عادي وانحلال الدم المرضية

0
7059

تعريف :

انحلال الدم الفسيولوجي هو تدمير GR بعد عمر من 120 ي, ويقابل ذلك على الفور من قبل MO, أي تأثير سريري أو البيولوجية.

– ويجب أن تكون متباينة من انحلال الدم المفرط المرضية أو انحلال الدم يرتبط مع تغيير 3 العوامل الحيوية لGR :

  • غشاء كرات الدم الحمراء.
  • استقلاب الطاقة : الانزيمات.
  • محتوى الهيموجلوبين.

وانحلال الدم الفسيولوجية :

1/ مظاهرة للانحلال الدم الفسيولوجي :

بوصف المشعة وGR أو الكروم 51 أو تميز الجلايسين ويتبع GR :

  • متوسط ​​مدة حياة GR هي 120J.
  • يتم استبدال كل GR دمرت على الفور (كل يوم, هناك تجديد 1/120 كرات الدم الحمراء كتلة).

2/ أسباب وآليات انحلال الدم :

أ- يتميز GR :

غياب الوسائل الأساسية 3 مفاهيم :

  • عجز النظام البروتين (لا يوجد DNA أو RNA)
  • لذلك الانزيم والطاقة الأوراق المالية محدودة ومحددة سلفا.
  • ارتداء التدريجي وفقدان مكونات غير قابلة للتجديد.

استقلاب الطاقة GR له دور :

  • الحفاظ على النشاط قوية نظام NADH NADPH الحد.

في الواقع ضروري هذا النظام ليتم حماية هب ضد أكسدة مكوناته (هل globine).

في هذا النظام يتم توفير NADH بالطريق الرئيسي للتحلل وتقدم NADPH حصريا لمسار الإكسسوارات.

  • إنتاج ATP : وهذا أمر ضروري لحسن سير العمل في نا + / K +، وبالتالي فإن التوازن الاسموزي للG R (مكافحة فرط سوائل البدن).

فيقدمه تحلل إلى حد كبير من خلال الطريق الرئيسي.

ب- خصائص GR الذين تتراوح أعمارهم بين :

مكونات GR معرفة المزيد من التعديلات :

  • التبادل الأيوني المتاعب : TDU تدفق نا + في الخلية وJ,تركيز الخلايا K +.
  • غشاء التعديلات
  • J,مستويات ATP, من 2-3 مجموعة دبي للعقارات مما يقلل من تقارب لPHB 02.

ما قبل حالة الانحلالي : ضعف مرونة خلايا الدم, مع |صلابة, sphérocytose, microcytose.

لذلك GR سيتم المحاصرين في الشعيرات الدموية والمبتلعة الضامة الكبد وMO (نظام شبكية).

تصبح مكونات GR :

– سدى : متحللة في السيتوبلازم الضامة.
– L 'الهيموغلوبين : كل يلي المكونة حارة :

  • لا عمق : AA المتدهورة الانضمام الى تجمع عالمي لAA.
  • الحديد : تعلق على الفيريتين وإعادة استخدامها لتخليق الهيموجلوبين.
هدم خلايا الدم الحمراء

وhyperhemolysis = انحلال الدم مرض :

ومن وقت مبكر، وتدمير مبالغ فيه تعميم GR تحت تأثير عملية انحلال الدم التي يمكن أن تكون جوهرية (انحلال الدم كريوي) أو خارجي (انحلال الدم خارج كريوي).

يمكن أن تكون هذه العملية خلقيا أو مكتسبا, دائما يعين أحد المكونات الحيوية للGR : غشاء, إنزيم, نصف إقامة.

آليات :

أ- انحلال الدم الأصل الكرية :

1- تشوه كروي :

  • فقر الدم المنجلي (منجل) تتميز بوجود الهيموجلوبين.
  • Thalassémies (microcytes) : وأو ص الثلاسيميا

2- تشوهات غشاء :

  • الصغرى كثرة الكريات الحمر الكروية (|نفاذية إلى Na + والمياه)
  • وراثي كثرة الكريات الإهليلجية.
  • Stomatocytose.
  • Ancanthocytose (اضطراب التجارة الدهون غشاء)

3- Erythro-enzymopathies الولادة :

  • العجز G6PD
  • نقص البيروفات كيناز : تجديد ATP الافتراضي.

4- داء دي ميشيلي مارشيافافا :

ب- انحلال الدم خارج كريوي :

1- الأسباب المناعية :

حيث تحديد من AC على GR مما أدى إلى تنشيط المتممة مع انحلال الدم

دمرت داخل اكس من قبل البالعات غرام مختلف أجهزة (كبد, معدل).

  • ايزو مأمن انحلال الدم : بعد نقل مؤخرا (إكسب : AC anti-Rh) أو أثناء المرض الانحلالي فترة ما حول الولادة.
  • انحلال الدم المناعة الذاتية.
  • انحلال الدم المناعية للحساسية : بسبب الحجز على مجمع حج-أب من GR.

2- أسباب السامة : الرصاص, سموم الثعابين والنحاس.

3- الأسباب المعدية :

  • بكتيريا : تسمم الدم كلوستريديوم الحاطمة أو المكورات العنقودية.
  • طفيلية : المتصورات.
  • فيروسي : التهاب الكبد الفيروسي.

4- الأسباب الميكانيكية : angiopathies-الصغير, ليه صمامات intracardiaques, CEC.

استكشاف فرط انحلال الدم :

أ- مؤكدا فرط انحلال الدم :

1- معايير غير المباشرة :

  • شخص فاقد الذاكرة : عائلة ATCD, الشخصية (صمامات القلب), السياق المعدية, نقل الدم, عقار, سام.
  • عيادات : الثالوث : شحوب, اليرقان, SPM (متقلب)
  • بيولوجي :

* فقر الدم السوي الكريات السوي الصباغ + ↑ معدلات الخلايا الشبكية.
* علامات فرط هدم الهيموجلوبين : ↑ BNC,↑ الحديد في الدم,↑ Stercobilinogène,↑ اليوربلين, ↓ haptoglobine.

2- معايير المباشرة : دراسة من عمر الكروم GR المسمى 51.

ب- تحديد مقر فرط انحلال الدم :

1- انحلال الدم داخل الأوعية الدموية :

  • ↑ الهيموغلوبين, والهيموجلوبين وانخفاض في معدل α الهابتوغلوبين.

2- انحلال الدم خارج- الأوعية الدموية (الأنسجة) :

  • التي أبرزها السيتوكروم GR ملحوظ 51.

C- بحث المسببات المرضية :

1- بحث تشوهات الجسيمية :

  • دراسة كريوي ثابت : عد الدم, الهيماتوكريت, نصف إقامة.
  • لطخة الدم : spherocytes البحوث, ovalocytes, acanthocytes, فقر الدم المنجلي, أجسام هاينز (العجز G6PD, الهيموغلوبين غير مستقر).
  • دراسة مقاومة كروي لحلول ناقص التوتر
  • تقرير من الانزيمات كروي : البيروفات كيناز, G6PD.
  • تحليل الهيموجلوبين T : الهيموجلوبين الكهربائي.

2- بحث العوامل البلازما :

  • اختبارات الكروية : مباشرة كومبس الاختبار للبحث عن التيار المتردد تعلق على GR.
  • اختبارات الدم : إكسب : اختبار دي كومبس غير المباشرة
  • آخر : الثقافات الدم, فيلم سميكة…

دورة الدكتور Ouchenane – كلية قسنطينة