Dyschromie

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Introduction :

• Modification de la teinte cutanée normale, ne s’effaçant pas sous action mécanique, due, le plus souvent, à un trouble de la mélanogénèse (surcharge en mélanine ou disparition)

• Couleur normale de la peau :

➢ Dépend du phototype du sujet et de l’exposition solaire, ainsi, on parle de :

▪ Couleur constitutive : qui est le reflet de la pigmentation mélanique génétiquement déterminée

▪ Couleur inductive : par le bronzage après exposition solaire

➢ Chez un même sujet, la pigmentation cutanée varie selon les régions anatomiques : les zones habituellement exposées au soleil ainsi que les plis et les organes génitaux externes sont naturellement plus pigmentés

➢ La   couleur   de   la   peau   résulte   principalement   de   la   présence   d’un   pigment appelé « mélanine » dont le rôle essentiel est de protéger les couches basales de l’épiderme contre les ultraviolets

Rappel :

• Macules dyschromiques :

➢ Macules pigmentées : elles sont dues à une accumulation de pigment dans l’épiderme ou

dans le derme

▪ Mélanine : pigment naturel de l’épiderme

✓ Localisées : chloasma (masque de grossesse), taches café-au-lait

✓ Généralisées : mélanodermie de la maladie d’Addison

▪ Pigment non-mélanique : le plus souvent métallique (tatouage, fer dans l’hémochromatose)

➢ Macules achromiques : elles sont dues à une diminution (macule hypochromique) ou à une absence (macule achromique) de mélanocytes de l’épiderme et/ou de sécrétion de mélanine par ceux-ci. Elles se présentent sous forme de taches claire (exemple : vitiligo et pityriasis versicolor achromique

• Analyse sémiologique d’un trouble pigmentaire : elle comprend des éléments d’interrogatoire qui doivent être systématique recherchés, car ils ne sont pas toujours mentionnés spontanément par le patient. Il essayer de préciser : le caractère acquis ou congénital, la date d’apparition, le rôle éventuel de  la  lumière  solaire,  les  traitements  entrepris  et  leurs  résultats,  l’existence  d’une  phase inflammatoire précédant le trouble pigmentaire, les différents topiques utilisés avant l’apparition de la dermatose, les traitements systémiques du patient

• Examen clinique :

➢ La couleur d’une hyperchromie (brun, noir, gris bleuté…) est un élément sémiologique important :

▪ Une couleur brune à brune-noire correspond, le plus souvent, à une surcharge en mélanine (hypermélanose) située dans l’épiderme

▪ Une couleur grise ou grise bleutée traduit, le plus souvent, une hypermélanose dermique ou une surcharge de pigments exogènes, normalement non-présents dans la peau

➢ Devant une hypochromie, il faut préciser si elle est totale ou partielle et l’existence d’une autre lésion élémentaire (érythème, papule…)

Hyperpigmentations :

• Éphélides (taches  de  rousseur) :  hyperpigmentations  maculeuses,  localisées,  de  petite  taille (quelques millimètres),  de  teinte  brun  clair,  fréquentes  chez  les sujets  roux  aux  yeux  bleus, apparaissant généralement dans l’enfance, se localisent sur le visage et les parties découvertes, permanentes mais leur nombre augmente avec l’âge et leur coloration s’accentue après exposition solaire, les sujets porteurs d’éphélides profuses présentent en général une photosensibilité marquée

➢ Les éphélides correspondent à une hypermélaninose (augmentation de la synthèse de mélanine)

• Lentigines : macules hyperpigmentées de petite taille (1-3 mm), qui se distingues des éphélides par leur teinte plus foncée (brune ou noire) et par leur absence de modification après exposition solaire, généralement régionales, elles peuvent se répartir sur toute la surface du tégument et/ou sur les muqueuses, peuvent apparaître dans l’enfance ou plus tardivement au cours de la vie, s’intègrent parfois dans des syndromes complexes à expression multiviscérale

➢ Les  lentigines  correspondent  à  une  hypermélanocytose  (augmentation  du  nombre  de mélanocytes)

• Taches café-au-lait : macules brun clair, de couleur homogène, arrondies ou ovalaires, à contours réguliers ou déchiquetés, dont la taille peut varier de quelques centimètres à plusieurs dizaines de centimètres, peu nombreuses, se localisent volontiers sur le thorax, les lombes et parfois les membres, leur topographie peut être unilatérale

• Taches mongoliques : macules gris bleuté, dont la taille varie de quelques millimètres à plusieurs dizaines de centimètres, fréquentes chez les asiatiques et les noirs, présentes à la naissance, elles disparaissent cliniquement au cours de l’enfance, topographie : lombes et fesses

• Mélasma (chloasma) : hyperpigmentation siégeant sur la partie supérieure du visage, respectant la bordure du cuir chevelu, généralement bilatérale, non-symétrique, de couleur inhomogène (variant du jaune ocre au noir), s’accentuant en été, deux facteurs étiologiques : stimulation hormonale (grossesse, œstrogènes, progestatifs), stimulation par les ultraviolets. Au cours de la grossesse, l’hyperpigmentation apparaît également sur l’aréole des seins, la ligne blanche abdominale, les cicatrices et les muqueuses génitales

• Hyperpigmentation post-inflammatoire : taches résiduelles hyperpigmentées qui persistent après la guérison de dermatoses variées, dans ce cas, le trouble pigmentaire n’est pas la conséquence d’une atteinte primitive du système mélanocytaire

• Pigment d’origine  exogène :  les  dyschromies  d’origine  exogène  résultent  de :  la  pénétration transcutanée accidentelle ou volontaire (tatouage, injection sous-cutanée ou intramusculaire) de substances non-résorbables, l’absorption ou l’intoxication par voie systémique de certains métaux ou médicaments

➢ Argyrie :  l’argent  absorbé  per  os  ou  injecté  de  façon  prolongée  peut  provoquer  une hyperpigmentation diffuse du tégument, de teinte gris ardoisée à reflets métalliques, de topographie diffuse mais surtout zones découvertes : muqueuses buccales, rhinopharyngées, oculaires ou les ongles peuvent être touchés. L’argyrie a, le plus souvent, une origine professionnelle  (bijoutiers,  photographies,  fabricants  de  nitrate  d’argent),  son  origine thérapeutique est devenue rare

• Hypermélanoses métaboliques :

➢ Hémochromatose : hyperpigmentation cutanée diffuse, de teinte brun ardoisée avec un reflet métallique grisâtre, parfois intense, presque noire, elle confère à la peau un aspect sale mal lavé, prédomine aux régions découvertes et aux plis, la mélanodermie cutanée survient également  au  cours  des  hémochromatoses  secondaires  par  apport  excessif  de  fer (transfusion…)

➢ Maladie de Wilson : hyperpigmentation des membres inférieurs

➢ Mélanodermie  urémique  de  l’insuffisance  rénale :  hyperpigmentation  diffuse, grisâtre, terne, plus marquée sur les régions découvertes et respectant les muqueuses

• Hypermélanoses endocriniennes :

➢ Maladie d’Addison : mélanodermie diffuse plus marquée sur les parties découvertes et/ou naturellement  pigmentées,  sur  les  zones  soumises  à  des  frottements  répétés,  à  des traumatismes, muqueuse buccale (taches ardoisées), l’atteinte des muqueuses génitales et conjonctivales est fréquente

➢ Tumeurs viscérales avec sécrétion ectopique d’ACTH ou de MSH

➢ Autres endocrinopathies : syndrome de Cushing, acromégalie, phéochromocytome

Hypopigmentations :

• Une leucodermie est un éclaircissement localisé ou diffus de la peau, d’autant plus facile à voir que la peau est plus pigmentée, elle peut  être  la  conséquence  d’un manque de pigment mélanique qui vient résulter de :

➢ Diminution en nombre des mélanocytes ou leur disparition complète

➢ Défaut de synthèse ou de transfert de la mélanine

➢ Vasoconstriction localisée

➢ Dépôt de substance blanche

• Albinismes oculo-cutanés :  désigne  spécifiquement  des  maladies  génétiques  associant  une hypomélanose diffuse et des manifestations oculaires caractéristiques, ils sont dus à un défaut de synthèse de mélanine par les mélanocytes de la peau, des phanères et de l’œil. Le diagnostic est clinique

➢ Dans les formes sévères : le diagnostic est évident : les cheveux et les poils sont blanc neige, les yeux bleus, la peau blanc rosée, absence de bronzage, la peau est très sensible aux ultraviolets  avec  un  risque  majeur  de  cancers  cutanés,  absence  de  lésions  cutanées pigmentées

➢ Dans les formes moins sévères : les cheveux sont blond paille ou brun clair, les yeux bleus à brun clair, la peau est capable de bronzer modérément, il peut y avoir des éphélides, des lentigines et des nævus faiblement pigmentés. Diagnostic ècomparaison avec les parents et la fratrie +++

• Vitiligo : macules blanches,  disséminées,  dont la confluence  peut  entrainer, à  l’extrême, une dépigmentation généralisée, familial dans plus d’un tiers des cas, les gènes de susceptibilité au vitiligo sont inconnus, fréquence mondiale d’environ 1%, les deux sexes sont également atteints, peut apparaître à tout âge, mais se déclare le plus souvent chez l’adulte jeune au cours des deuxième et troisième décennies de la vie, rôle des traumatismes psychoaffectifs ou physiques +++

➢ Clinique :

▪ Lésion  élémentaire :  macule  achromique,  de  couleur  uniforme,  blanc  laiteux, dépourvue de mélanine (examen en lumière de Wood), de forme et de taille variables, bords  toujours  convexes,  surface  normale,  limitée  par  des  contours  souvent irréguliers mais bien distincts, parfois soulignés par un liseré hyperpigmenté, pas de signes  fonctionnels  ou  de  signes  inflammatoires  mais  photosensibilité  +++,  les cheveux, les poils, les cils et les sourcils peuvent être dépigmentés. La dépigmentation des poils dans les lésions de vitiligo est d’ailleurs un élément prédictif de mauvaise réponse thérapeutique

▪ Topographie : début souvent unilatéral puis bilatéral, souvent symétrique, certaines parties du corps sont plus fréquemment atteintes : régions normalement les plus pigmentées  (creux  axillaires,  organes  génitaux  externes),  régions  découvertes, exposées  à  la  lumière,  régions  péri-orificielles,  zones  de  protubérance  osseuse (genoux, crêtes tibiales, régions malléolaires, épines iliaques, régions sacrées), régions exposées à des microtraumatismes répétés (brides de sous-vêtements, ceinture) èphénomène de Koebner

▪ Extension des lésions : il existe des vitiligos généralisés  (dans les cas extrêmes, peuvent envahir la totalité du tégument : vitiligo universalis), des vitiligos localisés, parfois de topographie segmentaire, unilatérale

➢ Association : avec plusieurs maladies, surtout des affections auto-immunes (thyroïdite, anémie de Biermer…)

➢ Évolution : capricieuse et imprévisible, la repigmentation se fait souvent à partir des follicules pileux donnant un aspect moucheté

➢ Diagnostic : exclusivement clinique, l’examen en lumière de Wood est très utile pour détecter des  lésions  hypomélanotiques  chez  des  sujets  à  peau  claire,  la  biopsie  pour  examen anatomopathologique n’est pratiquée qu’à visée de recherche, elle montre une absence de mélanocytes dans la peau lésionnelle

• Hypomélanoses d’origine infectieuse : le pityriasis versicolor représente l’essentiel des achromes d’origine fongique

• Hypomélanoses post-inflammatoire : dépigmentation secondaire associées au lupus érythémateux, au psoriasis, à l’eczéma, aux eczématides (cette liste n’est pas limitative), le diagnostic est toujours facile  car  les  lésions  typiques  de  l’affection  causale  sont  constamment  retrouvées  soit  par l’interrogatoire soit par l’examen clinique
• Leucodermies par agents physiques et/ou chimiques : le tableau anatomoclinique est proche du vitiligo, les mélanocytes sont vulnérables à la plupart des agressions physiques (rayon X, UV, brûlures, froid) et diverses agressions mécaniques

Traitement :

• Hypermélanoses :

➢ Éviction : la suppression de l’agent pathogène est la première mesure thérapeutique à prendre : suppression des expositions solaires prolongées ou utilisation de crèmes écrans pour les UV

➢ Agents dépigmentants : divers produits ont été proposés en thérapeutique afin de décolorer la peau hyperpigmentée, il s’agit d’agents oxydants (peroxydes…) ou réducteurs

➢ Lasers : ils ont été proposés pour le traitement des lésions pigmentaires et des tatouages

• Hypomélanoses : lorsqu’un facteur étiologique peut être mis en évidence, la suppression de l’agent pathogène  est  la  première  mesure  à  prendre :  éviction  d’un  agent  chimique  dépigmentant, traitement d’un agent fongique…

➢ Dermocorticoïdes : peuvent être recommandés pour le traitement des vitiligos très localisés, toutefois, une surveillance très stricte doit être exercée

➢ Immunosuppresseurs locaux (en France, le Tacrolimus en pommade, à 0.03% et 0.1%) : sont utilisés pour le traitement du vitiligo souvent en association avec la photothérapie

➢ Cryothérapie : ménagée ou la dermabrasion superficielle, peut induire la repigmentation des hypochromies lenticulaires de l’hypomélanose en gouttes idiopathique

➢ Traitement chirurgical : plusieurs essais de ces méthodes de traitement des hypomélanoses mélanocytopéniques,  notamment  du  vitiligo,  ont  été  tentés :  greffe  de  mélanocytes autologues en peau dépigmentée

➢ Antioxydants : dans le contexte de l’hypothèse qui considère que le vitiligo résulte d’un déficit des systèmes de neutralisation des radicaux libres dans la peau

➢ Photo-chimiothérapie orale : associant les psoralènes et les UVA, reste actuellement le seul traitement  qui  permet  d’espérer  obtenir,  rarement,  une  repigmentation  de  la  peau lésionnelle du vitiligo