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Dermatoses bulleuses

Dermatoses bulleuses
(Last Updated On: 10 mars 2020)

Définitions- généralités :

Vésicules :

Bulles :

signe de Nikolsky :

Croûtes :

RAPPEL DE LA STRUCTURE DE LA PEAU :

1) L’épiderme L’épiderme est un épithélium malpighien pluristratifié composé de 5 couches cellulaires:

2) Le derme organe conjonctif constitué :

3) L’hypoderme : C’est un tissu adipeux divisé en lobules par des travées conjonctives.

4) Les annexes : La peau renferme diverses formations dites annexes:

–     le follicule pilo-sébacé formé du poil et de la glande sébacée appendue au canal pilaire.(1,2,3)

–     les glandes sudorales eccrines et apocrines.(4,5)

PHYSIOPATHOLOGIE :

Systèmes de jonction interkératinocytaire et JDE.

Structure du desmosome

la jonction dermo épidermique :

Interface entre épiderme et derme La JDE constitue une zone d’adhésion entre l’épiderme et le derme Elle est élaborée par les kératinocytes et les fibroblastes assure l’adhésion de l’épiderme sur le derme

Mécanismes de formation des bulles :

–   La perte de l’adhésion interkératinocytaire, ou acantholyse, entraîne la formation de bulles intraépidermiques,

–   tandis que l’atteinte de la JDE entraîne la formation d’une bulle sous-épidermique.

–   Bulles par nécrose épidermique: La nécrose kératinocytaire peut résulter d’une allergie médicamenteuse (syndrome de Lyell, de Stevens-Johnson) ou d’une agression physique de l’épiderme (gelures, brûlures du second degré)

–   Bulles d’origine auto-immune: Les différentes protéines constituant les systèmes de jonction peuvent être la cible d’autoanticorps. Les anticorps dirigés contre des constituants des desmosomes sont à l’origine des pemphigus. Les anticorps dirigés contre les composants de la JDE sont responsables des maladies bulleuses auto-immunes sous-épidermiques.

–   Bulles d’origine toxinique ou métabolique: secondaire à l’action d’une toxine bactérienne (exfoliatine staphylococcique). Dans la porphyrie cutanée tardive, c’est une anomalie du métabolisme de l’hème à l’origine de l’accumulation de produits phototoxiques.

–   Bulles par anomalie héréditaire. Des anomalies génétiques de la synthèse de certains constituants des structures d’adhésion sont à l’origine des génodermatoses bulleuses. C’est le cas des épidermolyses bulleuses congénitales (bulles dermoépidermiques)

–   Bulles spongiotiques: Toutes les dermatoses s’accompagnant d’un oedème interkératinocytaire (spongiose) peuvent donner des bulles intraépidermiques liées à l’hyperpression et à la souffrance kératinocytaire. C’est le cas de l’eczéma aigu et de certaines dermatoses virales

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

  1. l’âge du patient (pemphigoïde bulleuse du sujet âgé, épidermolyse bulleuse héréditaire, épidermolyse staphylococcique et syndrome de Kaposi-Juliusberg de l’enfant)
  1. Les antécédents personnels et familiaux (existence de cas familiaux pour les dermatoses bulleuses congénitales), le mode évolutif (le caractère rapidement extensif étant plutôt en faveur d’une toxidermie ou d’une origine infectieuse)
  1. l’existence de signes fonctionnels associés (prurit fréquent dans la pemphigoïde bulleuse),
  2. l’existence de facteurs déclenchants (grossesse pour la pemphigoïde gestationis, exposition solaire pour la porphyrie cutanée tardive, prises médicamenteuses dans les toxidermies bulleuses)

EXAMEN CLINIQUE :

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :

Les données immunopathologiques permettent le diagnostic précis des maladies bulleuses auto-immunes ;

DIAGNOSTIC DE GRAVITÉ :

1/ Érythème polymorphe bulleux :

Signes cliniques :

Étiologies :

Traitement :

2/ SYNDROME DE STEVENS-JOHNSON ET SYNDROME DE LYELL (OU NÉCROLYSE ÉPIDERMIQUE TOXIQUE) :

Syndrome de Stevens-Johnson :

Syndrome de Lyell :

Signes cliniques :

Histologie: nécrose de la toute la hauteur de l’epiderme avec décollement bulleux jonctionnel ++++

Traitement :

3/ BULLES D’ORIGINE INFECTIEUSE :

Impétigo :

4/ MALADIES BULLEUSES AUTO-IMMUNES :

Examens complémentaires :

Traitement :

4/ PEMPHIGUS :

le pemphigus vulgaire, le clivage est suprabasal ;

les pemphigus superficiels, le clivage est sous-corné ;

Type de description: Le pemphigus vulgaire

Examens complémentaires :

Traitement :

5/ MALADIES BULLEUSES D’ORIGINE MÉTABOLIQUE :

6/ BULLES DE CAUSE EXTERNE :

Cours du Dr Laroum. C – Faculté de Constantine

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