Conducir para mantenerse frente a una dermatosis de burbujas

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Introducción:

  • Condiciones cuya lesión elemental es una: BURBUJA
  • La burbuja es una heave epidérmica circunscrita de tamaño (0,5 cm), llena de un líquido transparente.
  • Histológicamente: La burbuja puede ser el resultado de un escote entre la derma y la epidermes (burbuja subepidérmica) dentro de la epidermis (rebabaexuberante intraepidérmicomo), uno de necrosiss epidérmica.

CONDUCTA PARA HOLD:

1- INTERROGACIONES:

  • Antecedentes familiares de enfermedad de burbujas.
  • Empieza la edad.
  • Cómo aparecen y evolucionan las burbujas.
  • Signos funcionales: prurito, dolor local.
  • Circunstancias de apariencia: agentes externos, embarazo, exposición al sol, medicación.

2- EXAMEN CLINICO:

  • La topografía de la erupción.
  • La existencia de lesiones cutáasoc neasIADAS (eritematosa o urticarias, cicatrices).
  • El daño a las membranas MUCosas o su ausencia.
  • La fragilidad anormal del roce de la piel (signedeNikolsky).

3- EXÁMENES ADICIONALES:

  • FNS: eosinofilia sangrienta
  • Examen citológico del líquido de burbujas.
  • Biopsia de piel para examen histológico e inmunofluorescencia directa (DFI).
  • Otros: NOMBRE, IFI en piel de escote, inmunotransferencia

4- DIAGNÓSTICO ETIOLOGICOLOGICO:

1- de burbujasmi dermatosunEs la origmin exógeno:

agentety físicola:

  • Trauma: fricción repetida, presión
  • Térmico: Quemaduras por congelación
  • Solar (fotón): "quemadura solar"
  • Fototoxicidad de drogas
  • Fotofitodermatosis o "dermatitis de prado"

Agente químico:

Dermatitis de contacto: cáustico, alérgica

2- Porfiria de piel tardía:

  • Trastorno hereditario de la síntesis de hemo por uroporfirinogeno dedescarilasa (UPG)
  • Una acumulación de derivados porfirinantes fotosensibilizantes en la piel

Formas clínicas:

Hay dos formas:

  • Una forma adquirida que está en sus cincuenta años a menudo bajo el efecto de un tóxico (abuso de alcohol, medicamentos como estrógeno, barbitúricos, antipalúdicos)
  • Forma familiar que afecta a los sujetos más jóvenes.

CEl inicio:

El PCT combina:

  • Las lesiones de burbujas afectan principalmente la parte posterior de las manos y, a veces, la cara, favorecida por la exposición al sol y el traumatismo.
  • Erosiones, cicatrices, microquistes – Fragilidad cutánea anormal.
  • constante hipertricosis.
  • Color anormal de la orina (rojo oscuro).

BiolOgia:

  • Hipersideremia, trastornos hepáticos
  • El diagnóstico se confirma mediante:
  • El estudio histológico de la burbuja bajo epidérmico y sobre todo, la elevación de la eliminación urinaria de uroporfirinas tipo III.
  • El pronóstico está relacionado con la gravedad del daño hepático formado progresivamente.

3– dermatosis de burbujuns hereditarias:

Raro, a menudo expresado desde la infancia o los primeros días de vida, especialmente la epidermólisis de burbujas (grado muy variable de gravedad, formas benignas a letal).

4- Eritrea polimórfico:

  • El niño y el joven adulto.
  • El diagnóstico es clínico:
  • La lesión de cucarpensar: tiene tres zonas concéntricas
  • Corona micro vesicular, o Zona Roja Oscura
  • Zona Central de Burbujas
  • La topografía es evocador ACRPERO: pagunrte posterior de las manos, empanadas, codos y rodillas.
  • lesionesUnos muCI compartimentos forma de burbujas rápidamente reemplazadas por erosiones dolorosas en las membranas mucosas orales, genitales y oculares.
  • La fiebre y el malestar general a menudo acompañan la aparición de la erupción cutánea.
  • La histología es evocadora pero no característica
  • Una burbuja intraepidérmica por necrosis queratinocítica
  • El IFD es negativo.
  • Su principal etiología es infecciosa
  • Herpes recurrente,
  • Neumonía por micoplasma.
  • En general, el pronóstico es bueno con la curación espontánea

5- Toxidermies de burbuja:

  • Tablas clínicas de apariencia y gravedad variables:
  • Síndromes de Stevens-Johnson
  • LYELL (epidérmica tóxica NET NECROLISIS)
  • Estas son las formas más graves de toxidermies porque la afección potencialmente mortal está en juego.
  • Hay un continuo entre el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el síndrome de Lyell-NET que se distinguen sólo por la superficie de la epnecrotizada idermis, una marcator importante en la gravedad
  • Menos del 10% del SC en el SJS;
  • Más del 30% SC y

1– Stevens-Johnson:

  • 10 días después de la introducción del tratamiento
  • Fiebre, quemaduras en los ojos, faringitis
  • La erupción comienza en la cara y la parte superior del tronco.
  • Las máculas eritemasas se difunden en 2 un 5 días
  • Apariencia de ampollas o burbujas de confluente
  • Desprendimiento epidérmico en "lino húmedo"
  • Signo de Nikolsky

2- Síndrome reni fuera de Lyellrla modernayolo EPIDATrmiCagudo:

CEl inicio:

  • Inicio brutal, fiebre alta con AEG
  • La erupción se localiza por primera vez, se propaga rápidamente
  • eritema doloroso, apariencia de grandes burbujas aplanadas y grandes desprendimientos epidérmicos Una apariencia escaldanada
  • El SN es positivo y los trozos de piel se desprenden a la más mínima fricción.
  • El alcance de las membranas mucosas es constante.

Pronóstico:

  • A pesar de los avances en la reanimación, la evolución es a menudo fatal debido a trastornos electrolíticos y sobreinfección.
  • Los medicamentos involucrados: sulfamidas; INSA, salicilos, fenilbutazona, fenobarbital, antibióticos
  • Un síndrome similar al lyell se puede lograr en bebés, niños pequeños y adultos inmunosuprimidos por estafilococodorados. Síndrome de la piel escalada estafilocótica SSSS)

6- Burbujas autoinmunes Dermatoses:

  • Grupo heterogéneo de enfermedades, pronóstico poco frecuente y variable.
  • Su diversidad requiere la combinación de exámenes anatompatológicos inmunológicos inmunológicos clínicos e inmunológicos.
  • Caracterizado por la presencia de anticuerpos automáticos dirigidos contra:
  • Desmósomas de los queratinocitos de la epidermis
  • Estructuras de la unión dermoepidérmica.

un) resiregreso intraepidérmiClas: pénfigo

  • Toque la piel y las membranas mucosas
  • Los AutoCA se dirigen contra las proteínas desmalsomastes y son responsables de la acantolisis y el intraepidérmicos escote.
  • Existen tres tipos principales de pénfigo:
  • Pemphigus vulgar donde el escote es suprabasal,
  • Pemphigus superficial donde el escote está bajo cuernla,
  • pénfigo parneoplasico.

CLInica

  • 50 años, pero puede ser a cualquier edad
  • Caracterizado por:

– Un inicio muy a menudo en la mucosa oral: erosiones dolorosas y recurrentes

– Erupción de lesiones de burbuja aisladas sin prurito, sin erupción subyacente, signo de Nikolski positivo.

  • El diagnóstico se basa en:
  • El citodiagnóstico (membranas mucosas) del suelo de burbujas revela células acantolíticas
  • Histología, una burbuja intraepidérmica con acantolisis
  • El DFI de la biopsia de piel o membrana mucosa peribuliosa: IgG y C3 deposita en la membrana del queratinocitos, teniendo en cuenta un aviendo el mal.
  • En el suero, la presencia de antisustancia santisustancia epidérmica.
  • El antígeno objetivo es la desmogleína, un componente importante del desmósoma.

si) mil pénfigo superficial:

  • Lesiones de eritemato-escamosa en regiones seborreicas
  • No hay lesiones mucosas.
  • La histología está cerca de la forma anterior
  • Puede ser inducido por fármacos que contienen sulfydryl radical (D-penicilamina; captopril)

C) Penfigoide subepidérmicos subepidérmicos de DBAI:

  • Los DBAI subepidérmicos están relacionados con la producción de anticuerpos automáticos dirigidos contra diferentes proteínas JDE.
  • Podemos ver:
  • La burbuja pemfigoid
  • Cicatrices de Pemfigoid
  • El penfigoide gravidico
  • herpetiforme dermatitis
  • Dermatitis de IgA Lineal
  • epidermólisis burbujas aquises

1/ Burbuja pemfigoide:

  • Este es el más común de los DBAIs
  • Después de 70 años
  • Prurito intenso antes de la erupción
  • Una erupción polimórfica con burbujas tensas de diferente tamaño en armarios urticarios eritemato-papuleosos
  • La rareza del daño de la membrana mucosa
  • La ausencia del signo de Nikolski

reyoagnóstico

  • inconsistentes eosinofilia
  • Biopsia con histología una burbuja subepidérmica
  • IFD de IgG y complementar los depósitos lineales en el área de la membrana basal.
  • IFI: presencia de anticuerpos basales antimembrana circulantes
  • Se identificaron dos antígenos dirigidos correspondientes a dos proteínas hemidesmolosomas.

2/ Pemfigoide con cicatrices:

  • Se caracteriza por un deterioro electivo de las membranas mucosas en los ancianos:
  • Gingivitis, estomatitis abultado
  • Sinuchiación de conjuntivitis con riesgo de ceguera.
  • El diagnóstico es similar al de la burbuja pemfigoid.

3/ herpetiforme dermatitis:

  • Adolescente o adulto joven
  • Prorcede difusa, largamente aislada.
  • Una erupción de ampollas agrupadas en el antérqueo-papulento, voluntariamente simétricas
  • Asociado con la enteropatía por gluten, más a menudo asintomática.
  • Evolución por empujes

reyoagnóstico

  • La histología muestra un escosubepidérmico te asociado con microabscesoos de la derma papilar a neutrófilos polinucleares y eosinófilos.
  • IFD la presencia de depósitos gramonorteular de IgUN en la la parte superior de la IPpilas gustativas dérmicas
  • La búsqueda de autoanticuerpos séricos es negativa.
  • Anticuerpos circulantes antireticulina, antiendomysium, antigliadina y antitransglutaminasa
  • Biopsia de granizo muestra atrofia ree vositaire

4/ penfigoide gravídico:

  • 2o y 3o trimestre a menudo en el peri-umbilical y
  • Puede repetirse en embarazos posteriores.
  • El pronóstico fetal está dominado por el riesgo de prematuridad y bajo peso fetal. 5/ Dermatosis IgA Lineal
  • Sucede a cualquier edad, especialmente en niños
  • Caracterizado por un depósito de IgA en el IFD.

CONDUCTA PARA HOLD:

  • La gravedad de la afección debe evaluarse en función de la extensión de la erupción cutánea de la burbuja y de la afección general.
  • Todas las dermatosas burbuja extensas justifican la hospitalización;
  • Necrólisis epidérmica o pénfigo muy extensa.
  • Un reequilibrio electrolítico hidrolítico.
  • Ingesta nutricional adecuada y adecuada
  • El tratamiento sintomático implica evacuar el contenido líquido y desinfectar

Tratamiento etiológico:

El tratamiento de las principales enfermedades autoinmunes de las burbujas depende principalmente de

pararapia con corticoesparaRoid lpadrel o general: El pronóstico potencialmente mortal se mantuvo reservado principalmente debido a las complicaciones de este tratamiento a largo plazo en una persona mayor.

La cicatrizaciden del penfigoide es un tratamiento difícil. Los nuevos inmunomoduladores (CELLEPT) mejoraron en gran medida su pronóstico.

remirmatitis herpetiforyo: dieta sin gluten y Disulona.

El el pénfigo trata con tratamiento general con corticoesteroides asociados con inmunosupresores o no.