dermatoses bulleuses

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परिभाषाएं- सामान्य :

  • कई रोगों और विषम के समूह. त्वचा के विभिन्न घटकों को प्राप्त करने के लिए माध्यमिक : डर्मिस, एपिडर्मिस या त्वचीय-एपिडर्मल जंक्शन.
  • उनके कारण कई हैं, वंशानुगत या अधिग्रहण, सबसे पहले जो बीच में दवा विस्फोट और स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों.
  • निदान आमतौर पर नैदानिक ​​परीक्षा और ऊतक विज्ञान पर आधारित है, अक्सर प्रतिरक्षा परीक्षण के पूरक.

Vésicules :

  • राहत में घावों, पारदर्शी, की 1 को 2 मिमी, एक स्पष्ट तरल तरल पदार्थ युक्त, स्वस्थ त्वचा में स्थित (उदाहरण : छोटी चेचक) या एरीथेमेटस त्वचा (उदाहरण : खुजली).

खोजles :

  • उठाया घावों जिसका आकार पुटिकाओं से बड़ा है (5 कई सेमी मिमी) एक तरल युक्त स्पष्ट हो सकता है कि, पीले, या रक्तस्रावी, फ्रैक्चर के बाद elapsing

संकेत डी Nikolsky :

  • संकेत की Nikolsky (जलस्फोटी स्वस्थ त्वचा की कोमल रगड़ के कारण सेना की टुकड़ी : लिएल सिंड्रोम में).
  • कटाव (या exulcération) : पदार्थ सपाट तल की सतही नुकसान, scarring के बिना उपचार.

CroUtes :

  • दिखाई घावों, तरल रिसाव के माध्यमिक जमावट, खून बह रहा है या पीप, आदिम प्राथमिक घावों का एक अलग विकासवादी मंच है कि अनुरूप : बुलबुले, पुटिकाओं, pustules.

अनुस्मारक की LA संरचना की LA त्वचा :

  • त्वचा कोटिंग त्वचा और उसके उपभवन शामिल.
  • त्वचा किया जाता है, रों & rsquo; & rsquo के लिए बाहर, इंटीरियर द्वारा 3 अलग क्षेत्रों: एल & rsquo; एपिडर्मिस, डर्मिस और & rsquo; hypoderme.

1) एल & rsquo; एपिडर्मिस एल & rsquo; एपिडर्मिस है एक उपकला malpighien pluristratifié यौगिक की 5 सोफे सेल:

2) डर्मिस संयोजी सदस्य होते हैं :

  • घ & rsquo; एक पदार्थ मौलिक,
  • की संयोजी फाइबर
  • घ & rsquo; तत्वों सेल (fibroblasts, fibrocytes).

3) ल hypoderme : सी & rsquo; है एक ऊतक वसा विभाजित में खण्डों से मिलकर बने द्वारा की बे मेल करनेवाला.

  • में le डर्मिस और एल & rsquo; hypoderme cheminent les संरचनाओं संवहनी और नस

4) Les उपभवन : La त्वचा शामिल विभिन्न संरचनाओं कहते हैं उपभवन:

- le कूप pilosebaceous का गठन की बाल और की la ग्रंथि चिकना appendue au नहर pilaris।(1,2,3)

- les ग्रंथियों प्रतिस्वेदक eccrines और apocrines।(4,5)

PHYSIOPATHOLOGIE :

सिस्टम की संगम interkératinocytaire और JDE.

  • La एकजुटता की la त्वचा और उसके दृढ़ता कर रहे हैं बीमाकृत द्वारा की सिस्टम सदस्यता स्थित, घ & rsquo; एक अंश के बीच les keratinocyte, अन्यथा अंश के बीच एल & rsquo; एपिडर्मिस और le डर्मिस. La मुख्य संरचना सुनिश्चित सदस्यता interkératinocytaire है le desmosome.
संरचना डु desmosome
संरचना डु desmosome

la dermo एपिडर्मल जंक्शन :

इंटरफेस के बीच एपिडर्मिस और डर्मिस La JDE है एक क्षेत्र सदस्यता के बीच एल & rsquo; एपिडर्मिस और le डर्मिस वह है विकसित द्वारा les केरेटिनकोशिकाओं और fibroblasts सुनिश्चित एपिडर्मल डर्मिस के लिए आसंजन

तंत्र की गठन की बुलबुले :

  • सी & rsquo; है परिवर्तन की इन विभिन्न सिस्टम सदस्यता द्वारा की प्रक्रिया गोताखोरों कौन है को मूल रूप से की la गठन की यहउन.

- La हानि की सदस्यता interkératinocytaire, या acantholyse, परिणाम la गठन की बुलबुले intraepidermal,

- जब DEJ को प्राप्त एक बुलबुला subepidermal के गठन का कारण बनता है कि.

- बुलबुले द्वारा गल जाना एपिडर्मल: La गल जाना keratinocyte कर सकते हैं परिणाम घ & rsquo; एक एलर्जी दवा (सिंड्रोम डी लिएल, स्टीवेंस-जॉनसन) या बाह्य त्वचा के शारीरिक आक्रामकता (gelures, दूसरी डिग्री जलता)

- बुलबुले मूल ऑटो प्रतिरक्षा: Les विभिन्न प्रोटीन अंग les सिस्टम की संगम कर सकते हैं होना la लक्ष्य डी autoanticorps. desmosomal घटकों के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी फुलका के मूल हैं. DEJ के घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी रोगों स्व-प्रतिरक्षित जलस्फोटी subepidermal के लिए जिम्मेदार हैं.

- बुलबुले विष या चयापचय की: एक जीवाणु विष के कार्रवाई करने के लिए माध्यमिक (exfoliatine staphylococcique). में पोरफाइरिया cutanea tarda, इस phototoxic उत्पादों के संचय के कारण हीम चयापचय की एक विसंगति है.

- बुलबुले द्वारा विषमता आनुवंशिक. की विसंगतियों आनुवंशिक की la संश्लेषण की कुछ घटक की संरचनाओं सदस्यता जलस्फोटी genodermatoses उत्पन्न कर रहे हैं. यह जलस्फोटी जन्मजात बाह्यत्वचालयन का मामला है (त्वचीय-एपिडर्मल बुलबुले)

- बुलबुले spongiotic: सब les dermatoses साथ एक शोफ interkératinocytaire (spongiose) उच्च रक्तचाप और keratinocyte पीड़ा से संबंधित intraepidermal बुलबुले दे सकते हैं. यह तीव्र एक्जिमा और कुछ वायरल dermatoses का मामला है

डायग्नोस्टिक etiological :

  • सब toxiderma जलस्फोटी की आवश्यकता है एक अस्पताल में भर्ती के लिए निगरानी, समान और les रूपों छोटे हैं बहुधा कि les सिंड्रोम की लिएल और की स्टीवेंस-जॉनसन.
  • आइटम डी उन्मुखीकरण:
  1. आयु की मरीज़ (pemphigoïde जलस्फोटी की विषय पुराना, बाह्यत्वचालयन जलस्फोटी आनुवंशिक, बाह्यत्वचालयन staphylococcique और सिंड्रोम की कापोसी-Juliusberg की बच्चा)
  1. Les पिछला जीवन व्यक्तिगत और परिवार (अस्तित्व की मामला परिवार के लिए les dermatoses जलस्फोटी जन्मजात), le मोड स्केलेबल (le चरित्र जल्दी से व्यापक किया जा रहा है बल्कि में एहसान घ & rsquo; एक toxiderma या घ & rsquo; एक मूल संक्रामक)
  1. ल अस्तित्व की संकेत कार्यात्मक संबंधित (खुजली बारंबार में la pemphigoïde जलस्फोटी),
  2. ट्रिगर्स के अस्तित्व (गर्भावस्था पेम्फिगॉइड gestationis, पोरफाइरिया के लिए सूर्य के संपर्क में त्वचीय देर से, लिया दवा में les toxidermies जलस्फोटी)

समीक्षा CLINIQUE :

  • निर्दिष्ट les विनिर्देशों की चोट : आकार की बुलबुले, पहलू की la त्वचा आधारभूत, उपस्थिति की cocardes में एहसान पर्विल मल्टीफार्मी, Nikolsky के साइन की तलाश में, घावों की स्थलाकृति, श्लैष्मिक घावों और त्वचा संबंधी लक्षण और जुड़े extracutaneous.
  • शानदार जलस्फोटी रोग : निर्जलीकरण, कुपोषण, surinfection.
  • आकलन विकास अनुग्रह को एक गिनती दैनिक की नाम की बुलबुले.

समीक्षाएं अतिरिक्त :

  • Le नैदानिक etiological:
  • एक Eosinophilia है की मांग की पर la कोशिकाओं की संख्या आशावादी (एनएफएस) और है एक अच्छा संकेत में एहसान घ & rsquo; एक pemphigoïde bulleuse.
  • Le cytodiagnostic की Tzanck खोज की सेल acantholytiques में एहसान एक चमड़े पर का फफोला, या की सेल ballonnisées में एहसान घ & rsquo; एक संक्रमण द्वारा एक वाइरस की दाद.
  • La बायोप्सी घ & rsquo; एक बुलबुला हाल का शुद्ध le स्तर की विपाटन intraepidermal या subepidermal.

Les डेटा immunopathologiques अनुमति देते हैं le नैदानिक विशिष्ट की रोगों जलस्फोटी स्व-प्रतिरक्षित ;

  • समीक्षा में इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रत्यक्ष (IFD) घ & rsquo; एक बायोप्सी की त्वचा péribulleuse
  • समीक्षा की सीरम में इम्यूनोफ्लोरेसेंस अप्रत्यक्ष (IFI) देख la उपस्थिति डी autoanticorps antiépiderme या विरोधी संगम dermoepidermique

डायग्नोस्टिक की गुरुत्वाकर्षण :

  • Le त्वचा की शारीरिक कार्यों का नुकसान करने के लिए त्वचा की ओर जाता है की छाल.
  • Les superinfection का खतरा, निर्जलीकरण और कुपोषण टुकड़ी और इलाके की सीमा से संबद्ध (दोष के अस्तित्व).

1/ पर्विल बहुरूप जलस्फोटी :

  • पर्विल बहुरूप है एक सिंड्रोम mucocutaneous.

संकेत क्लीनिक :

  • Le तालिका clinique ठेठ: घटना की चोट में « बैज » का गठन की कई जोन गाढ़ा la केंद्रीय है जलस्फोटी
  • तक पहुंच गया म्यूकोसा तीव्रता और आवृत्ति चर है: मुंह के श्लेषक का अपरदन को postbulleuses. की उल्लंघन जनन और नेत्रश्लेष्मला कर रहे हैं संभव.
  • तलरूप: प्रबलता acrale की चोट (हथेलियों, पौधों).
  • परिवर्तन की राज्य सामान्य है उदारवादी

एकiologies :

  • पर्विल बहुरूप: सिंड्रोम जवाब को की बहुत बहुत etiologies निर्माण हस्तक्षेप करना एक तंत्र डी hypersenसाख.
  • पर्विल postherpetic polymorph सबसे आम है

विशेषताement :

  • के अतिरिक्त les ध्यान स्थानीय, il विश्राम पर le इलाज की la कारण जब है पाया

2/ सिंड्रोम की स्टीवेंस-जॉनसन और सिंड्रोम की लिएल (या नेक्रोलिसिस त्वचा विषाक्त) :

सिंड्रोम स्टीवेंस-जॉनसन :

  • यह सिंड्रोम है अब के पास की सिंड्रोम की लिएल.
  • की मौखिक गुहा में जलस्फोटी और रक्तस्रावी घावों, बाहरी होंठ पक्ष की क्रस्ट घावों के साथ जुड़े. जननांग घावों अक्सर जुड़े रहे हैं, के साथ-साथ नेत्रश्लेष्मला घावों कि सिंड्रोम की गंभीरता हैं.
  • राज्य सामान्य है अक्सर प्यासा
  • तलरूप केंद्रीय साथ पर पहुंच गया की ट्रंक.
  • एटियलजि: दवाइयों ++++

सिंड्रोम की लिएल :

  • Il है एक सिंड्रोम mucocutaneous गंभीर, माध्यमिक को एक गल जाना तीव्र की एल & rsquo; एपिडर्मिस, le प्लस अक्सर मूल médicamenteuse.

संकेत क्लीनिक :

  • prodromes बीमारी की तरह प्रकार.
  • Le शुरुआत है le प्लस अक्सर क्रूर, les चोट चिपचिपा से पहले आमतौर पर les चोट त्वचा.
  • तक पहुंच गया चिपचिपा, अक्सर तीव्र, शामिल की अभिव्यक्तियों आंख (कंजाक्तिविटिस, स्वच्छपटलशोथ) और buccopharyngées, कभी कभी संबद्ध को एक पर पहुंच गया tracheobronchial गंभीर, oesophagienne और जनन.
  • तक पहुंच गया त्वचीय है शामिल शुरू में द्वारा की चोट एरीथेमेटस diffuses या में उपरंजकयुक्त मिला हुआ उभरती में 1 को 3 दिन को एक सेना की टुकड़ी त्वचीय. La त्वचा लेता है तो एक पहलू की « धुलाई गीला » साथ संकेत की Nikolsky .
  • परिवर्तन महत्वपूर्ण सामान्य स्थिति
  • की उल्लंघन आंत का कर सकते हैं होना का सामना करना पड़ा : leucopénie, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्ताल्पता, जिगर और अग्नाशय, और अधिकतर पर पहुंच गया bronchopulmonary की रोग का निदान बहुत अपमानजनक.

ऊतक विज्ञान: गल जाना की la सब la ऊंचाई की एपिडर्मिस साथ सेना की टुकड़ी जलस्फोटी जंक्शनल ++++

विशेषताement :

  • एक एक विशेष केंद्र में अस्पताल में भर्ती जैसे ही निदान किया जाता है की जरूरत है.
  • Le इलाज विश्राम पर एक पुनर्जीवन इलेक्ट्रोलाइट उपयुक्त, की योगदान protidiques और थर्मल महत्त्वपूर्ण, की चरणों की वार्मिंग और पर की ध्यान सड़न रोकनेवाली दबा विशेष रूप से कठिन.

3/ बबल मूल संक्रामक :

impeTigo :

  • रोड़ा जलस्फोटी streptococcique (स्ट्रेप्टोकोकस ख रक्तलायी की समूह ए) या staphylococcique (staph सोने का) बच्चों में आम है, इसकी अत्यधिक संक्रामक की वजह से स्वच्छता के अभाव और कभी कभी छोटे से स्कूल या परिवार के महामारी के रूप में बड़े पैमाने पर के पक्ष में.
  • बुलबुले intraepidermal बहुत सतही, उप कॉर्निया,
  • तलरूप स्वेच्छा periorificial.
  • Les बुलबुले Evolve को la गठन की crusts mélicériques पीले विनिर्देशों.
  • बाह्यत्वचालयन staphylococcique
  • बाह्यत्वचालयन staphylococcique, दुर्लभ पर वयस्कों, है माध्यमिक को la स्राव घ & rsquo; एक विषाक्त पदार्थों द्वारा कुछ staphylococci सोना.

4/ रोगों bullous स्व-प्रतिरक्षित :

  • समूह की रोगों रेअर्स le नैदानिक विशिष्ट की आवश्यकता है le सहारा au त्वचा विशेषज्ञ और la पर्चे परीक्षा spécialisésA / रोग की la JDE
  • Les रोगों जलस्फोटी की la JDE कर रहे हैं गुणकों और कर रहे हैं संबद्ध को la उत्पादन डी autoanticorps निर्देशित के खिलाफ विभिन्न प्रोटीन अंग la JDE.
  • प्रकार की विवरण: La Pemphigoïde जलस्फोटी
  • सी & rsquo; है la Dermatose जलस्फोटी ऑटो प्रतिरक्षा की वयस्कों la प्लस सामान्य. वह तब होता है अधिकतर पर की विषयों बुज़ुर्ग (आयु माध्यम : 75 वर्ष). Le शुरुआत: संकेत गैर विशिष्ट : खुजली पृथक, तख्तियों eczematiform या urticarial.
  • Les एक एरीथेमेटस आधार के आधार पर बुलबुले, पित्ती या स्वस्थ त्वचा.
  • तनावपूर्ण, ठोस, को तरल Clair, की महान आकार और प्रबल की रास्ता सममित पर le ट्रंक और la Racine की membरेस.
  • Nikolsky :

परीक्षा अतिरिक्त :

  • एक Eosinophilia आशावादी.
  • ऊतक विज्ञान घड़ी एक बुलबुला subepidermal.
  • ल आईएफडी: निर्धारण रैखिक डी आईजीजी और की सी 3 le लंबा की la JDE.
  • ल IFI: एंटीबॉडी घूम असाधारण la JDE ;

विशेषताement :

  • बैंस सड़न रोकनेवाली दबा, जलयोजन और पोषण प्रतिकारी les हानि इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन.
  • Le इलाज क्लासिक विश्राम पर la कोर्टिकोस्टेरोइड सामान्य या पर les dermocorticoides बहुत किला

4/ मील प्रति घंटाIGUS :

  • Les चमड़े पर का फफोला कर रहे हैं की रोगों स्व-प्रतिरक्षित रेअर्स कौन प्रभावित करने वाले la त्वचा और les चिपचिपा.
  • Les autoanticorps वर्तमान में les serums की बीमार कर रहे हैं निर्देशित के खिलाफ की घटक की डेस्मोसोम.
  • पर फुलका के दो मुख्य प्रकार :

- le चमड़े पर का फफोला अशिष्ट, जहाँ le विपाटन है suprabasal ;

- les चमड़े पर का फफोला सतही, जहाँ le विपाटन है उप सींग का बना हुआ ;

प्रकार की विवरण: Le चमड़े पर का फफोला अशिष्ट

  • विषयों युवा (40 वर्ष)
  • शुरुआत अक्सर चिपचिपा मुंह साथ की अपरदन पद जलस्फोटी विस्तारित और दर्दनाक
  • पहुँचना जनन और नाक का भी सामान्य
  • पहुँचना त्वचीय गैर CASTROTHEODORICIENS: बुलबुले flanges पर त्वचा स्वस्थ सर्वाधिक में periungueal, नाली हड्डीवाला, चेहरा और खोपड़ी
  • Nikolsky +++

परीक्षा अतिरिक्त :

  • Le नैदानिक है इस बात की पुष्टि द्वारा समीक्षा histologic घ & rsquo; एक बुलबुला हाल का (विपाटन इंट्रा एपिडर्मल गहरा.
  • IFD: उपस्थिति डी आईजीजी और की पूरक को la सतह की keratinocyte: एक पहलू में « जाल की फ़िले »)
  • IFI: सेटिंग में सबूत एंटीबॉडी घूम आईजीजी निर्देशित के खिलाफ la सतह की keratinocyte.

processiटी :

  • ध्यान स्थानीय +++
  • corticotherpie +/- प्रतिरक्षा को दबाने

5/ रोगों bullous मूल चयापचय :

  • porphyrie cutanea tarda
  • Les porphyries त्वचा कर रहे हैं की रोगों le प्लस अक्सर आनुवंशिक, अधिकारियों की ल संचय की porphyrine photosensibilisantes द्वारा घाटे एंजाइम portant पर le चयापचय की हीम

6/ बबल की कारण बाहरी :

  • Soleil
  • रासायनिक: आवेदन की उत्पादों caustics,
  • के काटने कीट (prurigo strophulus)
  • एजेंटों भौतिक थर्मल (जलता है या प्रदर्शनी au ठंड) या यांत्रिक(बुलबुले देय राशि aux टकराव)

डॉ Laroum के पाठ्यक्रम. सी – Constantine के संकाय