Introducción:
- Cambio en el tono normal de la piel, no desvanecimientobajo bajo acción mecánica, más a menudo debido a un trastorno de melanogénesis (sobrecarga o desaparición de melanina)
- Color normal de la piel:
Depende del fototipo del sujeto y de la exposición al sol, por lo que estamos hablando de:
▪ Color Constituyente: que es un reflejo de la pigmentación melanica determinada genéticamente
▪ Inductivo Color: bronceándose después de la exposición al sol
En el mismo tema, la pigmentación de la piel varía según las regiones anatómicas: las áreas generalmente expuestas al sol, así como los pliegues y los genitales externos son naturalmente más pigmentados
El color de la piel es principalmente el resultado de la presencia de un pigmento llamado melanina, cuya función esencial es proteger las capas basales de la epidermis de los rayos ultravioleta
Recordatorio:
- Máculas discromáticas:
Máculas pigmentadas: se deben a una acumulación de pigmento en la epidermis o
en la dermis
▪ La melanina: pigmento natural de la epidermis
Localizado: cloasma (máscara de embarazo), manchas de café a leche
Generalizado: Melanodermia de la enfermedad de Addison
▪ Pigmento no melánico: más a menudo metálico (tatuaje, hierro en hemocromatosis)
Máculas amámicas: se deben a una disminución (mácula hipocroma) o a una ausencia (mácula acromática) de melanocitos de la epidermis y/o secreción de melanina por ellos. Vienen en forma de puntos de luz (por ejemplo, vitiligo y pityriasis acromática versicolor
- Análisis semiológico de un trastorno pigmentario: incluye elementos de interrogación que deben buscarse sistemáticamente, porque no siempre son mencionados espontáneamente por el paciente. Trata de aclarar: el carácter adquirido o congénito, la fecha de aparición, el posible papel de la luz solar, los tratamientos realizados y sus resultados, la existencia de una fase inflamatoria anterior al trastorno pigmentario, los diferentes predermatitis, tratamiento sistémico del paciente
- Revisión clínica:
El color de la hipercromía (marrón, negro, gris azulado, etc.) es un elemento semiológico importante:
▪ Un color marrón a marrón-negro es, más a menudo que no, una sobrecarga de melanina (hipermelanosis) en la epidermis
▪ Un color gris o gris azulado refleja con mayor frecuencia hipermelanosis dérmica o sobrecarga de pigmentos exógenos, normalmente no presentes en la piel
Ante la hipocromía, debe especificarse si es total o parcial y la existencia de otra lesión elemental (eritema, pápula…)
Hiperpigmentaciones:
- Elipliones (pecas): maculantes, localizados, pequeños (pocos milímetros), de color marrón claro, común en sujetos de ojos rojos de ojos azules, generalmente en la infancia, se encuentran en la cara y las partes descubiertas, permanentes pero su número aumenta con la edad y su coloración aumenta después de la exposición al sol, sujetos portadores de sipelias profusas generalmente exhiben una marcada fotosensibilidad
Las spelias corresponden al hipermelanismo (aumento de la síntesis de melanina)
- Lentigines: pequeñas máculas hiperpigmentadas (1-3 mm), que se distinguen de los esféricos por su tono más oscuro (marrón o negro) y por su falta de modificación después de la exposición al sol, generalmente regional, pueden extenderse sobre toda la superficie del pelaje y / o en las membranas mucosas, pueden aparecer en la infancia o más tarde en la vida, a veces integrados en síndromes complejos de expresión multi-visceral.
Las lentigines corresponden a hipermelanocitosis (aumento en el número de melanocitos)
- Manchas de café a leche: máculas de color marrón claro, homogéneas en color, redondeadas u ovaladas, con contornos regulares o irregulares, cuyo tamaño puede variar de unos pocos centímetros a varias decenas de centímetros, pocos en número, se encuentran fácilmente en el pecho, dombes y a veces extremidades, su topografía puede ser unilateral
- Manchas mongolas: máculas gris azuladas, que varían en tamaño de unos pocos milímetros a varias decenas de centímetros, comunes en asiáticos y negros, presentes al nacer, desaparecen clínicamente durante la infancia, topografía: bultos y nalgas
- Melasma (cloasma): hiperpigmentación en la parte superior de la cara, respetando el borde del cuero cabelludo, generalmente bilateral, no simétrico, inhomogéneo (variante de amarillo ocre a negro), aumentando en verano, dos factores estimulación etiológica: estimulación hormonal (embarazo, estrógeno, progestina), estimulación ultravioleta. Durante el embarazo, la hiperpigmentación también aparece en la areola de los senos, la línea blanca abdominal, las cicatrices y las membranas mucosas genitales
- Hiperpigmentación postinflamatoria: manchas residuales hiperpigmentadas que persisten después de la curación de varias dermatosas, en este caso, el trastorno pigmentario no es el resultado de un daño primitivo al sistema melanocítico
- Pigmento exógeno: Las discrorías exógenas son el resultado de: penetración transcutánea accidental o voluntaria (tatuaje, inyección subcutánea o intramuscular) de sustancias no resortables, absorción o intoxicación por vía sistémica de ciertos metales o drogas
Argyria: la plata absorbida por hueso o inyectada durante mucho tiempo puede causar hiperpigmentación difusa de la capa, un tono gris ardoizado con reflejos metálicos, topografía difusa pero sobre todo áreas descubiertas: membranas mucosas orales, rinofafines, oculares o uñas pueden verse afectados. Argyria tiene, más a menudo que no, un origen profesional (joyas, fotografías, fabricantes de nitrato de plata), su origen terapéutico se ha vuelto raro
- Hipermelanosis metabólica:
Hemocromatosis: hiperpigmentación de la piel difusa, color marrón ardoizado con un reflejo metálico grisáceo, a veces intenso, casi negro, le da a la piel un aspecto sucio mal lavado, predomina en las regiones y pliegues descubiertos, melancolía la piel también ocurre durante la hemocromatosis secundaria por la ingesta excesiva de hierro (transfusión…)
Enfermedad de Wilson: hiperpigmentación de las extremidades inferiores
Melanodermemia uurmica de insuficiencia renal: hiperpigmentación difusa, grisácea, opaca, más pronunciada en las regiones descubiertas y respetando las membranas mucosas
- Hipermelanosis endocrina:
Enfermedad de Addison: Una melanodermia más pronunciada en las partes descubiertas y/o naturalmente pigmentadas, en áreas sometidas a fricción repetida, traumatismo, mucosa oral (manchas ardoizadas), el daño a las genitales y las conjuntivas es común
Tumores viscerales con secreción ectópica de ACTH o MSH
Otras endocrinopatías: Síndrome de Cushing, acromegalia, feocromocitoma
- Una leucodermia es un adelgazamiento localizado o difuso de la piel, todo más fácil de ver ya que la piel está más pigmentada, puede ser el resultado de una falta de pigmento melanico que resulta de:
Disminución del número de melanocitos o su desaparición completa
Incapacidad para sintetizar o transferir melanina
Vasoconstricción localizada
Depósito de sustancia blanca
- Albinismos oculcutáneos: se refiere específicamente a enfermedades genéticas que combinan hipomelanosis difusa y manifestaciones oculares características, se deben a un defecto en la síntesis de melanina por melanocitos de la piel, dander y el ojo. El diagnóstico es clínico
En formas graves: el diagnóstico es obvio: el cabello y el cabello son blancos nevados, ojos azules, rosa es piel blanca, sin bronceado, la piel es muy sensible a la luz ultravioleta con un riesgo importante de cáncer de piel, ausencia de lesiones de corte ane pigmentado
En formas menos severas: el cabello es rubio pajizo o marrón claro, los ojos azules son de color marrón claro, la piel es capaz de broncearse moderadamente, puede haber famandides, lentigines y nevus pigmentado bajo. Diagnóstico de comparación con padres y hermanos
- Vitiligo: máculas blancas, dispersas, cuya confluencia puede conducir, en extremo, a una despigmentación generalizada, familiar en más de un tercio de los casos, se desconocen los genes de susceptibilidad al vitiligo, frecuencia global de alrededor del 1%, ambos los sexos también se ven afectados, pueden aparecer a cualquier edad, pero con mayor frecuencia ocurre en adultos jóvenes durante la segunda y tercera décadas de vida, papel de trauma psicoafectivo o físico
Clínica:
▪ Lesión elemental: mácula acromática, uniforme en color, blanco lechoso, carente de melanina (examen de luz de madera), forma y tamaño variables, bordes siempre convexos, superficie normal, limitado por contornos a menudo irregulares pero bien a veces resaltado por un borde hiperpigmentado, no hay signos funcionales o signos inflamatorios, pero la fotosensibilidad, el cabello, el cabello, las pestañas y las cejas pueden ser despigmentados. La despigmentación del cabello en lesiones de vitiligo es también un predictor de una respuesta terapéutica deficiente
▪ Topografía: a menudo unilateral y bilateral, a menudo de inicio simétrico, ciertas partes del cuerpo se ven más afectadas: normalmente las regiones más pigmentadas (huecos axilares, genitales externos), regiones descubiertas, expuestas a regiones ligeras, peri-orificiales, áreas de protuberancia ósea (rodillas, crestas tibiales, regiones malleolares, espinas ilíacas, regiones sagradas), regiones expuestas a microtraumas repetidos (ropa interior, cinturón) Koebner
▪ Extensión de lesiones: hay vitiligos generalizados (en casos extremos, pueden invadir todo el tegument: vitiligo universalis), vitiligos localizados, a veces de topografía segmenta, unilateral
Asociación: con varias enfermedades, especialmente afecciones autoinmunes (tiroiditis, anemia del Biermer…)
Evolución: caprichosa e impredecible, la repigmentación se realiza a menudo a partir de folículos pilosos dando un aspecto moteado
Diagnóstico: exclusivamente clínico, el examen de la luz de Wood es muy útil para detectar lesiones hipomelanotóticas en sujetos de piel clara, la biopsia para el examen anatompatológico sólo se realiza con fines de investigación, muestra una ausencia melanocitos en la piel de la lesión
- Hipomelanosis infecciosas: la pityriasis versicolor explica la mayor parte de los acrobáticos fúngicos
- Hipomelanosis postinflamatorias: despigmentación secundaria asociada con lupus eritematoso, psoriasis, eczema, eczema (esta lista no es limitante), el diagnóstico siempre es fácil porque las lesiones típicas de la condición causal se encuentran constantemente ya sea a través de interrogatorio o examen clínico
- Leucodermies por agentes físicos y/o químicos: la tabla anatomoclínica está cerca del vitiligo, los melanocitos son vulnerables a la mayoría de las agresiones físicas (rayos X, UV, quemaduras, frío) y diversas agresiones mecánicas
Tratamiento:
- Hipermelanosis:
Desalojo: La eliminación del patógeno es el primer paso terapéutico a tomar: eliminar la exposición prolongada al sol o usar protectores solares UV
Agentes despigmentantes: se han propuesto diversos productos en terapias con el fin de descolorar la piel hiperpigmentada, se trata de agentes oxidantes (peróxidos…) o reduciendo
Láser: se han propuesto para el tratamiento de lesiones pigmentarias y tatuajes
- Hipomelanosis: Cuando se puede identificar un factor etiológico, la eliminación del patógeno es el primer paso: la eliminación de un producto químico despigmentante, el tratamiento de un agente fúngico…
Dermocorticoides: se pueden recomendar para el tratamiento de vitiligos altamente localizados, sin embargo, se debe realizar un control muy estricto
Inmunosupresores locales (en Francia, Tacrolimus in ununtment, a 0,03% y 0,1%): se utilizan para el tratamiento del vitiligo a menudo en combinación con la fototerapia
Crioterapia: dermoabrasión permeada o superficial, puede inducir la repigmentación de hipocromías lenticulares de hipomelanosis en gotas idiopáticas
Tratamiento quirúrgico: se han intentado varios ensayos de estos métodos de tratamiento de las hipmelanosis melanocitosnicas, incluido el vitiligo: trasplante autólogo de melanocitos en piel despigmentada
Antioxidantes: en el contexto de la hipótesis de que el vitiligo es el resultado de una deficiencia de sistemas de neutralización de radicales libres en la piel
Fotoquimioterapia oral: Combinando psoralenes y UVA, actualmente sigue siendo el único tratamiento que puede conducir a la esperanza de una rara repigmentación de la piel de la lesión del vitiligo