Definiciones–generalidades:
- un grupo grande y heterogéneo de enfermedades. secundario al daño a los diversos componentes de la piel: la dermis, la epidermis o la unión dermoepidermal.
- Sus etiologías son múltiples, hereditarias o adquiridas, en primer lugar toxidermies y enfermedades autoinmunes.
- El diagnóstico generalmente se basa en el examen clínico y la histología, a menudo complementado por exámenes inmunológicos.
Vesículas:
- Alivio, lesiones translúcidas, de 1 a 2 mm de diámetro, que contienen una serosidad clara, ubicada en piel sana (por ejemplo: varicela) o piel eritematosa (ejemplo: eczema).
Burbujas:
- Lesiones de alivio mayores que las vesículas (5 mm a varios cm) que contienen un líquido que puede ser claro, amarillento o hemorrágico, que fluye después de la ruptura
Signo de Nikolsky:
- Signo de Nikolsky (desprendimiento de bully causado por la suave fricción de la piel sana: en el síndrome de Lyell).
- Erosión (o exulceración): pérdida de sustancia superficial de fondo plano, curación sin cicatrices.
Cortezas:
- Lesiones visibles, secundarias a la coagulación de un exudado seroso, hemorrágica o purulenta, que corresponden a una etapa evolutiva de diferentes lesiones elementales primitivas: burbujas, vesículas, pústulas.
RECUERDO DE LA ESTRUCTURA DE LA PIEL:
- La capa de la piel tiene la piel y sus apéndices.
- La piel está formada, desde el exterior hasta el interior, por 3 zonas distintas: la epidermis, la dermis y la hipodermis.
1) La epidermis La epidermis es un epitelio malpighiano multiestratificado compuesto por 5 capas celulares:
2) La dermis del órgano conectivo que consiste en:
- una sustancia fundamental,
- fibras conectivas
- elementos celulares (fibroblastos, fibrocitos).
3) Hipodermis: Es un tejido adiposo dividido en lóbulos por vanos conectivos.
- En las formaciones vasculares y nerviosas de la dermis y la hipodermis
4) Apéndices: La piel contiene varias de las llamadas formaciones auxiliares:
– el folículo pilo-sebáco formado a partir del cabello y la glándula sebácea anexa al canal capilar. (1,2,3)
– las glándulas sudoríparas ecrino y apocrina. (4,5)
Patofisiología:
Sistemas de unión Interratinocy y JDE.
- La cohesión de la piel y su solidez están garantizadas por sistemas de adhesión situados, por un lado entre los queratinocitos, por otro lado entre la epidermis y la dermis. La estructura principal para la adhesión interratinocítica es el desmosome.
unión dermo epidérmica:
Interfaz entre epidermis y dermis El JDE es una zona de adhesión entre la epidermis y la dermis Se desarrolla por queratinocitos y fibroblastos para adherenciar la epidermis en la dermis
Mecanismos de formación de burbujas:
- Es la alteración de estos diferentes sistemas de adhesión por diversos procesos que está en el origen de la formación de burbujas.
La pérdida de adhesión interratinocítica, o acantolisis, conduce a la formación de burbujas intraepidérmicas,
– mientras que el logro de JDE conduce a la formación de una burbuja subepidérmica.
Burbujas de necrosis epidérmica: La necrosis queratinnocítica puede ser el resultado de una alergia a medicamentos (síndrome de Lyell, síndrome de Stevens-Johnson) o agresión física de la epidermis (congelación, quemaduras de segundo grado)
Burbujas autoinmunes: Las diferentes proteínas que componen los sistemas de unión pueden ser atacadas por autoanticuerpos. Los anticuerpos dirigidos contra los componentes desmoposos son la causa del pénfigo. Los anticuerpos dirigidos contra los componentes JDE son responsables de las enfermedades autoinmunes de las burbujas autoinmunes.
Toxina o burbujas metabólicas: secundaria a la acción de una toxina bacteriana (exfoliatina estafilocócica). En la porfiria de la piel tardía, es una anomalía del metabolismo del heme que causa la acumulación de productos fototóxicos.
Burbujas por anormalidad hereditaria. Las anomalías genéticas en la síntesis de ciertos componentes de las estructuras de adhesión están en la raíz de la genodermatosis de la burbuja. Este es el caso de la epidermólisis de burbujas congénitas (burbujas dermoepidémicas)
Burbujas espongioticas: Todas las dermatosas con edema interkerratinocytic (espongiosis) pueden dar burbujas intraepidérmicas asociadas con hiperpresión y sufrimiento queratocitocito. Este es el caso del eccema agudo y ciertas dermatosas virales
DIAGNOSTICA ETIOLOGICA:
- Cualquier toxidermia de burbujas requiere hospitalización para la vigilancia, incluso si las formas menores son más comunes que los síndromes de Lyell y Stevens-Johnson.
- Dirección:
- edad del paciente (pemificoides burbuja de los ancianos, epidermólisis de burbuja hereditaria, epidermólisis estafilocócica y síndrome de Kaposi-Juliusberg infantil)
- Antecedentes personales y familiares (la existencia de casos familiares de dermatosas de burbujas congénitas), el modo evolutivo (carácter rápidamente extenso siendo más favorable a la toxidermia u origen infeccioso)
- la existencia de signos funcionales asociados (prurito frecuente en el pemfigoide de burbuja),
- la existencia de desencadenantes (embarazo para la gestación is pemfigoid, exposición al sol para la porfiria de la piel tardía, ingesta de drogas en toxidermies burbuja)
EXAMEN CLINICO:
- especificar las características de las lesiones: el tamaño de las burbujas, la aparición de la piel subyacente, la presencia de cucarachas en favor de una erupción polimórfica, la búsqueda de un signo nikolsky, la topografía de las lesiones, lesiones mucosas y signos de la piel y Extracutaneous.
- el impacto de la enfermedad de la burbuja: deshidratación, desnutrición, sobreinfección.
- evaluar la evolución por un recuento diario del número de burbujas.
RESEÑAS ADICIONALES:
- El diagnóstico etiológico:
- La eosinofilia se busca en el hemograma (NFS) y es un buen signo a favor de una burbuja pemfigoia.
- El citodiagnóstico de Tzanck busca células acantolíticas en favor del pénfigo, o células hinchadas para la infección con un virus del herpes.
- La biopsia de una burbuja reciente especifica el nivel de escote intraepideérmico o subepidérmico.
Los datos inmunopatológicos permiten diagnosticar con precisión enfermedades de burbujas autoinmunes;
- examen de inmunofluorescencia directa (IFD) de una biopsia cutánea peribullelor
- examen de suero en inmunofluorescencia indirecta (IFI) está buscando la presencia de antiepidermis o autoanticuerpos antidérmicos
DIAGNOSIS DE SEVERIDAD:
- El desprendimiento de la piel provoca una pérdida de las funciones fisiológicas de la piel.
- Los riesgos de sobreinfección, deshidratación y desnutrición están correlacionados con la extensión del desprendimiento y el terreno (existencia de defectos).
1/ Eritema polimórfico bully:
- El eritema polimórfico es un síndrome de la piel-mucosa.
Signos clínicos:
- El cuadro clínico típico: la aparición de lesiones de "cucaracha" que consisten en varias zonas concéntricas con una planta de energía de burbujas
- El daño mucoso es de intensidad y frecuencia variables: erosiones postbullic de la mucosa oral. Es posible que se dañen genitales y conjuntivales.
- Topografía: predominio acrale de lesiones (palmas, plantas).
- La alteración de la condición general es moderada
Etiologías:
- Eritema polimórfico: un síndrome que responde a muchas etiologías que implican un mecanismo de hipersensibilidad.
- El eritema polimórfico posherpético es el más común
Tratamiento:
- Además de la atención local, se basa en el tratamiento de la causa cuando se
2/ SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Y SYNDROME LYELL (O NECROLYsis EPIDERMICA TOXICA):
Síndrome de Stevens-Johnson:
- Este síndrome está actualmente cerca del síndrome de Lyell.
- lesión hemorrágica y de la cavidad oral, asociada sin lesiones crujientes en el lado externo de los labios. Las lesiones genitales se asocian con frecuencia, al igual que las lesiones conjuntivas que hacen que la gravedad del síndrome.
- La condición general a menudo se altera
- Topografía central con daños en el tronco.
- Etiología: medicamentos
Síndrome de Lyell:
- Es un síndrome grave piel-mucosa, secundario a la necrosis cutánea aguda, más a menudo de origen farmacológico.
Signos clínicos:
- prorometos con un tipo de síndrome similar a la gripe.
- La aparición suele ser brutal, las lesiones mucosas generalmente preceden a las lesiones cutáneas.
- La enfermedad mucosa, a menudo grave, involucra ojo (conjuntivitis, queratitis) y buccopharynga, a veces asociada con insuficiencia traqueobrongica, esofágica y genital grave.
- El daño cutáneo se forma inicialmente por lesiones eritematosas difusas o máculas confluentes que evolucionan en 1 a 3 días hacia un desprendimiento de la piel. La piel entonces adquiere una apariencia de "lino húmedo" con el signo de Nikolsky.
- alteración significativa de la condición general
- se puede encontrar daño visceral: leucopenia, trombopenia, anemia, hígado y páncreas, y especialmente deterioro broncopulmonar de pronóstico muy peyorativo.
Histología: necrosis de toda la altura de la epidermis con unión burbujeante fuera del hombro
Tratamiento:
- La hospitalización en un centro especializado es necesaria tan pronto como se realiza el diagnóstico.
- El tratamiento se basa en la reanimación hidroelectrolítica adecuada, las tomas significativas de proteínas y calorías, las medidas de calentamiento y un cuidado antiséptico particularmente riguroso.
3/ BULLES DE ORIGEN INFECCIOSO:
Impétigo:
- Estreptococo (estreptococo b–hemolítico del grupo A) o estafilococo (estafilococo de oro) es común en los niños, favorecido por la mala higiene y a veces en forma de pequeñas epidemias escolares o familiares de la lo hace altamente contagioso.
- burbujas intraepidales muy superficiales y subcorneales,
- topografía periorífica.
- Las burbujas evolucionan hacia la formación de cortezas de miel amarillentas características.
- Epidermólisis estafilocócica
- La epidermólisis estafilocócica, rara en adultos, es secundaria a la secreción de una toxina por algún estafilococo dorado.
4/ AUTO-IMMUNES BULLEUSES DISEASES:
- un grupo de enfermedades raras cuyo diagnóstico preciso requiere el uso de dermatólogos y la prescripción de exámenes especializadosEnfermedades A/JDE
- Las enfermedades de burbujas de JDE son múltiples y están vinculadas a la producción de autoanticuerpos dirigidos contra diferentes proteínas que componen JDE.
- Tipo de descripción: La burbuja pemfistoides
- Es la dermatosis de burbuja autoinmune más común de los adultos. Se presenta principalmente en sujetos de edad avanzada (edad media: 75 años). El comienzo: signos no específicos: prurito aislado, eczema o armarios urticarios.
- Las burbujas se basan en una base de piel eritematosa, urticaria o sana.
- estirado, sólido, líquido transparente, grande y predominantemente simétricamente sobre el tronco y la raíz de las extremidades.
- Nikolsky: –
Comentarios adicionales:
- Hipereosinofilia sanguínea.
- La histología muestra una burbuja subepidérmica.
- EL FID: Fijación lineal de IgG y C3 a lo largo del JDE.
- IFI: anticuerpos circulantes que marcan JDE;
Tratamiento:
- baños antisépticos, hidratación y nutrición para compensar la pérdida hidroelectrolítica y proteica.
- El tratamiento convencional se basa en corticosteroides generales o dermocorticoidos muy fuertes
4/ PEMPHIGUS:
- Los pénfigos son enfermedades autoinmunes raras que afectan la piel y las membranas mucosas.
- Los autoanticuerpos presentes en los sueros de los pacientes se dirigen contra los componentes de los desmolomas.
- Existen dos tipos principales de pénfigo:
– el pénfigo vulgar, donde el escote es suprabasal;
pénfigo superficial, donde el escote está bajo cuerno;
Tipo de descripción: El pénfigo vulgar
- sujetos jóvenes (40 años)
- A menudo inicio de mucosa oral con extensas y dolorosas erosiones post-burbuja
- El deterioro genital y nasal también
- Daño cutáneo no pruriginous: burbujas flasicas en pieles sanas predominantes en periungueal, canaleta vertebral, cara y cuero cabelludo
- Nikolsky
Comentarios adicionales:
- El diagnóstico se confirma mediante el examen histológico de una burbuja reciente (escote intraedeérmico profundo.
- IFD: presencia de IgG y complemento en la superficie de los queratinocitos: un aspecto en "malla de malla")
- IFI: evidencia de anticuerpos IgG circulantes dirigidos contra la superficie de los queratinocitos.
Tratamiento:
- Atención local
- corticotherpie -/ inmunosupresor
5/ MALADIES BULLEUSES DE ORIGEN METABOLIC:
- porfiria de la piel tardía
- La porfiria de la piel es más a menudo enfermedades hereditarias, responsables de la acumulación de fotosensibilización por porfirina por déficits enzimáticos relacionados con el metabolismo del heme
6/ BUBBLES DE CAUSA EXTERNA:
- Sol
- Químico: aplicación de productos cáusticos,
- picaduras de insectos (prurigo strophulus)
- agentes físicos térmicos (quemaduras o exposición al frío) o mecánicos (burbujas de fricción)
La clase del doctor Laroum. C – Facultad de Constantino