Introducción:
- Condiciones cuya lesión elemental es una: BULLE
- La burbuja es una heave epidérmica circunscrita de tamaño (0,5 cm), llena de un líquido transparente.
- Histológicamente: La burbuja puede ser el resultado de un escote entre la derma y la epidermis (burbuja subepidérmica) dentro de la epidermis (burbuja intraepidérmica), o de la necrosis epidérmica.
CONDUCTA PARA HOLD:
1- INTERROGACIONES:
- Antecedentes familiares de enfermedad de burbujas.
- Empieza la edad.
- Cómo aparecen y evolucionan las burbujas.
- Signos funcionales: prurito, dolor local.
- Circunstancias de apariencia: agentes externos, embarazo, exposición al sol, medicación.
2- EXAMEN CLINICO:
- La topografía de la erupción.
- La existencia de lesiones cutáneas asociadas (placas eritematosas o urticarias, cicatrices).
- El daño a las membranas mucosas o su ausencia.
- La fragilidad anormal del roce de la piel (signedeNikolsky).
3- EXÁMENES ADICIONALES:
- FNS: Eosinofilia sangrienta
- Examen citológico del líquido de burbujas.
- Biopsia de piel para examen histológico e inmunofluorescencia directa (DFI).
- Otros: IME, IFI en piel de escote, inmunotransferencia
4- DIAGNOSIS ETIOLOGICOLOGICO:
1- Burbujas de dermatosas de origen exógeno:
Agente físico:
- Trauma: fricción repetida, presión
- Térmico: Quemaduras por congelación
- Solar (fotónica): "quemadura solar"
- Fototoxicidad de drogas
- Fotofitodermatosis o "dermatitis de prado"
Agente químico:
Dermatitis de contacto: cáustica, alérgica
2- Porfiria de piel tardía:
- Trastorno hereditario de la síntesis de hemo por uroporfirinogeno dedescarilasa (UPG)
- Una acumulación de derivados porfirinantes fotosensibilizantes en la piel
Formas clínicas:
Hay dos formas:
- Una forma adquirida que está en sus cincuenta años a menudo bajo el efecto de un tóxico (abuso de alcohol, medicamentos como estrógeno, barbitúricos, antipalúdicos)
- Forma familiar que afecta a los sujetos más jóvenes.
Clínica:
El PCT combina:
- Las lesiones de burbujas afectan principalmente la parte posterior de las manos y, a veces, la cara, favorecida por la exposición al sol y el traumatismo.
- Erosiones, cicatrices, microquistes – Fragilidad cutánea anormal.
- Hipertricosis malar.
- Color anormal de la orina (rojo oscuro).
Biología:
- Hipersideremia, trastornos hepáticos
- El diagnóstico se confirma mediante:
- El estudio histológico de la burbuja bajo epidérmico y sobre todo, la elevación de la eliminación urinaria de uroporfirinas tipo III.
- El pronóstico está relacionado con la gravedad del daño hepático formado progresivamente.
3– Dermatosis de burbujas hereditarias:
Raro, a menudo expresado desde la infancia o los primeros días de vida, especialmente la epidermólisis de burbujas (grado muy variable de gravedad, formas benignas a letal).
4- Eritrea polimórfica:
- El niño y el joven adulto.
- El diagnóstico es clínico:
- La lesión de cucaracha: tiene tres zonas concéntricas
- Corona micro vesicular, o Zona Roja Oscura
- Zona Central de Burbujas
- La topografía es evocador ACRALE: parte posterior de las manos, pies, codos y rodillas.
- Lesiones mucosas en forma de burbujas rápidamente reemplazadas por erosiones dolorosas en las membranas mucosas orales, genitales y oculares.
- La fiebre y el malestar general a menudo acompañan la aparición de la erupción cutánea.
- La histología es evocadora pero no característica
- Una burbuja intraepidérmica por necrosis queratinocítica
- El IFD es negativo.
- Su principal etiología es infecciosa
- Herpes recurrente,
- Neumonía por micoplasma.
- En general, el pronóstico es bueno con la curación espontánea
5- Toxidermies de burbuja:
- Tablas clínicas de apariencia y gravedad variables:
- Síndromes de STEVENS-JOHNSON
- LYELL (necrólisis epidérmica tóxica -NET)
- Estas son las formas más graves de toxidermies porque la afección potencialmente mortal está en juego.
- Hay un continuo entre el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el síndrome de Lyell-NET que se distinguen sólo por la superficie de la epidermis necrotizada, un factor importante en la gravedad
- Menos del 10% del SC en el SJS;
- Más del 30% de SC en
1– Stevens-Johnson:
- 10 días después de la introducción del tratamiento
- Fiebre, quemaduras en los ojos, faringitis
- La erupción comienza en la cara y la parte superior del tronco.
- Las máculas eritemasas se difunden en 2 a 5 días
- Apariencia de ampollas o burbujas de confluente
- Desprendimiento epidérmico en "lino húmedo"
- Signo de Nikolsky
2- Síndrome de Lyell necrodérmico epidérmico agudo:
Clínica:
- Inicio brutal, fiebre alta con AEG
- La erupción se localiza por primera vez, se propaga rápidamente
- Eritema doloroso, apariencia de grandes burbujas aplanadas y grandes desprendimientos epidérmicos Una apariencia escaldanada
- El SN es positivo y los trozos de piel se desprenden a la más mínima fricción.
- El alcance de las membranas mucosas es constante.
Pronóstico:
- A pesar de los avances en la reanimación, la evolución es a menudo fatal debido a trastornos electrolíticos y sobreinfección.
- Los medicamentos involucrados: sulfamides; INSA, salicilos, fenilbutazona, fenobarbital, antibióticos
- Un síndrome similar al lyell se puede lograr en bebés, niños pequeños y adultos inmunosuprimidos por estafilococodorados. Síndrome de la piel escalada estafilocótica SSSS)
6- Burbujas autoinmunes Dermatoses:
- Grupo heterogéneo de enfermedades, pronóstico poco frecuente y variable.
- Su diversidad requiere la combinación de exámenes anatompatológicos inmunológicos inmunológicos clínicos e inmunológicos.
- Caracterizado por la presencia de anticuerpos automáticos dirigidos contra:
- Desmósomas de los queratinocitos de la epidermis
- Estructuras de la unión dermoepidérmica.
a) DBAIs intraepidérmicos: pénfigo
- Toque la piel y las membranas mucosas
- Los AutoCA se dirigen contra las proteínas desmalsomastes y son responsables de la acantolisis y el escote intraepidermico.
- Existen tres tipos principales de pénfigo:
- Pemphigus vulgar donde el escote es suprabasal,
- Pemphigus superficial donde el escote está bajo cuerno,
- Pénfigo parneoplasico.
Clínica
- 50 años, pero puede ser a cualquier edad
- Caracterizado por:
– Un inicio muy a menudo en la mucosa oral: erosiones dolorosas y recurrentes
– Erupción de lesiones de burbuja aisladas sin prurito, sin erupción subyacente, signo de Nikolski positivo.
- El diagnóstico se basa en:
- El citodiagnóstico (membranas mucosas) del suelo de burbujas revela células acantolíticas
- Histología, una burbuja intraepidérmica con acantolisis
- El DFI de la biopsia de piel o membrana mucosa peribuliosa: IgG y C3 deposita en la membrana del queratinocitos, teniendo en cuenta un aspecto de malla.
- En el suero, la presencia de antisustancia santisustancia epidérmica.
- El antígeno objetivo es la desmogleína, un componente importante del desmósoma.
b) El pénfigo superficial:
- Lesiones de eritemato-escamosa en regiones seborreicas
- No hay lesiones mucosas.
- La histología está cerca de la forma anterior
- Puede ser inducido por fármacos que contienen sulfydryl radical (D-penicilamina; captopril)
c) Pemphigoides subepidérmicos subepidérmicos de DBAI:
- Los DBAI subepidérmicos están relacionados con la producción de anticuerpos automáticos dirigidos contra diferentes proteínas JDE.
- Podemos ver:
- La burbuja pemfigoid
- Cicatrices de Pemfigoid
- El penfigoide gravidico
- Dermatitis herpetiforme
- Dermatitis IgA lineal
- epidermólisis burbujas aquises
1/ Burbuja pemfigoide:
- Este es el más común de los DBAIs
- Después de 70 años
- Prurito intenso antes de la erupción
- Una erupción polimórfica con burbujas tensas de diferente tamaño en armarios urticarios eritemato-papuleosos
- La rareza del daño de la membrana mucosa
- La ausencia del signo de Nikolski
Diagnóstico
- Eosinofilia inconsistente
- Biopsia con histología una burbuja subepidérmica
- IFD de IgG y complementar los depósitos lineales en el área de la membrana basal.
- IFI: presencia de anticuerpos basales antimembrana circulantes
- Se identificaron dos antígenos dirigidos correspondientes a dos proteínas hemidesmolosomas.
2/ Pemfigoide con cicatrices:
- Se caracteriza por un deterioro electivo de las membranas mucosas en los ancianos:
- Gingivitis, estomatitis abultado
- Sinuchiación de conjuntivitis con riesgo de ceguera.
- El diagnóstico es similar al de la burbuja pemfigoid.
3/ Dermatitis herpetiforme:
- Adolescente o adulto joven
- Prorcede difusa, largamente aislada.
- Una erupción de ampollas agrupadas en el antérqueo-papulento, voluntariamente simétricas
- Asociado con la enteropatía por gluten, más a menudo asintomática.
- Evolución por empujes
Diagnóstico
- La histología muestra un escote subepidérmico asociado con microabscesos de la derma papilar a neutrófilos polinucleares y eosinófilos.
- IFD la presencia de depósitos granulares de IgA en la parte superior de papilas gustativas dérmicas
- La búsqueda de autoanticuerpos séricos es negativa.
- Anticuerpos circulantes antireticulina, antiendomysium, antigliadina y antitransglutaminasa
- Biopsia de granizo muestra atrofia de vositaire
4/ Pemfigoide gravidico:
- 2o y 3o trimestre a menudo en el peri-umbilical y
- Puede repetirse en embarazos posteriores.
- El pronóstico fetal está dominado por el riesgo de prematuridad y bajo peso fetal. 5/ Dermatosis IgA lineal
- Sucede a cualquier edad, especialmente en niños
- Caracterizado por un depósito de IgA en el IFD.
CONDUCTA PARA HOLD:
- La gravedad de la afección debe evaluarse en función de la extensión de la erupción cutánea de la burbuja y de la afección general.
- Todas las dermatosas burbuja extensas justifican la hospitalización;
- Necrólisis epidérmica o pénfigo muy extensa.
- Un reequilibrio electrolítico hidrolítico.
- Ingesta nutricional adecuada y adecuada
- El tratamiento sintomático implica evacuar el contenido líquido y desinfectar
Tratamiento etiológico:
El tratamiento de las principales enfermedades autoinmunes de las burbujas depende principalmente de
Terapia con corticoesteroides local o general: El pronóstico potencialmente mortal se mantuvo reservado principalmente debido a las complicaciones de este tratamiento a largo plazo en una persona mayor.
La cicatrización del penfigoide es un tratamiento difícil. Los nuevos inmunomoduladores (CELLEPT) mejoraron en gran medida su pronóstico.
Dermatitis herpetiforme: dieta sin gluten y Disulona.
El pénfigo se trata con tratamiento general con corticoesteroides asociados con inmunosupresores o no.