Conducir para mantenerse frente a una dermatosis de burbujas

(Last Updated On: 26 2020 febrero)

Introducción:

• Condiciones cuya lesión elemental es una: BULLE
• La burbuja es una heave epidérmica circunscrita de tamaño (0,5 cm), llena de un líquido transparente.
• Histológicamente: La burbuja puede ser el resultado de un escote entre la derma y la epidermis (burbuja subepidérmica) dentro de la epidermis (burbuja intraepidérmica), o de la necrosis epidérmica.

CONDUCTA PARA HOLD:

1- INTERROGACIONES:

• Antecedentes familiares de enfermedad de burbujas.
• Empieza la edad.
• Cómo aparecen y evolucionan las burbujas.
• Signos funcionales: prurito, dolor local.
• Circunstancias de apariencia: agentes externos, embarazo, exposición al sol, medicación.

2- EXAMEN CLINICO:

• La topografía de la erupción.
• La existencia de lesiones cutáneas asociadas (placas eritematosas o urticarias, cicatrices).
• El daño a las membranas mucosas o su ausencia.
• La fragilidad anormal del roce de la piel (signedeNikolsky).

3- EXÁMENES ADICIONALES:

• FNS: Eosinofilia sangrienta
• Examen citológico del líquido de burbujas.
• Biopsia de piel para examen histológico e inmunofluorescencia directa (DFI).
• Otros: IME, IFI en piel de escote, inmunotransferencia

4- DIAGNOSIS ETIOLOGICOLOGICO:

1- Burbujas de dermatosas de origen exógeno:

Agente físico:

• Trauma: fricción repetida, presión
• Térmico: Quemaduras por congelación
• Solar (fotónica): "quemadura solar"
• Fototoxicidad de drogas
• Fotofitodermatosis o "dermatitis de prado"

Agente químico:

Dermatitis de contacto: cáustica, alérgica

2- Porfiria de piel tardía:

• Trastorno hereditario de la síntesis de hemo por uroporfirinogeno dedescarilasa (UPG)
• Una acumulación de derivados porfirinantes fotosensibilizantes en la piel

Formas clínicas:

Hay dos formas:

• Una forma adquirida que está en sus cincuenta años a menudo bajo el efecto de un tóxico (abuso de alcohol, medicamentos como estrógeno, barbitúricos, antipalúdicos)
• Forma familiar que afecta a los sujetos más jóvenes.

Clínica:

El PCT combina:

• Las lesiones de burbujas afectan principalmente la parte posterior de las manos y, a veces, la cara, favorecida por la exposición al sol y el traumatismo.
• Erosiones, cicatrices, microquistes – Fragilidad cutánea anormal.
• Hipertricosis malar.
• Color anormal de la orina (rojo oscuro).

Biología:

• Hipersideremia, trastornos hepáticos
• El diagnóstico se confirma mediante:
• El estudio histológico de la burbuja bajo epidérmico y sobre todo, la elevación de la eliminación urinaria de uroporfirinas tipo III.
• El pronóstico está relacionado con la gravedad del daño hepático formado progresivamente.

3– Dermatosis de burbujas hereditarias:

Raro, a menudo expresado desde la infancia o los primeros días de vida, especialmente la epidermólisis de burbujas (grado muy variable de gravedad, formas benignas a letal).

4- Eritrea polimórfica:

• El niño y el joven adulto.
• El diagnóstico es clínico:

• La lesión de cucaracha: tiene tres zonas concéntricas
• Corona micro vesicular, o Zona Roja Oscura
• Zona Central de Burbujas

• La topografía es evocador ACRALE: parte posterior de las manos, pies, codos y rodillas.
• Lesiones mucosas en forma de burbujas rápidamente reemplazadas por erosiones dolorosas en las membranas mucosas orales, genitales y oculares.
• La fiebre y el malestar general a menudo acompañan la aparición de la erupción cutánea.
• La histología es evocadora pero no característica
• Una burbuja intraepidérmica por necrosis queratinocítica
• El IFD es negativo.
• Su principal etiología es infecciosa

• Herpes recurrente,
• Neumonía por micoplasma.

• En general, el pronóstico es bueno con la curación espontánea

5- Toxidermies de burbuja:

• Tablas clínicas de apariencia y gravedad variables:

• Síndromes de STEVENS-JOHNSON
• LYELL (necrólisis epidérmica tóxica -NET)

• Estas son las formas más graves de toxidermies porque la afección potencialmente mortal está en juego.
• Hay un continuo entre el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el síndrome de Lyell-NET que se distinguen sólo por la superficie de la epidermis necrotizada, un factor importante en la gravedad
• Menos del 10% del SC en el SJS;
• Más del 30% de SC en

1– Stevens-Johnson:

• 10 días después de la introducción del tratamiento
• Fiebre, quemaduras en los ojos, faringitis
• La erupción comienza en la cara y la parte superior del tronco.
• Las máculas eritemasas se difunden en 2 a 5 días
• Apariencia de ampollas o burbujas de confluente
• Desprendimiento epidérmico en "lino húmedo"
• Signo de Nikolsky

2- Síndrome de Lyell necrodérmico epidérmico agudo:

Clínica:

• Inicio brutal, fiebre alta con AEG
• La erupción se localiza por primera vez, se propaga rápidamente
• Eritema doloroso, apariencia de grandes burbujas aplanadas y grandes desprendimientos epidérmicos Una apariencia escaldanada
• El SN es positivo y los trozos de piel se desprenden a la más mínima fricción.
• El alcance de las membranas mucosas es constante.

Pronóstico:

• A pesar de los avances en la reanimación, la evolución es a menudo fatal debido a trastornos electrolíticos y sobreinfección.
• Los medicamentos involucrados: sulfamides; INSA, salicilos, fenilbutazona, fenobarbital, antibióticos
• Un síndrome similar al lyell se puede lograr en bebés, niños pequeños y adultos inmunosuprimidos por estafilococodorados.  Síndrome de la piel escalada estafilocótica SSSS)

6- Burbujas autoinmunes Dermatoses:

• Grupo heterogéneo de enfermedades, pronóstico poco frecuente y variable.
• Su diversidad requiere la combinación de exámenes anatompatológicos inmunológicos inmunológicos clínicos e inmunológicos.
• Caracterizado por la presencia de anticuerpos automáticos dirigidos contra:

• Desmósomas de los queratinocitos de la epidermis
• Estructuras de la unión dermoepidérmica.

a) DBAIs intraepidérmicos: pénfigo

• Toque la piel y las membranas mucosas
• Los AutoCA se dirigen contra las proteínas desmalsomastes y son responsables de la acantolisis y el escote intraepidermico.
• Existen tres tipos principales de pénfigo:

• Pemphigus vulgar donde el escote es suprabasal,
• Pemphigus superficial donde el escote está bajo cuerno,
• Pénfigo parneoplasico.

Clínica

• 50 años, pero puede ser a cualquier edad
• Caracterizado por:

– Un inicio muy a menudo en la mucosa oral: erosiones dolorosas y recurrentes

– Erupción de lesiones de burbuja aisladas sin prurito, sin erupción subyacente, signo de Nikolski positivo.

• El diagnóstico se basa en:

• El citodiagnóstico (membranas mucosas) del suelo de burbujas revela células acantolíticas
• Histología, una burbuja intraepidérmica con acantolisis
• El DFI de la biopsia de piel o membrana mucosa peribuliosa: IgG y C3 deposita en la membrana del queratinocitos, teniendo en cuenta un aspecto de malla.
• En el suero, la presencia de antisustancia santisustancia epidérmica.
• El antígeno objetivo es la desmogleína, un componente importante del desmósoma.

b) El pénfigo superficial:

• Lesiones de eritemato-escamosa en regiones seborreicas
• No hay lesiones mucosas.
• La histología está cerca de la forma anterior
• Puede ser inducido por fármacos que contienen sulfydryl radical (D-penicilamina; captopril)

c) Pemphigoides subepidérmicos subepidérmicos de DBAI:

• Los DBAI subepidérmicos están relacionados con la producción de anticuerpos automáticos dirigidos contra diferentes proteínas JDE.
• Podemos ver:

• La burbuja pemfigoid
• Cicatrices de Pemfigoid
• El penfigoide gravidico
• Dermatitis herpetiforme
• Dermatitis IgA lineal
• epidermólisis burbujas aquises

1/ Burbuja pemfigoide:

• Este es el más común de los DBAIs
• Después de 70 años
• Prurito intenso antes de la erupción
• Una erupción polimórfica con burbujas tensas de diferente tamaño en armarios urticarios eritemato-papuleosos
• La rareza del daño de la membrana mucosa
• La ausencia del signo de Nikolski

Diagnóstico

• Eosinofilia inconsistente
• Biopsia con histología una burbuja subepidérmica
• IFD de IgG y complementar los depósitos lineales en el área de la membrana basal.
• IFI: presencia de anticuerpos basales antimembrana circulantes
• Se identificaron dos antígenos dirigidos correspondientes a dos proteínas hemidesmolosomas.

2/ Pemfigoide con cicatrices:

• Se caracteriza por un deterioro electivo de las membranas mucosas en los ancianos:
• Gingivitis, estomatitis abultado
• Sinuchiación de conjuntivitis con riesgo de ceguera.
• El diagnóstico es similar al de la burbuja pemfigoid.

3/ Dermatitis herpetiforme:

• Adolescente o adulto joven
• Prorcede difusa, largamente aislada.
• Una erupción de ampollas agrupadas en el antérqueo-papulento, voluntariamente simétricas
• Asociado con la enteropatía por gluten, más a menudo asintomática.
• Evolución por empujes

Diagnóstico

• La histología muestra un escote subepidérmico asociado con microabscesos de la derma papilar a neutrófilos polinucleares y eosinófilos.
• IFD la presencia de depósitos granulares de IgA en la parte superior de papilas gustativas dérmicas
• La búsqueda de autoanticuerpos séricos es negativa.
• Anticuerpos circulantes antireticulina, antiendomysium, antigliadina y antitransglutaminasa
• Biopsia de granizo muestra atrofia de vositaire

4/ Pemfigoide gravidico:

• 2o y 3o trimestre a menudo en el peri-umbilical y
• Puede repetirse en embarazos posteriores.
• El pronóstico fetal está dominado por el riesgo de prematuridad y bajo peso fetal. 5/ Dermatosis IgA lineal
• Sucede a cualquier edad, especialmente en niños
• Caracterizado por un depósito de IgA en el IFD.

CONDUCTA PARA HOLD:

• La gravedad de la afección debe evaluarse en función de la extensión de la erupción cutánea de la burbuja y de la afección general.
• Todas las dermatosas burbuja extensas justifican la hospitalización;
• Necrólisis epidérmica o pénfigo muy extensa.
• Un reequilibrio electrolítico hidrolítico.
• Ingesta nutricional adecuada y adecuada
• El tratamiento sintomático implica evacuar el contenido líquido y desinfectar

Tratamiento etiológico:

El tratamiento de las principales enfermedades autoinmunes de las burbujas depende principalmente de

Terapia con corticoesteroides local o general: El pronóstico potencialmente mortal se mantuvo reservado principalmente debido a las complicaciones de este tratamiento a largo plazo en una persona mayor.

La cicatrización del penfigoide es un tratamiento difícil. Los nuevos inmunomoduladores (CELLEPT) mejoraron en gran medida su pronóstico.

Dermatitis herpetiforme: dieta sin gluten y Disulona.

El pénfigo se trata con tratamiento general con corticoesteroides asociados con inmunosupresores o no.