皮肤病bulleuses

0
7224

定义- 一般 :

  • 许多疾病和异质的组. 继发实现皮肤的各种成分 : 真皮, 表皮或真皮 - 表皮交界.
  • 其原因是多重的, 遗传性或获得, 其中最重要的药疹和自身免疫疾病.
  • 诊断通常是基于临床检查和组织学, 通常由免疫学检查为辅.

Vésicu该 :

  • 在救灾病变, 半透明, 的 1 至 2 毫米, 含有明确浆液, 位于皮肤健康 (例子 : 水痘) 或皮肤红斑 (例子 : 湿疹).

找到该 :

  • 引发病变,其尺寸比大泡 (5 毫米至数厘米) 含有液体可以是透明的, 淡黄, 或出血, 骨折后的经过

迹象 德尼氏 :

  • 迹象 尼氏 (造成健康皮肤的温和摩擦大疱支队 : 在莱尔综合征).
  • 糜烂 (或exulcération) : 物质平底的肤浅的损失, 愈合,不留疤痕.

克罗马茨 :

  • 可见病变, 浆液性渗出物的二次凝, 出血或化脓, 对应于原始初级病变的不同进化阶段 : 泡泡, 囊泡, 脓疱.

提醒 作者: THE 结构体 作者: THE SKIN :

  • 皮肤涂层包括皮肤及其附件.
  • 皮肤是由, 的’外向’由内 3 不同的区域: 升’表皮, 真皮和’hypoderme.

1) 大号’表皮 大号’表皮 上皮 malpighien pluristratifié 复合 5 沙发 细胞:

2) 真皮由连接构件 :

  • d’一 物质 根本,
  • 结缔组织纤维
  • d’项目 细胞 (成纤维细胞, 成纤维细胞).

3) L'hypoderme : C’是 组织 脂肪 小叶 海湾 结膜.

  • 真皮 升’hypoderme cheminent 编队 血管 神经

4) 附件 : 皮肤 包含 各个 编队 附件:

- 毛囊 毛囊皮脂腺 形成 皮脂腺 appendue 运河 糠疹。(1,2,3)

- 腺体 止汗剂 eccrines apocrines。(4,5)

PHYSIOPATHOLOGIE :

系统 连接点 interkératinocytaire JDE.

  • 凝聚 皮肤 她的 坚固 投保 系统 位于, 部分 之间 角质形成细胞, 其他 部分 之间 表皮 真皮. 结构体 确保 interkératinocytaire 桥粒.
结构杜桥粒
结构杜桥粒

真皮表皮交界 :

接口 之间 表皮 真皮 JDE d’籍 之间 升’表皮 真皮 开发 角质形成细胞和成纤维细胞确保表皮粘附到真皮

机制 编队 泡泡 :

  • C&rsquo的;是 改造 这些 不同 系统 过程 潜水员 原本 编队 他们.

- 损失 interkératinocytaire, acantholyse, 结果 编队 泡泡 表皮内,

- 到,实现DEJ导致泡沫表皮下的形成.

- 泡泡 坏疽 表皮的: 坏疽 角质形成细胞 可以 导致 过敏 药物 (综合征德莱尔, 史蒂文斯 - 约翰逊) 表皮或人身攻击 (gelures, 二度烧伤)

- 泡泡 自身免疫性: 不同 蛋白质 部件 系统 连接点 可以 目标 D'autoanticorps. 针对桥粒组分的抗体是天疱疮的由来. 靠在DEJ的组分的抗体是负责疾病自身免疫性大疱表皮下.

- 泡泡 毒素或代谢: 继发于细菌毒素的作用 (exfoliatine staphylococcique). 在卟啉迟发性皮肤, 这是血红素代谢引起光毒性产物积累异常.

- 泡泡 异常 遗传. 异常 遗传 合成 一些 成分 结构 会员正在引起大疱性遗传皮肤病. 这是先天性大疱性表皮的情况下, (真皮表皮泡沫)

- 泡泡 spongiotic: 所有 皮肤病 伴随着 浮肿 interkératinocytaire (spongiose) 可以给相关的高血压和角质形成细胞的表皮内患气泡. 这是急性湿疹和某些病毒性皮肤病的情况下

诊断 病原学 :

  • 所有 toxiderma 大疱 要求 住院治疗 监控, 形式 轻微 频繁 综合征 莱尔 史蒂文斯 - 约翰逊.
  • 项目 D'方向:
  1. 年龄 患者 (pemphigoïde 大疱 主题 老, 表皮松解 大疱 遗传, 表皮松解 staphylococcique 综合征 卡波西Juliusberg 孩子)
  1. 来路 个人 家庭 (存在 案件 家庭 皮肤病 大疱 先天性), 模式 可扩展性 (该 人物 很快 广泛 幸福 青睐 toxiderma 起源 传染病)
  1. L'存在 迹象 实用 相关 (瘙痒 频繁 pemphigoïde 大疱),
  2. 触发器的存在 (妊娠性类天疱疮妊娠期, 太阳暴晒的卟啉症 皮肤 晚, 采取 药物 toxidermies 大疱)

回顾 CLINIQUE :

  • 指定 规格 : 大小 泡泡, 方面 皮肤 标的, 存在 cocardes 青睐 多形性红斑, 寻找尼氏征, 病变的地形, 黏膜病变和皮肤症状和相关的皮肤外.
  • 掷地有声 大疱病 : 脱水, 营养不良, surinfection.
  • 评估 进化 日常 泡泡.

点评 附加 :

  • 诊断 病因:
  • 嗜酸粒细胞增多 追捧 细胞计数 乐观 (NFS) 良好 迹象 青睐 pemphigoïdebulleuse.
  • cytodiagnostic Tzanck 搜索 细胞 acantholytiques 青睐 天疱疮, 细胞 ballonnisées 青睐 感染 病毒 泡疹.
  • 活检 泡沫 最近 准确 水平 分裂 表皮内 表皮下.

数据 immunopathologiques 允许 诊断 具体 疾病 大疱 自身免疫性 ;

  • 回顾 免疫荧光 直接 (IFD) 活检 皮肤 péribulleuse
  • 回顾 血清 免疫荧光 间接 (IFI) 寻找 存在 D'autoanticorps antiépiderme 连接点 dermoepidermique

诊断 作者: GRAVITY :

  • 皮肤引线的剥离到皮肤的生理功能的损失.
  • 二重感染的风险, 脱水和营养不良与分离和地形的程度相关 (存在缺陷).

1/ 红斑 多形性 大疱 :

  • 红斑 多形性 综合征 皮肤粘膜.

迹象 诊所 :

  • 倩碧 典型: 发生 « 徽章 » 形成 几个 同心 中央 大疱
  • 到达 粘膜是强度和频率变量: postbulleuses口腔粘膜糜烂. 的 违规 生殖器 结膜 可能.
  • 地形: 优势 acrale (手掌, 植物).
  • 改造 状态 一般 中度

iologies :

  • 红斑 多形性: 综合征 回答 许多 病因 制造 介入 机制 D'hypersen吴春明.
  • 红斑 带状疱疹后多晶型是最常见的

特征EMENT :

  • 除了 关怀 当地, 休息 治疗 原因 发现

2/ 综合征 作者: 史蒂文斯 - 约翰逊 综合征 作者: 莱尔 (OR 坏死松解症 SKIN TOXIC) :

综合征 史蒂文斯 - 约翰逊 :

  • 综合征 现在 综合征 莱尔.
  • 大疱性和出血性病变在口腔, 与外部唇侧的结痂病变相关. 生殖器病变常常关联, 以及结膜病变是该综合征的严重程度.
  • 状态 一般
  • 地形 中央 到达 行李箱.
  • 病因: 药品 ++++

综合征 莱尔 :

  • 综合征 皮肤粘膜 坟墓, 次要 坏疽 急性 表皮, médicamenteuse.

迹象 诊所 :

  • 前驱症状 型样疾病.
  • 开始 野蛮, 粘膜 平时 皮肤.
  • 到达 粘膜, 激烈, 包括 表现 (结膜炎, 角膜炎) buccopharyngées, 有时 有关 到达 气管支气管 坟墓, oesophagienne 生殖器.
  • 到达 皮肤 法团 最初 红斑 扩散 合流的 进化 1 3 支队 皮肤. 皮肤 需要 然后 方面 « 洗涤 湿 » 迹象 尼氏 .
  • 改造 重要的一般状况
  • 违规 内脏 可以 遇到 : leucopénie, 血小板减少症, 贫血, 胰, 大多 到达 支气管肺 预测 贬义.

组织学: 坏疽 所有 高度 表皮 支队 大疱 交界 ++++

特征EMENT :

  • 住院治疗的专业中心,需要尽快作出诊断.
  • 治疗 休息 复生 电解质 适宜, 捐款 protidiques 重要, 步骤 变暖 关怀 防腐剂 尤其 严格.

3/ BUBBLES ORIGINAL 传染病 :

IMPETIGO :

  • 脓疱疮 大疱 streptococcique (链球菌 B-溶血 一种) staphylococcique (金黄色葡萄球菌 金色) 常见于儿童, 由于缺乏卫生,有时猖獗小的学校或家庭青睐的流行,由于其具有高度传染性.
  • 泡泡 表皮内 肤浅的, 子角膜,
  • 地形 甘心 periorificial.
  • 泡泡 会演 编队 结壳 mélicériques 淡黄 规格.
  • 表皮松解 staphylococcique
  • 表皮松解 staphylococcique, 罕见 成年人, 次要 分泌 毒素 一些 葡萄球菌 黄金.

4/ 疾病 大疱 自身免疫性 :

  • 疾病 拉雷什 诊断 具体 要求 追索权 皮肤科医生 处方 考试 spécialisésA/疾病 JDE
  • 疾病 大疱 JDE 倍数 有关 生产 D'autoanticorps 导演 针对 不同 蛋白质 部件 JDE.
  • 类型 描述: Pemphigoïde 大疱
  • C&rsquo的;是 皮炎,皮肤炎 大疱 自身免疫性 成年人 常见. 发生 大多 主题 老年 (年龄 手段 : 75 岁月). 开始: 迹象 具体 : 瘙痒 隔离, 举牌 eczematiform 荨麻疹.
  • 气泡基于红斑基, 荨麻疹或皮肤健康.
  • 紧张, 固体, 液体 克莱尔, 伟大 大小 战胜 对称 行李箱 拉辛 MEMB水库.
  • 尼氏 :

考试 另外 :

  • 嗜酸粒细胞增多 乐观.
  • 组织学 手表 泡沫 表皮下.
  • L'IFD: 固定术 线性 掘客 C3 JDE.
  • L'IFI: 抗体 循环 卓越 JDE ;

特征EMENT :

  • 防腐剂, 水化 营养 补偿 损失 电解液 蛋白质.
  • 治疗 经典 休息 糖皮质激素 一般 dermocorticoides

4/ MPHIGUS :

  • 天疱疮 疾病 自身免疫性 拉雷什 影响 皮肤 粘膜.
  • autoanticorps 现在 血清 生病 导演 针对 成分 桥粒.
  • 两种主要类型天疱疮 :

- 天疱疮 庸俗, 哪里 分裂 基底层 ;

- 天疱疮 肤浅的, 哪里 分裂 子角质 ;

类型 描述: 天疱疮 庸俗

  • 主题 年轻 (40 岁月)
  • 开始 粘膜 糜烂 岗位 大疱 扩展 痛苦
  • 到达 生殖器 鼻音 常见
  • 到达 皮肤 CASTROTHEODORICIENS: 泡泡 法兰 皮肤 健康 优越的 periungueal, 排水沟 脊椎, 和头皮
  • 尼氏 +++

考试 另外 :

  • 诊断 确认 回顾 组织学 泡沫 最近 (分裂 表皮的 深.
  • IFD: 存在 掘客 表面 角质形成细胞: 方面 « 网孔 内圆角 »)
  • IFI: 环境 证据 抗体 循环 IgG抗体 导演 针对 表面 角质形成细胞.

加工塑料Ť :

  • 关怀 当地 +++
  • corticotherpie +/- 免疫抑制

5/ 疾病 大疱 ORIGINAL 代谢 :

  • porphyrie 迟发性皮肤
  • 斑岩 皮肤 疾病 遗传, 官员 L'积累 卟啉 photosensibilisantes 赤字 portant 代谢 血红素

6/ BUBBLES 作者: 原因 外部 :

  • 马戏团
  • 化学: 应用 制品 焦散,
  • 咬伤 昆虫 (痒疹 strophulus)
  • 代理 物理 (烧伤 解释 冷) 机械(泡泡 摩擦)

Laroum博士课程. C – 康斯坦丁学院