皮膚病のbulleuses

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定義- 一般的な :

  • 多くの病気や異質のグループ. 皮膚の種々の成分を達成するために、二次 : 真皮, 表皮や真皮 - 表皮接合部.
  • その原因は複数あります, 遺伝性または獲得, 一番の中で薬疹および自己免疫疾患.
  • 診断は通常、臨床検査および組織学に基づいています, 多くの場合、免疫学的試験によって補わ.

Vésicuインクルード :

  • 救援で病変, 半透明の, の 1 へ 2 ミリメートル, 明確な漿液を含みます, 健康な皮膚にあります (例 : 水痘) または紅斑性皮膚 (例 : 湿疹).

検索インクルード :

  • そのサイズは小胞よりも大きく、上げ病変 (5 数cmまでミリメートル) 明らかであり得る液体を含みます, 黄色がかりました, または出血性, 骨折後の経過

看板 デNikolsky :

  • 看板 Nikolsky (健康な皮膚の穏やかな擦れによって生じる水疱性剥離 : ライエル症候群で).
  • 浸食 (またはexulcération) : 物質平底の表面的な損失, 瘢痕化せずにヒーリング.

クロユート族 :

  • 目に見える病変, 漿液性滲出液の二次凝固, 出血や化膿, プリミティブ基本病変の異なる進化の段階への対応 : 泡, 小胞, 膿疱.

REMINDER OF THE 構造 OF THE SKIN :

  • 皮膚のコーティングは、皮膚とその附属書を含み、.
  • 皮膚が作られます, の’外に向かって’インテリア 3 別個の区域: リットル’上皮, 真皮と’hypoderme.

1) L’上皮 L’上皮 あります A 上皮 malpighien pluristratifié 化合物 5 ソファ セル:

2) 真皮は、連結部材で構成します :

  • D’A 物質 基本的な,
  • 結合繊維
  • D’アイテム セル (線維芽細胞, 線維細胞).

3) L'hypoderme : C’あります A ティッシュ 脂肪 分割します 小葉 によって ベイ 接続詞.

  • インクルード 真皮 リットル’hypoderme cheminent インクルード 地層 血管 神経

4) インクルード 別館 : インクルード 皮膚 含まれています 地層 発言 別館:

- インクルード 卵胞 毛包脂腺 形成され インクルード 皮脂 appendue インクルード 運河 毛孔性。(1,2,3)

- インクルード 制汗剤 eccrines apocrines。(4,5)

PHYSIOPATHOLOGIE :

システム 合流 interkératinocytaire JDE.

  • インクルード 凝集 インクルード 皮膚 彼女の 硬度 あります 保険付き によって システム メンバーシップ 位置, D’ A 間に インクルード ケラチノサイト, 間に L’表皮 インクルード 真皮. インクルード メイン 構造 確実に メンバーシップ interkératinocytaire あります インクルード デスモソーム.
デュデスモソーム構造
デュデスモソーム構造

インクルード 真皮表皮接合 :

インターフェース 間に 上皮 真皮 インクルード JDE あります A ゾーン D’メンバーシップ 間に リットル’上皮 インクルード 真皮 彼女 あります 開発 によって インクルード ケラチノサイトおよび線維芽細胞は真皮に表皮の密着性を確保します

メカニズム 形成 泡 :

  • C’されます 変更 これら 異なります システム メンバーシップ によって プロセス ダイバー あります 元々 インクルード 形成 それら.

- インクルード 損失 メンバーシップ interkératinocytaire, 若しくは acantholyse, 結果 インクルード 形成 表皮内,

- 同時に DEJを達成することは、バブルの表皮下の形成を引き起こすこと.

- によって 壊死 表皮: インクルード 壊死 ケラチノサイト 結果 D’ A アレルギー (シンドローム・デ・ライエル, スティーブンス・ジョンソン) 表皮のか、物理的な攻撃 (gelures, 二度熱傷)

- オリジナル 自己免疫: インクルード 異なります タンパク質 コンポーネント インクルード システム 合流 されます インクルード ターゲット D'autoanticorps. デスモソームコンポーネントに対する抗体は天疱瘡の起源です. DEJの成分に対する抗体は、疾患、自己免疫水疱性表皮下に責任があります.

- 毒素や代謝の: 細菌毒素の作用に二次 (exfoliatine staphylococcique). 晩発性皮膚ポルフィリン症で, これは光毒性生成物の蓄積を引き起こしヘム代謝の異常です.

- によって 異常 遺伝性. 異常 遺伝子の インクルード 合成 一部 成分 構造 会員は、水疱性genodermatosesを引き起こしています. これは、水疱性先天性表皮の場合であります (真皮 - 表皮の泡)

- 海綿状: 全て インクルード 皮膚病 同行 A 浮腫 interkératinocytaire (スポンジ状) 高血圧およびケラチノサイト苦しみに関連する表皮内に気泡を与えることができます. これは、急性湿疹および特定のウイルス性皮膚疾患の場合であります

診断 病因 :

  • 全て toxiderma 水疱性 必要となります A 入院 以下のために 監視, 同じ インクルード フォーム 軽微なものです しばしば その インクルード 症候群 ライエル スティーブンス・ジョンソン.
  • アイテム D'向き:
  1. 年齢 患者 (pemphigoïde 水疱性 主題 古いです, 表皮 水疱性 遺伝性, 表皮 staphylococcique 症候群 カポジ-Juliusberg 子供)
  1. インクルード 先行詞 個人的な 家族 (存在 ケース 家族 以下のために インクルード 皮膚病 水疱性 先天的), インクルード モード スケーラブル (インクルード 文字 すばやく 広範囲 ビーイング かなり 好意 D’ A toxiderma 若しくは D’ A 起源 感染)
  1. L'存在 サイン 機能の 関連 (そう痒症 頻出 インクルード pemphigoïde 水疱性),
  2. トリガーの有無 (妊娠性類天疱瘡の妊娠, ポルフィリン症のための太陽への露出 皮膚 遅く, とら インクルード toxidermies 水疱性)

REVIEW クリニーク :

  • 特定します インクルード 仕様 負傷 : サイズ 泡, 側面 インクルード 皮膚 根底に, プレゼンス cocardes 好意 多形紅斑, Nikolskyの看板を探して, 病変の地形, 粘膜病変および皮膚の兆候と関連するextracutaneous.
  • 鳴り響きます 水疱性疾患 : 脱水, 栄養失調, surinfection.
  • 評価します 進化 優美 A カウント 日々 名前 泡.

レビュー 追加 :

  • インクルード 診断 病因:
  • A 好酸球増加 あります 求め 上の インクルード 細胞数 楽観的 (NFS) あります A 良いです 看板 好意 D’ A pemphigoïdebulleuse.
  • インクルード cytodiagnostic ツァンク 検索 セル acantholytiques 好意 A 天疱瘡, 若しくは セル ballonnisées 好意 D’ A 感染 によって A ウイルス 疱疹.
  • インクルード 生検 D’ A バブル 最近 正確 インクルード レベル 劈開 表皮内 若しくは 表皮下.

インクルード データ immunopathologiques 許します インクルード 診断 特定 病気 水疱性 自己免疫 ;

  • レビュー 免疫蛍光 ダイレクト (IFD) D’ A 生検 皮膚 péribulleuse
  • レビュー 血清 免疫蛍光 間接の (IFI) 見ること インクルード プレゼンス D'autoanticorps antiépiderme 若しくは 合流 dermoepidermique

診断 OF GRAVITY :

  • インクルード 皮膚の生理的機能の喪失に対する皮膚のリード線の剥離.
  • インクルード 重感染のリスク, 脱水や栄養不良は剥離や地形の程度と相関しています (欠陥の有無).

1/ 紅斑 多形 水疱性 :

  • 紅斑 多形 あります A 症候群 皮膚粘膜.

サイン クリニック :

  • インクルード テーブル クリニーク 典型的: 発生 負傷 « バッジ » 形成され いくつかの ゾーン 同心 いけません インクルード セントラル あります 水疱性
  • 到達 粘膜は、強度と頻度変数であります: 口腔粘膜のびらんをpostbulleuses. の 違反 性器 結膜 あります 可能.
  • 地勢: 優位 acrale 負傷 (手のひら, 植物).
  • 変更 状態 一般的な あります 適度

一つiologies :

  • 紅斑 多形: 症候群 留守番 非常に 多くの 病因 作成 介入 A メカニズム D'hypersenビリティ.
  • 紅斑 帯状疱疹後の多形が最も一般的です

形質ement :

  • さらに インクルード ケア ローカル, インクルード 安息 上の インクルード 治療 インクルード 原因 とき あります ました

2/ 症候群 OF スティーブンス・ジョンソン 症候群 OF ライエル (OR 壊死症 SKIN TOXIC) :

症候群 スティーブンス・ジョンソン :

  • 症候群 あります 近く 症候群 ライエル.
  • 口腔内の水疱性および出血性病変, 外部の唇側のまぶした病変に関連しました. 性器病変は頻繁に関連付けられています, 同様症候群の重症度である結膜の病変.
  • 状態 一般的な あります しばしば のどが渇い
  • 地勢 セントラル とともに 達しました トランク.
  • 病因: 医薬品 ++++

症候群 ライエル :

  • インクルード あります A 症候群 皮膚粘膜 墓, 二次 A 壊死 急性 L’表皮, インクルード プラス しばしば オリジナル médicamenteuse.

サイン クリニック :

  • prodromes 病気のようなタイプ.
  • インクルード 初め あります インクルード プラス しばしば 凶悪な, インクルード 負傷 粘液の 通常 インクルード 負傷 皮膚.
  • 到達 粘液の, しばしば 激しいです, 含ま 症状 (結膜炎, 角膜炎) buccopharyngées, 時々 関連 A 達しました 気管気管支 墓, oesophagienne 性器.
  • 到達 皮膚 あります 株式会社 当初、 によって 負傷 紅斑 拡散 若しくは 合流 進化 1 3 A 分離 皮膚. インクルード 皮膚 とり それから A 側面 « 洗濯 ぬれました » とともに 看板 Nikolsky .
  • 変更 重要な一般的な条件
  • 違反 内臓 されます 遭遇 : leucopénie, 血小板減少症, 貧血, 肝臓 膵臓, 大半 達しました 気管支 予後 非常に 軽蔑的な.

組織学: 壊死 インクルード 全て インクルード 高さ 上皮 とともに 分離 水疱性 ジャンクション ++++

形質ement :

  • A 専門センターでの入院はすぐに診断が行われているとしてとして必要とされています.
  • インクルード 治療 安息 上の A 蘇生 電解質 適当, 寄付 protidiques カロリー 重要, ステップ ウォーミング 上の ケア 防腐剤 特に 厳しいです.

3/ BUBBLES ORIGINAL INFECTIOUS :

Impeタイゴ :

  • 膿痂疹 水疱性 streptococcique (連鎖球菌 B-溶血性 グループ A) 若しくは staphylococcique (ブドウ球菌 ゴールデン) 子供では一般的です, その非常に伝染性のために小さな学校や家族の流行として衛生の欠如、時には横行によって支持.
  • 表皮内 非常に 皮相, サブ角膜,
  • 地勢 喜んで periorificial.
  • インクルード 進化 インクルード 形成 クラスト mélicériques 黄色がかりました 仕様.
  • 表皮 staphylococcique
  • 表皮 staphylococcique, レア 大人, あります 二次 インクルード 分泌 D’ A 毒素 によって 一部 ブドウ球菌 ゴールド.

4/ 疾患 水疱性 自己免疫 :

  • グループ 病気 レア いけません インクルード 診断 特定 必要となります インクルード 頼みの綱 インクルード 皮膚科医 インクルード 処方 試験 spécialisésA/病気 インクルード JDE
  • インクルード 病気 水疱性 インクルード JDE あります 倍数 あります 関連 インクルード 製造 D'autoanticorps 監督 に対して 異なります タンパク質 コンポーネント インクルード JDE.
  • タイプ 説明: インクルード Pemphigoïde 水疱性
  • C’されます インクルード Dermatose 水疱性 自己免疫 大人 インクルード プラス 一般的. 彼女 発生 大半 トピック 年配 (年齢 手段 : 75 年). インクルード 初め: サイン ノン 特定 : そう痒症 孤立, プラカード eczematiform 若しくは 蕁麻疹.
  • インクルード 紅斑ベースに基づいて気泡, 蕁麻疹や健康な皮膚.
  • 歪ん, 固体, 液体 クレア, すばらしいです サイズ 勝ちます シンメトリック 上の インクルード トランク インクルード ラシーン MEMBRES.
  • Nikolsky :

試験 追加 :

  • A 好酸球増加 楽観的.
  • 組織学 ウォッチ A バブル 表皮下.
  • L'IFD: 固定 リニア ドールのIgG C3 インクルード 長いです インクルード JDE.
  • L'IFI: 抗体 循環 顕著 インクルード JDE ;

形質ement :

  • バン 防腐剤, 水化 栄養 補償 インクルード 損失 電解質 タンパク質.
  • インクルード 治療 クラシカル 安息 上の インクルード コルチコステロイド 一般的な 若しくは 上の インクルード dermocorticoides 非常に

4/ MPHIGUS :

  • インクルード 天疱瘡 あります 病気 自己免疫 レア 影響 インクルード 皮膚 インクルード 粘液の.
  • インクルード autoanticorps 現在 インクルード 血清 病気で あります 監督 に対して 成分 デスモソーム.
  • オン 天疱瘡の2つの主なタイプ :

- インクルード 天疱瘡 低俗, どこ インクルード 劈開 あります 基底上 ;

- インクルード 天疱瘡 皮相, どこ インクルード 劈開 あります サブ角質 ;

タイプ 説明: インクルード 天疱瘡 低俗

  • トピック 若いです (40 年)
  • 初め しばしば 粘液の とともに びらん 役職 水疱性 拡張 痛いです
  • 到達 性器 鼻の さらに 一般的
  • 到達 皮膚 ノン CASTROTHEODORICIENS: フランジ 上の 皮膚 健康 優勢な periungueal, 脊椎の, そして、頭皮
  • Nikolsky +++

試験 追加 :

  • インクルード 診断 あります 確認 によって レビュー 組織学的 D’ A バブル 最近 (劈開 表皮 深いです.
  • IFD: プレゼンス ドールのIgG 補数 インクルード 表面 ケラチノサイト: A 側面 « メッシュ ヒレ »)
  • IFI: セッティング 証拠 抗体 循環 IgGの 監督 に対して インクルード 表面 ケラチノサイト.

processiトン :

  • ケア ローカル +++
  • corticotherpie +/- 免疫抑制

5/ 疾患 水疱性 ORIGINAL 代謝 :

  • porphyrie 性皮膚tarda
  • インクルード porphyries 皮膚 あります 病気 インクルード プラス しばしば 遺伝性, 職員 L'蓄積 ポルフィリン photosensibilisantes によって 赤字 酵素 portant 上の インクルード 代謝 ヘム

6/ BUBBLES OF 原因 EXTERNAL :

  • ソレイユ
  • ケミカル: 応用 プロダクト コースティクス,
  • 刺され 昆虫 (痒疹 strophulus)
  • エージェント 物理的 (火傷 若しくは 博覧会 インクルード 冷たいです) 若しくは メカニカル(泡 会費 インクルード 摩擦)

博士Laroumのコース. C – コンスタンティヌスの学部