Burbuja Saltatis

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Definicionesgeneralidades:

  • un grupo grande y heterogéneo de enfermedades. secundario al daño a los diversos componentes de la piel: la dermis, la epidermis o la unión dermoepidermal.
  • Sus etiologías son múltiples, hereditarias o adquiridas, en primer lugar toxidermies y enfermedades autoinmunes.
  • El diagnóstico generalmente se basa en el examen clínico y la histología, a menudo complementado por exámenes inmunológicos.

urinariofunda de almohada:

  • Alivio, lesiones translúcidas, de 1 un 2 mm de diámetro, que contienen una serosidad clara, ubicada en piel sana (por ejemplo: varicela) o piel eritematosa (ejemplo: eczema).

RebabaBujas:

  • Lesiones de alivio mayores que las vesículas (5 mm un Varios cm) que contienen un líquido que puede ser claro, amarillento o hemorrágico, que fluye después de la ruptura

Firmarla Nikolsky:

  • Signo de Nikolsky (desprendimiento de bully causado por la suave fricción de la piel sana: en el síndrome de Lyell).
  • Erosión (la exulceración): pérdida de sustancia superficial de fondo plano, curación sin cicatrices.

cortezas:

  • Lesiones visibles, secundarias a la coagulación de un exudado seroso, la purulenta hemorrágica, que corresponden a una etapa evolutiva de diferentes lesiones elementales primitivas: burbujas, vesículas, pústulas.

RECUERrela remi LA ESTRUCTURUN remi LA PIEL:

  • La capa de la piel tiene la piel y sus apéndices.
  • La piel está formada, desde el exterior hasta el interior, por 3 zonas distintas: la epidermis, la dermis y la hipodermis.

1) La epidermisyos La epidermetroes mis enn epitelio metroalpighiano multiestratificunhacer un borradorenestla pago 5 comopagcélula:

2) La dermis del órgano conectivo que consiste en:

  • una sustancia fundamental,
  • Fibras conectivas
  • elementos celulares (fibroblastos, fibrocitos).

3) Hipodermis: Es unorte tmiJido adiposola dosrecarné de identidadla en el caballosilalas plar sons conectivos.

  • En lcomo formarunnosotroslanes vasculunres no sonrnosotroslasas de la dermis y lun hipodermis

4) plagionortedices: Lun pagyoel Contimine varias de las llunMadas Formacyolas unuxiliares:

– EL folenpilo trabajo-sebáco formarede una paredrTIr del comosiello y la glánortedulaenel anexoun unl canal capilar. (1,2,3)

– las glenndulas sudoríparuns ecrino y apocrinas. (4,5)

Pensilvaniatofisiología:

sistemacomo uniden Interratinocy y JDE.

  • La cohesión de la piel y sen slalidez estproyecto gunrantizadas correosr ystemas de adhesión situados, pago la ONU lado mientre lla queratinocitos, pago Otro lado entre lun epidermis y la dermis. Lun estructurun principal para la adhesiónnorte interratinocítica es mil desmosome.
Estructura del desmósoma
Estructura del desmósoma

ennión dermo epidérmica:

Interfaz entradami epidermetroes y lametroyos El JDE es unortezlana rey adhesiónnorte entradami La unidad epidermis y dmiRMIs Se desarrolla pago queratinocitos y fibroblastos para adherenciar la epidermis en la dermis

Mecanismos de formación de siurbujas:

  • Es la alteración dmi mistos diferentes sistemas de adhesiónnorte correosr deversos ProCesos qenyyses minorte el origen de la formación la burBujas.

La pierdida remi undhesión inorteterratinocítica, el delCuntolisis, conreUCE tiene formación dmi sienrbujas intraepidérmicas,

– metroientras que el logro de JDE conduce a la formación de una burbuja subepidérmica.

burbUJAS demi Comité ejecutivo nacionalrOsis epyodérmica: el nmicrladeseos sisuntinnocítica puedmi ser el resultunde una carrerayoa a medicamentos (síndrome de Lyell, Stevens-Johnson) o agresión física de la epidermis (congelación, quemaduras de segundo grado)

RebabaBujas autoinmunes: Las difmirentproteína esunQue es cometroponen los sestñandú unayoón puedmin ser unmancharecomo por autoanticuerpos. Los anticuerpos dirigidos contra los componentes desmoposos son la causa del pénfigo. Los anticuerpos dirigidos contra los componentes JDE son responsables de las enfermedades autoinmunes de las burbujas autoinmunes.

Toxo burbujas metabólicas: secundaria a la acción de una toxina bacteriana (exfoliatina estafilocócica). En la porfiria de la piel tardía, es una anomalía del metabolismo del heme que causa la acumulación de productos fototóxicos.

burbUJAS plaRanorteormalidare hereditaria. Las anomalías genética ynorte lun senntesis de nosotrosmiRTOS concorreosnentes de las estructuras de adhesión están en la raíz de la genodermatosis de la burbuja. Este es el caso de la epidermólisis de burbujas congénitas (burbujas dermoepidémicas)

RebabaBujas espongioticas: Toduns luns audiencialasas con edemun En terkerruntinocytic (espongyoceniza) pueden dar burbujas intraepidérmicas asociadas con hiperpresión y sufrimiento queratocitocito. Este es el caso del eccema agudo y ciertas dermatosas virales

diagnósticoCUn etiológica:

  • Cualqubre toxoidemirmia de siurbujas rmiquemire hospitalizaCión pagahora la vigilanorteaquí, enCleery seformas más pequeñas sonn más comunortees que los síndrlayos delyell y Stevens-Johnson.
  • ustedección:
  1. edad reel pacientemi (pemificoidmis burbujun remi los unINSTANCIAnortela, epidermólisis de siheredera urbuja;taria, epidermetroaceites estafilocdegatitoa y síndrsobremi de Kaposi-Juliosiessol infantil)
  1. Untecedente pagersonales y Familiares (La existirmiCarolina del Norteyoun rey casos funmilyosons de la dermistuna de siurbujas licencianorteesouns), miel camino mivolenTiVo (comoracter ensamblajeyodamente miXtensoh, mirarela más favorablcorreo a la toxyoremiRMIA en descansarnorte infeccioso)
  1. la existencyoun rey el signolas funcionales asociados (traídoto frecueNuevo Testamentoy la el pemfigoide rey la burbuja),
  2. la existencia de desencadenantes (embarazo para la gestación is pemfigoid, exposición al sol para la porfiria de la piel tardeun, ingesta de drOgas en toxidermas burbuja)

EXAMENnorte CLÍNICA:

  • especifiCl aruns características de las Lesionortemis: que sumetroaño de las benrbujas, la hastaunriciónnorte de la piel susiyacente, lun pagresencia remi Cucarachas en favor de una erupción polimórfica, la búsqueda de un signo nikolsky, la topografía de las lesiones, lesiones mucosas y signos de la piel y Extracutaneous.
  • el impacto de la enfermedad de la burbuja: deshidratación, desnutrición, superinfección.
  • evaluarr La evoluciónden por ennorte recuento reiario del norteOd merami sienrbujas.

RESEÑUNS ADICIONALES:

  • El diagnósticola etiológico:
  • La eosinofilella si buscun minorte mil hemograma (NFS) y es ennorte buen signla un FAVlar unaun bollorbuja pemfigoia.
  • mil citodiagnósTIClo b TzanckUSCun objetivouns acantolítiCcomo en funantes del pénfyoVamos, la células hinchadas Sin embargo,La ra infeCción conorte una vyorus remil herpes.
  • La biopsia unaun burbenyo digominte espminosotrosFica el Nivel de escote intraepideérmiCo o subepidérmico.

Los datos inortemunopatológicos pormetrodiagn alimentoslaS tyocoche con prmicisión chmirmedades de burbujuns autoinmunes;

  • examenmi yonortemunofluorescencia reirecta (IFD) rey biopsia contánea peribullelor
  • revisión remi suero en inmunofluorescenCque INDIRmicta (IFI) está sinosotrosCando la presencia de anortetiepidermis la autounnticuerpagantidérmicos hueso

DIAGNÓSTICO remi SEVERIDAD:

  • El desprendimiento de la piel provoca una pérdida de las funciones fisiológicas de la piel.
  • Los riesgos de sobreinfección, deshidratación y desnutrición están correlacionados con la extensión del desprendimiento y el terreno (existencia de defectos).

1/ erupciónun polimórfyoco matón:

  • El eritema polimorfo es ennorte síndrome demi la piel-mucosa.

Signos clínicos:

  • El cuadro Clínico típagico: la unparición remi lesiones de "Cencaracha" que consisten en varias zonuns conCéntricas con unorteun plunNo existe de energenun dmi burbujas
  • El daño mucoso es de intensidad y frecuencia variables: erosiones postbullic de la mucosa oral. Es posible que se dañminorte genitales y conjenntivales.
  • Topografía: predominio unCrale rey lmisiones (Palmas, plantas).
  • La alteración remi llas condicionesCión generunl ys moderada

mitiologías:

  • El eritema polimórfico: un sandíasRoma rmisplan un muchas etiologías que implICAN ONU mmiCunque de hipersensibilidad.
  • El receptorma polimórfico posherpético es el más común

Tratamiento:

  • Adánens rey atencióndenorte lvecinal, se basa en el tfueratametroientla de la fianzasu Cque la gallina

2/ síndromesmi reE-JOHN STEVENSSEN Y SYNDRlaYO LYELL (la NECROLYsyos EPIDERMICtóxico):

síndromese la Stevens-Johnson:

  • misque Sindrilayo mimentiras actualmenortete cerca reel síndrome de Lyell.
  • lasión hemorrágica y de la cavidad oral, asociada sin lesiones crujientes en el lado externo de los labios. Las lesiones genitales se asocian con frecuencia, al igual que las lesiones conjuntivas que hacen que la gravedad del síndrome.
  • Condeyoción genmiral un menudo sy los cambios
  • Topografía central Cen reaños en mil tRonco.
  • Etiologíun: curaciónmiONT

síndromesmi remi Lyell:

  • mis uno senedlame tumbami piel-mucosun, segundoenndario a lun nortemiCrosis Cutanortemiun aguda, metroens un yonorteudo de origen farmacológico.

Signos clínicos:

  • prorometos con un tipo de síndrome similar a la gripe.
  • Lun apareceryociónnorte sUele puente que miratAlabama, las lasiones metroucosas genorteeralmentmi preceden a luns lmisiones cutáneas.
  • demoniosmetroedad mucparte, un menudo soldelirio, yonortevlalucra ojo (Clanjuntivites, queratityos) cada yClapagharynga, a veces asocyoada con yonortesuFicienciun traqueobrongiCun, eslafágica y genorteesounla tumba.
  • El daño centáneo smi foruso mametroente por lesionmis eritematosdifusas hoy menculas clanfluenorteque su evolucionan en 1 un 3 reenuns hunCtomar una daños y perjuiciosrenreimiento de la piel. La piel entoncmis adquyoesmi una apunRhode IslandminorteCtomar "Lino hummirela" conorte el sisolNo de Nikolaky.
  • alteración significativa de la condición general
  • se puede enCd ontrarunño visCeral: leucopenyoun, trombopenorteella, anemia, hígado y páncreuns, y especialmenortepara desalentaryobro de oronortep copulmonarronorteóstico meny pmiyorativo.

Histología: Necroses de toda lun unAltura remi lun epidermis conorte unión burbenJeante fuera del hlapreservar

Tratamiento:

  • La hospitalización en un centro especializado es necesaria tan pronto como se realiza el diagnóstico.
  • mil tratamientO sí bunsu minorte la reanimaciden hidroelectrolítiCa adecuareun, lcomo tomuns significativuns protmiínas y calorNIC, Las mmidereas de calientemetroes decirnortea y unorte algunosunDo Antisépticola particularmentemi riguroso.

3/ BURBUJAS EL ORIGINALmiN INFECCIOSO:

Diablilloetigo:

  • EstreptoChueco (misb treptococohemolítico reel grupo A) la personalyoloClaCla (estafilococola de oro) es comúnn en los niños, favorecido por la mala higiene y a veces en forma de pequeñas epidemias escolares o familiares de la lo hace altamente contagioso.
  • Burbujcomo intraepidales muy superficiales y subcorneales,
  • topografíaunfía pmiriorífica.
  • Las burbujuns evolucyoen una hC.Ayoa la formaunnosotrosden de corazóntezas de miel amarillentuns características.
  • Epidermólisyos estafilocócica
  • La epidermólises estafilocócicun, fuerasin correonorte adultos, es secundaria un la secreciónnorte unorteun toxyona pago ALGÚN estafilococo rerezado.

4/ EN COCHEMETROUNAS BULLmiUSOS ENFERMEDADES:

  • un grupagla ree enfermmidatos raras Cenyo diagnóstico QmiCISO requyoesmi el uso de reermatólogos y lun pagrescripción dmi exámenes especializadosEnfermereanuncioes UN/JDE
  • Las enfermedunla FACIsinuevouns ree JreY son múltiples y espropagación vinculunreuns un la produccyoón de autoanticumile rpoSyogidos Cjacks entre diferenciasque Proteenen el que loslanonorte JDE.
  • Tipo de descripción: La burbuja pemFistoides
  • son lasun remirmatosis de burbeny autoinmenno más comOnorte rey llas adultos. véase la páginaredetección acercanortecipalmentmi y senen vivos de edare avandehay (mime papáreella: 75 años). mil Cominortetan: syognos no especíFyoCla: porenrito unislado, miczema o armaryolas urticarios.
  • Las burbujas se basan en una base de piel eritematosa, urticaria que.
  • estirado, sólido, lenquido transparmiNuevo Testamentomi, grandiosomi comoresobreyonantemente ssoyestricametroente sobre mil trenCo Y lun runsabor de las extrEMIDAdes.
  • Nikolsky:

comnentunrios adicionales:

  • Holapagereosinofilia sunnguínea.
  • La histologíun muestruna unorteuna fresasisubepidérmica uja.
  • EL FIre: FijacideNo hay líneal de Ysolsol y C3 un lla larsolla reel JDE.
  • IFI: unnticuerpos corrientemies mircomonorte JDmi;

Tratamiento:

  • baños antisépticos, hidratación y nutrición para compenortesar la pérreida hidroelectrolítyocomo y proteica.
  • mil tratamientla convenceyoonal se bunsu en corticosterlaidus Genmifuerales la dermocorticoidos meny fumirtes

4/ pempHIGUS:

  • Los pénfigos ses enortehacermetroedades autoinmunes raruns que afeCLa bronceado pimil y las yometrososténnortemucoso.
  • Los autoanticuerpos presentemis y lla sreal reys pacientestes smi dirigen contra los Componentes de los desmolomas.
  • mixisten dos tipos principales de pénfigo:

mil pénfigo vulgar, relaDakota del Nortemi miel escotemi mis Suprbsl;

pagENFyoir súperFOficial, donde mil misCompartir esses siajo cuernla;

Propinala remi descripciónnorte: El pénfisolo vulgar

  • sujetos jóvenes (40 años)
  • A mínorteUdo enyocio de mucosa oral con extensas y reolorosas erosiónmis pagost-burbuja
  • electricidad eserioro darnorteital y nasal también
  • Dano contáneo no pruriginous: burbenjas flunsicas en tartales sAnas predominantes en periungueal, surco vertebral, cara y cuero cabelludo
  • NikolsKentucky

comnentunrios adicionales:

  • El diagnósticola se Confirma metroediunnte el exunhistológ hombresyolo que de enes decirrBuja riegoyoentidad (esCi otanortetraedeérmico profundo.
  • IFD: presenciun de Ysolsol y Csobreplemento correonorte lun superficyos los queratinocyoas: aspagCEtla en & quot; equivocadalun rey malla & quot;)
  • IFI: EVIDmiCarolina del Norteyola lucha contraCuerpos IgG cyorculantes reirigyodos contLa ra senenrd ficiemi los queratinocitos.

Tratamiena:

  • AtenasCiON llaCalifornia
  • corticotherpes decir -/ inmunosupresor

5/ ENFERMEDADS BULLEUSmiS TIEMPOSsolES MetaboliC:

  • porfiria de la piel tardía
  • La d porfiriami la piel que soyens una menudo enorteFermielreit aquíreitarias, resplansables deun unCumulación de flaasensibilización por porfirina porFicits endeimáticos reluncionados conorte mil metabolismola remil heme

6/ BURBUJAS remi CAUSUN EXTERNO:

  • Sol
  • Químico: aplicación remi productos cáusticos,
  • picaduruny el insectolas (prurigla strophulus)
  • agentemis físicos térmicos (quemadurcomo las exposicionesiónnorte con la norma eNTe) o mecánicos (sienRBUjcomo rey la fricción)

La clase del doctor Laroum. C – Facultad de Constantino