定义- 一般 :
- 许多疾病和异质的组. 继发实现皮肤的各种成分 : 真皮, 表皮或真皮 - 表皮交界.
- 其原因是多重的, 遗传性或获得, 其中最重要的药疹和自身免疫疾病.
- 诊断通常是基于临床检查和组织学, 通常由免疫学检查为辅.
Vésicu该 :
- 在救灾病变, 半透明, 的 1 至 2 毫米, 含有明确浆液, 位于皮肤健康 (例子 : 水痘) 或皮肤红斑 (例子 : 湿疹).
找到该 :
- 引发病变，其尺寸比大泡 (5 毫米至数厘米) 含有液体可以是透明的, 淡黄, 或出血, 骨折后的经过
迹象 德尼氏 :
- 迹象 的 尼氏 (造成健康皮肤的温和摩擦大疱支队 : 在莱尔综合征).
- 糜烂 (或exulcération) : 物质平底的肤浅的损失, 愈合，不留疤痕.
克罗马茨 :
- 可见病变, 浆液性渗出物的二次凝, 出血或化脓, 对应于原始初级病变的不同进化阶段 : 泡泡, 囊泡, 脓疱.
提醒 作者： THE 结构体 作者： THE SKIN :
- 皮肤涂层包括皮肤及其附件.
- 皮肤是由, 的’外向’由内 3 不同的区域: 升’表皮, 真皮和’hypoderme.
1) 大号’表皮 大号’表皮 是 一 上皮 malpighien pluristratifié 复合 的 5 沙发 细胞:
2) 真皮由连接构件 :
- d’一 物质 根本,
- 的 结缔组织纤维
- d’项目 细胞 (成纤维细胞, 成纤维细胞).
3) L'hypoderme : C’是 一 组织 脂肪 分 在 小叶 由 的 海湾 结膜.
- 在 该 真皮 和 升’hypoderme cheminent 该 编队 血管 和 神经
4) 该 附件 : 该 皮肤 包含 各个 编队 说 附件:
- 该 毛囊 毛囊皮脂腺 形成 的 发 和 的 该 腺 皮脂腺 appendue 该 运河 糠疹。(1,2,3)
- 该 腺体 止汗剂 eccrines 和 apocrines。(4,5)
PHYSIOPATHOLOGIE :
系统 的 连接点 interkératinocytaire 和 JDE.
- 该 凝聚 的 该 皮肤 和 她的 坚固 是 投保 由 的 系统 籍 位于, 一 部分 之间 该 角质形成细胞, 其他 部分 之间 表皮 和 该 真皮. 该 主 结构体 确保 籍 interkératinocytaire 是 该 桥粒.
该 真皮表皮交界 :
接口 之间 表皮 和 真皮 该 JDE 是 一 区 d’籍 之间 升’表皮 和 该 真皮 她 是 开发 由 该 角质形成细胞和成纤维细胞确保表皮粘附到真皮
机制 的 编队 的 泡泡 :
- C＆rsquo的;是 改造 的 这些 不同 系统 籍 由 的 过程 潜水员 谁 是 至 原本 的 该 编队 的 此他们.
- 该 损失 的 籍 interkératinocytaire, 或 acantholyse, 结果 该 编队 的 泡泡 表皮内,
- 而 到，实现DEJ导致泡沫表皮下的形成.
- 泡泡 由 坏疽 表皮的: 该 坏疽 角质形成细胞 可以 导致 一 过敏 药物 (综合征德莱尔, 史蒂文斯 - 约翰逊) 表皮或人身攻击 (gelures, 二度烧伤)
- 泡泡 原 自身免疫性: 该 不同 蛋白质 部件 该 系统 的 连接点 可以 是 该 目标 D'autoanticorps. 针对桥粒组分的抗体是天疱疮的由来. 靠在DEJ的组分的抗体是负责疾病自身免疫性大疱表皮下.
- 泡泡 毒素或代谢: 继发于细菌毒素的作用 (exfoliatine staphylococcique). 在卟啉迟发性皮肤, 这是血红素代谢引起光毒性产物积累异常.
- 泡泡 由 异常 遗传. 的 异常 遗传 的 该 合成 的 一些 成分 的 结构 会员正在引起大疱性遗传皮肤病. 这是先天性大疱性表皮的情况下， (真皮表皮泡沫)
- 泡泡 spongiotic: 所有 该 皮肤病 伴随着 一 浮肿 interkératinocytaire (spongiose) 可以给相关的高血压和角质形成细胞的表皮内患气泡. 这是急性湿疹和某些病毒性皮肤病的情况下
诊断 病原学 :
- 所有 toxiderma 大疱 要求 一 住院治疗 为 监控, 同 和 该 形式 轻微 频繁 那 该 综合征 的 莱尔 和 的 史蒂文斯 - 约翰逊.
- 项目 D'方向:
- 年龄 的 患者 (pemphigoïde 大疱 的 主题 老, 表皮松解 大疱 遗传, 表皮松解 staphylococcique 和 综合征 的 卡波西Juliusberg 的 孩子)
- 该 来路 个人 和 家庭 (存在 的 案件 家庭 为 该 皮肤病 大疱 先天性), 该 模式 可扩展性 (该 人物 很快 广泛 幸福 宁 在 青睐 一 toxiderma 或 一 起源 传染病)
- L'存在 的 迹象 实用 相关 (瘙痒 频繁 在 该 pemphigoïde 大疱),
- 触发器的存在 (妊娠性类天疱疮妊娠期, 太阳暴晒的卟啉症 皮肤 晚, 采取 药物 在 该 toxidermies 大疱)
回顾 CLINIQUE :
- 指定 该 规格 的 伤 : 大小 的 泡泡, 方面 的 该 皮肤 标的, 存在 的 cocardes 在 青睐 多形性红斑, 寻找尼氏征, 病变的地形, 黏膜病变和皮肤症状和相关的皮肤外.
- 掷地有声 大疱病 : 脱水, 营养不良, surinfection.
- 评估 进化 恩 至 一 算 日常 的 名 的 泡泡.
点评 附加 :
- 该 诊断 病因:
- 一 嗜酸粒细胞增多 是 追捧 上 该 细胞计数 乐观 (NFS) 和 是 一 良好 迹象 在 青睐 一 pemphigoïdebulleuse.
- 该 cytodiagnostic 的 Tzanck 搜索 的 细胞 acantholytiques 在 青睐 一 天疱疮, 或 的 细胞 ballonnisées 在 青睐 一 感染 由 一 病毒 的 泡疹.
- 该 活检 一 泡沫 最近 准确 该 水平 的 分裂 表皮内 或 表皮下.
该 数据 immunopathologiques 允许 该 诊断 具体 的 疾病 大疱 自身免疫性 ;
- 回顾 在 免疫荧光 直接 (IFD) 一 活检 的 皮肤 péribulleuse
- 回顾 的 血清 在 免疫荧光 间接 (IFI) 寻找 该 存在 D'autoanticorps antiépiderme 或 抗 连接点 dermoepidermique
诊断 作者： GRAVITY :
- 该 皮肤引线的剥离到皮肤的生理功能的损失.
- 该 二重感染的风险, 脱水和营养不良与分离和地形的程度相关 (存在缺陷).
1/ 红斑 多形性 大疱 :
- 红斑 多形性 是 一 综合征 皮肤粘膜.
迹象 诊所 :
- 该 表 倩碧 典型: 发生 的 伤 在 « 徽章 » 形成 的 几个 区 同心 别 该 中央 是 大疱
- 到达 粘膜是强度和频率变量: postbulleuses口腔粘膜糜烂. 的 违规 生殖器 和 结膜 是 可能.
- 地形: 优势 acrale 的 伤 (手掌, 植物).
- 改造 的 状态 一般 是 中度
一iologies :
- 红斑 多形性: 综合征 回答 至 的 很 许多 病因 制造 介入 一 机制 D'hypersen吴春明.
- 红斑 带状疱疹后多晶型是最常见的
特征EMENT :
- 除了 该 关怀 当地, 该 休息 上 该 治疗 的 该 原因 当 是 发现
2/ 综合征 作者： 史蒂文斯 - 约翰逊 与 综合征 作者： 莱尔 (OR 坏死松解症 SKIN TOXIC) :
综合征 史蒂文斯 - 约翰逊 :
- 此 综合征 是 现在 近 的 综合征 的 莱尔.
- 的 大疱性和出血性病变在口腔, 与外部唇侧的结痂病变相关. 生殖器病变常常关联, 以及结膜病变是该综合征的严重程度.
- 状态 一般 是 常 渴
- 地形 中央 同 到达 的 行李箱.
- 病因: 药品 ++++
综合征 的 莱尔 :
- 该 是 一 综合征 皮肤粘膜 坟墓, 次要 至 一 坏疽 急性 的 表皮, 该 加 常 原 médicamenteuse.
迹象 诊所 :
- 前驱症状 型样疾病.
- 该 开始 是 该 加 常 野蛮, 该 伤 粘膜 前 平时 该 伤 皮肤.
- 到达 粘膜, 常 激烈, 包括 的 表现 眼 (结膜炎, 角膜炎) 和 buccopharyngées, 有时 有关 至 一 到达 气管支气管 坟墓, oesophagienne 和 生殖器.
- 到达 皮肤 是 法团 最初 由 的 伤 红斑 扩散 或 在 斑 合流的 进化 在 1 至 3 天 至 一 支队 皮肤. 该 皮肤 需要 然后 一 方面 的 « 洗涤 湿 » 同 迹象 的 尼氏 .
- 改造 重要的一般状况
- 的 违规 内脏 可以 是 遇到 : leucopénie, 血小板减少症, 贫血, 肝 和 胰, 和 大多 到达 支气管肺 的 预测 很 贬义.
组织学: 坏疽 的 该 所有 该 高度 的 表皮 同 支队 大疱 交界 ++++
特征EMENT :
- 一 住院治疗的专业中心，需要尽快作出诊断.
- 该 治疗 休息 上 一 复生 电解质 适宜, 的 捐款 protidiques 和 热 重要, 的 步骤 的 变暖 和 上 的 关怀 防腐剂 尤其 严格.
3/ BUBBLES ORIGINAL 传染病 :
IMPETIGO :
- 脓疱疮 大疱 streptococcique (链球菌 B-溶血 的 组 一种) 或 staphylococcique (金黄色葡萄球菌 金色) 常见于儿童, 由于缺乏卫生，有时猖獗小的学校或家庭青睐的流行，由于其具有高度传染性.
- 泡泡 表皮内 很 肤浅的, 子角膜,
- 地形 甘心 periorificial.
- 该 泡泡 会演 至 该 编队 的 结壳 mélicériques 淡黄 规格.
- 表皮松解 staphylococcique
- 表皮松解 staphylococcique, 罕见 在 成年人, 是 次要 至 该 分泌 一 毒素 由 一些 葡萄球菌 黄金.
4/ 疾病 大疱 自身免疫性 :
- 组 的 疾病 拉雷什 别 该 诊断 具体 要求 该 追索权 该 皮肤科医生 和 该 处方 考试 spécialisésA/疾病 的 该 JDE
- 该 疾病 大疱 的 该 JDE 是 倍数 和 是 有关 至 该 生产 D'autoanticorps 导演 针对 不同 蛋白质 部件 该 JDE.
- 类型 的 描述: 该 Pemphigoïde 大疱
- C＆rsquo的;是 该 皮炎，皮肤炎 大疱 自身免疫性 的 成年人 该 加 常见. 她 发生 大多 在 的 主题 老年 (年龄 手段 : 75 岁月). 该 开始: 迹象 非 具体 : 瘙痒 隔离, 举牌 eczematiform 或 荨麻疹.
- 该 气泡基于红斑基, 荨麻疹或皮肤健康.
- 紧张, 固体, 至 液体 克莱尔, 的 伟大 大小 和 战胜 的 路 对称 上 该 行李箱 和 该 拉辛 的 MEMB水库.
- 尼氏 : –
考试 另外 :
- 一 嗜酸粒细胞增多 乐观.
- 组织学 手表 一 泡沫 表皮下.
- L'IFD: 固定术 线性 掘客 和 的 C3 该 长 的 该 JDE.
- L'IFI: 抗体 循环 卓越 该 JDE ;
特征EMENT :
- 班 防腐剂, 水化 和 营养 补偿 该 损失 电解液 和 蛋白质.
- 该 治疗 经典 休息 上 该 糖皮质激素 一般 或 上 该 dermocorticoides 很 堡
4/ MPHIGUS :
- 该 天疱疮 是 的 疾病 自身免疫性 拉雷什 谁 影响 该 皮肤 和 该 粘膜.
- 该 autoanticorps 现在 在 该 血清 的 生病 是 导演 针对 的 成分 的 桥粒.
- 上 两种主要类型天疱疮 :
- 该 天疱疮 庸俗, 哪里 该 分裂 是 基底层 ;
- 该 天疱疮 肤浅的, 哪里 该 分裂 是 子角质 ;
类型 的 描述: 该 天疱疮 庸俗
- 主题 年轻 (40 岁月)
- 开始 常 粘膜 口 同 的 糜烂 岗位 大疱 扩展 和 痛苦
- 到达 生殖器 和 鼻音 还 常见
- 到达 皮肤 非 CASTROTHEODORICIENS: 泡泡 法兰 上 皮肤 健康 优越的 在 periungueal, 排水沟 脊椎, 面 和头皮
- 尼氏 +++
考试 另外 :
- 该 诊断 是 确认 由 回顾 组织学 一 泡沫 最近 (分裂 内 表皮的 深.
- IFD: 存在 掘客 和 的 补 至 该 表面 的 角质形成细胞: 一 方面 在 « 网孔 的 内圆角 »)
- IFI: 环境 在 证据 抗体 循环 IgG抗体 导演 针对 该 表面 的 角质形成细胞.
加工塑料Ť :
- 关怀 当地 +++
- corticotherpie +/- 免疫抑制
5/ 疾病 大疱 ORIGINAL 代谢 :
- porphyrie 迟发性皮肤
- 该 斑岩 皮肤 是 的 疾病 该 加 常 遗传, 官员 的 L'积累 的 卟啉 photosensibilisantes 由 赤字 酶 portant 上 该 代谢 的 血红素
6/ BUBBLES 作者： 原因 外部 :
- 马戏团
- 化学: 应用 的 制品 焦散,
- 咬伤 昆虫 (痒疹 strophulus)
- 代理 物理 热 (烧伤 或 解释 该 冷) 或 机械(泡泡 税 该 摩擦)
Laroum博士课程. C – 康斯坦丁学院
