дерматозы bulleuses

0
7126

Определения- общий :

  • Группа многих заболеваний и гетерогенных. вторичный по отношению к достижению различных компонентов кожи : дерма, эпидермис или кожно-эпидермального соединения.
  • Их причины многообразны, Наследственные или приобретенные, прежде всего, среди которых токсидермия и аутоиммунные заболевания.
  • Диагноз обычно основывается на клиническом обследовании и гистологии, часто дополняются иммунологических тестов.

Vésicules :

  • Поражения в рельефе, полупрозрачный, из 1 в 2 мм, содержащий четкую серозная жидкость, находятся в здоровой коже (пример : ветряная оспа) или волчанка кожи (пример : экзема).

найтиles :

  • поднятые поражения, размер которых больше, чем везикулы (5 мм до нескольких см) содержащей жидкость, которая может быть ясно,, желтоватый, или геморрагический, проходящее после перелома

знак де-Никольское :

  • знак из Никольское (буллезный отряд вызвано нежным трением здоровой кожи : при синдроме Лайелла).
  • эрозия (или изъязвление) : поверхностные потери вещества плоского дна, исцеление без рубцов.

катодный осциллоскоп или осциллографУтес :

  • видимые повреждения, вторичная коагуляция серозного эксудата, кровотечение или гнойное, что соответствует различной стадии эволюции примитивных элементарных поражений : пузырьки, везикулы, пустулы.

НАПОМИНАНИЕ О LA СТРУКТУРА О LA SKIN :

  • Покрытие кожи включает кожу и приложение к нему.
  • Кожа состоит из, из’снаружи к’интерьер от 3 отдельные зоны: L’эпидермис, дерма и’hypoderme.

1) L’эпидермис L’эпидермис является un эпителий malpighien pluristratifié соединение из 5 кушетки клетка:

2) Дерма состоит элемент соединительной :

  • d’une вещество фундаментальный,
  • из соединительные волокна
  • d’пункты клетка (фибробласты, фиброциты).

3) L'hypoderme : С’является un ткань жировой разделенный в дольки по из отсеки сослагательное наклонение.

  • в le дерма и L’hypoderme cheminent les образования сосудистый и нерв

4) Les приложения к нему : La кожа содержит различный образования скажем приложения к нему:

- le фолликул пилосебационный сформированный из волосы и из la железа сальный appendue au канал pilaris.(1,2,3)

- les железы антиперспиранты eccrines и apocrines.(4,5)

PHYSIOPATHOLOGIE :

системы из соединение interkératinocytaire и JDE.

  • La сплоченность из la кожа и ее основательность находятся застрахованный по из системы членство расположенный, d & Rsquo; часть между les кератиноцит, еще часть между л & Rsquo; Эпидермис и le дерма. La главный структура обеспечение членство interkératinocytaire является le десмосома.
Структура дю десмосома
Структура дю десмосома

la кожно эпидермального соединения :

Интерфейс между эпидермис и дерма La JDE является une зона d’членство между L’эпидермис и le дерма она является разработаны по les кератиноциты и фибробласты гарантирует эпидермальный адгезию к дерме

механизмы из образование из пузырьки :

  • С & Rsquo; является переделка из эти другой системы членство по из процесс различный кто является в первоначально из la образование из этоих.

- La потеря из членство interkératinocytaire, или acantholyse, результаты la образование из пузырьки intraepidermal,

- в то время как что достижение DEJ приводит к образованию пузыря субэпидермального.

- пузырьки по некроз эпидермальный: La некроз кератиноцит может результат d & Rsquo; аллергия лекарственное средство (Синдром Лайелла де, Стивенса-Джонсона) или физическая агрессия эпидермиса (gelures, ожоги второй степени)

- пузырьки оригинал аутоиммунные: Les другой белок компонент les системы из соединение может быть la цель d'autoanticorps. Антитела, направленные против десмосом компонентов являются происхождением пузырчатки. Антитела против компонентов DEJ отвечают за заболеваниями аутоиммунной буллезный субэпидермальных.

- пузырьки токсин или метаболический: вторичный по отношению к действию бактериального токсина (exfoliatine staphylococcique). В поздняя кожная порфирия, это аномалия гема метаболизма вызывает накопление продуктов фототоксических.

- пузырьки по ненормальность наследственный. из аномалии генетический из la синтез из некоторые составляющие из сооружения членство вызывают буллезный genodermatoses. Это случай буллезной врожденной эпидермолиза (кожно-эпидермальные пузыри)

- пузырьки spongiotic: все les дерматозы сопровождаемый d & Rsquo; отек interkératinocytaire (spongiose) может дать intraepidermal пузыри, связанные с гипертонией и кератиноцитов страдания. Это тот случай острой экземы и некоторых вирусных дерматозов

ДИАГНОСТИКИ ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ :

  • все toxiderma буллезный требует une госпитализация для наблюдение, то же и les формы незначительны часто что les синдромы из лайелл и из Стивенса-Джонсона.
  • пункты d'ориентации:
  1. возраст из терпеливый (pemphigoïde буллезный из тема старый, эпидермолиз буллезный наследственный, эпидермолиз staphylococcique и синдром из Капоши-Juliusberg из ребенок)
  1. Les прошлое личный и семья (существование из случай семья для les дерматозы буллезный врожденный), le Режим масштабируемый (le характер быстро экстенсивный существо скорее в одолжение d & Rsquo; toxiderma или d & Rsquo; происхождения инфекционный)
  1. l'существование из знаки функциональная относящиеся (зуд частый в la pemphigoïde буллезный),
  2. наличие триггеров (беременность пузырчатка gestationis, воздействие солнца для порфирии кожный поздно, взятый лекарственное средство в les toxidermies буллезный)

ОБЗОР CLINIQUE :

  • специфицировать les спецификации из травма : размер из пузырьки, аспект из la кожа лежащий в основе, наличие из cocardes в одолжение эритема, ищу знак Никольского, топография поражений, повреждения слизистой оболочки и кожные признаки и связанные с ними extracutaneous.
  • звучащие буллезной болезни : обезвоживание, недоедание, surinfection.
  • оценить эволюция благодать в un подсчитывать ежедневно из имя из пузырьки.

ОБЗОРЫ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЙ :

  • Le диагностика этиологический:
  • Une эозинофилия является искать на la Количество клеток жизнерадостный (NFS) и является un хорошо знак в одолжение d & Rsquo; pemphigoïde bulleuse.
  • Le cytodiagnostic из Tzanck поиск из клетка acantholytiques в одолжение d & Rsquo; пузырчатка, или из клетка ballonnisées в одолжение d & Rsquo; инфекционное заболевание по un вирус из герпес.
  • La биопсия d & Rsquo; пузырь недавний точный le уровень из расщепление intraepidermal или субэпидермальное.

Les данные immunopathologiques разрешать le диагностика специфические из болезни буллезный аутоиммунный ;

  • обзор в иммунофлюоресценция прямой (IFD) d & Rsquo; биопсия из кожа péribulleuse
  • обзор из сыворотка в иммунофлюоресценция косвенный (МИН) ищу la наличие d'autoanticorps antiépiderme или анти соединение dermoepidermique

ДИАГНОСТИКИ О ПЛОТНОСТЬ :

  • Le Шелушение кожи приводит к потере физиологических функций кожи.
  • Les риск суперинфекции, обезвоживание и недоедание коррелируют со степенью отрыва и местности (наличие дефектов).

1/ эритема полиморфный буллезный :

  • эритема полиморфный является un синдром кожно-слизистый.

знаки клиники :

  • Le стол Clinique типичный: вхождение из травма в « бейджи » сформированный из несколько зон концентрический Dont la центральный является буллезный
  • достижения слизистая интенсивность и частота переменных: postbulleuses эрозий слизистой оболочки полости рта. из нарушения генитальный и конъюнктивальный находятся это возможно.
  • топография: преобладание acrale из травма (пальмы, растения).
  • переделка из состояние общий является умеренной

одинiologies :

  • эритема полиморфный: синдром автоответчик в из очень многие этиология изготовление вмешиваться un механизм d'hypersenБилити.
  • эритема постгерпетические полиморфный является наиболее распространенным

Черта характераление :

  • кроме les уход местный, il отдохновение на le лечение из la причина когда является найденный

2/ СИНДРОМ О Стивенса-Джонсона И СИНДРОМ О лайелл (ИЛИ некролиз SKIN TOXIC) :

Синдром Стивенса-Джонсона :

  • это синдром является в настоящее время возле из синдром из лайелл.
  • из буллезные и геморрагические поражения в полости рта, связанный с поражением корки на внешней стороне губ. Генитальные поражения часто связаны, а также конъюнктивы поражения, которые являются тяжесть синдрома.
  • состояние общий является часто жаждущий
  • топография центральный с достиг из магистральный.
  • этиология: фармацевтические препараты ++++

Синдром из лайелл :

  • Il является d & Rsquo; синдром кожно-слизистый могила, вторичный в une некроз острый из л & Rsquo; Эпидермис, le плюс часто оригинал médicamenteuse.

знаки клиники :

  • prodromes типа как болезнь.
  • Le начало является le плюс часто зверский, les травма слизистый перед тем обычно les травма кожа.
  • достижения слизистый, часто интенсивный, включает из проявления глаз (конъюнктивит, кератит) и buccopharyngées, иногда родственный в une достиг трахеобронхиального могила, oesophagienne и генитальный.
  • достижения кожный является Инкорпорейтед первоначально по из травма эритематозный диффундирует или в запачкай сливающийся эволюционирует в 1 в 3 дней в un отслойка кожный. La кожа принимает то un аспект из « промывание влажный » с знак из Никольское .
  • переделка важно общее состояние
  • из нарушения висцеральный может быть встречается : leucopénie, тромбоцитопения, анемия, печень и панкреатический, и главным образом достиг бронхолегочной из прогноз очень уничижительный.

гистология: некроз из la все la высота из эпидермис с отслойка буллезный узловой ++++

Черта характераление :

  • Une госпитализация в специализированный центр необходим как только поставлен диагноз.
  • Le лечение отдохновение на une оживление электролит подходит, из взносы protidiques и тепловой важно, из меры из согревание и на из уход антисептик в частности строгий.

3/ BUBBLES ОРИГИНАЛ ИНФЕКЦИОННЫЙ :

ImpeTigo :

  • импетиго буллезный streptococcique (стрептококк б-гемолитический из группа A) или staphylococcique (стафилококк золотой) часто встречается у детей, благоприятствует отсутствие гигиены, а иногда безудержным в маленькой школе или семейных эпидемии из-за его очень заразны.
  • пузырьки intraepidermal очень поверхностный, суб-роговица,
  • топография охотно periorificial.
  • Les пузырьки эволюционируют в la образование из корок mélicériques желтоватый спецификации.
  • эпидермолиз staphylococcique
  • эпидермолиз staphylococcique, редкий в взрослые, является вторичный в la секреция d & Rsquo; токсины по некоторые стафилококки золото.

4/ БОЛЕЗНИ буллезный АУТОИММУННАЯ :

  • группа из болезни Rares Dont le диагностика специфические требует le обращение au дерматолог и la рецепт экзамен spécialisésA / Болезни из la JDE
  • Les болезни буллезный из la JDE находятся кратные и находятся родственный в la производство d'autoanticorps Направленное против другой белок компонент la JDE.
  • Тип из описание: La Pemphigoïde буллезный
  • С & Rsquo; является la Dermatose буллезный аутоиммунные из взрослые la плюс общий. она происходит главным образом в из темы престарелые (возраст средство : 75 лет). Le начало: знаки не специфические : зуд изолированные, плакаты eczematiform или крапивницы.
  • Les Пузырьки на основе эритематозной базы, крапивница или здоровая кожа.
  • напряженными, твердый, в жидкость Clair, из большой размер и превалировать из путь симметричный на le магистральный и la Расин из MembРез.
  • Никольское :

экзамены дополнительный :

  • Une эозинофилия жизнерадостный.
  • гистология часы une пузырь субэпидермальное.
  • L'IFD: фиксация линейный d'IgG и из C3 le длинная из la JDE.
  • L'МИН: антитело циркулирующий замечательный la JDE ;

Черта характераление :

  • БЕН антисептик, гидратация и питание компенсационный les потери электролит и белок.
  • Le лечение классический отдохновение на la кортикостероиды общий или на les dermocorticoides очень форт

4/ миль / чIGUS :

  • Les пузырчатка находятся из болезни аутоиммунный Rares кто затрагивающий la кожа и les слизистый.
  • Les autoanticorps настоящее время в les сыворотки из плохо находятся Направленное против из составляющие из десмосом.
  • На два основных типа пузырчатка :

- le пузырчатка вульгарный, где le расщепление является супрабазальном ;

- les пузырчатка поверхностный, где le расщепление является суб-роговой ;

Тип из описание: Le пузырчатка вульгарный

  • темы молодой (40 лет)
  • начало часто слизистый рот с из эрозий Почта буллезный расширенный и болезненный
  • Достигнув генитальный и назальный также общий
  • Достигнув кожный не CASTROTHEODORICIENS: пузырьки фланцы на кожа здоровый преобладающий в periungueal, водосточный желоб позвоночный, лицо и кожи головы
  • Никольское +++

экзамены дополнительный :

  • Le диагностика является подтвердил по обзор гистологический d & Rsquo; пузырь недавний (расщепление внутри эпидермальный глубоко.
  • IFD: наличие d'IgG и из дополнение в la поверхность из кератиноцит: un аспект в « меш из филе »)
  • МИН: установка в доказательства антитело циркулирующий IgG Направленное против la поверхность из кератиноцит.

переработT :

  • уход местный +++
  • corticotherpie +/- иммунодепрессивный

5/ БОЛЕЗНИ буллезный ОРИГИНАЛ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ :

  • porphyrie кожная Tarda
  • Les порфиры кожа находятся из болезни le плюс часто наследственный, должностные лица из накопление l' из порфириновыми photosensibilisantes по дефицит фермент ВАЖНО на le метаболизм из гем

6/ BUBBLES О ПРИЧИНА ВНЕШНИЙ :

  • Солей
  • химическая: заявление из продукты каустика,
  • укусы насекомое (почесуха детская почесуха)
  • агенты физическое тепловой (ожоги или экспозиция au простуда) или механический(пузырьки сборы aux трение)

Курсы доктора Laroum. С – Факультет Константина