Normal y patológica hemólisis

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definición :

hemólisis fisiológico es la destrucción de la GR después de una vida de 120 j, se compensa inmediatamente por el MO, sin impacto clínico o biológico.

– Se debe diferenciarse de hemólisis hiper patológico o hemólisis asociada con el cambio de 3 factores vitales para GR :

  • membrana de los eritrocitos.
  • metabolismo energético : enzimas.
  • El contenido de hemoglobina.

El HEMOLISIS FISIOLOGICOS :

1/ Demostración de la hemólisis fisiológico :

Por marcaje radioactivo del GR o por el cromo 51 o marcado glicina y sigue el GR :

  • la duración media de vida de un GR es 120J.
  • cada GR destruido se sustituye inmediatamente (Cada día, hay una renovación 1/120 eritrocitos de masas).

2/ Causas y mecanismos de hemólisis :

UN- Características GR :

La ausencia de medios de núcleo 3 nociones :

  • La incapacidad del sistema de proteína (no hay ADN o ARN)
  • Por lo que una enzima y la energía stock limitado y predeterminado.
  • El desgaste progresivo y pérdida de componentes no renovables.

El metabolismo de la energía GR tiene el papel de :

  • Mantener una potente actividad del sistema NADH NADPH-reducción.

De hecho, este sistema es necesario para la Hb está protegido contra la oxidación de sus constituyentes (hacer te globine).

En este sistema de NADH es proporcionada por la principal vía de la glucólisis y el NADPH se proporciona exclusivamente por la vía accesoria.

  • Produce ATP : Esto es necesario para el buen funcionamiento de la Na + / K + y por lo tanto el equilibrio osmótico de la G R (luchar contra la sobrehidratación).

Es proporcionado por la glucólisis en gran medida a través de la ruta primaria.

si- Características de edades comprendidas GR :

GR constituyentes saben más alteraciones :

  • intercambios iónicos Trouble : tdu flujo de Na + en la célula y J,la concentración de K + intracelular.
  • alteraciones de la membrana
  • J,los niveles de ATP, de 2-3 DPG lo que disminuye la afinidad por PHB 02.

El hemolítica condición previa : alteración de la plasticidad de células sanguíneas, con |la rigidez, sphérocytose, microcytose.

Por lo que el GR quedará atrapada en los capilares y fagocitado por los macrófagos del hígado y MO (sistema reticuloendotelial).

Convertido en constituyentes GR :

– el estroma : descompuesto en el citoplasma de los macrófagos.
– L’Hb : cada siguiente carril constituyente :

  • La profundidad : AA degradada unirse a la reserva global de AA.
  • El hierro : unido a la ferritina y reutilizada para la biosíntesis de Hb.
CATABOLISMO de glóbulos rojos

El hiperhemólisis = HEMOLISIS ENFERMEDAD :

Es temprano y destrucción exagerada de circulación GR bajo el efecto de un proceso hemolítico que puede ser intrínseca (corpuscular hemólisis) o extrínseca (Hemólisis extra-corpuscular).

Este proceso puede ser congénita o adquirida, siempre asigna uno de los componentes vitales de la GR : membrana, enzima, Media pensión.

mecanismos :

UN- origen corpuscular hemólisis :

1- malformación globular :

  • Sickle Cell (hoz) caracterizado por la presencia de Hb.
  • Thalassémies (microcitos) : una o p talasemia

2- anormalidades de la membrana :

  • Micro-esferocitosis (|permeabilidad al Na + y agua)
  • hereditaria eliptocitosis.
  • Stomatocytose.
  • Ancanthocytose (perturbación de los intercambios lípidos de membrana)

3- Eritro-enzimopatías nacimiento :

  • Déficit en G6PD
  • La deficiencia de piruvato quinasa : ATP predeterminado regeneración.

4- Maladie de Micheli Marchiafava :

si- Hemólisis extra-corpuscular :

1- causas inmunológicas :

Cuando la fijación de un AC en el GR que resulta en la activación del complemento con hemólisis

Intra-Vx es destruida por los fagocitos GR varios órganos (gras, Velocidad).

  • hemólisis iso-inmune : después de la transfusión reciente (Exp : AC anti-Rh) o durante la enfermedad hemolítica perinatal.
  • hemólisis autoinmune.
  • hemólisis inmuno-alérgico : debido a la unión de un complejo de Ag-Ab de la GR.

2- causas tóxicas : plomo, venenos de serpientes y cobre.

3- causas infecciosas :

  • bacteriano : septicemia Clostridium perfringens o Staphylococcus.
  • parasitario : plasmodium.
  • viral : la hepatitis viral.

4- causas mecánicas : microangiopatías, les válvulas intracardiaques, CCA.

Exploración de hiper-hemólisis :

UN- Afirmar hiper-hemólisis :

1- criterios indirectos :

  • amnésico : familia ATCD, personal (válvulas cardíacas), contexto infecciosa, transfusión, droga, tóxico.
  • clínicas : tríada : palidez, ictericia, SPM (inconstante)
  • biológico :

* normocítica normocrómica la anemia + ↑ tasas de reticulocitos.
* Signos hiper-catabolismo de Hb : ↑ BNC,↑ hierro sérico,↑ Stercobilinogène,↑ urobilina, ↓ haptoglobina.

2- criterios directos : estudio de la vida útil del cromo GR marcado 51.

si- La determinación de la sede de la hiper-hemólisis :

1- hemólisis intravascular :

  • ↑ hemoglobina, y hemoglobinuria y la disminución de la haptoglobina tasa α.

2- extra de hemólisis- vascular (tejido) :

  • Destacado por el citocromo GR marcado 51.

C- Buscar etiología :

1- Buscar anomalías corpusculares :

  • Estudio constante corpuscular : recuento de glóbulos, hematocrito, media pensión.
  • frotis de sangre : esferocitos de investigación, ovalocytes, acantocitos, células falciformes, cuerpos de Heinz (déficit en G6PD, Hb inestable).
  • Estudio de la resistencia globular a soluciones hipotónicas
  • Determinación de enzimas globulares : piruvato quinasa, G6PD.
  • Análisis de T Hb : electroforesis de Hb.

2- Buscar factores plasmáticos :

  • pruebas globulares : Coombs directa: prueba para detectar Ac une al GR.
  • pruebas de suero : Exp : test de Coombs indirecta
  • otro : Los cultivos de sangre, película gruesa…

Curso del Dr. Ouchenane – Facultad de Constantino