несахарный диабет

0
7487

1/ Определение :

несахарный диабет (О) является наследственной полиурией-полидипсия или приобретенным заболевание, связанной с дефицитом антидиуретического гормона (ADH) на своей производственной площадке (гипоталамический блок- гипофиз) или с силой действия АДГ. это приводит, клинически, Удаление обильно моча и разбавленный, это полиурия сочетает в себе убедительную и существенную компенсационную полидипсию.

II / etiopathogeny :

Д.И. является результатом аномалией реабсорбции воды в почечных канальцев уровня, связанного с неадекватной секреции или почечной ответ (в) АДГ и вы AVP (Аргинин Vasopressine).

А / секреции ADH дефицита : DI или центральная нейрогенная

1/ Акции нейро-гипофизарно ADH :

При отсутствии или разрушении нейронов секреторных с результирующим снижением синтеза и / или высвобождениями АДГА относительно поражения нейрогипофиза или гипоталамического срединного возвышения. сусло 80 в 90 % пораженных нейронов до появления клинических признаков.

2/ Отказ осморегуляция :

Запасы ДГК и не осмотическое регулирования являются нормальными, речь идет о травмах переднего гипоталамуса, недалеко от 3го желудочек может привести к неисправности осморецептор, ответственного за ухудшение реакции АДГ и жажда.

Б / устойчивость к действию АДГ : нефрогенные Д.И.

Изменяя силу концентрации мочи в канальцах почек.

1/ приобретенные поражения почек собирающего протока

2/ генетические мутации :

Мутация гена, кодирующий V2 рецептора AVP к Й-хромосоме рецессивного наследования и мутации гена, кодирующего аквапорина 2 дю-хромосома 12 рецессивным передачи.

III / Клинический спектр :

Это доминирует синдром полиурии-полидипсии, начало которого, как правило, жестокий, как прогрессивные.

А / Polyurie :

Это первично, но это трудно доказать, в медицинской практике, она предшествует полидипсию. как правило, умеренной, между 4 и 5 л / 24 часа, она может достигать 15 в 30 л. Моча бледная, маленький цветной, как вода.

Б / Polydipsie :

Сильная потребность пить много, вызывая усталость и беспокойство. Там нет ни одного добровольного выбора, сделанного в качестве напитков заглатывания. Это предотвращает обезвоживание и, следовательно, ухудшение общего состояния.

C / редкие и фатальные симптомы :

гиповолемического шока тяжелой дегидратации + кризисы hypernatrémiques. Они возникают, когда полидипсия не может компенсировать полиурия.

IV / положительный диагноз :

А / Подозреваемый несахарный диабет :

  • ПП синдром Анализ : Количественная мочи и напитки, поиск основного характера полиурии, тот факт, что нет предпочтения для напитков, указать качество мочи.
  • Провести тщательное обследование в поисках всего личной и семейную истории патологического
  • Провести тщательное и полное физическое обследование может вести нас к причине этого синдрома и, таким образом, ПП несахарного диабета.

B / Доказывание природа гипотонической мочи :

  • Мера удельный вес мочи с помощью соответствующих тест-полосок, плотность < 1005 очень наводящий.
  • Мы можем измерить непосредственно осмолярность мочи, он будет найден < 200 мОсм / кг.
  • Измерить зазор свободной воды, которая приходит явно положительной, отражая недостаточность механизмов концентрации мочи :

CH20 знак равно V3 (1 -Uosm / Posm)

V3 : Объем мочи в мл / мин, Uosm : осмолярности мочи, Posm : осмоляльности плазмы

С / Подтверждение Д.И. :

  • Или косвенно, через динамические исследования, наиболее часто используемых в современной медицинской практике, речь идет :

– тест воды лишение : Он остается наиболее используемый и наиболее стандартизированный тест, несмотря на некоторые ограничения в дифференциальной диагностике причин DI с наличием ложных срабатываний и ложных негативов. Следовательно, необходимо предложить другие более эффективные способы. Он находится в больнице в присутствии врача. Испытания, пока пациент не представляет резкое падение артериального давления, импульс >160 уд / мин и вес падает между 3 и 5% его вес, элементы, требующие остановки теста. Она состоит из ограничения жидкости в течение в среднем 4 в 8 часов, в течение которого мы будем контролировать состояние сознания, гемодинамики, вес и обратите внимание на диурез All 30 минуты в различных банках и пронумерованы, удельный вес мочи каждый раз с клиренсом свободной воды, мочевой осмоляльности и кровь. Когда осмолярность мочи достигает своего максимума (стабильный 2 случаи) Голос будет вводить подкожно лизин вазопрессина объем мочи меры, удельный мочи тяжести и крови и мочи осмолярность в течение часа после инъекции.

– Другие тесты ненадежны или непроверенные : Испытание nonosmotic в качестве теста для Никотина, гипогликемии, гипотонии и рвота.

– Терапевтический тест AVP

  • плазменный антидиуретический гормон дозировки : исследование более чувствительное, практиковать при испытании в водной депривации или во время инфузии физиологического раствора. По-прежнему трудно интерпретировать
  • Определение плазмы copeptin (С-концевой proAVP) : DI новый диагностический подход в ответ на осмотическую стимуляцию, очень перспективный с более высокой специфичностью и чувствительностью.

D / Результаты испытаний водной депривации :

  • нормальная тема :

– диурез стремительно сокращается
– клиренс свободного Negative воды быстро
– удельный мочи тяжести >1010
– изменение осмолярности мочи после LYP является < 5%

  • Диабет несахарный общая :

– без изменений полиурия
– клиренс свободной воды остается положительным откровенно
– остается низким удельный мочи тяжести (< 1002)
– осмолярности мочи остается низким (< 300 мосм / кг Н20) по сравнению с осмоляльности плазмы и значительно увеличивает после инъекции DPL (> 50%)

  • Диабет несахарный часть :

– диурез снижается более или менее четко
– клиренс свободной воды уменьшается, но остается положительным
– плотность увеличивается постепенно, но остается <1010
– недержание осмолярность становится > осмолярность плазмы в конце теста и умеренно увеличивается после инъекции DPL (10-50%).

  • нефрогенные Д.И. :

– без изменений полиурия
– клиренс свободной воды остается положительным откровенно
– остается низким удельный мочи тяжести (<1002)
– осмолярности мочи остается низким (< 300 мосм / кг Н20) по сравнению с осмоляльности плазмы и не увеличивается после инъекции DPL (< 50%)

  • Polydipsie Primaire :

– диурез снижается более или менее четко
– клиренс свободной воды уменьшается или отрицательный
– плотность увеличивается постепенно, но остается <1010
– недержание осмолярность становится > осмолярность плазмы в конце судебного процесса (300-800 мосм / кг Н20, а иногда > 800 МОС) и умеренно увеличивается после инъекции LVP (10- 50%).

В / ЗАПРОС ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ :

Она основана на анамнестических данных, клинические и пара клинические данные, представленные в основном гормональные анализы, тест ограничения воды и МРТ. IRM указать, в частности, наличие или отсутствие гиперинтенсивности (обычный) posthypophyse.

A / Центральный несахарный диабет : О pitresso-здравомыслящий

1/ Центральный Acquis :

  • Хирургия гипоталамо-гипофизарной области
  • черепно-мозговая травма
  • Нейро-гипоталамические поражения

– Инфекции : особенно бактериальные менингиты (TB +++), менингоэнцефалит
– Первичные опухоли : craniopharyngiome +++, опухоли 3го желудочек
– вторичные опухоли : метастазирование рака (его, легкое, болезни крови)
– инфильтративные заболевания : sarcoïdose, болезнь рук- Шуллер- Кристиан.
– Воспалительные заболевания аутоиммунное : лимфоцитарный neurohypophysite
– другой : фармацевтические препараты, гидроцефалия, дегенеративные заболевания

2/ DI врожденным центральный : врожденные пороки развития

  • синдром Вольфрама с участием несахарного диабета + сахарный диабет + атрофия зрительного нерва и другие аномалии
  • Бидля синдром Барде сочетания гипогонадизм + ретард умственная + ожирение + пигментный ретинит + polydactylie
  • Мутация гена для аутосомно-доминантного neurophysin
  • Мутации, связанные PX

3/ идиопатический Д.И. :

Б / Нефрогенный несахарный диабет : DI-резистентный pitresso

1/ примитив нефрогенные DI (врожденный) :

Тубулопатии отвечает наследственная почек устойчивость к действию АДГ.

– Ген Мутация PAVP2 рецепторов в Х-хромосомой рецессивным наследованием
– Аквапорин мутация гена 2 аутосомно-рецессивный

2/ Вторичный нефрогенные Д.И. (Acquis) :

– проблемы с почками : хронический пиелонефрит, хронический интерстициальный нефрит, поликистоз почек, уропатии malformatives, амилозы, саркоидоз, множественная миелома, серповидноклеточная анемия…и т.д
– гипокалиемия
– Hypercorticisme
– гипертиреоз
– фармацевтические препараты : литий, тетрациклин, amphotéricine B, барбитураты, цисплатин…и т.д.

VI / Дифференциальная диагностика полиурии :

А / polyurie hypertonique :

Сахарный диабет Гиперкальциурия белок гиперкатаболизм

Б / polyurie hypotonique :

  • Polydipsie Primaire : Это чрезмерное потребление жидкости, которое длится в течение долгого времени, вызывая физический избыток жидкости, снижение осмолярности плазмы и снижение секреции АДГ.

– Или психогенная полидипсия potomania : есть невротическая личность, понятие травмы псих. Синдром ПП постепенно, переменная изо дня в день с выбором напитков, полидипсия выше полиурии не разбудив пациента в ночное время. В испытании депривации воды, диурез уменьшается с увеличением плотности мочевой, клиренс свободной воды уменьшается, и может свести на нет, недержание осмолярность > плазма в конце теста без изменений после инъекции LVP. Однако potomania, который длится в течение долгого времени принимать вид истинного несахарного диабета может.
– Polydipsie dipsogénique НУ Dipsomanie : пациенты имеют расстройство жажды механизма или преувеличенную чувствительность к жажде. Это может быть пульс пить часто алкогольные жидкости, отражение глубокого нарушения личности.
– Polydipsie ятрогенная : лекарство отвечает за сухость во рту, Повышенное потребление воды при медицинской консультации для определенных патологий.

  • Гестационный DI увеличения метаболизма AVP, она исчезает спонтанно после 2 в 3 недель после родов.

VII / CARE ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ :

А / лечение причины :

как правило, разочарование, особенно для опухоли патологии.

Б / Заместительная терапия, часто для жизни :

  • Лечение общего центрального несахарного диабета :

– Лизин 8 vasopressine (Diapid) по причине 3 в 6 спрей / д, больше не продается,
– DDAVP (1 деамино 8 Д-Vasopressine) или Minirin является препаратом выбора. Он находится в форме раствора эндоназального (Внушение де 0,1 мг / мл), спрей (распыление 10 пг / доза) или затем в виде таблетки, содержащие 0,1 и 0,2 мг,. Обычные дозы варьируются между 0,2 и 1,2 мг / день или 10 в 20 пг / J.

  • частичный несахарный диабет Лечение : лечение выбора является DDAVP, но мы можем назначать другие препараты, такие как Tegretol дозы 200 в 600 мг / J.
  • Лечение нефрогенного диабета : Это, по существу минерализованной воды не менее возможно замещение в (предпочтительно вода из крана) + Диета натрия и ограниченный «osmoles»

Попытки уменьшить синдром PP предписывающий гидрохлортиазид, индометацин или DDAVP при высокой дозе.

Курс доктора К. Boudaoud – Факультет Константина