو الأوبئة الأسرة نظرا لشديد العدوى.
  • فقاعات داخل البشرة جدا سطحي, القرنيات الفرعية,
  • تضاريس عن طيب خاطر periorificial.
  • ال فقاعات تتطور إلى ال تشكيل - تكوين من القشور mélicériques مصفر مواصفات.
  • البشرة staphylococcique
  • البشرة staphylococcique, نادر في ل و [رسقوو]؛ الكبار, غير ثانوي الى ال إفراز د و[رسقوو]؛ ل السموم بواسطة بعض المكورات العنقودية الذهب.

4/ أمراض الفقاعية Bullous المناعة الذاتية :

  • مجموعة من الأمراض راريس سيرة ذاتية ال تشخيصي محدد يتطلب ال طعن ال الامراض الجلدية و ال وصفة طبية امتحان spécialisésA / الأمراض من ال JDE
  • ال الأمراض فقاعية من ال JDE هي مضاعفات و هي متعلق الى ال إنتاج دي autoanticorps إخراج ضد مختلف بروتين عنصر ال JDE.
  • اكتب من وصف: ال Pemphigoïde فقاعية
  • هذا هو ال Dermatose فقاعية لصناعة السيارات في مأمن من ل و [رسقوو]؛ الكبار ال زائد مشترك. هي يحدث خاصة في ل المواضيع كبار السن (عمر الوسائل : 75 أعوام). ال بداية: علامات عدم خاص : الحكة عزل, لافتات إكزيمي الشكل أو شروي.
  • ال فقاعات تستند على قاعدة حمامية, الشرى أو صحة الجلد.
  • توتر, صلب, الى سائل كلير, من عظيم حجم و ساد من طريق متماثل في ال جذع و ال راسين ل membالدقة.
  • نيكولسكي :

الامتحانات إضافي :

  • ل فرط الحمضات متفائل.
  • الأنسجة ساعة ل فقاعة تحت البشرة.
  • L'IFD: تثبيت خطي دي مفتش و من C3 ال طويل من ال JDE.
  • L'IFI: الجسم المضاد تعميم رائع ال JDE ;

سمةement :

  • با مطهر, إضافة الماء و تغذية تعويض ال خسائر المنحل بالكهرباء و بروتين.
  • ال علاج كلاسيكي راحة في ال الستيرويدات القشرية عامة أو في ال dermocorticoides جدا حصن

4/ ميل في الساعةIGUS :

  • ال الفقاع داء مرضي هي ل الأمراض المناعة الذاتية راريس الذي تؤثر ال بشرة و ال مخاطي.
  • ال autoanticorps حاضر في ال الأمصال ل سوء هي إخراج ضد ل المكونات ال اجسام رابطة.
  • على نوعان رئيسيان من الفقاع :

- ال الفقاع داء مرضي مبتذل, حيث ال الانقسام غير suprabasal ;

- ال الفقاع داء مرضي سطحي, حيث ال الانقسام غير شبه قرنية ;

اكتب من وصف: ال الفقاع داء مرضي مبتذل

  • المواضيع شاب (40 أعوام)
  • بداية غالبا ما مخاطي فم مع ل تقرحات بريد فقاعية مدد و مؤلم
  • الوصول تناسلي و أنفي أيضا مشترك
  • الوصول جلدي عدم CASTROTHEODORICIENS: فقاعات الشفاه في بشرة صحي غالب في periungueal, مزراب فقاري, وجه وفروة الرأس
  • نيكولسكي +++

الامتحانات إضافي :

  • ال تشخيصي غير مؤكد بواسطة مراجعة نسيجية د و[رسقوو]؛ ل فقاعة الأخيرة (الانقسام داخل البشرة عميق.
  • IFD: حضور دي مفتش و من تكمل الى ال سطح - المظهر الخارجي ل كيراتينية: ل جانب في « شبكة من فيليه »)
  • IFI: محيط في دليل الجسم المضاد تعميم مفتش إخراج ضد ال سطح - المظهر الخارجي ل كيراتينية.

اللازمتي :

  • رعاية محلي +++
  • corticotherpie +/- مناعة

5/ أمراض الفقاعية Bullous ORIGINAL الاستقلابية :

  • porphyrie الجلدية الآجلة
  • ال البرفيريات بشرة هي ل الأمراض ال زائد غالبا ما وراثي, مسؤولون من L'تراكم من porphyrine photosensibilisantes بواسطة العجز خميرة portant في ال الأيض من الهيم

6/ فقاعات OF سبب EXTERNAL :

  • سولي
  • مادة كيميائية: تطبيق من المنتجات الحارقات,
  • لدغات حشرة (حكاك الشرى الحطاطي)
  • عملاء جسدي حراري (الحروق أو معرض ال برد) أو ميكانيكي(فقاعات استحقاقات ال احتكاك)

دورات الدكتور Laroum. C – كلية قسنطينة